Amylose Flashcards
Amylose, chez qui?
Homme+, environ 65 ans
Amylose, dg de certitude?
Biopsie: graisse ss-cut, BGSA (si neg: organes atteints)
Avec coloration au rouge Congo pour visualisation des dépôts
Amylose AL, quelles sont les principales atteintes? Signes cliniques et para-cliniques?
NG avec œdème + protéinurie glomérulaire
Cardiopathie Htrophique restrictive avec:
Asthénie, dyspnée d’effort; ECG micro-voltage et ondes Q de pseudo-nécrose; Holter-rythme TdC/R; ETT aspect brillant granité, Htrophie concentrique, dilatation OG, épanchement péricardique; IRM ++
T mous, Neuro (NP et dysautonomie), Dig, Hep (HMG et cholestase anictérique), …
Amylose AL, quels sont les signes cliniques très évocateurs?
Hématomes spontanés des paupières,
Macroglossie
Amylose AL, examens complémentaires pour caractériser ?
Ig: EPP/U avec Immunofixation, Dosage pondéral des chaînes légères sériques +++
Plasmocytes: MyeloG, Rx Os
Amylose AL, TTT symptomatique?
FURO ++
Amylose AA, quelle est la principale atteinte? Signes?
Rénale++: œdème et SIB chronique
Amylose AA, que rechercher?
La cause du SIB chronique, rhumatisme infl ++ (PR++)
Amylose, les différents types? La plus fréquente? Mécanisme?
AL ++ (chaînes légères monoclonales Ig)
AA (substance amyloïde A secondaire à inflammation chronique)
Héréditaire (Tranthyrétine mutée)
Accu de () dans les T
