Sclérose Latérale Amyotrophique(SLA) Flashcards
1
Q
Les signes cliniques de SLA
A
- fasciculations
- Crampes précédants les paralysies de plusieurs mois
- Déficit moteur prédominance distale
- Défict moteur débutant par la ceinture
- Amyotrophie atteint surtout éminence thénar et hypothénar
- un aspect aplati à la main, creusement des espaces interosseux
- Asymétrie est de règle au début
2
Q
Les caractéristiques de SLA:
A
- une maladie neurodégénérative appartenant au groupe élargi des maladies du
motoneurone - une atrophie et sclérose de la partie latérale de la moelle, qui correspond au faisceau
pyramidal, associée à une amyotrophie. - Signes moteurs « purs » d’aggravation progressive,
- Maladie ubiquitaire
- pouvant être du au stress oxydant
- Touche un peu plus les hommes que les femmes
- Age moyen 56ans
3
Q
La forme pseudo polynévritique
A
- Forme débutant par une atteinte isolée du 2ème motoneurone
- souvent évoqué devant le début par ces signes subjectifs (engourdissement),
puis un steppage en général asymétrique, puis progression vers les racines puis les membres supérieurs avec amyotrophie. - les signes pyramidaux sont absents ou discrets (Bb seul ou R rotulien présent ou vif)
- l’évolution clinique plus longue que les formes classiques
4
Q
Syndrome de la cône antérieure
A
- ROT vifs
- Amyotrophie linguale
- fausse route et dysphagie haute
5
Q
Examen complémentaire de 1er intention:
A
- ENMG: confirme atteinte corne antérieur, 2ème motoneurone
6
Q
IRM médullaire chez un patient atteint de SLA
A
- Normale
- Aspects évocateurs: atrophie cortex moteur
- Hypersignal de la voie cortico-spinale témoin d’atrophie
- Permet le diagnostic différentiel
7
Q
L’exploration la plus appropriée pour le diagnostic de SLA est:
A
- L’électroneuromyographie
