Sarcoidose Flashcards
Atteinte respiratoire sarcoidose
RP : 4 stades
. ADP bilat, sym, homogènes, non compressives
. Atteinte parenchymateuse avec aspect micronodulaire diffus (micronodule = agrégation de granulomes)
Opacités rétractiles avec ascension des hiles
🚨🚨🚨LÉSIONS CAVITAIRES = R de greffe aspergillaire 🚨🚨🚨(aspergillose pulmonaire chronique)
. Sd restrictif (baisse CV et VEMS), parfois TVO.
⚠️️ baisse DLCO ⚠️️ le plus sensible de l’atteinte alvéolaire
. LBA : alvéolite lymphocytaire
. HTP (csq fibrose et obstruction vaisseaux P)
Réponse immunitaire sarcoïdose
🔸Infiltrat lymphocytaire T
🔸Réponse Th1 (IFN-¥, IL-2, GM-CSF)
: formation de granulomes et distorsion architecturale des tissus atteints
Sarcoidose et fièvre
Pas de fièvre
Sauf si Sd de Löfgren, atteinte hepato-splenique, gg abdo, rénale
Idem pas d’AEG habituellement
Sd de Löfgren
Forme aiguë de sarcoidose
🔸Fièvre 🔸Érythème noueux (plutôt femmes) 🔸Arthralgies des chevilles (plutôt hommes) 🔸ADP hilaires bilat 🔸Anergie tuberculinique
—> une preuve histologique n’est pas nécessaire si présentation radio typique ⚠️️⚠️️⚠️️
—> PRONOSTIC excellent !
PAS de ttt
(AINS pour atteinte articulaire)
Manifestations cutanées sarcoïdose
🔸Spécifiques =
. Sarcoïdes (macule, papule et plaques) : dus à la présence de granulomes. Visage, cou face d’extension membres
⚠️️la modification d’une cicatrice ou d’un tatouage est évocatrice du D
. Lupus pernio : lésions indurées violacées (nez, joue, lèvres, oreilles)
🔸Non spécifique = érythème noueux (hypodermite : nodules fermes et douloureux)
Etio érythème noueux
Streptocoque À
Sarcoïdose
Primo-infection tuberculeuse
Atteintes ophtalmo sarcoïdose
🔻UVÉITE antérieure
Chronique et bilatérale
Précipités rétro-cornéens épais et nodules = granulomateux
= uvéite granulomateuse synéchiante avec précipités en GRAISSE DE MOUTON
🔻Hyalite (uvéite intermédiaire)
🔻Uvéite post plus rare, œdème maculaire cystoïde
Atteintes rhumato sarcoïdose
- Löfgren
- rhumatisme sarcoïdosique (non érosive, oligo ou poly), distale
- atteinte osseuse (phalanges et doits chez sujet noir , IPD)
DACTYLITE inflammatoire
Atteinte hépatique SARCO
Cholestatique anicterique avec élévation secondaire des transaminases
HMG, SMG
Atteinte neuro sarcoïdose
🔸SNP : . PFP (Heerfordt) (avec diplegie faciale synchrone rare) . Neuropathie optique inflammatoire . Atteinte du III . Neuropathie sensitive axonale . Multinévrite
🔸SNC
. Manifs pseudo-tumorales
. Hydrocéphalie (par infiltration ventricules)
. Infiltration hypophysaire
. Myélite (moelle cervicale ++)
. Méningite lymphocytaire asymptomatique
🔹🔹IRM = ref pour la neuro-sarcoïdose
Hyprsignaux nodulaires étagés
Sd de Heerfordt
🔸Paralysie faciale périphérique
🔸Parotidite
🔸Uvéite antérieure aiguë
Atteinte cardiaque SARCO
= granulomes paroi libre du VG puis du septum inter-ventriculaire
–> trouble du rythme et de la CONDUCTION ⚠️️⚠️️
(Palpitations et syncopes)
Hypercalcémie et atteinte rénale de la sarcoïdose
Hypercalciurie puis hypercalcémie
