serum sickness Flashcards
Serum sickness
מה זה
וסקוליטיס היפר-סנסיטיבית סיסטמית, מתווכת קומפלקסים אימוניים, המיוחסת לרוב למתן תרפויטי של חלבוני סרום זרים או תרופות אחרות.
למה משתמשים בנוגדנים מחיות
נוגדנים שמקורם בסוסים, כבשים או ארנבות זמינים משמשים לטיפול
o בהרעלה ע”י עכביש אלמנה שחורה ומגוון נחשים
o בבוטוליזם
o לדיכוי חיסוני
(antithymocyte globulin, ATG)
מה רואים בתגובת
serum sickness
o קומפלקסים אימוניים של נוגדן ואנטיגן - היפר סנסיטיביות מסוג 3
o חסר במרכיבי המשלים
o וסקוליטיס - קומפלקסים אימוניים שוקעים בדפנות כלי הדם.
o נגעים בכליות - קומפלקסים אימוניים שוקעים ברקמות.
יש נזק רקמתי דרך הפעלת מערכת המשלים וגרנולוציטים. הפעלת המשלים (C3a, C5a)
מקדמת כימוטקסיס והידבקות של נויטרופילים לאתר הצטברות הקומפלקסים.
תהליך שקיעת הקומפלקסים והצטברות הנויטרופילים עשוי להיות מואץ ע”י חדירות מוגברת של כלי הדם, בשל שחרור אמינים ואזו-אקטיביים מתאי מאסט רקמתיים.
תאי מאסט עשויים להיות מופעלים ע”י היקשרות אנטיגן ל
IgE
או דרך מגע עם
anaphylatoxins (C3a).
הפגיעה הרקמתית נגרמת עקב שחרור אנזימים פרוטאוליטיים ורדיקלים חמצניים מהנויטרופילים.
מה קורה עם הגדלים השונים של הקומפלקסים
o קומפלקסים קטנים לרוב מסתובבים בסירקולציה מבלי להזיק
o קומפלקסים גדולים מפונים במערכת הרטיקולו-אנדותליאלית
o קומפלקסים בינוניים שמתפתחים כשיש עודף אנטיגנים קל עשויים לשקוע בדפנות כלי הדם וברקמות.
serum sickness
מועד הופעת הסימפטומים
o לרוב מתחילים 7-12 ימים לאחר הזרקת החומר הזר
o עשויים להופיע עד 3 שבועות לאחר מכן.
o הופעת הסימפטומים עשויה להיות מואצת אם הייתה חשיפה מוקדמת לאותו אנטיגן, או תגובה אלרגית קודמת אליו.
o מספר ימים טרם הופעת הסימפטומים המפושטים, אתר ההזרקה עשוי להיהפך לבצקתי ואדמומי.
serum sickness
סימפטומים
o חום
o הרגשה כללית רעה
o פריחה
o בצקת
o מיאלגיה
o לימפאדנופתיה
o דלקת מפרקים סימטרית
o ארטריטיס המערבת מספר מפרקים
o תלונות גסטרואינטסטינליות - כאב, בחילה, שלשול ומלנה.
serum sickness
איך הפריחה נראית
מאופיינת באורטיקריה ופריחה דמוית חצבת.
במחקר שבחן serum sickness שנגרמה ע”י ATG מסוסים, במרבית המטופלים נרשמה פריחה ראשונית.
היא החלה כפס דק ומתפשט של אריתמה לאורך צדי אמות הידיים, האצבעות, כפות הרגליים והבהונות במפגש בין המשטח הפלמרי לדורסולטרלי
ברוב החולים, רצועת האריתמה הוחלפה בפטכיות או פורפורה, קרוב לוודאי בשל ספירת טסיות נמוכה או נזק מקומי לכלי דם קטנים.
serum sickness
סיום הסימפטומים
הסימפטומים לרוב חולפים תוך שבועיים מהסרת הגורם הפוגע, על אף שבמקרים נדירים, הסימפטומים נשארים עד 2-3 חודשים.
serum sickness
סיבוכים נדירים
o קרדיטיס
o גלומרולונפריטיס
o סידרום גיליאן-ברה
o נויריטיס פריפרית
תגובות דמויות
serum sickness
מתרופות מאופיינות ב
o חום
o גרד
o אורטיקריה
* הפריחה האורטיקרית נהיית הרבה יותר אריתמטוטית כשהתגובה מתקדמת ועשויה להתפתח למוקדים כהים עם פלאקים עגולים.
o דלקות פרקים שלרוב מתחילות 1-3 שבועות לאחר החשיפה לתרופה.
serum sickness
אבחנה מבדלת
- מחלה ויראלית עם exanthems (פריחה נרחבת)
- וסקוליטיס של היפר-סנסיטיביות
- Kawasaki
- Acute rheumatic fever
- זיהום אקוטי במנינגוקוק או בגונוקוק
- אנדוקרדיטיס
- systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (Still disease)
- Lyme disease
- הפטיטיס
serum sickness
אבחנה
במרבית המטופלים, האבחנה של היא קלינית בהתבסס על דפוס אופייני של חשיפה לגורם בעייתי ולאחר מכן הופעה אקוטית / סאב-אקוטית של
o פריחה
o חום
o דלקת פרקים חמורה
o מיאלגיה, באופן לא פרופרוציונלי למידת הנפיחות
- יש להעריך מטופלים שנראים חולים באופן בינוני/חמור, או שאינם לוקחים תרופה שניתן לזהות מיידית כגורם הבעייתי, באמצעות בדיקות המעבדה הבאות:
o ספירת דם מלאה ודיפרנציאל
o ESR + CRP (ESR גבוה)
o בדיקת שתן. לעתים ניתן לראות
o כימיה בדם, כולל:
BUN
קריאטינין
תפקודי כבד
o בדיקות משלים
o בדיקות למחלות זיהומיות ספציפיות, אם יש אינדיקציה בהתאם לאנמנזה או לבדיקה הגופנית
o תרביות דם לווירוסים / חיידקים אם יש חשד לזיהום.
o לרוב אין צורך בביופסיות עור לאישור האבחנה, מכיוון שהממצאים מגוונים ואינם ספציפיים
o אימונופלורסנציה ישירה מהנגעים העוריים
serum sickness
מה נראה בספירת דם
לרוב ניתן לראות טרומבוציטופניה
serum sickness
מה רואים בבדיקת שתן
לעתים ניתן לראות
פרוטאינוריה קלה
המוגלובינוריה
המטוריה מיקרוסקופית
serum sickness
מה נראה בבדיקות משלים
CH50, C3, C4
לרוב רמות המשלים בסרום
(3C, 4C)
יורדות ומגיעות לשפל סביב היום העשירי
לעתים ניתן לראות עלייה באנפילטוקסין
C3a
