Samlet: Hæmatologi Diagnose Flashcards
1
Q
55-årig mand kommer til almen praksis. Symptomatologien er hovedpine samt generaliseret kløe specialet ved varme. Blodprøver afslører en på hæmoglobin 12,9 mmol/L, leukocytter 18,3 Mia/L og thrombocytter 960 Mia/L, CRP<5,0.
Hvilken diagnose er mest sandsynlig?
a. Essentiel thrombocytose
b. Akut leukæmi
c. Reaktive blodprøver pga. infektion
d. CML
e. Polycytemia vera
A
*e. Polycytemia vera
2
Q
Hvilket fænomen er en vigtig del af patomekanismen ved kronisk organafstødelse (rejektion)?
a. Embolisering af arterierne
b. Apoptose af endothelcellerne
c. Intimafortykkelsen i arteriolerne
d. Hypertrofi af det ramte organ
e. Uratkrystalaflejring i bindevævet
A
*c. Intimafortykkelsen i arteriolerne
3
Q
Hvilket af følgende udsagn findes altid ved CML
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. Cytogenetisk forandring med t(9;22)
c. CALR positiv
d. Forhøjet bilirubin
e. Cytogenetisk forandring med t(15;17)
A
*b. Cytogenetisk forandring med t(9;22)
4
Q
En ny diagnosticeret akut myeloid leukæmi patient skal gennemgå intensiv kemoterapi med forventet neutropeniperiode på 3-4 uger. Hvilken type systemisk infektion er den mest sandsynligeved første feberepisode:
a. Urinvejs bakterieflora
b. Svamp
c. Rhinofarynx bakterieflora
d. Opportunistisk bakterieflora
e. Normal tarmflora
A
*e. Normal tarmflora
5
Q
Hvilket af nedenstående er IKKE et symptom på anæmi?
a. Hoste
b. Åndenød
c. Hovedpine
d. Hjertebanken
e. Iskæmisymptomer som f.eks. angina pectoris
A
*a. Hoste
6
Q
Hvilken af nedenstående er IKKE en almindelig årsag til jernmangelanæmi?
a. Gastro-intestinal blødning
b. Cøliaki
c. Vegetarisk/vegansk kost
d. Hereditær sfærocytose
e. Kraftige menstruationsblødninger
A
*d. Hereditær sfærocytose
7
Q
Hvilket af nedenstående udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?
a. Cerebrale symptomer er almindelige
b. Er en hæmatologisk cancer der kræver højdosis kemoterapi
c. Patienterne er oftest upåvirkede med isoleret øget blødningstendens
d. Ses især ved fejlernærede
e. Behandling med kortikosteroider som f.eks. prednisolon er kontraindiceret
A
*c. Patienterne er oftest upåvirkede med isoleret øget blødningstendens
8
Q
Hvilket af nedenstående udsagn om trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er KORREKT?
a. Cerebrale symptomer er almindelige
b. Er en hæmatologisk cancer der kræver højdosis kemoterapi
c. Patienterne er oftest upåvirkede med isoleret øget blødningstendens
d. Ses især ved fejlernærede
e. Behandling med kortikosteroider som f.eks. prednisolon er kontraindiceret
A
*a. Cerebrale symptomer er almindelige
9
Q
Om von Willebrand sygdom gælder:
a. At diagnosen stilles ved måling af von Willebrand faktor koncentration og funktion sammenholdt med en relevant blødningsanamnese
b. At sygdommen skyldes medfødt mangel på koagulationsfaktor VIII
c. At sygdommen er forbundet med øget trombosetendens
d. At sygdommen er sjælden i Danmark med en prævalens på ca. 0,1%
e. At sygdommen primært rammer mænd, sfa. X-bunden arvegang
A
*a. At diagnosen stilles ved måling af von Willebrand faktor koncentration og funktion sammenholdt med en relevant blødningsanamnese
10
Q
En 49-årig aymptomatisk kvinde har tilfældigt opdaget en uøm hævet lymfeknude på ca. 3 cm. Foran m. Sternocleidomatoideus på højre side. PET/CT scanning af hals, thorax og abdomen viser patologisk FDG optagende universel lymfadenopati med største lymfommål på 3 x 4 cm i retroperitoneum. LDH er 260 IU/l. Hb 8,1 mmol, trombocytter 354 mia/l, leukocytter 9.2 mia/l.
Hvilken diagnose er mest sandsynlig ?
a. Follikulært lymfom
b. Mb Hodgkin
c. Diffust storcellet B-lymfom
d. Kronisk lymfatisk lekæmi
e. Burkit lymfom
A
*a. Follikulært lymfom
11
Q
Hvilket udsagn om klassisk Hodgkin lymfom stadie 2A er korrekt?
a. Kan ses an med ”wait and watch” strategi
b. Skal behandles højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje
c. Har en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi i 1. linje
d. Er forbundet med moderat risiko for tumorlysesyndrom efter iværksat behandling
e. Skal behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv
A
*c. Har en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi i 1. linje
12
Q
En 70-årig mand som for 15 måneder siden blev behandlet til komplet remmission for et diffust storcellet B-celle lymfom stadie 4B, bliver indlagt i den fælles akutmodtagelse med et generaliseret tonisk-klonisk krampetilfælde. Der er tale om et førstegangs tilfælde. Han er afebril. Biokemisk ses normal hæmoglobin, trombocytter og leukocytter. Kreatinin 120 mikromol/l, Natrium 140 mmol/l, Kalium 4,8 mmol/l, Ca-ion 1,25mmol/l. LDH 550 U/l. Hvad skal primært mistænkes?
a. Bakteriel menigitis
b. Apopleksia cerebri
c. Relaps af lymfom i CNS
d. Spontan tumorlyse pga relaps
e. Sekundær cancer pga tidligere kemoterapi
A
*c. Relaps af lymfom i CNS
13
Q
Cytogenetisk undersøgelse af follikulært lymfom fra en 40-årig mand demonstrerer en t(14;18) kromosomal translokation involverende BCL2-genet. Konstitutiv ekspression af proteinet kodet af dette gen inhiberer hvilken af følgende processer i patientens transformerede lymfocytter?
a. Apoptose
b. DNA excision repair
c. G1-til-S cellecyklus progression
d. Oxidativ fosforylering
e. Protein (N-linked) glykosylering
A
*a. Apoptose
14
Q
Cytogenetiske studier af blod fra en 70-årig kvinde med kronisk myeloid leukæmi viser en t(9;22) kromosomal translokation. Hvilket af følgende forklarer bedst hvilken rolle denne translokation spiller i patogenesen af denne patients leukæmi?
a. Ændret DNA metyleringsstatus
b. Øget ekspression af telomerase
c. Ekspansion af trinucleotid repeat
d. Inaktivering af tumor suppressor protein
e. Protoonkogen aktivering
A
*e. Protoonkogen aktivering
15
Q
En 60-årig mand går til læge p.g.a. at han har opdaget en udfyldning på halsen. Objektivt finder hun en fast, uøm 10 cm stor udfyldning på venstre side af halsen. Tillige bemærkes hepatosplenomegali. CT scanning viser en udfyldning sv.t. Waldeyers svælgring nær pharynx. Mikroskopisk undersøgelse af biopsi fra processen på halsen viser abnorme lymfoide celler med mange mitosefigurer og mange apoptotiske kerner. Han behandles med en kombination af cellecyklusindvirkende kemoterapeutika. De cervikale og orale processer skrumper dramatisk i løbet af den næste måned. På baggrund af historie og behandlingsrespons hvilken af følgende egenskaber har tumorcellerne mest sandsynligt?
a. Begrænset kapacitet for metastasering
b. Polyklonalitet
c. Ringe vaskularisering
d. Høj vækstfraktion
e. Kraftig ekspression af tumorantigener
A
*d. Høj vækstfraktion
16
Q
En 69-årig kvinde har gennem ca 6 måneder oplevet vekslende rygsmerter. Der er nu markant forværrelse af smerter i lænderyggen og hun har svært ved at mobilisere. Også træt og obstiperet. Egen læge tager nogle blodprøver som viser: Hb 5,5 mmol, leukocytter 6,8 mia/l, kreatinin 198 umol/l, Ca-ion 1,6 mmol/l, CRP 4 mg/l.
Hvilken diagnose er mest sandsynlig?
a. Follikulært lymfom
b. Mb Waldenstrøm
c. Myelomatose
d. Kronisk lymfatisk lekæmi
e. Diffus storcellet B-celle lymfom
A
*c. Myelomatose
17
Q
Hvilket udsagn om kuldeagglutinsyndrom er forkert?
a. Primært kuldeagglutinsyndrom er en klonal B-celle sygdom
b. Sekundært kuldeagglutinsyndrom kan skyldes infektion med Ebstein-Barr virus
c. Prednisolonbehandling virker dårligt
d. Blodprøvetagning skal foregå i afkølede glas
e. Acrocyanose ved kuldeeksponering er et typisk symptom
A
*d. Blodprøvetagning skal foregå i afkølede glas
18
Q
Hvilket udsagn om anæmiforekomst i verden er forkert?
a. Prævalensen af anæmi i verden stiger
b. Hageorm og malaria er væsentlige årsager til anæmi især i lavindkomstlande
c. Underernæring er en væsentlig årsag til anæmi især i lavindkomstlande
d. Erhvervede sygdomme er væsentlige årsager til anæmi især i højindkomstlande
e. Medfødt hæmoglobinsygdom ses især på kontinenterne Amerika, Afrika og Asien
A
*a. Prævalensen af anæmi i verden stiger
19
Q
vilket udsagn om jernmangelanæmi er FORKERT?
a. Kan skyldes malabsorption
b. Kan skyldes cancer
c. Er eneste årsag til mikrocytær anæmi
d. Kan skyldes blødning
e. I knoglemarven findes tomme jerndepoter
A
*c. Er eneste årsag til mikrocytær anæmi
20
Q
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?
a. Rammer både børn og voksne
b. Plasmaferese er en standardbehandling
c. Der er altid indikation for behandling
d. Dødeligheden uden behandling er høj
e. Trombocyttransfusioner er kontraindicerede
A
*a. Rammer både børn og voksne
21
Q
Hvilke af nedenstående udsagn om diffust storcellet B-celle lymfom er ikke korrekt
a. Prognosen er afhængig af patientens alder og Ann Arbor stadie
b. Prognosen er afhængig af en række biologiske faktorer såsom immunhistokemisk påvist dobbelt ekspression af MYC og BCL2
c. Prognosen er forringet ved involvering af centralnervesystemet
d. Prognosen er særligt ringe ved alder over 75 år
e. Det er den hyppigste lymfomtype i Danmark
A
*d. Prognosen er særligt ringe ved alder over 75 år
22
Q
I et eksperiment samles celleprøver fra knoglemarvsaspirater fra patienter med lymfoproliferative sygdomme. Cytogenetisk analyse af prøverne viser, at en mindre del indeholder BCR-ABL fusionsgenet fra den reciprokke translokation t(9;22). Genet resulterer i øget tyrosinkinaseaktivitet. Patienter med hvilken af følgende sygdomme har oftest dette gen?
a. Follikulært lymfom
b. Hodgkin lymfom, lymfocyt-depleteret type
c. Akut promyelocytleukæmi
d. Myelomatose
e. Kronisk myeloid leukæmi
A
*e. Kronisk myeloid leukæmi
23
Q
Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 96 µm3, trombocytter 45 x 109/l og leukocyttal 13,9 mmol/l. Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden myeloperoxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Kronisk myeloid leukæmi
b. Immunologisk trombocytopenisk purpura
c. Akut myeloid leukæmi
d. Kronisk lymfatisk leukæmi
e. Akut lymfoblastær leukæmi
A
*e. Akut lymfoblastær leukæmi
24
Q
En 53-årig kvinde har haft tendens til kvalme med opkastning og tidlig mæthedsfornemmelse gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hun afebril og uden lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 41,9 %, trombocytter 263 x 109/l og leukocytter 8,4 x 109/l. Gastroskopi viser tab af rugae i ventriklen svarende til et 4 x 8 cm stort område i fundus. Ventrikelbiopsier viser Helicobacter pylori i slimet der dækker de superficielle epitelceller. I mucosa og submucosa er der monomorfe infiltrater af små lymfocytter der er CD19+, CD20+ og CD3-. Hendes tilstand bedres efter behandling af H. pylori-infektionen. Hvilken af de følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Kronisk lymfatisk leukæmi
b. Diffust storcellet B-celle lymfom
c. Hodgkin lymfom, mixed cellularity type
d. Marginalzonelymfom
e. Waldenströms makroglobulinæmi
A
*d. Marginalzonelymfom
25
Hvad er korrekt vedrørende fosfolipidantistoffer
a. Fosfolipidantistoffer forlænger APTT og som følge heraf ses øget blødningsrisiko
b. Fosfolipidantistoffer giver øget risiko for graviditetskomplikationer
c. NOAKs er førstevalg ved venøs trombose hos person med kendt fosfolipidantistofsyndrom
d. Ved påvisning af fosfolipidantistoffer skal man altid undersøge for systemisk lupus erythematosus
e. Ingen af ovennævnte
\*b. Fosfolipidantistoffer giver øget risiko for graviditetskomplikationer
26
Hvad er korrekt vedrørende blødningsrisiko?
