Sclérose En Plaque

Question 1

Les caractéristiques de la Sclérose En plaque (SEP)

Answer 1

• Affection inflammatoire à l’origine d’une lésion de la gaine de myéline du système
  nerveux central.
  -Maladie auto-immune
  spécifique d’organe, avec comme cible l’oligodendrocyte et la myéline.
• Affection de la personne jeune, femme++
• Responsable d’une méningo myélite inflammatoire
• Elle est secondairement dégénérative du fait de la cicatrice gliale laissée par la lésion de la myéline.
• Dissémination dans l’espace, et dans le temps
• Évolution vers le handicap
• Cause: multifactorielle
• La femme est plus touchée
• Apparait à tous les âges, mais prédomine chez la personne jeune
• La population la plus touchée a entre 20 et 40 ans
• Il existe une gradient Nord-Sud, montrant une plus grande fréquence de la maladie dans les pays nordiques.
• Le genre caucasien étant plus touché.
• La génétique est impliquée
• Maladie complexe, prédisposition génétique et facteurs environnementaux.

Question 2

Par quoi on définit une poussée?

Answer 2

apparition ou aggravation de symptômes ou S cliniques qui persistent plus de 24 h
Au moins 30 jours entre 2 poussées

Question 3

• La forme est rémittente si elle est faite de poussées
• La poussée est faite de signes cliniques qui durent plus de 24 heures
• La forme rémittente peut devenir progressive
• L’évolution du handicap est mesurée par l’Expanded disability status scale EDSS
• soit vers une cicatrice gliale avec rupture définitive de la conduction et
  manifestations cliniques permanentes (séquelles)

Answer 3

• La forme est rémittente si elle est faite de poussées
• La poussée est faite de signes cliniques qui durent plus de 24 heures
• La forme rémittente peut devenir progressive
• L’évolution du handicap est mesurée par l’Expanded disability status scale EDSS
• soit vers une cicatrice gliale avec rupture définitive de la conduction et
  manifestations cliniques permanentes (séquelles)

Question 4

Les lésions anatomopathologiques de la SEP

Answer 4

• Inflammation débutant près des veines post capillaires, faite d’une Infiltration par
  des lymphocytes, macrophages et cellules microgliales d’autant plus que la lésion est
  jeune.
• Démyélinisation, parfois remyélinisation partielle
• Gliose astrocytaire (plaques anciennes )
• Axones préservés au début, puis perte axonale et neuronale

Question 5

SEP macroscopiquement:

Answer 5

• Atteinte de Substance blanche, cortex
• Plaques dans le SNC, épargnant le SNP le plus souvent nombreuses et diffuses, dans la SB
• de taille variable (qq mm à plusieurs cm)bien limitées
• d’âges différents.

Question 6

Sur quels arguments concluez vous à une dissémination temporelle?

Answer 6

• Un antécédent d’impotence fonctionnelle des membres inferieurs
• La coexistence d’anomalies de signal ne prenant pas le contraste et d’autre
  rehaussées par le contraste au niveau encéphalique
• ATCDs névrite optique
• un nouvel hypersignal T2 et/ou une nouvelle prise de contraste à une deuxième IRM

Question 7

A l’analyse d’une IRM encéphalique, le radiologue rapporte la présence de lacunes:

Answer 7

• Correspondent à des lésions anciennes de SEP (trous noirs)
• Peuvent être asymptomatiques

Question 8

Critères cliniques de la SEP

Answer 8

• Age de début entre 20 et 40 ans
• Dissémination clinique dans l’espace: affection multifocale du SNC
• Dissémination clinique dans le temps: poussées/ rémissions
• Symptomatologie témoignant de l’atteinte de la substance blanche
• Notion d’aggravation par la chaleur
• Écarter les Dc. Différentiels

Question 9

Les résultats possible suit à l’exploration de LCR devant la susoicion de la SEP

Answer 9

• Peut être normal
• Hyperprotéinorachie < 1 g/l
• Hypercytorachie Lympho <50 el/mm3
  -Hypergammaglobulinorachie oligoclonale à l’isofocalisation
• présence d’un processus
  inflammatoire limité au SNC ➔ à mise en évidence d’ immunoglobulines IgG

Question 10

Traitement des poussées de la SEP

Answer 10

• Corticothérapie en bolus de

Question 11

Le traitement éthiopathogénique de fond de la SEP peut se composer de

Answer 11

• immunomodulateurs (Interférons)
• Immunosuppresseurs

Question 12

IRM:

Answer 12

• Très sensible mais manque de spécificité
• Lésions médullaires ne dépassant pas 2 vertèbres
• Hyposignaux en T1 de petite taille ± confluents situés essentiellement au niveau de la substance blanche
• Hypersignaux en T2 et en séquences FLAIR
• ± prise du contraste
• Démontre la dissémination spatiale et temporelle des lésions
• Aide au diagnostic différentiel
• Des hypersignaux du nerf optique
• Des lésions d’âges différents.
• Un aspect ovoïde des lésions
• Les lésions médullaires sont plutôt postérieures ou sur les cordons latéraux

Question 13

Rémission se définit par

Answer 13

• amélioration des manifestations apparues au cours d’une poussée : la durée étant > à 1 mois