Lupus Flashcards
Examen paraclinique à faire avant donner ttt fond lupus hydroxychloroquine
- FO
- CV central automatisé
-OC maculaire - vision des couleurs à électro retinogramme (différent ethambutol Qui touche nerf optique )
Toxicité dose cumulée
Autre EI: cardiaque et musculaires - Risque retinopathie et maculopathie toxique
- douleur abdo
- céphalées troubles humeur
- myocardiopathies
- prurit éruption cutanée
- hyper pigmentation cutanée
- hypersensibilite
Si normaux debut, à refaire à 5 ans puis tous ans
Examen bio à faire dans le suivi du LES
- complément : C3 CH5O C4
- dosage quantitatif des AC ANTI ADN NATIF au test Farr
- protéinurie : BU (prot hematurie leucocyturie)
- nfs
- iono
Fdr lupus
- génétique : deficit voie classique complément
- femme 10-40ans
- œstrogènes
- grossesse
- médoc : cyclines, bêta bloquant
- UV
Critères bio en fav poussée lupus
- augmentation taux Ac anti ADN
- baisse C3 C4 CH50
- augmentation VS
- anémie inflammatoire
- augmentation fibrinogene et orosomucoide
Nfs-p iono creat CRP / vs Protéinurie et creatininurie 24h Ac anti adn C3 c4
Glomerulopathie lupique classes
Dans 50% cas survient la première année du lupus
Plus fréquente si Ac ADN natifs à taux élevé
I: rein normal MO dépôts immuns dans mesangium en IF
II: GN mesangiale en MO
III: GN proliferative focale <50% glomérules atteints par prolif endo et extra capillaires et dépôts dans mesangium
IV: GN proliferative diffuse >50% glomérules atteints par prolif endo et extra capillaires et dépôts dans mesangium
V: GEM dépôts immuns en extramembraneux
VI: rein détruit par GN lupique >90% glomérules sclérosés
Ttt:
Stade I et II pas ttt
Stade III et IV: hydroxychloroquine + corticoïdes forte dose + IS (endoxan=cyclophosphamide IV ou MMF PO ) en induction puis entretien par corticoïdes faible dose + hydroxychloroquine + azathioprine ou MMF
Stade V: ttt si syndrome néphrotique : cortico + IS
Stade VI: prép dialyse et transplant
Taux Ac anti facteur nucléaire nécessaire pour parler lupus
> 1/160
Facteurs en faveur activité lupus et sa sévérité
Lupus plus sévère :
- début enfance
- p noires
- hommes
- grossesse : augmente poussées
Activité maladie diminue à la ménopause
Quand faire PBR dans lupus
- protéinurie isolée >0,5g/L
- hématurie microscopique associée protéinurie
- SN
- IR
Types atteintes articulaires présentent dans lupus
- arthralgies et arthrites polymorphes, migratrices et fugaces
- polyarthrite symétrique et distale non destructrice
- possible déformations liées à subluxation tendons doigts dénommé rhumatisme de Jaccoub
- souvent présence Ac anti RNP
- ostéonécrose aseptique due à usage corticoïdes
IPP>MCP>poignet>genou >cheville
GNRP lupique quels dépôts sont trouvés à IF?