a. Personens egen blødningsanamnese kan ikke anvendes til at forudsige fremadrettet blødningsrisiko
b. APTT bør ikke anvendes til generel screening for blødningsrisiko
c. INR bør tages forud for elektive operationer
d. ROTEM analysen bør ikke anvendes til vurdering af koagulationssystemet ved akut kritisk blødning
e. Von Willebrand sygdom er en sjælden årsag til abnorm blødningstendens med en prævalens på 1:100.000
\*b. APTT bør ikke anvendes til generel screening for blødningsrisiko
27
En ny diagnosticeret patient med AML skal gennemgå intensiv kemoterapi med forventet neutropeniperiode på 3-4 uger. Forud for indlæggelsen har patienten modtaget 7 dages antibiotikabehandling (Amoxicillin/Clavulansyre og Ciprofloxacin) for en pneumoni. Hvilken type systemisk infektion er den mest sandsynlige ved første feberepisode:
a. Urinvejs bakterieflora
b. Svamp
c. Luftvejsvirus
d. Opportunistisk bakterieflora
e. Normal tarmflora
\*d. Opportunistisk bakterieflora
28
55-årig mand indlægges med epistaxis samt udbredte suggilationer. Blodprøverne viser Hgb 6,2 mmol/l; leukocytter 1,2 mia/l; Thrombocytter 50 ma/l; samt let nedsat KFNT 0,55, d-dimer \>20. Hvilken hæmatologisk sygdom må mistænkes?
a. ITP
b. APL
c. CML
d. CLL
e. ALL
\*b. APL
29
Aquagen pruritus kan være et symptom på hvilken sygdom?
a. CLL
b. CML
c. Polycytemia vera
d. Agranulocytose
e. Myelomatose
\*c. Polycytemia vera
30
Hvilken er den vigtigste transmissionsvej for HIV-smitte i Danmark?
a. Heteroseksuel kontaktsmitte
b. Homoseksuel kontaktsmitte
c. Vertikal smitte fra moder til barn
d. Smitte blandt IV-stofmisbrugere via urene kanyler
e. Smitte i forbindelse med arbejdsrelaterede stik-læsioner
\*b. Homoseksuel kontaktsmitte
31
En 17-årig kvinde henvender sig til sin læge med 5 dages symptomer i form af synkesmerter, feber op til 39,5 og forstørrede lymfeknuder på begge sider af halsen. Lægen mistænker akut infektiøs mononucleose og bestiller blodprøver til serologiske undersøgelser. Svarene herpå er som følger:
CMV IgG positiv
CMV IgM negativ
EBV VCA IgM negativ
EBV VCA IgG negativ
EBNA positiv
Hvilket svar får patienten?
a. Hun har akut mononukleose forårsaget af CMV
b. Hun har akut mononukleose forårsaget af både CMV og EBV
c. Hun har akut mononukleose forårsaget af EBV
d. Hun har akut mononukleose forårsaget af EBV og er tidligere smittet med CMV
e. Hun har ikke akut mononukleose. Anden årsag til hendes symptomer skal findes
\*e. Hun har ikke akut mononukleose. Anden årsag til hendes symptomer skal findes
32
Hvordan defineres sepsis?
a. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion
b. Akut organsvigt
c. Fund af bakterier i blodet
d. Høj feber på baggrund af infektion
e. Systemisk inflammatorisk respons som følge af infektion
\*a. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion
33
Hvilket af nedenstående udsagn om follikulært lymfom er mest korrekt? a. Follikulært lymfom tilhører gruppen af aggressive lymfomer
b. Follikulært lymfom behandles typisk med en kombination af immun- kemoterapi og strålebehandling med kurativt sigte
c. Follikulært lymfom i avanceret stadium behandles typisk med en kombination af immun-kemoterapi og strålebehandling med sygdomskontrollerende sigte
d. En del nydiagnosticerede patienter med follikulært lymfom i stadium 3-4 kan observeres uden behandling
e. Patienter med follikulært lymfom bør tilbydes en allogen stamcelle transplantation i første remission
\*d. En del nydiagnosticerede patienter med follikulært lymfom i stadium 3-4 kan observeres uden behandling
34
En 23-årig normalvægtig kvinde med 8 ugers anamnese med vekslende febrilia op til 38,2, vægttab på 7 kg samt hoste ses i medicinsk modtagelse. I blodprøverne ses anæmi 6,9 mmol/l, leukocytter 15 mia/l, trombocytter 469 mia/l, LDH 260 U/l og CRP 82. Rtg thorax giver mistanke om let breddeøget mediastinum og øget tæthed i højre lungehilus. Objektivt finder du som eneste abnorme fund udbredte kradsningslæsioner på huden mest udtalt over ekstremiteterne. Hvilken af nedenstående diagnoser finder du mest sandsynlig?
a. Pneumoni
b. Kronisk myeloproliferativ neoplasi med komplicerende pneumoni
c. Akut myeloid leukæmi
d. Hodgkin lymfom
e. Follikulært lymfom
\*d. Hodgkin lymfom
35
Hvilket af følgende fund passer på diagnosen APL (akut promyelocytleukæmi)?
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. Cytogenetisk forandring med t(9;22)
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Nephrolithiasis
e. Cytogenetisk forandring med t(15;17)
\*e. Cytogenetisk forandring med t(15;17)
36
75-årig kvindelig patient kendt med myeloproliferativt syndrom af typen polycytemia vera. Behandlet gennem 5 år med pegyleret-interferron. Grundet pancytopeni foretages knoglemarvsundersøgelse. Der diagnosticeres en AML med cytogenetiske forandringer med del(5q), -7, -12 og -18. Leukæmien kategoriseres som?
a. APL (akut promyelocytleukæmi)
b. ALL
c. Terapirelateret leukæmi
d. CML i blastkrise
e. Sekundær leukæmi
\*e. Sekundær leukæmi
37
I forbindelse med årskontrol af hypertension af en asymptomatisk 72 årig mand finder egen læge flg blodprøve svar: Hgb 8,9 mmol/l, Leukocytter 4,6 mial/l, Trombocytter 4 mia/l, LDH 192 U/L, CRP 2mg/L. Svarene ledsages af teksten:”sammenklumpning af trombocytter”. Hvad er den mest sandsynlige forklaring på blodprøvesvarene?
a. Primær Immun trombocytopeni (ITP)
b. Trombotisk Trombocytopenisk Purpura (TTP)
c. Aplastisk Anæmi
d. Pseudotrombocytopeni
e. Lægemiddeludløst trombocytopeni
\*d. Pseudotrombocytopeni
38
Hvilket udsagn om hæmolytisk anæmi er FORKERT?
a. Giver forhøjet hæmatokrit
b. Reticulocyttallet er forhøjet
c. Coombs test / DAT test er afgørende i differentialdiagnostikken
d. Mikroskopi af udstrygning af perifert blod kan vejlede diagnosen
e. Ekstravaskulær og intravaskulær hæmolyse giver forskellige symptomer
\*a. Giver forhøjet hæmatokrit
39
En midaldrende kvinde som netop har overstået en episode med Influenza A og stadig føler sig temmelig træt kontakter egen læge. Her findes flg blodprøvesvar: Hgb 6,1mmol/l, P-jern 6 μmol/l, Ferritin 95 μmol/l, Ery-MCV 86 fl, haptoglobin 0,59 g/l, LDH 174 U/L. Hvad giver blodprøvesvarene mistanke om?
a. Hæmolytisk anæmi
b. Anæmi ved inflammation / anæmi ved kronisk sygdom
c. Thalassæmi
d. Leverinsufficiens
e. Jernmangelanæmi
\*b. Anæmi ved inflammation / anæmi ved kronisk sygdom
40
Hvilket af nedenstående udsagn om alfa-globin genmutationer er FORKERT?
a. Mutationer der rammer store dele af alfa-globin generne kan medføre intrauterin død som følge af udtalt anæmi – såkaldt hydrops foetalis
b. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
c. Kan medføre helt normale blodprøver
d. Kan give anledning til hæmoglobin H sygdom
e. Er en væsentlig årsag til spontan abort i relevante populationer
\*b. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
41
En ny diagnosticeret akut myeloid leukæmi patient skal gennemgå intensiv kemoterapi med forventet neutropeniperiode på 3-4 uger. Hvilken type systemisk infektion er den mest sandsynlige ved første feberepisode:
a. Urinvejs bakterieflora
b. Svamp
c. Rhinofarynx bakterieflora
d. Opportunistisk bakterieflora
e. Normal tarmflora
e. Normal tarmflora
42
En 38-årig kvinde opsøger sin læge fordi hun i 3 uger har haft tendens til tandkødsblødning. Ved objektiv undersøgelse er hendes gingivae fortykkede. Hun har hepatosplenomegali og generaliseret, uøm lymfeknudeforstørrelse. Blodprøver viser Hb
6,9, hæmatokrit 33,9 %, MCV 89 μm3, trombocytter 95 x 109/l og leukoytter 4,5 x 109/l. Differentialtælling viser 25 % neutrofile granulocytter, 10 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 55 % lymfocytter, 8 % monocytter og 1 % kerneholdige erytrocytter. Knoglemarvsbiopsi viser 100 % cellularitet med mange store blaster der er myeloperoxidase-negative og CD14+. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Akut megakaryocytær leukæmi
c. Akut promyelocytær leukæmi
d. Akut erytroid leukæmi
e. Akut monocytoid leukæmi
\*e. Akut monocytoid leukæmi
43
En 64-årig mand har forstørrede lymfeknuder aksillært, inguinalt og cervikalt. Lymfeknuderne er faste og uømme. Mikroskopi af cervikal lymfeknude viser et histologisk mønster med nodulære aggregater af små, kløvede lymfoide celler og større celler med åben kromatin, flere nukleoler og moderat mængde cytoplasma. Knoglemarvsbiopsi viser lymfoide ansamlinger af lignende celler som er CD10+ og CD5- . Karyotypering af disse celler viser t(14;18). Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Hodgkin lymfom, nodulær sklerose type
b. Akut lymfadenitis
c. Follikulært lymfom
d. Mantlecellelymfom
e. Toksoplasmose
\*c. Follikulært lymfom
44
En 65-årig mand opsøger sin læge fordi han gennem det seneste år har bemærket tiltagende træthed, vægttab på 5 kg, nattesved og abdominalt ubehag. Ved objektiv undersøgelse har han udtalt splenomegali men ingen lymfadenopati. Blodprøver viser
Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 89 fl, trombocytter 89 x 109/l, og leukocytter
14,8 x 109/l med 55 % neutrofile granulocytter, 9 % stavformede granulocytter, 20 % lymfocytter, 5 % monocytter, 4 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % eosinofile granulocytter og 2 % kerneholdige erytroide celler. Den perifere blodudstrygning viser desuden dråbeformede erytrocytter. S-urat er 714 μmol/l. En knoglemarvsbiopsi viser udtalt marvfibrose og grupper af atypiske megakaryocytter. Hvilket af de følgende patologiske fund er mest sandsynlig årsag til forstørrelsen af patientens milt?
a. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
b. Reed-Sternberg celler blandet med mange flere lymfocytter, plasmaceller, eosinofile granulocytter og makrofager
c. Kronisk stase med fibrose
d. Talrige granulomer med kaseøs nekrose indeholdende makrofager med Histoplasma capsulatum
e. Diffus infiltration af metastatisk adenokarcinom
\*a. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
45
En 51-årig mand opsøger sin læge fordi mandens hud på ansigt, hals og trunkus er blevet rød og skællende. Han klager desuden over intens kløe og et vægttab på 3 kg over de seneste 2 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hans temperatur 37,6°C, og han har generaliseret eksfoliativ erytrodermi. Der er generaliseret, uøm lymfadenopati.
Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 42 %, trombocytter 231 x 109/l og
leukocytter på 7,9 x 109/l med 57 % neutrofile granulocytter, 3 % stavformede granulocytter, 26 % lymfocytter, 5 % monocytter og 9 % eosinofile granulocytter. En hudbiopsi viser lymfoide celler i øvre dermis og i epidermis. Cellerne har cerebriforme kerner med foldede kernemembraner. Lignende celler ses i en blodudstrygning. Hvilken kombination af de følgende fænotypiske markører er mest sandsynligt udtrykt i hans abnorme lymfocytter?
a. CD3+, CD4+
b. CD3-, CD56+
c. CD19+, TdT+
d. CD5+, CD10-, CD19+
e. CD33+, CD13+
\*a. CD3+, CD4+
46
Hvilken transmissionsvej for HIV har ikke længere praktisk betydning for HIV-smitte i dag?
a. Vertikal transmission i forbindelse med graviditet og fødsel
b. Transmission i forbindelse med blodtransfusioner
c. Transmission i forbindelse med ubeskyttet anal eller vaginal samleje
d. Transmission i forbindelse med intravenøs stofmisbrug
e. Transmission i forbindelse med iatrogene stik-læsioner
\*b. Transmission i forbindelse med blodtransfusioner
47
70-årig kvinde har fået påvist M-komponent i serum på 2 g/l ved protein elektroforese. M-komponenten er endnu ikke type-bestemt ved immunfixations undersøgelse. Øvrige blodprøver viser: Hgb 6,7 mmol/l, leukocyttal 5,4 mia/l, thrombocyttal 125 mia/l, kreatinin 348 umol/l, Calcium ion 1,44 mmol/l, CRP 6 mg/l, IgA 0,4 g/l, IgG 2,3 g/l, IgM 0,15 g/l, blodsænkning (B-SR) 10 mm/time. Hvilken af hvilken af nedenstående typer drejer det sig mest sandsynligt om?
a. IgA type
b. IgG type
c. IgM type
d. Letkæde kappa eller lambda type
e. Ingen af ovennævnte
\*d. Letkæde kappa eller lambda type
48
En 48-årig mand henvender sig til dig med smerter i begge knæ - belastningstriade. Smerterne er kommet snigende i løbet af de sidste to år. Der har ind imellem været hævelse af knæene, specielt anteriort. Patienten har svært ved at gå ned i hugsiddende og knæliggende stilling. Der har ikke været aflåsningstilfælde i knæene. Patienten er uddannet smed og har arbejdet fuld tid på et stålskibsværft i 24 år som svejser. Arbejdet foregår ofte under trange forhold i skakter, tanke og ”ingeniørgange”.
