Síndrome De Kallmann

Question 1

Qual a clínica da Síndrome de Kallmann?

Answer 1

Falha no inicio ou para se completar a puberdade + hiposmia / anosmia

Question 2

Qual o mecanismo fisiopatológico da Sd. De Kallmann?

Answer 2

Falha na migração dos neurônios da placa olfatoria próxima a lâmina cribriforme:
1- neurônios olfatorios (hiposmia / anosmia)
2- neurônios produtores de GnRH que emitem axonios para o hipotálamo (diminuição do estímulo à produção de gonadotropinas)

Question 3

Qual tipo de hipogonadismo é o da Sd. De Kallmann?

Answer 3

Hipogonadismo hipogonadotrofico

Question 4

As as consequências da redução dos hormônios sexuais em homens?

Answer 4

Primários: Diminuição do volume testicular, diminuição na produção de esperma, descida inadequada dos testiculos
Secundários: diminuição da pilificacao

Question 5

Quais as consequências da diminuição de hormonios sexuais (progesterona e estrógeno) para meninas?

Answer 5

Primárias: amenorreia / oligomenorreia

Secundárias: diminuicao do tamanho das mamas / pilificacao

Question 6

Onde age o LH em meninos?

Answer 6

Células de Leydig - produção de testosterona

Question 7

Onde age o FSH em meninos?

Answer 7

Células de Sertoli - produção de esperma

Question 8

Onde age o LH em meninas?

Answer 8

“O LH age nas células da Teca ovariana levando a produção de andrógenos a partir de colesterol”

Question 9

Onde age o FSH em meninas?

Answer 9

“O FSH age nas células da granulosa ovariana levando a produção de estrógenos a partir dos androgenos produzidos na terça através da enzima aromatase”

Question 10

Como é feito o diagnostico da Sd. De Kallmann?

Answer 10

1) Comprovação de níveis hormonais diminuídos + outros hormônios hipofisários normais:
- redução no GnRH
- redução nas gonadotrofinas (LH/FSH)
- reducao dos hormônios sexuais: Estrógeno, progesterona e testosterona
2) Testes genéticos
3) Testes de olfato
4) Espermograma