Examens complémentaires Flashcards
Bilan diagnostique
Capillaroscopie péri-unguéale:
cet examen non invasif et indolore qui permet d’observer les capillaires au lit de l’ongle, reflet de la microcirculation,
doit être réalisé au moins une fois devant tout phénomène de Raynaud.
Dans la sclérodermie systémique, il est décrit une microangiopathie organique avec une raréfaction capillaire ainsi que des dystrophies ectasiantes ou mégacapillaires
Anticorps antinucléaires :
ils sont positifs chez plus de 90% des patients avec deux principales fluorescences observées, l’aspect anticentromère et l’aspect nucléolaire.
Outre l’aspect centromérique, les spécificités les plus fréquemment observées sont de type anti-topoisomérase (ou anti-Scl70), les anti-ARN polymérase III.
D’autres spécificités plus rares sont possibles mais dans 20 à 30% des cas, aucune spécificité n’est retrouvée
Recherche de complications viscérales
Echographie cardiaque trans-thoracique :
elle doit être réalisée lors du bilan initial pour étudier la fonction ventriculaire gauche
et doit être systématiquement renouvelée tous les ans pour l’étude des cavités droites à la recherche de signes en faveur d’une HTAP débutante
Explorations fonctionnelles Respiratoires (EFR) :
cet examen non invasif est intéressant à surveiller car une diminution isolée de la DLCO peut être à la fois évocateur d’une HTAP débutante ou d’une pneumopathie interstitielle débutante.
En cas d’atteinte parenchymateuse, la capacité vitale fonctionnelle est le paramêtre principal d’évaluation et de suivi.
Le scanner thoracique en coupes fines est souvent réalisé une fois au début de la maladie à la recherche d’une pneumopathie interstitielle débutante (plages en verre dépoli des bases pulmonaires). Il sert d’examen de référence pour le suivi.
D’autres examens peuvent être réalisés de façon moins systématique en fonction des symptômes allégués par le patient:
fibroscopie œsogastrique et manométrie œsophagienne,
radiographie/échographie des articulations douloureuses et notamment des mains à la recherche notamment de synovites et de calcifications sous cutanées,
contrôle de la fonction rénale et des enzymes musculaires ainsi que du bilan hépatique,
IRM cardiaque à la recherche de cardiomyopathie spécifique.
Diagnostic positif
Il repose sur les critères de classification ACR-EULAR 2013
Évolution
La sclérodermie systémique cutanée diffuse a une tendance évolutive principalement au cours des 3-5 premières années à partir du premier symptôme en dehors du phénomène de Raynaud. C’est le cas particulièrement pour les atteintes pulmonaires et cutanées. Après cette phase initiale, l’atteinte cutanée a tendance à se stabiliser et à régresser. Le pronostic à long terme dépend des atteintes viscérales initiales ou qui pourraient survenir au cours du temps comme notamment le risque d’HTAP.
Dans la forme cutanée limitée, l’histoire naturelle est moins bien connue mais la maladie est plus lentement évolutive, évocatrice d’un remodelage à bas bruit avec un risque d’HTAP et d’atteinte digestive parfois très tardive (après 10-20 ans d’évolution).