Hvad kan patienten fejle?
a. Korsbåndslæsion
b. Arthrosis genu
c. Legg Calvé Perthes sygdom
d. Lumbal diskusprolaps
e. Morbus Bechterew
b. Arthrosis genu
49
Hvilket af følgende udsagn er korrekt ved opportunistiske infektioner?
a. Infektioner af egenflora hos immunkompetent person
b. Infektioner af egenflora hos immuninkompetent person
c. Pneumoni hos immunkompetent person
d. Cystitis hos immunkompetent person
e. Alle ovenstående
\*b. Infektioner af egenflora hos immuninkompetent person
50
I hvilke persongrupper optræder infektiøs mononukleose forårsaget af Epstein Barr virus hyppigst med kliniske symptomer?
a. Børn yngre end 10 år
b. Teen-agers og yngre voksne personer
c. Ældre voksne personer
d. Gravide kvinder
e. Post-menopausale kvinder
\*b. Teen-agers og yngre voksne personer
51
I hvilket geografisk område ses den højeste incidens og mortalitet af malaria forårsaget af Plasmodium Falciparum?
a. Sydøstasien
b. Mellemøsten
c. Sydamerika
d. Mellemamerika
e. Afrika syd for Sahara
\*e. Afrika syd for Sahara
52
52-årig kvinde indlægges via egen læge obs. Hæmatologisk sygdom. Blodprøverne ved ankomst viser thrombocytter på 90 mia/L, hæmoglobin 5,5, leukocytter 2,0 med 0,89 MIA/L neutrofilocytter, MCV 105.
Hvilken sygdom kunne man mistænke?
a. Myelomatose
b. jern-mangel anæmi
c. Morbus Waldenstrøm
d. Seglcelle anæmi
e. Myelodysplanstisk syndrom
\*e. Myelodysplanstisk syndrom
53
En 55-årig mand indlægges på akut med leukocytter på 150. Er afebril, konfus og rodende og klager over synspåvirkning, CRP\<5. Hvilken årsag er mest sandsynlig
a. Kataract
b. Nethindsløsning
c. Leukostase
d. Parkinsonisme
e. Meningitis
c. Leukostase
54
53-årig mand indlægges med talrige hæmatomer og epistaxis. blodprøverne viser Hgb 6,2 leukocytter 1,2 Thrombocytter 50 samt let nedsat KFNT 0,55, let forlænget APTT 38 og d-dimer\>20. Hvilken leukæmi bør man mistænke?
a. ALL
b. APL
c. CLL
d. CML
e. PLL
\*b. APL
55
Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen polycytemia vera?
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. ineffektiv hæmatopoiese
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis
e. Asplenisme
\*a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
56
Hvilket udsagn om jernmangelanæmi er korrekt
a. S-ferritin er høj
b. Jernmangelanæmi kan ses ved Cøliaki
c. Ved blødning fra mave-tarmkanalen udvikles ikke jernmangelanæmi da det tabte jern reabsorberes
d. Jern indbygges i globinkæderne i hæmoglobinmolekylet
e. Jernmangel forklarer 10-15% af al anæmi
\*b. Jernmangelanæmi kan ses ved Cøliaki
57
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni er forkert?
a. Blødningssymptomerne afhænger af sværhedsgraden af trombocytopeni
b. Splenektomi er kontraindiceret
c. Corticosteroider som fx prednisolon er en standardbehandling
d. Præmatur destruktion af trombocytter indgår i patofysiologien
e. Behandlingsindikationen afgøres både af trombocyttallet og sværhedsgraden af blødninger
\*b. Splenektomi er kontraindiceret
58
Hvilket udsagn om hereditær sfærocytose er forkert?
a. Er en årsag til DAT/Coombs test negativ hæmolyse
b. Alle med diagnosen skal behandles med splenektomi
c. Skyldes en defekt i membranen af erythrocytter
d. Der ses mikrosfærocytter i udstrygning af perifert blod
e. Behandlingsindikationen afgøres af graden af anæmi
\*b. Alle med diagnosen skal behandles med splenektomi
59
Du ser en 63-årig mand i hæmatologisk ambulatorium. Han har haft follikulært lymfom i 7 år. Dengang diagnosen blev stillet havde han behandlingskrævende sygdom og modtog 6 serier immun-kemoterapi. Nu beskriver han hurtig tilvækst af lymfeknuder på højre side af halsen. Han har tillige tabt sig 6 kg den se seneste 6 uger, ligesom har sveder kraftigt om natten.
Biokemisk ses LDH på 550 U/l, stegt fra normalområdet ved seneste kontrol for 3 mdr. siden. Hvilke af nedestående scenarier er det mest sandsynlige?
a. Han har udviklet terapirelateret akut leukæmi
b. Han har progression af sit follikulære lymfom
c. Han har udviklet histologisk transformation til diffust storcellet B- cellelymfom.
d. Han har udviklet histologisk transformation til Hodgkin lymfom.
e. Han har svær infektion pga immundefekt betinget af tidligere kemoterapi.
\*c. Han har udviklet histologisk transformation til diffust storcellet B- cellelymfom.
60
57-årig kvinde med nydiagnosticeret højmalignt lymform udvikler 1 døgn efter opstart af R-CHOP behandling akut tumorlysesyndrom. Hvilket biokemisk billede er bedst foreneligt hermed?
a. Høj LDH, høj Ca-ion, lav fosfat, høj kreatinin, høj urat.
b. Høj LDH, normal Ca-ion, lav fosfat, høj kreatinin, lav urat.
c. Høj LDH, høj urat, høj fosfat, lav ca-ion, høj kalium og høj kreatinin
d. Lav LDH, lav urat, høj kreatinin, lav kalium, høj fosfat
e. Ingen af ovenstående
\*c. Høj LDH, høj urat, høj fosfat, lav ca-ion, høj kalium og høj kreatinin
61
Stadie 4B Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:
a. Være forbundet med en god prognose ved behandling med stråleterapi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje.
c. Være inkurabelt.
d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk præget biokemisk billede og B- symptomer
e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv.
\*d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk præget biokemisk billede og B- symptomer
62
Følgende er en arvelig trombofil
a. Protein S mangel
b. Forhøjet protein S
c. Protein V mangel
d. Lupus antikoagulans
e. Alle ovennævnte
\*a. Protein S mangel
63
En 37-årig kvinde opsøger sin læge på grund af hoste og feber gennem en uge. Objektiv undersøgelse viser temperatur på 38,3°C. Hun har diffuse krepitationer på begge lungefelter. Rtg. af thorax viser udtalte, bilaterale infiltrater. Blodprøver viser Hb på 8,6 mmol/l, hæmatokrit 42 %, MCV 89 μm3, trombocytter 56 x 109/l, og leukocyttal på 56 x 109/l med 63 % neutrofile granulocytter, 15 % stavformede granulocytter, 6 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % blaster, 8 % lymfocytter, 2 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score er forhøjet. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Kronisk myeloid leukæmi
b. Hårcelleleukæmi
c. Hodgkin lymfom, lymfocytdepleteret type
d. Leukæmoid reaktion
e. Akut lymfoblastær leukæmi
\*d. Leukæmoid reaktion
64
I et eksperiment samles celleprøver fra knoglemarvsaspirater fra patienter med lymfoproliferative sygdomme. Cytogenetisk analyse af prøverne viser, at en mindre del indeholder BCR-ABL fusionsgenet fra den reciprokke translokation t(9;22). Genet resulterer i øget tyrosinkinaseaktivitet. Patienter med hvilken af følgende sygdomme har oftest dette gen?
a. Follikulært lymfom
b. Hodgkin lymfom, lymfocyt-depleteret type
c. Akut promyelocytleukæmi
d. Myelomatose
e. Kronisk myeloid leukæmi
\*e. Kronisk myeloid leukæmi
65
Hvilke 3 organer er involveret ved akut graft-versus-host sygdom?
a. Lever, hud og nyre
b. Gastrointestinal-kanal, hud og nyre
c. Lever, gastrointestinal-kanal og nyre
d. Lever, hud, og gastrointestinal-kanal
e. Slimhinderne i øjne, mund og genitalia
\*d. Lever, hud, og gastrointestinal-kanal
66
Hvilket af følgende er korrekt hos en immuninkompetent person?
a. Bliver lettere inficeret
b. Kan inficeres af egenflora
c. Øget infektionsmortalitet
d. Behov for bredsprektet antibiotisk behandling
e. Alle ovenstående
\*e. Alle ovenstående
67
Hvilket geografisk område oplever i disse år et bekymrende hastigt stigende antal HIV-smittede?
a. Afrika syd for Sahara
b. Vesteuropa
c. Østeuropa og Centralasien
d. USA
e. Nordafrika
\*c. Østeuropa og Centralasien
68
Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen CML?
a. JAK-2 positiv og lavt s-EPO
b. Hepatomegali
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Der skal udføres hæmoglobinelektoferese
e. Asplenisme
\*c. Philadelphia kromosom positiv
69
Hvilket udsagn om Aplastisk anæmi er forkert?
a. Aplastisk anæmi medfører som regel pancytopeni
b. Allogen knoglemarvstransplantation er en standardbehandling
c. Anti-T-Celle antistoffer kan indgå i behandlingen
d. Patients alder og en egnet knoglemarvsdonor i familien er afgørende for valg af behandling
e. I knoglemarvsbiopsi ses hypercellulær rød knoglemarv
\*e. I knoglemarvsbiopsi ses hypercellulær rød knoglemarv
70
Hvilket udsagn om jernmangelanæmi er korrekt?
a. Jernmangelanæmi kan skyldes blødning
b. Jernmangelanæmi er typisk makrocytær
c. Jernmangelanæmi diagnosticeres primært ved at måle plasma-jern
d. Jernmangelanæmi som følge af ensidig kost skyldes manglende indtag af frugt og grøntsager
e. Jernmangel forklarer 80-90% af al anæmi
\*a. Jernmangelanæmi kan skyldes blødning
71
Hvilket udsagn om trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er forkert?
a. Skyldes mangel på ADAMTS13 enzym
b. Der ses kombination af trombocytopeni og hæmolyse
c. Mikrotrombosering medfører organpåvirkning
d. Behandlingsindikation afgøres af graden af trombocytopeni
e. Plasmaferese er en standardbehandling
\*d. Behandlingsindikation afgøres af graden af trombocytopeni
72
En 45-årig tidligere rask mand indlægges med abdominalsmerter gennem 2 uger. Ledsagende vægttab, træthed, madlede, kvalme og nu afføringsstop. CT scanning viser stor mesenteriel tumor på 15-20 cm, ileus og let acites. Biokemisk ses hæmoglobin på 6,9 mmol/l, trombocytter på 95 mia/l, leukocytter på 2,9 mia/l. Kreatinin 197 mikromol/l, kalium 5,2 mmol/l, fosfat 1,9 mmol/l, calcium-ion 0,98 mmol/l, urat 0,85 mmol/l, CRP 92 mg/l. LDH 2250 U/l. Hvilke af nedenstående differentialdiagnostiske muligheder er bedst forenelig med sygehistorien?
a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Coloncancer hos patient med kronisk nyreinsufficiens
c. Mb Hodgkin med knoglemarvsinvolvering og nyrepåvirkning
d. Follikulært lymfom med spontant tumorlysesyndrom
e. Burkitt lymfom med spontant tumorlysesyndrom
\*e. Burkitt lymfom med spontant tumorlysesyndrom
73
Hvad er korrekt vedrørende faktor V Leiden?
a. Det er en yderst sjældent forekommende arvelig trombofili i Danmark
b. Det er kun patienter, der er homozygote for faktor V Leiden, der har øget tromboserisiko
c. Fund af faktor V Leiden giver ikke i sig selv indikation for fast tromboseprofylakse, men tromboseprofylakse bør overvejes i risikosituationer
d. Folk med Faktor V Leiden har nedsatte niveauer af protein C, hvorved Factor V ikke kan nedbrydes
e. Faktor V Leiden er en større deletion i genet for koagulations faktor V
\*c. Fund af faktor V Leiden giver ikke i sig selv indikation for fast tromboseprofylakse, men tromboseprofylakse bør overvejes i risikosituationer
74
Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 96 µm3, trombocytter 45 x 109/l og leukocyttal 13,9 mmol/l. Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden myeloperoxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Kronisk myeloid leukæmi
b. Immunologisk trombocytopenisk purpura
c. Akut myeloid leukæmi
d. Kronisk lymfatisk leukæmi
e. Akut lymfoblastær leukæmi
\*e. Akut lymfoblastær leukæmi
75
En 53-årig kvinde har haft tendens til kvalme med opkastning og tidlig mæthedsfornemmelse gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hun afebril og uden lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 41,9 %, trombocytter 263 x 109/l og leukocytter 8,4 x 109/l. Gastroskopi viser tab af rugae i ventriklen svarende til et 4 x 8 cm stort område i fundus. Ventrikelbiopsier viser Helicobacter pylori i slimet der dækker de superficielle epitelceller. I mucosa og submucosa er der monomorfe infiltrater af små lymfocytter der er CD19+, CD20+ og CD3-. Hendes tilstand bedres efter behandling af H. pylori-infektionen. Hvilken af de følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Kronisk lymfatisk leukæmi
b. Diffust storcellet B-celle lymfom
c. Hodgkin lymfom, mixed cellularity type
d. Marginalzonelymfom
e. Waldenströms makroglobulinæmi
\*d. Marginalzonelymfom
76
Hvilken af følgende M-komponent-typer er hyppigst forekommende i befolkningen?
a. IgA
b. IgD
c. IgE
d. IgG
e. IgM
\*d. IgG
77
En 60-mand er kendt med en M-komponent i blodet. Hvilken af følgende kliniske problemstillinger/fund vil mindst sandsynligt være direkte biologisk forbundet med den tilstedeværende M-komponent hos patienten?