Par hydroxylation de la 25OHD3 en 1,25 par les macrophages dans les granulomes
Atteinte rénale = néphrite interstitielle granulomateuse
Atteinte ORL sarcoïdose
Xerostomie
Parotidite
Rhinorrhée croûteuse et hemorragique : destruction nasale et cartilage
Manifs biologique SARCO
🔹Anergie tuberculinique
🔹Lymphopénie (CD4)
🔹Hypergammaglobulinelie polyclonale
🔹Élévation de l’ECA (enzyme de conversion de l’angiotensine)
D sarcoïdose et bilan de première intention
🔻RP / CLINIQUE compatible
🔻présence granulome tuberculoïdes sans nécrose caséeuse
🔻élimination autres granulomatoses
Bilan de première intention :
🔹IDR
🔹RP
🔹ECA
Principales causes de granulomes epith gig cellulaires
Quand les évoquer / SARCO
Infections : BK, syphilis, CMV, toxo …
Néoplasies : Hodgkin, LMNH
Vascularites : Wegener (granulomatose avec polyangeite), Horton, granulomatose eosinophilique avec polyangeite (Churg and Strauss)
Maladie de Crohn
Déficits immunitaires : DICV
Mts : IFN alpha et bêta
Donc plutôt les évoquer si : . Enfants ou >50ans, AEG, F, . Hemoptysie . Crépitants et hippocratisme digital . ADP compressives . HYPOgammaglobulinemie . R à la CTC
Confirmation histologique SARCO
Comment
Syst
⚠️️ sauf si présence Sd de Löfgren !!!!
(Pathognomonique)
Et sauf si CLINIQUE et paraclinique évocatrices (ECA, alvéolite)… + élimination autres granulomatoses
Biopsie :
🔹lésion cut
BGSA
ADP périphérique
🔹biopsies bronchique ou mediastinoscopie
PRONOSTIC sarcoïdose
1/3 guérison (environ 3 ans), surtout si :
. <40ans
. Caucasien
. Stade I
. Uvéite aiguë
. Sarcoïdes à petits nodules ou nodules sur cicatrice
Rémission rare après 5 ans d’évolution
Löfgren = rémission spontanément favorable
Bilan retentissement organes sarcoïdose
🔹EFR 🔹ECG 🔹NFS, Ca, urée, creat, 🔹PAL, ASAT (cholestase anictérique) 🔹EPS 🔹examen ophtalmo 🔹ECA 🔹TDM tho / KT droit si HTP
🔹🔹TEP : excellente sensibilité, +++ pour recherche atteinte cardiaque ou neurologique et pour guider la réalisation de biopsies
Monitoring tous les 3-6 mois
TEP dans la sarcoïdose ?
🔸Diagnostic dès localisations CARDIAQUES et NEURO
🔸Pour guider la réalisation de BIOPSIES
Mais PAS de place en routine
Modalités suivi sarcoidose
Quand parle-t-on de guérison
Suivi BIO :
. ECA (si élevée initialement)
. ECG/ 6mois
. RP/ 6mois
Guérison = 36 mois / 3 ans sans traitement
TTT SARCO
🔹🔹CTC (PAS efficaces sur la fibrose constituée)
🔻ARRÊT du TABAC🔻
🔸vaccination grippe et pneumocoque 🔸
Indications ttt systémique :
🔻Stade II ou III avec dyspnée ou anomalie EFR ou maladie progressive (via EFR ou radio)
🔻Stade IV avec signes d’activité persistante
🔻Atteinte bronchique avec sténose endo-bronchique ou TVO
Extra-respi : 🔸atteinte SNC 🔸cardiaque 🔸uvéite BILATÉRALE (avec segment post ou échec ttt local) 🔸rénale 🔹HYPERCALCÉMIE 🔹🔹🔹 🔸rhino-sinusienne symptomatique 🔸laryngée
–> prednisone 0,5mg/kg pendant 12 mois !
Antipaludéens de synthèse dans la sarcoïdose
Si présence de
🔸sarcoïdose cutanés
🔸articulaire
🔸hypercalcémie
Mecanisme SIADH sarcoïdose
- infiltration hypophysaire
- néphrogenique du à l’hypercalcémie !!!!
