Sd myélodysplasique Flashcards
Sd myélodysplasique, définition? Mécanisme?
Hémopathie clonale des CSH pluripotente,
entraîne une insuffisance médullaire qualitative par avortement intra-médullaire
Sd myélodysplasique, complications?
Hemorragie, infection
Transformation en LAM
Sd myélodysplasique, qd y penser?
Sd anémique progressif et FR (Vieux++, ATCD chimio/RxT, Toxiques)
Un Sd myélodysplasique est plus souvent primitif ou secondaire?
Primitif à 85% = lié à l’âge
Sd myélodysplasique, examens complémentaires dg? Résultats? Les autres?
NFS, Reticulocytes, Frottis:
Anémie arégénérative micro ou macro, autre(s) cytopénie(s)
Ponction médullaire
MyeloG: MO riche, dysmyélopoïèse (aNies morpho),
Chimie, coloration de Perls: Fer?
Cytogénétique, caryotype: aNies dans 50%
VitB9-12, Creat, TSH
EPO sérique, ferritine, GRR
Quelles sont les classifications des Sd myélodysplasiques?
Dg cytologique de l’OMS
et Pronostic IPSS
Quelles sont les différentes classes de la classification dg cytologique de l’OMS lors d’un Sd myélodysplasique?
Anémie réfractaire avec:
Sideroblastes en couronne,
Excès de blastes =AREB 1 si 5-9%, 2 si 10-19%
Cytopénie(s) réfractaires avec dysplasie uni ou multi-lignée
Sd myélodysplasiques, quel K particulier?
Délétion du 5q isolée:
Chez la femme+,
Thrombocytose et Mégacaryocytes géants,
LENALIDOMID
Sd myélodysplasique et score pronostic IPSS, quels critères pris en compte?
Nb de cytopénies, % blastes médullaires, aNies cytogénétiques
Sd myélodysplasique, TTT? En fonction de quoi?
En fonction score IPSS
Si risque bas, TTT symptomatique:
Pour anémie, EPO recombinant puis CGR (+chélateur fer si ferritine sup 1000) pour objectif Hb 10-11.
Pour thrombopénie/neutropenie, seulement si hemorragie ou si fièvre.
Si risque Haut:
AZACYTIDINE (hméthylant, retarde progression),
Si inf 70 ans et pas de coM imp: Allogreffe CSH (le seul curatif)