a. Påvist kryoglobulin i blodet
b. Påvist nedsat lungefunktion
c. Påvist nedsat nyrefunktion
d. Påvist høj kuldeagglutinin titer i blodet
e. Påvist hyperviskocitet
\*b. Påvist nedsat lungefunktion
78
En patient er indlagt på geriatrisk afdeling til rehabilitering efter operation for hoftefraktur. Hun havde både før indlæggelsen og efter operationen normal hæmoglobinkoncentration (HgB). Hun har været en del sengeliggende efter operationen og fået heparin som tromboseprofylakse og på grund af smerter er hun startet behandling med Ibuprofen og paracetamol. Blodprøver viser nu: HgB 4,8 mmol/l, MCV = 70 fl, trombocyttal = 550 mia/l, leukocyttal = 6,3 mia/l med normal differentialtælling, CRP = 4 mg/l. Hvad er den mest sandsynlige forklaring på blodprøverne?
a. Der er med stor sandsynlighed tale om anæmi ved inflammation (anæmi ved kronisk sygdom) som er blevet mikrocytær pga det langvarige forløb
b. Der er med stor sandsynlighed tale om Heparininduceret trombocytopeni, der har udløst blødning og herved anæmi
c. Der er med stor sandsynlighed tale om kostbetinget jernmangelanæmi, som følge af hendes lange hospitalsforløb og insufficiente fødeindtag
d. Der med stor sandsynlighed tale om blødning fra ventrikelulcus som er opstået følge af hendes behandling og som medfører jernmangelanæmi
e. Der er med stor sandsynlighed tale om folinsyremangel, da hun har været småtspisende efter operationen
d. Der med stor sandsynlighed tale om blødning fra ventrikelulcus som er opstået følge af hendes behandling og som medfører jernmangelanæmi
79
Hvilket udsagn om jernmangelanæmi er korrekt?
a. Jernmangelanæmi er et symptom, hvor den tilgrundliggende årsag skal findes
b. Ved jernmangelanæmi er middelcellevolumen normal (normocytær)
c. Ved jernmangelanæmi er celledelingen i hæmatopoiesen kompromitteret
d. Jernmangelanæmi forklarer 85% af alle tilfælde af anæmi
e. Jernmangelanæmi er typisk for myelodysplastisk syndrom
a. Jernmangelanæmi er et symptom, hvor den tilgrundliggende årsag skal findes
80
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er korrekt?
a. ITP er en autoimmun sygdom som udelukkende ses hos børn
b. ITP er en autoimmun sygdom, hvor trombocytopenien skyldes forkortet trombocytlevetid
c. ITP er en autoimmun sygdom, hvor diagnosen stilles ved måling af trombocytantistoffer
d. ITP er en autoimmun sygdom, hvor diagnosen stilles ved knoglemarvsbiopsi
e. ITP er en autoimmun sygdom, hvor trombocytopenien skyldes mikrotrombosering
b. ITP er en autoimmun sygdom, hvor trombocytopenien skyldes forkortet trombocytlevetid
81
En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund. Blodprøver viser Hb på 13,1 mmol/l, hæmatokrit 65% og trombocytter 400 x 109/l. Leukocyttallet er 30 x 109/l med 85 % neutrofile granulocytter, 10 % lymfocytter og 5 % monocytter. Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter. Serum-EPO er umåleligt lavt, men S-ferritin er normal. Hvilket af det følgende er mest karakteristisk for denne patients sygdoms naturhistorie?
a. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
c. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
d. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
e. Udvikling af ventrikellymfom
b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
82
Hvilken af følgende arvelige tilstande er forbundet med øget risiko for venøs tromboemboli?
a. Faktor V Amsterdam
b. Mangel på von Willebrand faktor
c. Protein S-mangel
d. Faktor VIII-mangel
e. Tilstedeværelse af fosfolipid antistoffer
c. Protein S-mangel
83
Hvad er sandt vedrørende mangel på von Willebrand faktor:
a. Mistænkes ved forlænget INR
b. Giver altid forlænget APTT
c. Medfører kun milde blødningssymptomer
d. Er hyppigt forekommende (findes hos ca. 1% af befolkningen)
e. Primært symptomgivende hos mænd
d. Er hyppigt forekommende (findes hos ca. 1% af befolkningen)
84
. Lavmaligne lymfomer, såsom follikulært lymfom kan undergå histologisk transformation (HT) til diffust storcellet B-lymfom (DLBCL). Hvilket af nedenstående udsagn er IKKE gældende for HT.
a. Ofte ses markant stigende LDH
b. Ofte ses tilkomst af B-symptomer
c. Risikoen er ca. 10 % pr. år
d. Ofte ses hurtig tilvækst af lymfomer
e. Risikoen er ca. 1-3 % pr. år
c. Risikoen er ca. 10 % pr. år
85
En 23-årig kvinde har haft subfebrilia 37,5-38,5 gennem 6 uger. Hun har tillige tabt sig 5 kg i samme periode. Hun sveder om natten. Objektivt finder du en fast hævelse i højre halsrod, og mistanke om forstørrede lymfeknuder i højre aksil. Spredt på crurae, lår og overarme samt i begge flanker ses kradsningslæsioner. Biokemisk ses som abnorme fund LDH på 265 U/l, hæmoglobin 7,1 mmol/l, leukocytter på 15,4 mia/l, og trombocytter 560 mia/l. Hvilken af følgende hæmatologiske diagnoser er mest sandsynlig
a. Myeloidt sarkom
b. Follikulært lymfom
c. Kronisk myeloid leukæmi
d. Mantlecellelymfom
e. Hodgkin lymfom
e. Hodgkin lymfom
86
37-årig kvinde kommer til almen praksis med hæmoglobin 7,8 mmol/L, leukocytter 5,6 mia/L og thrombocytter 1260 mia/L, CRP\<5,0.
Hvilken diagnose er mest sandsynlig?
a. Essentiel thrombocytose
b. CML
c. Reaktiv trombocytose pga. infektion
d. Polycytemia vera
e. APL
a. Essentiel thrombocytose
87
85-årig mand Kommer til egen læge, der tager blodprøver. Blodprøverne viser hæmoglobin 5,0 mmol/l, leukocytter 2,1 med 0,9 mia/l neutrofilocytter, thrombocytter 50 mia/l samt MCV 106 fl. Cobalamin, haptoglobin og folat i normalområdet. Hvilken af følgende diagnose er mest sandsynlig?
a. CML
b. CLL
c. ITP
d. TTP
e. MDS
e. MDS
88
Hvilken cytogenetisk forandring passer bedst på CML
a. t(8;21)
b. t(15;17)
c. t(9;22)
d. Inv(16)
e. t(9;11)
c. t(9;22)
89
Hvilket udsagn passer til definitionen på neutropen feber?
a. Temperatur \> 38,50 og neutrofilocytter \< 0,5 mia/L
b. Temperatur \> 38,50 og neutrofilocytter = 1,0 mia/L
c. Temperatur = 380 ved én måling og neutrofilocytter \< 0,5 mia/L
d. Temperatur = 380 igennem 4 timer og neutrofilocytter = 1,0 mia/L
e. Alle ovenstående
a. Temperatur \> 38,50 og neutrofilocytter \< 0,5 mia/L
90
75-årig mand henvender sig til egen læge på grund af træthed og tilbagevendende infektioner gennem de sidste 6 måneder. Der har været beskedent vægttab. Der har ikke været synlige blødninger. Findes upåvirket med enkelte ca 2 cm store lymfeknuder på begge sider af hals og milten føles let forstørret ved dyb inspiration.
De første blodprøver viser Hgb 6,8 mmol/l (8-11), Ery-MCV 88 fl (80-100), leukocytter 133 mial/l (4-10 mia/l), Thrombocytter 170 mia/l (150-400), CRP 8 mg/l (\<10). Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Ideopatisk myelofibrose
b. Akut myeloid leukæmi
c. Hodgkin lymfom
d. Kronisk lymfocytær leukæmi
e. Waldenstrøms makroglobulinæmi
d. Kronisk lymfocytær leukæmi
91
Hvilket af følgende symptomer, parakliniske fund eller komplikationer er mindst forventelig hos nydiagnosticeret patient med myelomatose, som endnu ikke er startet behandling
a. Normocytær anæmi
b. Patologisk fraktur af rørknogle
c. Proteinuri og forhøjet kreatinin på 300 umol/l
d. Hyperkalkæmi med serum Ca-ion på 1,98 mmol/l
e. Moderat splenomegali
e. Moderat splenomegali
92
MGUS står for ”monoklonal gammopathi af ukendt betydning”, men er dog reelt ikke uden velbeskrevet betydning. Hvilket af følgende udsagn er IKKE korrekt.
a. MGUS af IgA og IgG subtype er forbundet med øget risiko for udvikling af myelomatose
b. MGUS er forbundet med øget risiko for udvikling arteriosclerose og myokardie infarkt
c. MGUS af let-kæde kappa eller let-kæde lambda type medfører øget risiko for udvikling af amyloidose
d. MGUS af IgM type medfører øget risiko for udvikling af Waldenstrøms makroglobulinæmi
e. MGUS er IgM type medfører større risiko for udvikling af perifer polyneuropathi end der ses ved MGUS af IgA eller IgG type
b. MGUS er forbundet med øget risiko for udvikling arteriosclerose og myokardie infarkt
93
Infektiøs mononukleose kan forårsages af både Epstein-Barr virus (EBV) og Cytomegalovirus (CMV). De kliniske billeder adskiller sig ofte fra hinanden. Hvilket af følgende udsagn er korrekt:
a. CMV giver ofte sværere halssymptomer end EBV
b. EBV giver oftere svære halssymptomer end CMV
c. EBV forårsager oftere nyrefunktionspåvirkning end CMV
d. CMV forårsager oftere nyrefunktionspåvirkning end EBV
e. Ingen af ovenstående svarmuligheder er korrekte
b. EBV giver oftere svære halssymptomer end CMV
94
K4F17
## Footnote
Hvilken person er i størst risiko for at få hæmosiderose?
a. En patient med seglcelleanæmi i transfusionsbehandling
b. En bloddonor, som hyppigt giver fuldblod (\>2 gange per år)
c. En patient, som er intuberet (kritisk syg patient eller bedøvet patient)
d. En patient med IgA-mangel
e. En patient med hjerteinsufficiens, som optransfunderes for hurtigt
\*a. En patient med seglcelleanæmi i transfusionsbehandling
95
K4F17
## Footnote
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?
a. ITP er en arvelig sygdom
b. Behandlingsindikation afgøres af trombocyttal og blødningssymptomer
c. Samtidige neurologiske udfald er hyppige
d. ITP ses udelukkende hos voksne
e. ITP er en autoimmun sygdom og diagnosen stilles ved påvisning af trombocytantistoffer
\*b. Behandlingsindikation afgøres af trombocyttal og blødningssymptomer
96
K4F17
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om alfa-globin genmutationer er FORKERT?
a. Mutationer der rammer store dele af alfa-globin generne kan medføre intrauterin død som følge af udtalt anæmi – såkaldt hydrops foetalis
b. Kan give anledning til hæmoglobin H sygdom
c. Kan medføre helt normale blodprøver
d. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
e. Er en væsentlig årsag til spontan abort i relevante populationer
\*d. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
97
K4F17
## Footnote
En mandlig patient henvises til hæmatologisk afdeling efter flg blodprøvefund: Hæmoglobin: 3,8 mmol/l, Leukocyttal 7,4 mia/l, Neutrofilocytter 4,2 mia/l, Trombocytter 287 mia/l, Haptoglobin 0,06 g/l, Middelcellevolumen (MCV) 105 fl, Reticulocytter 388 mia/l, Kreatinin 74 µmol/l, Albumin 37 g/l, ALAT 19 U/l, Basisk fosfatase 95 U/l, Bilirubin 45 µmol/l, LDH 447 U/l. Hvad er den sandsynlige forklaring på blodprøveforandringerne?
a. Leversvigt
b. Trombotisk trombocytopenisk purpura
c. von Willebrands sygdom
d. Hæmolytisk anæmi
e. Akut leukæmi
\*d. Hæmolytisk anæmi
98
K4F17
## Footnote
Hvilket udsagn om Folinsyremangel er KORREKT?
a. Skyldes som regel insufficient/ensidig kost
b. Forekommer hyppigt ved multitransfunderede
c. Kan medføre mikrocytær anæmi
d. Ses især hos gravide
e. Udløses af magnylbehandling
\*a. Skyldes som regel insufficient/ensidig kost
99
K4F17
## Footnote
25-årig mand kommer til FAM indlagt af egen læge obs pneumoni med følgende blodprøver, Hæmoglobin 6,5, Leukocytter 54 mia/L, thrombocytter 1020, CRP\<5. Differentialtælling af leukocytter viser: neutrofile 25 mia/l, Basofile 10 mia/l, lymfocytter 2 mia/l, metamyelocytter 5 mia/l, myelocytter 5 mia/l, promyelocytter 2 mia/l, blaster 3 mia/l Hvilken diagnose er mest sandsynlig?
a. Essentiel thrombocytose
b. Jernmangel anæmi
c. Reaktiv trombocytose pga. infektion
d. Polycytæmia vera
e. CML
\*e. CML
100
K4F17
## Footnote
72-årig mand kendt med MDS går til egen læge pga tiltagende dyspnoe. Egen læge finder lav saturation på 89 % og indlægger patienten på hæmatologisk afdeling. Ved ankomst er patienten afebril, vågen klar og orienteret. Klager over synspåvirkning samt dyspnø. Hgb. 6,0, Leukocytter 110 og thrombocytter 25, CRP \<5. Hvilken årsag er mest sandsynlig til dyspnøen.
a. Anæmi
b. Leukostase
c. Thrombocytopeni
d. Pneumoni
e. Septisk shock
\*b. Leukostase
101
K4F17
## Footnote
Årsagen til ovenstående patients forhøjede leukocytter er mest sandsynligt
a. Transformation til CML
b. MDS
c. Transformation til AML
d. Transformation til ALL
e. Infektion
\*c. Transformation til AML
102
K4F17
## Footnote
Hvilket af følgende fund eller udsagn passer bedst med diagnosen polycytæmia vera?
