אנפילקסיס

Question 1

מאיזה תאים משתחררים מדיאטורים פוטנטיים

Answer 1

מתאי מאסט ובאזופילים

Question 2

סימפטומים

Answer 2

o עוריים
 אורטיקריה
 אנגיואדמה
 הסמקה

o נשימתיים
 ברונכוספאזם
 בצקת במיתרי הקול

o קרדיווסקולריים
 תת לחץ דם
 הפרעות קצב
 MI

o GI
 בחילה
 כאב בטן קוליקי
 הקאות
 שלשולים

Question 3

אטיולוגיה

Answer 3

• הסיבות השכיחות ביותר לאנפילקסיס בילדים משתנות בין תרחיש של בית חולים לתרחיש של קהילה.
• בבית חולים –
  נובעת בעיקר מתגובת אלרגיות לתרופות וללטקס. בבית חולים, לטקס מהווה בעיה בעיקר עבור ילדים העוברים ניתוחים מרובים
• מחוץ לבית חולים –
  o אלרגיה למזון מהווה הסיבה הנפוצה ביותר לאנפילקסיס מחוץ לבית חולים, והיא גורמת לכ-50% מהתגובות האנפילקטיות המדווחות אצל ילדים.
  o אלרגיה לבוטנים מהווה גורם חשוב לאנפילקסיס-תלוי-מזון, והיא הגורם למרבית התגובות הקטלניות והכמעט-קטלניות.
  o מטופלים עם אלרגיה ללטקס עשויים לחוות גם תגובות של אלרגיה למזון מחלבונים הומולוגיים במזונות כמו בננות, קיווי, אבוקדו, אגוזים ופסיפלורה.
  o דווחה אנפילקסיס לגלקטוז-אלפא-1, 3-גלקטוז שהתפרצה 3-6 שעות לאחר אכילת בשר אדום.

Question 4

• גורמי סיכון חשובים לאנפילקסיס

Answer 4

o אסתמה ומידת חומרתה.

o חולים עם מאסטוציטוזיס סיסטמית או סינדרום הפעלת תאי מאסט מונוקלונליים נמצאים בסיכון מוגבר לאנפילקסיס

o מטופלים עם רמות בסיס גבוהות של טריפטאז בסרום

Question 5

מאפיינים פתולוגיים מרכזיים באנפילקסיס קטלנית הם

Answer 5

חסימה ברונכיאלית אקוטית עם
o היפראינפלציה ריאתית
o בצקת ריאות
o דימום תוך-אלוואולרי
o גודש ויסרלי
o בצקת במיתרי הקול
o אורטיקריה
o אנגיואדמה

תת ל”ד אקוטי מיוחס להרחבה ואזו-מוטורית והפרעות קצב לבביות.

Question 6

אנפילקסיס במנגנון מתווך
IgE

Answer 6

לפי הסברה, מרבית מקרי האנפילקסיס הם כתוצאה מהפעלת תאי מאסט ובאזופילים דרך מולקולות
IgE
הספציפיות לאלרגן ומחוברות לתאים.

החולים חייבים להיחשף בהתחלה לאלרגן האחראי כדי ליצור נוגדנים ספציפיים לאלרגן.

במקרים רבים הילד וההורה אינם מודעים לחשיפה הראשונית, שעשויה להיות במעבר חלבונים מהמזון דרך חלב האם או חשיפה לעור דלקתי (כמו נגעי אקזמה).

כשהילד נחשף שוב לאלרגן המרגש, תאי מאסט ובאזופילים, כמו גם תאים נוספים כמו מאקרופאגים, משחררים מדיאטורים רבים (היסטמין, טריפטאז) וכן ציטוקינים שמסוגלים לייצר סימפטומים אלרגיים בחלק מאיברי המטרה או בכולם.

Question 7

אנפילקסיס במנגנון שאינו מתווך
IgE

Answer 7

המנגנונים

o שחרור ישיר של מדיאטורים מתאי מאסט ע”י תרופות וגורמים פיזיקליים
 מורפין
 מאמץ
 קור

o הפרעות במטבוליזם של לויקוטריאנים
 אספירין
 NSAIDs

o אגרגציה אימונית והפעלת המשלים
 מוצרי דם

o הפעלה אקראית של המשלים
 חומר ניגוד
 ממברנות דיאליזה

o תגובות מתווכות IgG
 high-molecular-weight dextran
 נוגדנים מונוקלונליים כימריים או הומאניים

Question 8

מועד הופעת הסימפטומים

Answer 8

תגובות לאלרגנים מעוכלים (מזון, תרופות) מופיעות מאוחר (דקות-שעתיים) בהשוואה לאלו של אלרגנים מוזרקים (עוקץ דבורה, תרופות) ונוטות לכלול יותר סימפטומים גסטרואינטסטינליים.

