Seminario 2: Degeneraciones proteicas Flashcards
Mecanismos de acumulo intracelular de proteinas
- Alteracion en el metabolismo
- Defectos en el plegamiento o en el transporte
- Falta de enzimas
1->Degeneracion hialina
Hace referencia a cualquier material que tiene una apariencia homogénea y rojiza-fuerte fucsia con H-E.
- No siempre significa patologia
- Puede ser extra o intracelular
Hialina intracelular en celulas plasmaticas
Los “cuerpos de Russell” se refieren al acúmulo de inmunoglobulinas en el retículo endoplasmático de las células plasmáticas. Las células plasmáticas son un tipo de célula sanguínea que se especializa en la producción y secreción de anticuerpos.
- Fenomeno fisiologico
Hialina de Mallory-Denk
- Acumulación anormal de proteínas en el citoplasma de las células hepáticas.
- Esteatosis hepatica o higado alcoholico
- Estructura irregular en asta de ciervo.
Cuerpos de Counsilman
- Característicos de hepatitis viral aguda y fiebre
amarilla. - No hay acúmulo de sustancias sino hepatocitos
apoptóticos.
Deficit de alfa-1-antitripsina
- No se puede metabolizar bien la tripsina por lo que se dan enfermedades a nivel respiratorio, pancreático y hepático.
- Gotas eosinófilas acumulándose dentro del citoplasma de los hepatocitos.
Gotas de reabsorción en tubulos renales
- Aparecen acúmulos de proteínas en el epitelio del túbulo renal proximal.
- En enfermedades renales asociadas con pérdida de proteínas en orina (proteinuria-síndrome nefrótico).
Cuerpos de Lewy
En los somas neuronales de las neuronas del
cerebro se pueden acumular proteínas formando estos cuerpos; que se relacionan con ciertos tipos de demencia o en el Parkinson.
Hialina extracelular
- Cicatrices de colageno
- Paredes vasculares
- Necrosis tubular aguda
- Daño alveolar difuso
- Tumores benignos
Cicatrices de colageno
- Antiguas
- Hipertroficas
- Queloides
Paredes vasculares
Ocurre en los vasos por esclerosis
- Arteriosclerosis hialina renal: ocurre en hipertension
- Glomeruloesclerosis nodular diabética → denominada enfermedad de Kimmestiel-Wilson; donde observamos acúmulos hialinos tanto en vasos esclerosados como en túbulos y glomérulos.
Daño alveolar sifuso
- COVID
- Aparición de membranas hialinas en las luces alveolares por depósito de proteínas plasmáticas en los alveolos.
2->Degeneracion o necrosis fibrinoide
Acúmulo de proteínas siempre extracelular; que contiene polimorfonucleares, restos necróticos, plasma y fibrina.
Apariencia de degeneracion fibrinoide
Sustancia intensamente acidófila, homogénea, densa, refringente.
Degeneracion fibrinoide
Causas
Vasculitis por hipersensibilidad o panarteritis nodosa, y en los procesos inflamatorios agudos, como el ulcus péptico.
3->Sustancia amiloide
- Depósito de proteínas fibrilares de forma extracelular.
- Responsable del daño y alteración de la función del tejido en cuestión; puede acumularse, invadir células y producir atrofia por presión al tejido circundante. Tiene mal pronóstico.
- Mal plegamiento de proteínas, que se vuelven insolubles, se agregan.
- No producen respuesta inflamatoria
Amiloide
MO
Sustancia amorfa, hialina, PAS+, eosinófila y extracelular; similar al resto de acúmulos.
Amiloide
ME
Estructura de proteína fibrilar no ramificada en un 95%, acompañada de glicoproteína pentagonal en un 5% —sustancia P de enlace—. En microscopio de luz polarizada se puede hacer evidente la lámina β de su estructura por difracción del haz de luz
Diagnostico de amiloide
- MO: Rojo congo
- ME: microscopio de luz polarizada.
- Inmunohistoquimica: para averiguar el tipo de amiloide con anticuerpos; entre los más de 20 posibles.
Amiloidosis primaria
Exceso de cadenas ligeras de Ig en el mieloma
Amiloidosis secundaria
La proteína amiloide depositada proviene de la proteína SAA (suero amiloide A), una apolipoproteína que se incrementa en respuesta a la inflamación crónica.
Amiloidosis localizadas
- Alzheimer
- Encefalopatias espongiformes
- Asociada a DM II
Amiloidosis mas graves
Renales; seguidas por la hepatoesplénica, cardíaca y lengua.