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. Ineffektiv hæmatopoiese
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis
e. Funktionel asplenisme
\*a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
103
K4F17
## Footnote
55-årig kvindelig patient er kendt med mamma cancer, som hun tidligere er opereret for og efterfølgende har hun modtaget adjuverende kemoterapi. Udvikler AML med cytogenetiske forandringer med del(5q), -7, -12 og -18. Leukæmien betegnes som?
a. APL (akut promyelocytleukæmi)
b. Sekundær leukæmi
c. Terapirelateret leukæmi
d. CML i blastkrise
e. ALL
\*c. Terapirelateret leukæmi
104
K4F17
## Footnote
Angiv korrekt udsagn vedrørende sepsis
a. Infektion med tegn på systemisk inflammation
b. Bakteriæmi eller fungæmi
c. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion
d. SIRS med dokumenteret infektion
e. Temperatur \> 37,7 C
\*c. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion
105
K4F17
## Footnote
Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 96 µm3, trombocytter 45 x 109/l og leukocyttal 13,9 mmol/l. Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden peroxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Kronisk myeloid leukæmi
b. Idiopatisk trombocytopenisk purpura
c. Akut myeloid leukæmi
d. Kronisk lymfatisk leukæmi
e. Akut lymfoblastær leukæmi
\*e. Akut lymfoblastær leukæmi
106
K4F17
## Footnote
En 69-årig kvinde klager over tiltagende rygsmerter gennem en måned. Ved objektiv undersøgelse er der ømhed sv. t. lænderyggen, men ingen kyfose eller skoliose. Rtg. af columna viser partiel kollaps af Th11 samt flere 0,5 til 1 cm store lytiske forandringer i torakale og lumbale vertebrae. Der laves en knoglemarvsundersøgelse, og en udstrygning af marvaspiratet ses ovenfor. Hvilket af de følgende laboratoriefund vil mest sandsynligt være tilstede hos denne patient?
a. M-komponent i serum
b. t(9;22) i karyotype fra marv
c. Høj leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score
d. Nedsat mængde basisk fosfatase (BASP) i serum
e. Trombocyttal på 750 mia/l
\*a. M-komponent i serum
107
K4F17
## Footnote
En 39-årig fik pludselig opstået hovedpine. Ved objektiv undersøgelse findes ingen neurologiske udfaldssymptomer eller organomegali. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Der fremkommer områder med kutan purpura på ekstremiteterne. Blodprøver viser Hb på 5,9 mmol/l, hæmatokrit på 29 %, trombocyttal på 29 mia/l, og leukocyttal på 75 mia/l. Udstrygning af perifert blod ser ud som vist ovenfor, og der er desuden schistocytter. Plasma D dimer, trombintid og APTT er alle forhøjede. Hvilken af følgende karyotype-forandringer vil en cytogenetisk undersøgelse af patientens knoglemarv sandsynligvis vise?
a. t(8;21)
b. t(9;22)
c. t(14;18)
d. t(15;17)
e. t(8;14)
\*d. t(15;17)
108
K4F17
## Footnote
En 60-årig mand har haft lettere abdominalia og diaré i de seneste 6 måneder. Ved objektiv undersøgelse palperes en fast udfyldning midt i abdomen. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Abdominal CT-skanning viser en 5 x 12 cm stor tumor der involverer distale ileum og nærliggende mesenterium. Tumoren fjernes ved laparotomi. Mikroskopisk undersøgelse viser at tumoren er opbygget af strøg af store lymfoide celler med stor kerne, pronerende nukleoler og mange mitoser. De neoplastiske celler er positive for CD19 og CD20 og har et BCL6 gen-rearrangement. Hvilket af følgende prognostiske udsagn beskriver bedst denne tumor?
a. Indolent sygdom med overlevelse på 7-9 år uden behandling
b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
c. Aggressiv sygdom der ikke responderer på kemoterapi og som transformerer til akut leukæmi
d. Indolent sygdom som kan kureres med kemoterapi
e. Indolent sygdom som ofte går i spontan remission
\*b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
109
K4F17
## Footnote
En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund. Blodprøver viser Hb på 13,1 mmol/l, hæmatokrit 65% og trombocytter 400 mia/l. Leukocyttallet er 30 mia/l med 85 % neutrofile granulocytter, 10 % lymfocytter og 5 % monocytter. Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter. Serum-EPO er umåleligt, men S-ferritin er normal.
Hvilket af det følgende udsagn er mest karakteristisk for denne patients sygdomsforløb?
a. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
c. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
d. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
e. Udvikling af ventrikellymfom
\*b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
110
K4F17
## Footnote
En 30-årig tidligere rask mand har i gennem de seneste 8 måneder haft et voksende, nodulært område på sin arm. Objektivt ses på højre underarn en ulcereret, rød-violet forandring der måler 3 x 7 cm, og uømme, forstørrede lymfeknuder i højre aksil og venstre inguen. Rtg. af thorax viser en 4 cm stor nodulær, pleural proces i venstre side. Abdominal CT-skanning viser en 5 cm stor retroperitoneal udfyldning. Mikroskopi af inguinal lymfeknudebiopsi viser store anaplastiske celler hvoraf nogle har hesteskoformet kerne og rigeligt cytoplasma. Tumorcellerne samler sig om venoler og infiltrerer sinussystemet. Patienten går i remission efter kemoterapi. Hvilken af de følgende immunhistokemiske markører er mest sandsynlig positiv i tumorcellerne?
a. ALK
b. CD19
c. CD117
d. HTLV-1
e. CD34
\*a. ALK
111
K4F17
## Footnote
En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses ovenfor (stor forstørrelse). Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?
a. Burkitt lymfom
b. Marginalzone lymfom
c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi
d. Hodgkin lymfom
e. Cytomegalovirus-infektion
112
K4F17
## Footnote
n 37-årig kvinde opsøger sin læge på grund af hoste og feber gennem en uge. Objektiv undersøgelse viser temperatur på 38,3°C. Hun har diffuse krepitationer på begge lungefelter. Rtg. af thorax viser udtalte, bilaterale infiltrater. Blodprøver viser Hb på 8,6 mmol/l, hæmatokrit 42 %, MCV 89 µm3, trombocytter 56 mia/l, og leukocyttal på 56 mia/l med 63 % neutrofile granulocytter, 15 % stavformede granulocytter, 6 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % blaster, 8 % lymfocytter, 2 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score er forhøjet. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Kronisk myeloid leukæmi
b. Hårcelleleukæmi
c. Hodgkin lymfom, lymfocytdepleteret type
d. Leukæmoid reaktion
e. Akut lymfoblastær leukæmi
\*d. Leukæmoid reaktion
113
K4F17
## Footnote
En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 5,4 mmol/l, hæmatokrit 25 %, MCV 88 µm3, trombocytter 67 mia/l og leukocytter 2,3 mia/l. Differentialtælling viser 15 % neutrofile granulocytter, 5 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 6 % blaster, 33 % lymfocytter, 35 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Knoglemarvsundersøgelse cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster, hypoloberede megakaryocytter og myeloblaster. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler.
Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?
a. Recidiv af hans tidligere lymfom
b. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
d. De novo akut myeloid leukæmi
e. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese
\*c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
114
K4F17
## Footnote
En 60-årig mand kommer efter 3 uger med forstørrede lymfeknuder på hals og i aksiller. Blodprøver viser let anæmi og leukocytose på 20 mia/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Mere end 80% af de hvide blodlegemer er små lymfocytter. Undersøgelse af knoglemarvsbiopsi viser nodulære og interstitielle lymfocytinfiltrater. PCR-undersøgelse viser klonalt rearrangement af IgG tungkædegen. Hvilken af følgende diagnose er mest sandsynlig?
a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Kronisk lymfocytær leukæmi
c. Kronisk myeloid leukæmi i lymfoid blastkrise
d. Myelomatose
e. Waldenströms makroglobulinæmi
\*b. Kronisk lymfocytær leukæmi
115
K4F17
## Footnote
En 67-årig mand har følt sig tiltagende træt og mat gennem nogle uger. Han har nu nedsat syn på begge øjne, hovedpine og svimmelhed. Ved objektiv undersøgelse findes splenomegali. Blodprøver vist markant forhøjet serum total protein. Øvrige blodanalyser viser: Hb = 8,5 mmol/l, leukocytter = 8,0 mia/l, thrombocytter = 420 mia/l, kreatinin = 80 umol/l og S-albumin = 32 g/l. Knoglemarvsundersøgelse viser infiltration af små plasmacytoide lymfocytter.
Hvilket af følgende fund vil man mest sandsynligt kunne finde hos denne patient?
a. M-komponent i serum
b. Positiv HIV-test og tegn på CMV-retinitis ved ophtalmoskopi
c. Markant forhøjet S-ferritin
d. Proteinuri med høj koncentration af kappa eller lambda kæder (Bence Jones proteinuri)
e. Karyotype med t(9;22) ved kromosomundersøgelse af knoglemarvsaspirat
\*a. M-komponent i serum
116
K4F17
## Footnote
Ved hvilken af følgende diagnoser vil man med størst sandsynlighed forvente at kunne se hyperviskositetssyndrom?
a. CLL
b. Mantlecelle lymfom
c. Morbus Waldenstrøm
d. Hodgkin lymfom
e. Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA)
\*c. Morbus Waldenstrøm
117
K4F17
## Footnote
Hvilket af følgende symptomer er IKKE typisk forekommende hos en patient som har hyperviskositetssyndrom?
a. Polypnoe
b. Pollakisuri
c. Hovedpine
d. Svimmelhed
e. Nedsat syn
\*b. Pollakisuri
118
K4F17
## Footnote
En 70-årig kvinde indlægges til operation for venstre-sidig hoftearthrose. Blodprøver ved indlæggelsen viser hæmoglobin 7,2 mmol/l, leukocyttal 60 mia/l, thrombocytter 148 mial/l. Differentialtælling viser neutrofile granulocytter 4,2 mial/l, lymfocytter 48 mial, pro-lymfocytter 6 mial/l, monocytter 0,65 mial/l, eosinofile 0,45 mial/l, enkelte ukarakterisérbare. Patienten er upåvirket. Ved objektiv undersøgelse er der ingen forstørrede lymfeknuder eller splenomegali.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig
a. CML
b. AML
c. CLL
d. ALL
e. Infektion
\*c. CLL
119
K4F17
## Footnote
Hos en patient med kombineret anæmi, nyresvigt og knoglesmerter skal en af følgende diagnoser primært mistænkes. Hvilken?
a. Morbus Waldenstrøm
b. MGUS
c. Myelomatose
d. Perniciøs anæmi
e. Aplastisk anæmi
\*c. Myelomatose
120
K4F17
## Footnote
En 70-årig mand får konstateret en M-komponent i serum af IgG-kappa type med en koncentration på 18 g/L. Udredning for mistænkt hæmatologisk sygdom viser ikke tegn på myelomatose eller anden malign lymfoproliferativ sygdom. Han føler sig ikke syg, og det konkluderes, at han har monoklonal gammopathi af ukendt betydning (MGUS). Hvilket af følgende udsagn er mest dækkende for, hvad patienten bør oplyses om:
a. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges hyppigt med blodprøvekontroller (f.eks. hver 4. uge), idet risikoen er ret stor for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter et år).
b. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3. måned), idet risikoen er ret stor for udvikling af myelomatose (ses hos ca 10% efter et år).
c. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3.-6. måned), idet der er risiko for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter fem år)
d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)
e. Det drejer sig om en godartet tilstand og de foretagne undersøgelse ikke har vist tegn på kræftsygdom. Der er ikke større risiko for udvikling af kræftsygdom end hos normalbefolkningen
\*d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)
121
K4F17
## Footnote
Årsagen til kronisk lymfocytær leukæmi (CLL) er ikke kendt, men risikoen for at få sygdommen stiger med alderen. Derudover er der øget risiko for sygdommen hos:
a. Personer der ryger
b. Personer med overvægt
c. Kvinder
d. Personer med moderat til stort alkoholforbrug
e. Personer med CLL hos nære slægtninge
\*e. Personer med CLL hos nære slægtninge
122
K4F17
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn er korrekt?
a. HIV associeret lymfom er en relativt hyppigt forekommende
b. Follikulært lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom
c. Diffust storcellet B-celle lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom
d. T-celle lymfomer er hyppigere end B-celle lymfomer
e. Højmaligne lymfomer behandles oftest med pallierende sigte
\*b. Follikulært lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom
123
K4F17
## Footnote
Stadie 2A Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:
a. Kunne ses an med ”wait and watch” strategi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje
c. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi
d. Være forbundet med risiko for tumorlysesyndrom efter iværksat behandling.
e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv
\*c. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi
124
K4F17
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn er sandt?
a. Burkitt lymfom er et relativt almindeligt lymfom i Danmark
b. Burkitt lymfom er et lav-malignt lymfom.
c. Ved Burkitt lymfom ses sjældent spontan tumorlyse.
d. Burkitt lymfom er et aggressivt, ikke-kurabelt lymfom
e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt høj.
\*e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt høj.
