Sarcoidose Flashcards
Physiopathologie sarcoidose
M. Systémique inflammatoire
Touchant sujets 25-45 ans o africaine ++ et 2nd pic femme de 50 ans
- infiltration LT avec granulome epithelioide gigantologie cellulaires (macrophages riches en LTCD4+): transforment vit D en vitamine D3 active, production ECA. Activité inhibée par corticoïdes.
- peut toucher tous organes et poumon ++
- corps familiales quand atteinte gène de la butérophyline -like2
Bilan initial sarcoidose
Bio : NFS-P, iono, calcémie, bilan rénal, bilan hépatique (rechercher cholestase)
Rechercher hypercalcemie et hypercalciurie
- EPP: hypergamaglobulinémie polyclonale
- sero VIH
- radio tho F+P
- exam OPH : rechercher uvéite ant, intermédiaire et post
- EFR, DLCO, GDS et TDM tho quand atteinte pulmonaire visualisée radio
- test tuberculinique : doit être négatif
Caractéristiques du synd de Löfgren
Sarcoidose aiguë de bon pronosti, régression en 12-24 mois
Fievre
Adp hilaires bilât symétriques et non compressives
Arthralgies chevilles : bilat. Peut aussi donner oligo ou periarthrite aiguë fébrile
Érythème noueux
Synd inflammatoire ( dans les autres formes de sarcoidose pas de synd inflammatoire)
Ne pas faire de biopsie
Seulement faire radio tho
Ttt: repos et AINS
Caractéristiques de l’atteinte pulmonaire dans sarcoidose
Toux sèche, dyspnee
Adp hilaires bilât, symétriques, non compressives , fibrose, infiltration paenchyme pulmonaire
Stades radio :
0: normal
I: adp hilaires mediastinale, bilat, symétriques isolées
II: adp mediastinale +atteinte parenchyme interstitiel micronodulaire (collier perle au TDM ) et réticulo nodulaire
III: opacités parenchymateuses nodulaires et ou linéaires sans adp mediastinales
IV: lésions pulmonaires irréversibles et rétractiles : atélectasies , emphysème, fibrose lobe sup
EFR: TVR et parfois TVO associé
DLCO: diminué si alvéoles touchées
LBA : alvéolite lymphocytaire à prédominance LTCD4+
Biopsie
Dès stade II et III: ttt systémique par corticoïdes prolongés
Suivi sarcoidose
Tous 3-6 mois Radio tho EFR Bio : ECA (reflet activité maladie ) ECG Guerison si rémission stable en dehors de tout ttt pdt 3 ans
Ttt sarcoidose
- Ttt local par corticoïdes : si sarcoïdes et uvéite
- ttt systémiques corticoïdes si atteinte organes (cortico inhibent réaction granulomateuse): pulm stade II III IV pdt au moins 12 mois à 0.5mg/kg. Uvéite bilatérale avec atteinte segment post ou si ci ttt local
- antipaludéens synthèse efficaces pour atteinte cut, articulaire et hypercalcemie
- MTX si inefficacité
- anti TNF alpha
Ne pas associer. VIT D en plus
Synd de Heerfordt
Parotidite bilât fievre + uvéite + PFP+ méningite lymphocytaire aseptique
Atteintes osseuses dans sarcoidose
- dactylite inflammatoire uni ou bilat de 2ème et 3ème phalange svt asympto et peu douloureuse = doigt en radis
- lacunes osseuses sans condensation péri lésionnelle
Atteinte rénale au cours sarcoidose
- Nephrocalcinose secondaire a hypercalciurie (atteinte tubulo interstitielle)
- néphrite interstitielle aiguë granulomateuse
- IRA fonctionnelle sur hypercalciurie
- rares GEM
Dans quelles patho retrouve t’on granulome ?
- sarcoidose
- tuberculose
- vascularite à ANCA : Granulomatose avec polyangeite et granulomatose eosinophilique avec polyangéite
Atteinte cutanée sarcoidose
Lésions cutanées infiltrées jaune ocre à: violet foncé indolores et non prurigineuses. Aspect lupoïde à la vitropression
- papules
- nodules
- sarcoïdes en plaques
- lupus pernio : papules et nodules violacés des extrémités. Risque destruction os et cartilage
- sarcoïde sur cicatrice : infiltration et inflammation vieilles cicatrices
- érythème noueux
Biopsie cut : granulome tuberculoïde sans necrose caséeuse
Caractéristiques de la neuro sarcoidose
- méningite lymphocytaire
- atteinte paires crâniennes : PFP/ diplegie faciale /BAV/ névralgie trijumeau
- myélite
- infiltration tige hypophysaire: hypophyse post (diabete insipide) et peut toucher ante hypophyse donc rechercher atteinte lignées hormonales de ante hypophyse
- mono /polyneuropathie
Atteintes générales de la sarcoidose
- neuro : atteinte centrale et periph
- œil: uvéites ant et post ou panuveites
- ORL: synd Mikulicz /heerfort /synd sec / epistaxis / croûtes nasales b atteinte laryngé
- peau : EN/sarcoides/lupus pernio /adp
- cardiaque : troubles conduction et rythme
- pulmonaire : adp/ interstitielle /fibrose
- rhumato: lofgren /arthrite/dactylites/atteinte sacro iliaque
- hépatique et dig: hepatomegalie et cholestase anicterique (augmentation PAL)
- nephro : nephrocalcinos, tubulopathie interstitielle
- hemato: lymphopenie prédominant LTCD4, hypergammaglobulinemie
Sarcoidose + grave chez quel type de personnes ?
Afro antillais
Caractéristiques d’une EPP chez p avec sarcoidose
Hypergammaglobulinemie
