Sclérose Latérale Amyotrophique(SLA) Flashcards

1
Q

Les signes cliniques de SLA

A
  • fasciculations
  • Crampes précédants les paralysies de plusieurs mois
  • Déficit moteur prédominance distale
  • Défict moteur débutant par la ceinture
  • Amyotrophie atteint surtout éminence thénar et hypothénar
  • un aspect aplati à la main, creusement des espaces interosseux
  • Asymétrie est de règle au début
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2
Q

Les caractéristiques de SLA:

A
  • une maladie neurodégénérative appartenant au groupe élargi des maladies du
    motoneurone
  • une atrophie et sclérose de la partie latérale de la moelle, qui correspond au faisceau
    pyramidal, associée à une amyotrophie.
  • Signes moteurs « purs » d’aggravation progressive,
  • Maladie ubiquitaire
  • pouvant être du au stress oxydant
  • Touche un peu plus les hommes que les femmes
  • Age moyen 56ans
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3
Q

La forme pseudo polynévritique

A
  • Forme débutant par une atteinte isolée du 2ème motoneurone
  • souvent évoqué devant le début par ces signes subjectifs (engourdissement),
    puis un steppage en général asymétrique, puis progression vers les racines puis les membres supérieurs avec amyotrophie.
  • les signes pyramidaux sont absents ou discrets (Bb seul ou R rotulien présent ou vif)
  • l’évolution clinique plus longue que les formes classiques
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4
Q

Syndrome de la cône antérieure

A
  • ROT vifs
  • Amyotrophie linguale
  • fausse route et dysphagie haute
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5
Q

Examen complémentaire de 1er intention:

A
  • ENMG: confirme atteinte corne antérieur, 2ème motoneurone
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6
Q

IRM médullaire chez un patient atteint de SLA

A
  • Normale
  • Aspects évocateurs: atrophie cortex moteur
  • Hypersignal de la voie cortico-spinale témoin d’atrophie
  • Permet le diagnostic différentiel
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7
Q

L’exploration la plus appropriée pour le diagnostic de SLA est:

A
  • L’électroneuromyographie
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