125
K4F17
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn er ikke karakteristisk for mantlecellelymfomer?
a. Gastrointestinal involvering
b. Hyperviskositet
c. Fund af t(11;14)
d. Cyklin D1 overekspression
e. Knoglemarvsinvolvering
\*b. Hyperviskositet
126
K4F16
## Footnote
60-årig mand har fået påvist M-komponent af IgG-kappa type i blodprøve hos egen læge. Blodprøven blev taget som led i almindelig helbredsundersøgelse. Hvad er den mest sandsynlige diagnose?
a. Myelomatose af IgG type
b. Myelomatose af let-kæde kappa type
c. MGUS
d. Waldenstrøms makroglobulinæmi
e. Amyloidose
\*c. MGUS
127
K4F16
## Footnote
72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens. Hvilket Binet stadium drejer det sig om?
a. A
b. B
c. C
d. D
e. Kan ikke afgøres ud fra de foreliggende prøvesvar. Der mangler beskrivelse af miltstørrelse og antallet af involverede lymfeknuderegioner
\*c. C
128
K4F16
Hvilket af følgende fund hos patienten i opgave 2 (Binet stadium C) varsler den dårligste prognose?
a. Deletion 13q ved FISH undersøgelse
b. Deletion 17p ved FISH undersøgelse
c. Hypermutation af immunglobulinets tungkædegen i CLL cellerne
d. Splenomegali
e. Trombocytopenien
\*b. Deletion 17p ved FISH undersøgelse
129
K4F16
## Footnote
Der planlægges opstart af ambulant behandling af patienten i opgave 2-3. Dagen før bliver hun dog indlagt akut pga dyspnoe og forværret træthed. Hun har ingen feber. Ved objektiv undersøgelse er hun kardielt velkompenseret i hvile og uden polypnoe, men der er blege slimhinder og let ikteriske sclerae. Akutte blodprøver viser: Hb: 4,2 mmol/l; leukocytter: 92 mia/l; trombocytter: 82 mia/l; CRP: 12 mg/l; LDH: 912 U/l; bilirubin: 55 umol/l; haptoglobin: 0,08 g/l. Hvad er den mest sandsynlige årsag til den forværrede tilstand?
a. Immunhæmolyse
b. Blødning
c. Leversvigt pga infiltration af CLL
d. Hepatitis
e. Progression af CLL
\*a. Immunhæmolyse
130
K4F16
## Footnote
Prognosen for en 50-årig mand med nydiagnosticeret myelomatose uden høj- risiko cytogenetiske faktorer eller forhøjet LDH kan bedst beskrives som følger:
a. Sandsynligheden for helbredelse er ca. 30 %.
b. Sandsynligheden for at være i live efter 15 år er over 50 %
c. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er over 50 %
d. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er under 50 %
e. Sandsynligheden for at være i live efter 2 år er under 50 %
\*c. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er over 50 %
131
K4F16
## Footnote
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?
a. ITP er en autoimmun sygdom og derfor behandles altid med prednisolon
b. ITP er en udelukkelsesdiagnose, hvor andre årsager til trombocytopeni må udelukkes
c. ITP kan transformere til akut myeloid leukæmi (AML)
d. ITP ses udelukkende i børnealderen
e. ITP er en autoimmun sygdom og diagnosen stilles ved påvisning af trombocytantistoffer
\*b. ITP er en udelukkelsesdiagnose, hvor andre årsager til trombocytopeni må udelukkes
132
K4F16
## Footnote
I hvilken af nedenstående situationer er jernmangelanæmi ikke et typisk problem?
a. Vegetarisk diæt
b. Kraftige og langvarige menstruationsblødninger
c. Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)
d. Angiodysplasier i colon
e. Primær Immuntrombocytopeni (ITP) med pågående sivblødning fra slimhinder
\*c. Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)
133
K4F16
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om sygdomsgruppen trombotiske mikroangiopatier er KORREKT?
a. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme, hvor mangel på ADAMTS13 enzymet altid spiller en rolle i patofysiologien
b. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme med fællestrækkene - trombocytopeni, hæmolytisk anæmi og organpåvirkning
c. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme med metabolisk syndrom som fællestræk
d. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme, der nærmest udelukkende rammer børn
e. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme, hvor jernophobning er den udløsende årsag
\*b. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme med fællestrækkene - trombocytopeni, hæmolytisk anæmi og organpåvirkning
134
K4F16
## Footnote
En 5 årig dreng indlægges akut med anæmi på børneafdelingen. Han er alment påvirket med dyspnø, feber og udtalte smerter i ribben, ryg og hofterne. Begge hans forældre er raske indvandrere fra Libanon. Hvilken af nedenstående er den mest sandsynlige diagnose?
a. Vitamin B12 mangel
b. Folinsyre mangel
c. Jernmangel anæmi
d. Alfa-talassæmia minor
e. Seglcelleanæmi med krise
\*e. Seglcelleanæmi med krise
135
K4F16
## Footnote
En 48 årig mand med beta-talassæmia major indlægges med kliniske tegn på leverfunktionsnedsættelse i form af ascites og icterus. Hvad er den mest sandsynlige forklaring?
a. Udvikling af diffust storcellet b-cellelymfom i leveren
b. Trombotisk trombocytopenisk purpura med levertrombosering
c. Glukose-6-phosphat dehydrogenase mangel
d. Levercirrhose som følge af jernophobning fra blodtransfusioner siden spædbarnealderen
e. Udtalt mikrocytær anæmi som følge af jernmangel
\*d. Levercirrhose som følge af jernophobning fra blodtransfusioner siden spædbarnealderen
136
K4F16
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om autoimmun hæmolytisk anæmi med varmeantistoffer er FORKERT?
a. Prednisolon er primærbehandlingen
b. Splenektomi er en behandlingsmulighed
c. Blødningsrisikoen er forhøjet
d. Kan ses sekundært til kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)
e. Andre immunosuppressiva end prednisolon kan også bruges i behandlingen
\*c. Blødningsrisikoen er forhøjet
137
K4F16
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om autoimmun hæmolytisk anæmi af typen kuldeaglutininsyndrom er KORREKT?
a. Opstår ved gentagende episoder med afkøling
b. Prednisolon er primærbehandlingen
c. Der findes oftest klonal b-celle sygdom i knoglemarven
d. Blodprøver skal helst tages i afkølede glas
e. Ved operationer er det afgørende at disse patienter afkøles
\*c. Der findes oftest klonal b-celle sygdom i knoglemarven
138
K4F16
## Footnote
Hvordan defineres neutropen feber?
a. Temperatur \> 38,5 og neutrofilocytter \< 0,5 mia/l
b. Temperatur \> 38,5, neutrofilocytter \< 1,0 mia/l og på faldende kurve
c. Temperatur = 38,0 igennem 4 timer og neutrofilocytter \< 0,5 mia/l
d. Temperatur = 38,0 igennem 4 timer, neutrofilocytter \< 1,0 mia/l og på faldende kurve
e. Alle ovenstående
\*e. Alle ovenstående
139
K4F16
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn passer til myelodysplastisk syndrom (MDS)
a. Øget proliferation med defekt modning
b. Nedsat proliferation uden modning
c. Øget proliferation uden modning
d. Nedsat proliferation med modning
e. Øget proliferation med modning
\*a. Øget proliferation med defekt modning
140
K4F16
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn er ikke en del af det adaptive (tillærte)
immunsystem?
a. B-lymfocytter
b. Neutrofilocytter
c. Hukommelsesceller
d. Antistofproduktion
e. T-lymfocytter
\*b. Neutrofilocytter
141
K4F16
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn passer ved definition af akut myeloid leukæmi (AML)
a. ≥ 20 % klonale myeloblaster
b. Cytogenetik med t(15;17)
c. Cytogenetik med inv(16)
d. Cytogenetik med t(8;21)
e. Alle ovenstående
e. Alle ovenstående
142
K4F16
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn ses ikke ved leukostase
a. Dyspnø
b. Ledsmerter
c. Konfusion
d. Hovedpine
e. Synsforstyrrelser
\*b. Ledsmerter
143
K4F16
## Footnote
Ved hvilken af følgende tilstande ses JAK2-mutationen hos 95-100% af tilfældene?
a. CML
b. ET
c. AML
d. PV
e. IMF
\*d. PV
144
K4F16
## Footnote
Leukoerytroblastisk blodbillede ses oftest ved:
a. ITP
b. IMF
c. ET
d. MDS
e. CLL
b. IMF
145
K4F16
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn er forkert?
a. Immundefefekt disponerer til udvikling af malignt lymfom.
b. Disponerende faktorer til udvikling af malignt lymfom er i de fleste tilfælde kendt.
c. Incidensen af non-Hodgkin lymfomer stiger med alderen.
d. B-celle lymfomer er hyppigere end T-celle lymfomer.
e. Højmaligne lymfomer kan behandles med kurativt sigte.
\*b. Disponerende faktorer til udvikling af malignt lymfom er i de fleste tilfælde kendt.
146
K4F16
## Footnote
Stadie 4B Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:
a. Være forbundet med en god prognose ved behandling med stråleterapi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje.
c. Være inkurabelt.
d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk prægede blodprøver og B- symptomer.
e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv.
\*d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk prægede blodprøver og B- symptomer.
147
K4F16
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn er forkert ?
a. Burkitt lymfom er et sjældent lymfom i Danmark.
b. Burkitt lymfom er et aggressivt, kurabelt lymfom
c. Ved Burkitt lymfom ses ofte spontan tumorlyse.
d. Burkitt lymfom er et aggressivt og ikke-kurabelt lymfom.
e. Ved Burkitt lymfom er der klinisk betydende risiko for CNS involvering.
d. Burkitt lymfom er et aggressivt og ikke-kurabelt lymfom.
148
K4F16
## Footnote
Ved hvilken malign hæmatologisk sygdom er det relevant, i forbindelse med tilrettelæggelse af primærbehandling, at forholde sig til risiko for senere recidiv i CNS?
a. Myelofibrose
b. Hodgkin lymfom
c. Diffust storcellet B-cellelymfom
d. Marginalzonelymfom
e. Myelomatose
\*c. Diffust storcellet B-cellelymfom
149
K4F16
## Footnote
Hvilken af nedenstående akutte tilstande er usandsynlig at se i forbindelse med præsentation af et diffust storcellet B-cellelymfom?
a. Vena cava superior syndrom
b. Hyperviskositetssyndrom
c. Medullært tværsnitssyndrom
d. Tumorlysesyndrom
e. Akut nyreinsufficiens
\*b. Hyperviskositetssyndrom
150
K4F16
## Footnote
En 60-årig mand har udviklet udbredte kutane ekkymoser gennem den seneste måned. Han har tidligere fået diagnosticeret et mucinøst adenokarcinom i rektum. Ved objektiv undersøgelse findes han kakektisk og bleg. Abdominal CT-skanning viser multiple processer i leveren. Laboratorieundersøgelser viser forlængettrombintid og APTT, samt trombocyttal på 15 x 109/l, fibrinogen på 2,2 μmol/l og meget højt D-dimer niveau. Hvilken af følgende morfologiske forandringer vil mest sandsynligt kunne ses ved mikroskopi af blodudstrygning?
a. Howell-Jolly legemer
b. Dråbeformede erytrocytter
c. Makro-ovalocytter
d. Schistocytter
e. Targetceller
\*d. Schistocytter
151
K4F16
## Footnote
Hvilken blødningstype er mest karakteristisk for defekter i den primære hæmostase?
a. Store hudblødninger
b. Slimhindeblødninger (f.eks. epistaxis)
c. Intramuskulære og intraartikulære blødninger
d. Forsinket blødning efter operationer
e. Ingen af ovennævnte
\*b. Slimhindeblødninger (f.eks. epistaxis)
152
K4F16
## Footnote
Faktor V Leiden er
a. En risikofaktor for øget blødning
b. En muteret koagulationsfaktor V, som ikke virker
c. En risikofaktor for venøse tromboser
d. En sjælden risikofaktor i Danmark
e. Ingen af ovennævnte
\*c. En risikofaktor for venøse tromboser
153
K4F16
## Footnote
Kombination af ledsmerter og blødning leder mistanken hen på:
a. Dysfibrinogenæmi
b. von Willebrands sygdom
c. Mangel på koagulationsfaktor VIII eller IX
d. Arvelig trombocytsygdom
e. Alle ovennævnte
\*c. Mangel på koagulationsfaktor VIII eller IX
154
K4F16
## Footnote
Hvilke antistoffer kan ses hos gravide og forårsager falsk forlænget APTT?
a. Antifosfolipid antistoffer
b. Antistoffer rettet mod glykoprotein IIb/IIIa
c. Trombocyt-antistoffer
d. Rheumafaktor
e. Uspecifikke antistoffer mod koagulationsfaktorer
\*a. Antifosfolipid antistoffer
155
K4F16
## Footnote
Hvilke antitrombotiske proteiner kan udgøre en risikofaktor for tromboser, hvis mængden er nedsat?
a. Trombocyt-antistoffer
b. Antifosfolipid-antistoffer
c. Aktiveret protein C
d. Faktor V Leiden og KFII
e. Protein C, protein S og antitrombin
\*e. Protein C, protein S og antitrombin
156
K4F16
## Footnote
von Willebrand faktor er:
a. Øget aktivitet af koagulationsfaktor V
b. Medfødt mangel på koagulationsfaktor VIII
c. Vigtig for den primære hæmostase
d. Sjælden i Danmark
e. Primært symptomgivende hos mænd
\*c. Vigtig for den primære hæmostase
157
K4F16
## Footnote
Graft-versus-host sygdom ses hyppigst ved?
a. Transfusion med erytrocytkoncentrat
b. Transplantation med nyre fra levende donor
c. Allogen knoglemarvstransplantation
d. Autolog stamcelletransplantation
e. Transplantation med nyre fra nekrodonor
c. Allogen knoglemarvstransplantation
158
K4F16
## Footnote
Hvad er sepsis?
a. Bakteriæmi med systemisk inflamatorisk respons syndrom
b. Bakteriæmi eller fungæmi
c. Dysreguleret værts respons på infektion som medfører livstruende dysfunktion af organer
d. SIRS med dokumenteret infektion
e. Inflammations syndrom der kan ses ved bl.a. infektion
\*c. Dysreguleret værts respons på infektion som medfører livstruende dysfunktion af organer
159
K4F16
## Footnote
Hvilke af følgende udsagn i relation til svær sepsis er ikke korrekt ?
a. Penicillin vælges ved pneumokok sepsis
b. Mortaliteten er uafhængig af antallet af svigtende organer
c. S. aureus er særlig hyppig ved bakteriæmi hos patienter med i.v. stofmisbrug
d. Empirisk behandling skal være så bredt dækkende som muligt
e. Petekkier ses tit ved meningococ sepsis
\*b. Mortaliteten er uafhængig af antallet af svigtende organer
160
K4F15
## Footnote
82-årig kvinde indlægges via egen læge "obs. hæmatologisk sygdom". Blodprøverne ved ankomst viser thrombocytter på 95 mia/l, hæmoglobin 5,5 mmol/l, leukocytter 6,0 mia/l med neutrofilocytter på 0,99 mia/l, Ery-MCV 108 fl.