Question 9

הסימפטומים

Answer 9

o גרד סביב הפה והפנים, הסמקה, אורטיקריה ואנגיואדמה, גרד פומי או עורי

o תחושת חמימות, חולשה ותחושת רדימות

o מחנק בגרון, שיעול סטקטו יבש וצרידות, גרד סביב העיניים, גודש באף, עיטושים, קוצר נשימה, שיעול עמוק וצפצופים

o בחילה, התכווצויות בטניות והקאות, במיוחד באלרגנים מעוכלים

o התכווצויות רחמיות (מתבטא ככאבים בגב תחתון)

o עילפון ואובדן הכרה במקרים חמורים.

Question 10

ממצאי מעבדה

Answer 10

IgE
בדיקות מעבדה עשויות להעיד על נוגדנים לגורם מסוים, אך זו לא קביעה חד משמעית.

היסטמין בפלזמה מוגבר לתקופה קצרה, אך הוא לא יציב וקשה למדידה בקליניקה.

רמות טריפטאז בפלזמה יציבות יותר ונשארות מוגברות למספר שעות, אך לרוב הן לא מוגברות, במיוחד בתגובות אנפילקסיס למזון.

Question 11

אבחנה מבדלת

Answer 11

o צורות אחרות של שוק (המורגי, קרדיוגני, ספטי)

o תגובות ואזופרסוריות, כולל
 סינדרומי הסמקה (כמו קרצינואיד)
 עיכול של מונוסודיום גלוטמט
 scombroidosis
 אנגיואדמה תורשתית.

o התקף חרדה

o חוסר תפקוד של מיתרי הקול

o פאוכרומוציטומה

o red man syndrome
(נגרם ע”י ונקומיצין)

Question 12

טיפול בכותרות

Answer 12

o אפינפרין

IM (קו ראשון)
או
IV

o אנטיהיסטמין
H1+H2
IM / IV

o חמצן

o נוזלים IV

o ביתא-אגוניסטים בשאיפה

o סטרואידים

Question 13

אפינפרין

Answer 13

התרופה החשובה ביותר, ולכן אסור להתעכב במתן שלו.

יש להזריק לשריר בירך הלטרלית
(0.01 מ”ג / ק”ג, מקסימום 0.5 מ”ג)
לילדים מעל גיל 12, רבים ממליצים 0.5 מ”ג (המנה המקסימלית) במתן לשריר.

ניתן לחזור על המנה לשריר במרווחים של 5-15 דקות אם הסימפטומים נמשכים או מחמירים.

o אם אין תגובה למנות רבות של אפינפרין, יש לתת
IV

o אם אין נתיב זמין אל הווריד, יש לתת endotracheal או intraosseous.

Question 14

טיפולים נוספים באנפליקסיס

Answer 14

• וואזופרסורים אחרים – משתמשים בהם כאלטרנטיבה לאפינפרין בתת ל”ד רפרקטורי
• גלוקגון – משמש ספציפית לטיפול באנפילקסיס עמידה למנות חוזרות של אפינפרין במטופל המקבל חוסמי ביתא
• מנח המטופל + ניטור – יש להניח את המטופל בשכיבה על הגב, ולשמור על יציבות המודינמית.
• נוזלים – חשובים למטופלים בשוק.
• תרופות נוספות (אנטי-היסטמין, סטרואידים) – תפקיד משני בניהול אנפילקסיס.

Question 15

אנפילקסיס בי-פאזי

Answer 15

o קורה בחלק מהמטופלים

o חזרת הסימפטומים לאחר תקופת הקלה

o המנגנון לא ידוע, אך נראה שהדבר נפוץ יותר כשהטיפול מתחיל מאוחר והסימפטומים בהתייצגות חמורים יותר.

o לא נראה שיש השפעה למתן סטרואידים בטיפול הראשוני.

o מעל 90% מהתגובות הבי-פאזיות מתרחשות תוך 4 שעות, כך שיש להשגיח על המטופלים לפחות 4 שעות לפני שהם משוחררים מהמיון.