Sarcoidose Flashcards

1
Q

Atteinte respiratoire sarcoidose

A

RP : 4 stades

. ADP bilat, sym, homogènes, non compressives

. Atteinte parenchymateuse avec aspect micronodulaire diffus (micronodule = agrégation de granulomes)
Opacités rétractiles avec ascension des hiles
🚨🚨🚨LÉSIONS CAVITAIRES = R de greffe aspergillaire 🚨🚨🚨(aspergillose pulmonaire chronique)

. Sd restrictif (baisse CV et VEMS), parfois TVO.
⚠️️ baisse DLCO ⚠️️ le plus sensible de l’atteinte alvéolaire

. LBA : alvéolite lymphocytaire

. HTP (csq fibrose et obstruction vaisseaux P)

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2
Q

Réponse immunitaire sarcoïdose

A

🔸Infiltrat lymphocytaire T

🔸Réponse Th1 (IFN-¥, IL-2, GM-CSF)

: formation de granulomes et distorsion architecturale des tissus atteints

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3
Q

Sarcoidose et fièvre

A

Pas de fièvre

Sauf si Sd de Löfgren, atteinte hepato-splenique, gg abdo, rénale

Idem pas d’AEG habituellement

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4
Q

Sd de Löfgren

A

Forme aiguë de sarcoidose

🔸Fièvre 
🔸Érythème noueux (plutôt femmes) 
🔸Arthralgies des chevilles (plutôt hommes) 
🔸ADP hilaires bilat 
🔸Anergie tuberculinique 

—> une preuve histologique n’est pas nécessaire si présentation radio typique ⚠️️⚠️️⚠️️

—> PRONOSTIC excellent !

PAS de ttt
(AINS pour atteinte articulaire)

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5
Q

Manifestations cutanées sarcoïdose

A

🔸Spécifiques =
. Sarcoïdes (macule, papule et plaques) : dus à la présence de granulomes. Visage, cou face d’extension membres
⚠️️la modification d’une cicatrice ou d’un tatouage est évocatrice du D
. Lupus pernio : lésions indurées violacées (nez, joue, lèvres, oreilles)

🔸Non spécifique = érythème noueux (hypodermite : nodules fermes et douloureux)

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6
Q

Etio érythème noueux

A

Streptocoque À

Sarcoïdose

Primo-infection tuberculeuse

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7
Q

Atteintes ophtalmo sarcoïdose

A

🔻UVÉITE antérieure
Chronique et bilatérale
Précipités rétro-cornéens épais et nodules = granulomateux
= uvéite granulomateuse synéchiante avec précipités en GRAISSE DE MOUTON
🔻Hyalite (uvéite intermédiaire)
🔻Uvéite post plus rare, œdème maculaire cystoïde

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8
Q

Atteintes rhumato sarcoïdose

A
  • Löfgren
  • rhumatisme sarcoïdosique (non érosive, oligo ou poly), distale
  • atteinte osseuse (phalanges et doits chez sujet noir , IPD)
    DACTYLITE inflammatoire
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9
Q

Atteinte hépatique SARCO

A

Cholestatique anicterique avec élévation secondaire des transaminases

HMG, SMG

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10
Q

Atteinte neuro sarcoïdose

A
🔸SNP :
. PFP (Heerfordt) (avec diplegie faciale synchrone rare) 
. Neuropathie optique inflammatoire 
. Atteinte du III 
. Neuropathie sensitive axonale 
. Multinévrite 

🔸SNC
. Manifs pseudo-tumorales
. Hydrocéphalie (par infiltration ventricules)
. Infiltration hypophysaire
. Myélite (moelle cervicale ++)
. Méningite lymphocytaire asymptomatique

🔹🔹IRM = ref pour la neuro-sarcoïdose
Hyprsignaux nodulaires étagés

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11
Q

Sd de Heerfordt

A

🔸Paralysie faciale périphérique

🔸Parotidite

🔸Uvéite antérieure aiguë

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12
Q

Atteinte cardiaque SARCO

A

= granulomes paroi libre du VG puis du septum inter-ventriculaire

–> trouble du rythme et de la CONDUCTION ⚠️️⚠️️
(Palpitations et syncopes)

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13
Q

Hypercalcémie et atteinte rénale de la sarcoïdose

A

Hypercalciurie puis hypercalcémie
Par hydroxylation de la 25OHD3 en 1,25 par les macrophages dans les granulomes