Hvilken af følgende diagnoser eller tilstande er nærliggende at mistænke?
a. Myelodysplastisk syndrom (MDS)
b. Jern-mangel
c. Diffust storcellet b-celle lymfom
d. Seglcelle anæmi
e. Thalassæmi
\*a. Myelodysplastisk syndrom (MDS)
161
K4F15
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn er karakteristisk for diagnosen myelofibrose?
a. JAK-2 positiv og lavt s-EPO
b. Splenomegali
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis
e. Asplenisme
b. Splenomegali
162
K4F15
## Footnote
Erythromelalgi kan være et karakteristisk symptom ved?
a. CML
b. Polycytemia Vera
c. ALL
d. MDS
e. ITP
\*b. Polycytemia Vera
163
K4F15
## Footnote
En 83 årig kvinde med Alzheimer demens indlægges akut med pågående epistaxis samt udbredte petekkier og ekkymoser overalt på huden. Blodprøver viser Hb 7,0 mmol/l, leukocyttal 4,8 mia/l, trombocyttal 1 mia/l, haptoglobin 1,2 g/l. Ægtefællen har de sidste 2 uger på eget initiativ suppleret hendes vanlige medicin med et håndkøbspræparat mod uro i benene som han også selv tager. Hvilken af nedenstående er den mest sandsynlige diagnose?
a. Medikamentel trombocytopeni udløst af Kinin
b. ALL
c. Polycythemia vera
d. TTP
e. Myelomatose
\*a. Medikamentel trombocytopeni udløst af Kinin
164
K4F15
En 23 årig mand indlægges akut via egen læge på hæmatologisk afdeling. Han er højfebril, træt og har petekkier nedadtil på benene og i mundslimhinden, men er vågen og klar. Blodprøver viser: Hæmoglobin 3,3 mmol/l, trombocyttal 6 mia/l, leukocyttal 1,1 mia/l, neutrofile granulocytter 0,2 mia/l, LDH 148 U/l. Hvilken af nedenstående er den mest sandsynlige diagnose?
a. Mb Hodgkin
b. Perniciøs anæmi
c. Aplastisk anæmi
d. CML
e. Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
\*c. Aplastisk anæmi
165
K4F15
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er FORKERT?
a. Trombocyttallet afgiver sammen med blødningssymptomerne behandlingsindikation
b. Mangel på enzymet ADAMTS13 bidrager til patofysiologien
c. Blodbilledet er præget af isoleret trombocytopeni
d. Kan ses både hos børn og voksne
e. Er en eksklusionsdiagnose
\*b. Mangel på enzymet ADAMTS13 bidrager til patofysiologien
166
K4F15
## Footnote
Følgende kombination af blodprøvesvar: Hgb 4,1mmol/l, haptoglobin \< 0,02 g/l, bilirubin 34 μmol/l, LDH 583 U/l beskrives bedst samlet som:
a. Nefrogen anæmi
b. Anæmi ved kronisk sygdom
c. Mikrocytær anæmi
d. Jernmangelanæmi
e. Hæmolytisk anæmi
\*e. Hæmolytisk anæmi
167
K4F15
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er KORREKT?
a. Mangel på enzymet ADAMTS13 bidrager til patofysiologien
b. Haptoglobin er forhøjet
c. Kan udredes ambulant, da de fleste tilfælde er ukomplicerede
d. Direkte antiglobulin test (DAT) også kaldet Coombs test er positiv
e. Tromboser ses ikke når trombocyttallet er lavt
\*a. Mangel på enzymet ADAMTS13 bidrager til patofysiologien
168
En 29 årig kvinde møder til 1. svangreundersøgelse hos hendes praktiserende læge. Begge hendes forældre er indvandrere fra Jordan. I hvilken af nedenstående situationer er fosterets risiko for alvorlig medfødt hæmoglobinsygdom så lille, at man kan se bort fra den.
a. Hun har normal hæmoglobin koncentration
b. Faderen til barnet er født og opvokset i Libanon. Du har aldrig mødt ham, da han netop kommet til Danmark
c. Hun har normal hæmoglobin koncentration og hun har tidligere fået lavet hæmoglobin elektroforese som var normal
d. Begge hendes forældre har normale hæmoglobin koncentrationer
e. Hun har haft malaria to gange i forbindelse med rejser
\*c. Hun har normal hæmoglobin koncentration og hun har tidligere fået lavet hæmoglobin elektroforese som var normal
169
K4F15
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om pseudotrombocytopeni er FORKERT?
a. Det lave talte trombocyttal er en laboratoriefejl. Der er ingen trombocytopeni i patienten
b. Der er agglutination af trombocytter i blodprøveglasset
c. Når trombocytterne tælles fra et blodprøveglas med citrat som antikoagulans er trombocyttallet normalt
d. Blødningsrisikoen er forhøjet
e. Ved tælling fra et udstrygningspræparat af perifert blod vil der være mange thrombocytter
\*d. Blødningsrisikoen er forhøjet
170
K4F15
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om autoimmun hæmolytisk anæmi er FORKERT?
a. Kan ses sekundært til CLL
b. Coombs' test er som hovedregel positiv
c. Der udvises tilbageholdenhed med transfusion, da man herved ødelægger videre diagnostik
d. Kan ses sekundært til visse rheumatologiske sygdomme
e. Det er relevant at undersøge for både varmeantistoffer og kuldeantistoffer da disse associeres med forskellige sygdomme som kræver forskellig behandling.
\*c. Der udvises tilbageholdenhed med transfusion, da man herved ødelægger videre diagnostik
171
K4F15
## Footnote
Hvilke af følgende udsagn i relation til svær sepsis er IKKE korrekt
a. Empirisk behandling rettes særligt mod gram-positive bakterier
b. Penicillin vælges ved pneumokok sepsis
c. S. aureus er særlig hyppig ved bakteriæmi hos patienter med i.v. stofmisbrug
d. Empirisk behandling skal være så bredt dækkende som muligt
e. Petekkier ses tit ved meningococ sepsis
\*a. Empirisk behandling rettes særligt mod gram-positive bakterier
172
K4F15
## Footnote
Hvad er den hyppigste årsag til trombocytdefekt?
a. Bernard-Soulier
b. Faktor V Leiden mutation
c. von Willebrand
d. Hæmofili A
e. Medicin
\*e. Medicin
173
K4F15
## Footnote
Hvad øger risikoen for arterielle tromboser?
a. Faktor V Leiden mutationen
b. von Willebrand
c. Trombocytdefekter
d. Livsstilsfaktorer
e. Alle ovenstående
\*d. Livsstilsfaktorer
174
K4F15
## Footnote
Cytogenetisk undersøgelse af follikulært lymfom fra en 40-årig mand demonstrerer en t(14;18) kromosomal translokation involverende BCL2-genet. Konstitutiv ekspression af proteinet kodet af dette gen inhiberer hvilken af følgende processer i patientens transformerede lymfocytter?
a. Apoptose
b. DNA excision repair
c. G1-til-S cellecyklus progression
d. Oxidativ fosforylering
e. Protein (N-linked) glykosylering
\*a. Apoptose
175
K4F15
## Footnote
Cytogenetiske studier af blod fra en 70-årig kvinde med kronisk myeloid leukæmi viser en t(9;22) kromosomal translokation. Hvilket af følgende forklarer bedst hvilken rolle denne translokation spiller i patogenesen af denne patients leukæmi?
a. Ændret DNA metyleringsstatus
b. Øget ekspression af telomerase
c. Ekspansion af trinucleotid repeat
d. Inaktivering af tumor suppressor protein
e. Protoonkogen aktivering
\*e. Protoonkogen aktivering
176
K4F15
## Footnote
En 37-årig kvinde opsøger sin læge på grund af hoste og feber gennem en uge. Objektiv undersøgelse viser temperatur på 38,3°C. Hun har diffuse krepitationer på begge lungefelter. Rtg. af thorax viser udtalte, bilaterale infiltrater. Blodprøver viser Hb på 8,6 mmol/l, hæmatokrit 42 %, Ery-MCV 89 fl, trombocytter 56 mia/l, og leukocyttal på 56 mia/l med 63 % neutrofile granulocytter, 15 % stavformede granulocytter, 6 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % blaster, 8 % lymfocytter, 2
% monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score er forhøjet. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Leukæmoid reaktion
b. Hårcelleleukæmi
c. Kronisk myeloid leukæmi
d. Akut lymfoblastær leukæmi
e. Klassisk Hodgkin lymfom, lymfocytdepleteret type
\*a. Leukæmoid reaktion
177
K4F15
## Footnote
En 15-årig dreng tages til lægen på grund af at drengen gennem 3 dage har fået tiltagende abdominal udspiling og smerter. Objektiv undersøgelse viser ømhed af nedre abdomen, og at abdomen er tympanistisk. Abdominal CT-skanning viser en 7 cm stor tumor svarende til ileocoekalstedet. Tumoren fjernes kirurgisk. Histologisk undersøgelse viser diffus proliferation af middelstore lymfoide celler med kerner med grov kromatinstruktur, flere nukleoler og mange mitoser. Immunhistokemisk farvning for Ki67 er positiv i 99 % af tumorcellerne. Knoglemarvsundersøgelse viser normale forhold. Cytogenetisk undersøgelse af tumoren viser en karyotype med t(8;14). Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Diffust storcellet B-celle lymfom
b. Akut lymfoblastær leukæmi
c. Follikulært lymfom
d. Plasmacytom
e. Burkitt lymfom
\*e. Burkitt lymfom
178
K4F15
## Footnote
En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 5,4 mmol/l, hæmatokrit 25 %, MCV 88 fl, trombocytter 67 mia/l og leukocytter 2,3 mia/l. Differentialtælling viser 15 % neutrofile granulocytter, 5 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 6 % blaster, 33 % lymfocytter, 35 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Knoglemarvsundersøgelse viser cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster og hypoloberede megakaryocytter. Myeloblaster udgør 5 %. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler. Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?
a. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
b. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese
c. Recidiv af hans tidligere lymfom
d. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
e. De novo akut myeloid leukæmi
\*d. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
179
K4F15
## Footnote
Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 96 fl, trombocytter 45 mia/l og leukocyttal 13,9 mia/l. Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden peroxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Immunologisk trombocytopenisk purpura
b. Kronisk myeloid leukæmi
c. Akut lymfoblastær leukæmi
d. Akut myeloid leukæmi
e. Kronisk lymfatisk leukæmi
\*c. Akut lymfoblastær leukæmi
180
K4F15
## Footnote
Prognosen for en 60-årig tidligere rask mand med nydiagnosticeret behandlingskrævende myelomatose kan bedst beskrives som
a. Sygdommen forventes at være kronisk fremadskridende med en median overlevelse på ca 3 år
b. Sygdommen forventes at være kronisk fremadskridende med en median overlevelse på ca 5 år
c. Sygdommen kan ikke helbredes med traditionel behandling, men myelomatose er oftest behandlingsfølsom og langvarige sygdomsfrie remisioner forekommer. Median overlevelse ca 7 år.
d. Sygdommen er oftest behandlingsfølsom og højdosis kemoterapi med stamcellestøtte kan forventes at helbrede ca 30 % af patienterne i denne aldersklasse.
e. Sygdommen er oftest behandlingsfølsom og højdosis kemoterapi med stamcellestøtte kan forventes at helbrede ca 60 % af patienterne i denne aldersklasse.
\*c. Sygdommen kan ikke helbredes med traditionel behandling, men myelomatose er oftest behandlingsfølsom og langvarige sygdomsfrie remisioner forekommer. Median overlevelse ca 7 år.
181
K4F15
## Footnote
Triaden hypercalcæmi, anæmi og patologisk knoglefraktur skal især give mistanke om
a. Myelomatose
b. Mb. Waldenstrøm
c. Diffus storcellet B-celle lymfom
d. CML
e. CLL
\*a. Myelomatose
182
K4F15
## Footnote
Hos tidligere rask 67-årig kvinde skal påvisning af kreatinin = 300 umol/l, Hb = 5,2 mmol/l og hyperproteinæmi ved 95 g/l give mistanke om
a. Myelomatose
b. Mb. Waldenstrøm
c. Diffus storcellet B-celle lymfom
d. CML
e. CLL
\*a. Myelomatose
183
K4F15
## Footnote
Hvilken af følgende diagnoser er den hyppigste årsag til forekomst af M-
komponent i serum af IgG-kappa type
a. MGUS
b. Myelomatose
c. AL amyloidose
d. Sekundær amyloidose
e. CLL
\*a. MGUS
184
K4F15
## Footnote
En 80-årig kvinde har fået påvist en M-komponent i serum af IgM-kappa type. M-komponenten er konstateret i forbindelse med udredning for tilfældig opdaget hypersedimentatio. Hun har faktisk ikke følt sig syg.
