Sarcoïdose Flashcards
Critères diagnostics
Tableau clinio-radiologique correspondant, histologie en faveur, élimination des autres granulomatoses possibles
Syndrome de Löfgren
ADP médiastinales et hilaires, Arthrites (chevilles), érythème noueux fébrile
Sd Heerfordt
Uvéoparotidite bilatérale fébrile + paralysie faciale + méningite lymphocytaire aseptique
Sd Mikulicz
Parotidomégalie bilatérale + hypertrophie glandes lacrymales
Manifestations extra-respiratoires
Oculaire : Uvéite antérieure (postérieure = grave), névrite optique, nodule conjonctival.
ADP extra-thoraciques : superficiels ou profonds
Cutané : Sarcoïdes, nodules sur cicatrice, lupus pernio, érythème noueux
Neuro : Sd méningé, épilepsies, hydrocéphalie, troubles psy, atteinte médullaire, nerfs crâniens ou périphériques
Hépatique : cholestase non-ictérique, hépatomégalie
ORL : Obstruction nasale, anosmie, parotidite, dysphonie
Cardiaque : BAV, troubles du rythme, TV, IC, mort subite
Ostéo-articulaire : arthrites, ostéites
Diagnostics différentiels principaux
Causes avec Granulomes ;
Risque évolutif
Fibrose pulmonaire, avec IRC, HTP, greffe aspergillaire
Diagnostics différentiels principaux
Infectieux : tuberculose, Whipple, Fièvre Q, brucellose, syphilis, mycoses
M. inflammatoire ou MAI : Crohn, Wegener, SEP, cirrhose biliaire primitive
Péri-tumoral : lymphomes
Médicaments ( + VIH avec reconstruction immunitaire)
DICV, PHS..
Aspect en RXT
Stade 0 ; normal
Stade 1 ; ADP médiastinales et hilaires bilatéraux
Stade 2 ; ADP + atteinte parenchyme
Stade 3 ; Atteinte parenchymateuse isolée
Stade 4 ; Fibrose pulmonaire diffuse, apex ++
Aspect en TDM
Nodules/micronodules à contours nets, bilatéraux, distribution lymphatique.
Aspect Fibrose tardivement : rétraction bronches, élévation hiles, cavités (± greffe aspergillaire)
éléments EFR
TVR isolé, mixte, ou TVO (forme atypique)
↘︎ DLCO, gaz de sangs normaux pendant longtemps
Signes en Endoscopie, LBA
Types de biopsies possibles
Muqueuse en fond d’oeil, granulations blanchâtres, alvéolite lymphocytaire CD4+.
Biopsies en 1er ; éperons bronchiques, autrement ; transbronchique, médiastinales, ponction écho-guidée.
Indications de la TEP
Rechercher un site plus facile a biopsier
Évaluer atteinte cardiaque
Évaluer l’activité au stade 4
Présentations atypiques possibles
TVO (Hyperréactivité bronchique, distorsion des bronches, infiltration bronchique granulomateuse, compression ganglions extra-bronchiques) Formes cavitaires (Sd cavitaire peut etre en faveur d'une atteinte active) Formes pseudonodulaires et alvéolaire
Bilan initial systématique
HDM ? Profession? Tabac? Médicaments? forme familiale?
Examen clinique complet
RXT [F + P], ECG, sérologie VIH, examen opthalmo, EFR
Bio ; pour sarcoïdose et atteintes d’organes
Tubertests (IDR ou Quantiferon)
Manifestations biologiques autres que atteintes d’organes
Hypercalciurie ± Hypercalcémie (lié au taux de VitD3 augmenté car sécrété par granulomes)
± ECA : augmentés (pas spécifiques mais permet suivi)
Hypergammaglobulinémie polyclonale
Lymphopénie
Modalités de suivi
Suivie tous les 3 à 6 mois jusqu’à la guérison:
Recherche de signes cliniques, RXT, ECG, bio
Définition guérison
Rémission stable après 36 mois sans traitement
Indications de traitements
Pronostic vital ou fonctionnel mis en jeu :
- Pulmonaire : Stade 2-3, dyspnée, progression, EFR anormaux. Stade 4 actif, EFR anormaux et/ou symptômes cliniques.
- Extra-pulmonaire : Uvéite postérieure, atteinte cardiaque ou SNC, AEG sévère…
Modalités du traitement
CSO à 0,5mg/kg/j jusqu’à efficacité
Décroissance pour atteindre 10-15mg/j à 6mois
± ttts locaux, Ttts spécifiques d’organes, transplantation
Si CI, échec, mauvaise tolérance : Hydroxychloroquine, MTX, azathioprine