Atteinte rénale = néphrite interstitielle granulomateuse

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14
Q

Atteinte ORL sarcoïdose

A

Xerostomie

Parotidite

Rhinorrhée croûteuse et hemorragique : destruction nasale et cartilage

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15
Q

Manifs biologique SARCO

A

🔹Anergie tuberculinique

🔹Lymphopénie (CD4)

🔹Hypergammaglobulinelie polyclonale

🔹Élévation de l’ECA (enzyme de conversion de l’angiotensine)

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16
Q

D sarcoïdose et bilan de première intention

A

🔻RP / CLINIQUE compatible

🔻présence granulome tuberculoïdes sans nécrose caséeuse

🔻élimination autres granulomatoses

Bilan de première intention :
🔹IDR
🔹RP
🔹ECA

17
Q

Principales causes de granulomes epith gig cellulaires

Quand les évoquer / SARCO

A

Infections : BK, syphilis, CMV, toxo …

Néoplasies : Hodgkin, LMNH

Vascularites : Wegener (granulomatose avec polyangeite), Horton, granulomatose eosinophilique avec polyangeite (Churg and Strauss)

Maladie de Crohn

Déficits immunitaires : DICV

Mts : IFN alpha et bêta

Donc plutôt les évoquer si :
. Enfants ou >50ans, AEG, F, 
. Hemoptysie 
. Crépitants et hippocratisme digital 
. ADP compressives 
. HYPOgammaglobulinemie 
. R à la CTC
18
Q

Confirmation histologique SARCO

Comment

A

Syst

⚠️️ sauf si présence Sd de Löfgren !!!!
(Pathognomonique)
Et sauf si CLINIQUE et paraclinique évocatrices (ECA, alvéolite)… + élimination autres granulomatoses

Biopsie :
🔹lésion cut
BGSA
ADP périphérique

🔹biopsies bronchique ou mediastinoscopie

19
Q

PRONOSTIC sarcoïdose

A

1/3 guérison (environ 3 ans), surtout si :
. <40ans
. Caucasien
. Stade I
. Uvéite aiguë
. Sarcoïdes à petits nodules ou nodules sur cicatrice

Rémission rare après 5 ans d’évolution

Löfgren = rémission spontanément favorable

20
Q

Bilan retentissement organes sarcoïdose

A
🔹EFR 
🔹ECG 
🔹NFS, Ca, urée, creat, 
🔹PAL, ASAT (cholestase anictérique) 
🔹EPS
🔹examen ophtalmo 
🔹ECA 
🔹TDM tho / KT droit si HTP 

🔹🔹TEP : excellente sensibilité, +++ pour recherche atteinte cardiaque ou neurologique et pour guider la réalisation de biopsies

Monitoring tous les 3-6 mois

21
Q

TEP dans la sarcoïdose ?

A

🔸Diagnostic dès localisations CARDIAQUES et NEURO

🔸Pour guider la réalisation de BIOPSIES

Mais PAS de place en routine

22
Q

Modalités suivi sarcoidose

Quand parle-t-on de guérison

A

Suivi BIO :
. ECA (si élevée initialement)
. ECG/ 6mois
. RP/ 6mois

Guérison = 36 mois / 3 ans sans traitement

23
Q

TTT SARCO

A

🔹🔹CTC (PAS efficaces sur la fibrose constituée)
🔻ARRÊT du TABAC🔻
🔸vaccination grippe et pneumocoque 🔸

Indications ttt systémique :
🔻Stade II ou III avec dyspnée ou anomalie EFR ou maladie progressive (via EFR ou radio)
🔻Stade IV avec signes d’activité persistante
🔻Atteinte bronchique avec sténose endo-bronchique ou TVO

Extra-respi :
🔸atteinte SNC 
🔸cardiaque 
🔸uvéite BILATÉRALE (avec segment post ou échec ttt local) 
🔸rénale 
🔹HYPERCALCÉMIE 🔹🔹🔹
🔸rhino-sinusienne symptomatique 
🔸laryngée 

–> prednisone 0,5mg/kg pendant 12 mois !

24
Q

Antipaludéens de synthèse dans la sarcoïdose

A

Si présence de

🔸sarcoïdose cutanés
🔸articulaire
🔸hypercalcémie

25
Q

Mecanisme SIADH sarcoïdose

A
  • infiltration hypophysaire

- néphrogenique du à l’hypercalcémie !!!!