Dépôts C3 C1q IgG IgM IgA
Dépôts identiques retouvés en IF à la jonction dermo épidermique de peau
Ac retrouvés dans lupus
FAN Ac anti ADN natif : recherche ELISA ou test radio immuno de Farr ou IF sur Crithidia lucilae Anti RNP Antiphospholipides Lupus anticoagulant Ac anti cardiolipine Anti beta2GP1 Dissociation TPHA/VDRL Anti histone Anti SSA : anti SSA risque pour fœtus (lupus néonatal +BAV ) Anti Sm
Les plus spécifiques. = anti Sm et anti ADN
Caractéristiques du lupus néonatal
Enfants de mères portant ac anti Ro/SSA et ou La/SSB (lupus subaigüe) Sc: - cutanée - anémie hémolytique - thrombopénie - hepato splénomégalie -BAV2 - Lupus subaiguë pdt 3 mois
Facteurs environnementaux pouvant induire lupus
- rayon UV
- EBV(virus)
- médoc : carbamazepine, interféron alpha, anti TNF alpha, beta bloquant, cyclines, isoniazide, quinine
- œstrogènes
- silice
Types atteintes dermato retouvees dans lupus
Aiguë :
- visage en vespertilio symétrique nez et pommettes ou ailes de papillon ou sur décolleté, doigts ou muqueuses (érosif)
- erythemato, maculeuses ou maculo papuleuse (sur main ne touche pas phalanges)
- non prurigineuses
- cheilite buccale
Subaiguë :
- photosensible
- décolleté tronc membre respect visage
- annulaire ou polycycliques psoriasiformes
- érosion superficielle buccales
- associées Ac anti Ro/SSA
Chronique :
- discoïde : bien limité : érythème telangiectasique, squames, atrophie cicatricielle visage ++/alopécie
- lupus tumidus : lésion papuleuse érythémateuse œdémateuses
- panniculite lupique : nodule sous cut laissant cicatrice atrophique cupuliforme
Carcateristiques atteintes rhumato lupus
Polyarthrite bilât, symétrique, petites articulations
Non déformantes
Non destructrices
Atteintes neuro lupus
SNC :
- AVC
- neuropathies crâniennes
- atteinte médullaire
- mouvements anormaux
- troubles mnésiques
- confusion
- désordres psy
- crise comitiales
SNP :
- multinevrites
- synd myastheniformes
- neuropathies periph
Autres patho auto immune associées lupus
- gougerot Sjögren
- synd de Raynaud
Grossesse autorisée chez patiente lupique dans quels cas ?
- rémission depuis > 6 mois
- fonction rénale normale ou peu altérée
Ttt lupus formes mineures / viscérales peu graves /viscérales graves (rein)
- formes mineures : hydroxychloroquine +/- AINS
- formes viscérales peu graves : cortico + hydroxychloroquine
- formes viscérales sévères (rein/ cœur / snc ):
Ttt induction : cortico forte dose + cyclophosphamide IV ou cortico + MMF
Puis ttt entretien : cortico faible dose (pdt 12-18 mois) + hydroxychloroquine + azathioprine ou MMF
Seul immunosuppresseur utilisable pdt grossesse
- azathioprine
Épidémio lupus
Touche 80-90% femmes
+ fréquent chez sujets noirs et asiatiques
45/100000 par an
Critères ARA pour diag lupus
- rash malaire
- lupus discoïde
- photosensibilité
- ulcération orales ou nasopharyngees
- arthrite n’on érosives touchant au moins 2 articulations periph
- pleurésie ou péricardite
- protéinurie >0.5g/j
- convulsions ou psychose
- hémato : anémie hémolytique ou GB<4000 ou L<1500 ou plaquettes <100le tout constaté à 2 reprises
- immuno : Ac anti ADN natif ou Ac anti Sm ou ACG circulant type lupique ou anti cardiolipine ou sérologies syphilitique constatées à 2 reprises en 6 mois
- Ac anti nucléaires élevés
Au moins 4/11 pour classer en lupus
EI oculaire du plaquenil
Maculopathie toxique / retinopathie
Surveillance vision par : vision couleurs ou électroretinogramme/ OCT maculaire / CV central / FO
Si normal au début le répéter tous les 5 ans
Comment recherche t’on AAN dans lupus
Par immuno fluorescence indirecte sur cellule Hep2
Suivi lupus
Suivi clinique tous les 3-6 mois ALD 30 Photo protection efficace Auto surveillance bandelette urinaire Contraception type progestérone planifier grossesse Vaccination grippe annuelle
Physiopathologie lupus
Défaut de clairance cellules en apoptose entraînant accumulation débris cellulaires avec hyperactivation LB (sécrétion auto Ac) LT et sécrétion anormale cytokines IFN alpha gamma IL10
