Sclérodermie systémique Flashcards
Clinique
Phénomène de Raynaud Atteinte cutanée Atteinte pulmonaire interstitielle Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) Atteinte cardiaque Atteinte digestive Atteinte articulaire Atteinte rénale
Phénomène de Raynaud
Il est presque constant dans la sclérodermie systémique, pouvant parfois précéder de plusieurs années l’apparition des autres symptômes.
Devant un phénomène de Raynaud « atypique » ou non isolé (début à l’âge adulte ou associé à une symptomatologie de reflux gastro-œsophagien, de douleurs articulaires ou d’essoufflement),
il faut rechercher des signes d’atteinte microcirculatoire évocateurs de sclérodermie : ulcération digitale, cicatrice déprimée, doigts boudinés, rétraction digitale, télangiectasies sur les doigts ou le visage.
A ce stade, 2 examens complémentaires sont nécessaires : la capillaroscopie péri-unguéale et la recherche d’auto-anticorps anti-nucléaires.
Atteinte cutanée
La sclérodermie entraine une infiltration scléreuse de la peau qui prend un aspect:
luisant, tendu, le derme est épaissi à la palpation.
Cette sclérose débute aux doigts avec une topographie ascendante.
Elle peut progressivement entraîner une limitation de l’extension des doigts (signe de la prière) mais aussi une limitation de la flexion des doigts.
Sur le visage, on décrit parfois un aspect lissé de la peau, l’apparition de plis radiés péribuccaux et une limitation de l’ouverture buccale.
On observe souvent des télangiectasies sur les mains ou le visage
Atteinte pulmonaire interstitielle
La pneumopathie interstitielle est fréquente au cours de la sclérodermie touchant jusqu’à 50% des patients selon les séries.
Toutefois, cette atteinte peut être minime, limitée et non évolutive chez certains patients.
Chez d’autres, l’extension des lésions pulmonaires peut conduire à une dyspnée, une toux sèche avec cliniquement des râles crépitants des bases pulmonaires.
Selon le degré de sévérité, la pneumopathie interstitielle peut entraîner un syndrome restrictif (diminution de la capacité vitale) avec une diminution de la DLCO (altération échanges gazeux) et nécessite un traitement spécifique pour éviter l’évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique.
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Touchant environ 5 à 8% des patients sclérodermiques,
l’HTAP est un facteur pronostique péjoratif au cours de la sclérodermie en raison des complications cardiaques droites qu’elle entraîne.
La nécessité d’une prise en charge précoce justifie un dépistage annuel systématique par biomarqueurs, échographie cardiaque et mesure de la DLCO.
Atteinte cardiaque
Myocardiopathie : peu fréquente, par atteinte microcirculatoire du myocarde ou parfois authentique myocardite (chevauchement sclerodermie et myosite).
Péricardite : fréquente, souvent asymptomatique et de découverte fortuite, peut aussi être un marqueur d’activité de la maladie.
Atteinte digestive
Le reflux gastro-œsophagien avec hypopéristaltisme des 2/3 inférieurs de l’œsophage et hypotonie du sphincter du bas oesophage est une atteinte fréquente au cours de la sclérodermie, parfois invalidante.
L’estomac peut être touché avec des troubles de vidange.
Il peut également coexister une atteinte de tout le tube digestif se manifestant par une constipation chronique avec une alternance clinique de diarrhées et de constipation sur une stase stercorale ainsi que des troubles de continence anale par atteinte du sphincter anal.
Atteinte articulaire
Il s’agit le plus souvent de polyarthralgies, plus rarement de polyarthrite, exceptionnellement érosive.
Les ténosynovites crépitantes (poignets et jambes) rencontrées au stade précoce de certaines formes cutanées diffuses sont un marqueurs de sévérité.
Atteinte rénale
La crise rénale aiguë est une complication grave de la sclérodermie, mettant en jeu le pronostic vital.
C’est une complication aujourd’hui exceptionnelle observée dans moins de 2% des cas.
Elle survient plus volontiers dans des formes cutanées diffuses récentes et peut être précipitée par la prise de corticoïdes à hautes doses, supérieure à 15 mg/jour d’équivalent de prednisone.
Elle se manifeste par:
une hypertension artérielle sévère,
une insuffisance rénale aiguë
et la présence d’une hémolyse avec schizocytes.
Sa prise en charge doit se faire en urgence et repose sur l’utilisation des inhibiteurs d’enzyme de conversion associés au traitement symptomatique de l’insuffisance rénale.