Hvilken af følgende sygdomme er det MINDST sandsynligt at diagnosticere hos kvinden
a. CML
b. CLL
c. Mb. Waldenstrøm
d. MGUS
e. Marginal zone lymfom
\*a. CML
185
K4F15
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn om jern og B12 stofskiftet er korrekt?
a. Jern udskilles via hormonelt regulerede aktive transportere i gastrointestinalkanalen
b. Erythropoetin hæmmer syntesen af hepcidin i leveren
c. Erythropoetin øger absorptionen fra den enterohepatiske recirkulation af jern
d. Jernmangel kan udelukkes, hvis der ikke er mikrocytær anæmi
e. Vitamin B12 absorberes primært fra ventriklen
\*b. Erythropoetin hæmmer syntesen af hepcidin i leveren
186
K4F15
## Footnote
Irregulære erytrocytantistoffer som fx anti-D og anti-K
a. Er en hyppig årsag til trombocytopeni
b. Findes kun efter forudgående immunisering
c. Er som regel uden klinisk betydning
d. Ses hos 3 % af tilfældige patienter, men aldrig hos mænd
e. Findes hos alle personer, der mangler det korresponderende antigen
\*b. Findes kun efter forudgående immunisering
187
K4F15
## Footnote
Hvilke to typer af lymfom er de hyppigste i Danmark?
a. Diffust storcellet B-celle lymfom og Mb. Hodgkin
b. Mb. Hodgkin og follikulært lymfom
c. Follikulært lymfom og diffust storcellet B-celle lymfom
d. T-celle lymfom og Burkitt lymfom
e. Diffust storcellet B-celle lymfom og Mantlecellelymfom
\*c. Follikulært lymfom og diffust storcellet B-celle lymfom
188
K4F15
## Footnote
Hvilket udsagn om Burkitt lymfom er IKKE korrekt?
a. Der er et aggressivt lymfom
b. Behandlingstilbuddet er non-kurativt
c. Der er stor risiko for tumorlysesyndrom ved indledning af kemoterapi
d. Involvering af CNS kan forekomme
e. Det er et sjældent lymfom i Danmark
\*b. Behandlingstilbuddet er non-kurativt
189
K4F15
## Footnote
En kvinde på 18 årig kvinde indlægges med vekslende feber op til 38,5° C og nattesved samt utilsigtet vægttab på 10 kg over 4 mdr. Objektivt konstateres lymfeknudeforstørrelse i venstre axil og venstre halsrod op til 3 cm. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Follikulært lymfom
b. Diffust storcellet B-celle lymfom
c. Marginalzonelymfom
d. Mantlecellelymfom
e. Mb. Hodgkin
\*e. Mb. Hodgkin
190
K4F15
## Footnote
Helicobacter Pylori infektion indgår i patogenesen ved:
a. CNS lymfom
b. Mantlecellelymfom
c. MALT lymfom i ventriklen
d. Burkitt lymfom
e. Kronisk lymfatisk leukæmi
\*c. MALT lymfom i ventriklen
191
K4F15
## Footnote
En 48 årig kvinde har fået stillet diagnosen follikulært lymfom st. 4A med let universel lymfeknudesvulst op til 2,4 cm. Hun har ingen B-symptomer og har ingen gener fra lymfomerne. Biokemien er normal fraset plasma LDH på 260 U/l. Hvilket udsagn meddelt patienten i forbindelse med information om diagnose er korrekt?
a. Der er tale om et lavmalignt lymfom som er potentielt kurabelt med immunkemoterapi.
b. Der er tale om et lavmalignt lymfom, som har et kronisk forløb, og foreløbig kan der observeres uden behandling.
c. Der er tale om relativ aggressivt lymfom som kræver behandling.
d. Der er tale om et lavmalignt lymfom, som pga. det avancerede stadium 4A kræver behandling.
e. Der er tale om et relativ aggressivt lymfom, som dog pga. symptomfrihed kan observeres.
\*b. Der er tale om et lavmalignt lymfom, som har et kronisk forløb, og foreløbig kan der observeres uden behandling.
192
K4F15
## Footnote
35-årig mand bliver svært dårlig 10-15 minutter efter opstart af en transfusion med erytrocytkoncentrat. Ved undersøgelsen finder du patienten akut medtaget og dyspnøisk med ekspiratorisk stridor. Puls 135, BT 65/umåleligt, temp. 37,1. Perifert er han varm og blussende med spredte rødlige, hævede elementer (0,5-1 cm i diameter) på truncus og overarme. Hvad er den mest sandsynlige diagnose?
a. Transfusionsrelateret akut lungeskade (TRALI)
b. Tardiv hæmolytisk transfusionsreaktion
c. Septisk transfusionsreaktion
d. Anafylaktisk shock
e. Posttransfusionspurpura
\*d. Anafylaktisk shock
193
K4F15
## Footnote
En 52-årig mand med akut myeloid leukæmi og hyperleukocytose behandles med leukaferese, hvor hans blod maskinelt renses for leukocytter, mens de øvrige blodkomponenter gives tilbage. Ved processen tilføres natriumcitrat for at undgå koagulation i maskinen og slangerne. Hvilke symptomer kan patienten udvikle pga. det tilførte natriumcitrat?
a. Forhøjet blodtryk, hovedpine og metabolisk acidose
b. Hudblødninger og i alvorligere tilfælde hjerneblødning
c. Hypoglykæmi med bevidstløshed og kramper
d. Krystaludfældninger i led (krystalartrit) med smerter og funktionsindskrænkning
e. Paræstesier (snurrende fornemmelser) i læber, fingre og tæer. I alvorligere tilfælde kramper.
\*e. Paræstesier (snurrende fornemmelser) i læber, fingre og tæer. I alvorligere tilfælde kramper.
194
K4E16
## Footnote
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?
a. ITP er en autoimmun sygdom og derfor behandles altid med prednisolon
b. ITP vil typisk vise sig som trombocytopeni og hæmolytisk anæmi hos en akut påvirket patient
c. ITP vil typisk vise sig som isoleret trombocytopeni hos en upåvirket patient med let blødningstendens
d. ITP vil typisk vise sig som kombineret trombocytopeni og neutropeni
e. Ved ITP er knoglemarvens cellularitet nedsat (hypoplastisk knoglemarv)
\*c. ITP vil typisk vise sig som isoleret trombocytopeni hos en upåvirket patient med let blødningstendens
195
K4E16
## Footnote
En 42-årig kvinde indlægges akut med Hgb = 3,2 mmol/l, MCV = 104 fl, LDH = 475 U/L, bilirubin = 69 umol/l, reticulocyttal = 395 × 109/l, haptoglobin \< 0,08 g/l. Fraset betydelige anæmi symptomer er hun almen upåvirket. Hvad er den sandsynlige forklaring på blodbilledet?
a. Akut leukæmi
b. Trombotisk trombocytopenisk purpura
c. Autoimmun hæmolytisk anæmi
d. Diffust storcellet b-celle lymfom
e. Myelodysplastisk syndrom
\*c. Autoimmun hæmolytisk anæmi
196
K4E16
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om heriditær sfærocytose FORKERT?
a. Samtidig infektion med parvo b19-virus kan medføre udtalt anæmi
b. Klassificeres som DAT - også kaldet Coombs - test negativ hæmolyse
c. Kan medføre galdestensanfald
d. Forekommer fortrinsvis hos personer med mellemøstlig eller asiatisk etnicitet
e. Splenektomi er en standardbehandling
\*d. Forekommer fortrinsvis hos personer med mellemøstlig eller asiatisk etnicitet
197
K4E16
## Footnote
Evilket udsagn om aplastisk anæmi er FORKERT?
a. Ses både børn og voksne
b. Der er blaster ved differentialtælling af leukocytter i perifert blod
c. Kan behandles med allogen knoglemarvstransplantation
d. Kan behandles med anti-T-celle antistoffer fra hest eller kanin
e. Kan ses efter hepatitis
\*b. Der er blaster ved differentialtælling af leukocytter i perifert blod
198
K4E16
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om trombotisk trombocytopenisk purpura er KORREKT?
a. Mangel på ADAMTS13 enzymet spiller en afgørende rolle i patofysiologien
b. Kan udredes og behandles ambulant
c. Viser sig som isoleret trombocytopeni
d. Forekommer sammen med M-komponent
e. Plasmaudskiftning er kontraindiceret
\*a. Mangel på ADAMTS13 enzymet spiller en afgørende rolle i patofysiologien
199
K4E16
## Footnote
En 17 årige pige som netop er kommet til Danmark som flygtning fra Syrien henvises til hæmatologisk afd på mistanke om medfødt erythrocyt- / hæmoglobinsygdom. Hun har siden barndommen været indlagt på sygehus talrige gange i Syrien med smerter i ryggen, brystkassen og benene og en enkelt gang været indlagt intensiv afdeling med alvorlige vejrtrækningsproblemer. Hun ved ikke, hvad hun fejler og medbringer ikke journal. Hver gang hun var indlagt sagde lægerne og hendes forældre, at hun skulle have smertestillende medicin, have væske i drop og nogle gange fik hun ”blodudskiftninger”. Hun har det i øvrigt godt. Hvad er den mest sandsynlige tilgrundliggende diagnose?
a. Homozygot seglcelleanæmi
b. Beta-talassæmia major
c. Hereditær sfærocytose
d. Alfa-talassæmia minor
e. Glukose-6-phosphat dehydrogenase mangel
\*a. Homozygot seglcelleanæmi
200
K4E16
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om perniciøs anæmi er FORKERT?
a. Der er tale om en autoimmun sygdom med makrocytær anæmi
b. Der er tale om en autoimmun sygdom, hvor der kan påvises intrinsic factor antistof
c. Der er tale om en autoimmun sygdom med malabsorption af B12 vitamin
d. Der er tale om en autoimmun sygdom, hvor der ledsagende kan udvikles polyneuropathi
e. Der er tale om en autoimmun sygdom, hvor DAT også kaldet Coombs´ test er positiv
\*e. Der er tale om en autoimmun sygdom, hvor DAT også kaldet Coombs´ test er positiv
201
K4E16
## Footnote
Hvilket af nedenstående udsagn om anæmi ved kronisk sygdom er FORKERT?
a. Hormonet Hepcidin har afgørende patofysiologisk betydning
b. Kan ses ved cancer
c. Der er farvbart jern i makrofagerne
d. S-jern er lav og derfor behandles tilstanden med jerntilskud
e. Bedres når den tilgrundliggende årsag behandles
\*d. S-jern er lav og derfor behandles tilstanden med jerntilskud
202
K4E16
## Footnote
Hvad er den KORREKTE information at give til forældrene til et 6´mdr barn med nydiagnosticeret beta-talassæmia major?
a. Der er tale om en medfødt sygdom, som kan medføre smertefulde kriser
b. Der er tale om en medfødt sygdom med vedvarende svær blodmangel, der kræver regelmæssige blodtransfusioner
c. Der er tale om en medfødt sygdom med vedvarende let blodmangel, der kun har betydning når barnet selv skal have børn
d. Der er tale om en medfødt sygdom med vedvarende svær blodmangel, der kræver fast jerntilskud
e. Der er tale om en medfødt sygdom med vedvarende svær blodmangel, der ikke kan behandles
\*b. Der er tale om en medfødt sygdom med vedvarende svær blodmangel, der kræver regelmæssige blodtransfusioner
203
K4E16
## Footnote
Hvad er sepsis?
a. Bakteriæmi med systemisk inflammatorisk respons syndrom
b. Fungæmi med systolisk blodtryk under 120 mm Hg
c. Inflammations syndrom der kan ses ved bl.a. infektion
d. SIRS med dokumenteret infektion
e. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion
\*e. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion
204
K4E16
## Footnote
Det hyppigste fokus for sepsis er?
a. Pulmonalt
b. Urin veje
c. Hud
d. Gastrointestinal kanalen
e. Knogle
\*a. Pulmonalt
205
K4E16
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn i relation til sepsis er korrekt?
a. Der skal kun dyrkes fra blod
b. Der er behov for store mængder isotonisk NaCL infusion
c. Empirisk antibiotika rettes mod gram-negative bakterier
d. Skal gives steroid
e. Blodtryk, respirations frekvens, timediurese og laktat skal ikke monitoreres
\*b. Der er behov for store mængder isotonisk NaCL infusion
206
K4E16
## Footnote
En 37-årig kvinde opsøger læge på grund af hoste og feber gennem en uge. Objektiv undersøgelse viser temperatur på 38,3°C. Hun har diffuse krepitationer på begge lungefelter. Rtg. af thorax viser udtalte, bilaterale infiltrater. Blodprøver viser Hb på 8,6 mmol/l, hæmatokrit 42 %, Ery-MCV 89 fl, trombocytter 156 x 109/l, og leukocyttal på 56 x 109/l med 63 % neutrofile granulocytter, 15 % stavformede granulocytter, 6 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % blaster, 8 % lymfocytter, 2 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score er forhøjet.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Kronisk myeloid leukæmi
b. Hårcelleleukæmi
c. Hodgkin lymfom, lymfocytdepleteret type
d. Leukæmoid reaktion
e. Akut lymfoblastær leukæmi
\*d. Leukæmoid reaktion
207
K4E16
## Footnote
En 38-årig kvinde opsøger sin læge fordi hun i 3 uger har haft tendens til tandkødsblødning. Ved objektiv undersøgelse er hendes gingivae fortykkede. Hun har hepatosplenomegali og generaliseret, uøm lymfeknudeforstørrelse. Blodprøver viser Hb 6,9, hæmatokrit 33,9 %, Ery-MCV 89 fl, trombocytter 95 mia/l og leukocytter 4,5 mia/l. Differentialtælling viser 25 % neutrofile granulocytter, 10 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 55 % lymfocytter, 8 % monocytter og 1 % kerneholdige erytrocytter. Knoglemarvsbiopsi viser 100 % cellularitet med mange store blaster der er myeloperoxidase-negative og CD14+. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Akut megakaryoblastær leukæmi
b. Akut promyelocytær leukæmi
c. Akut erytroleukæmi
d. Akut monocytær leukæmi
e. Akut lymfoblastær leukæmi
\*d. Akut monocytær leukæmi
208
K4E16
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn er sandt?
a. Immundeficiens disponerer til udvikling af malignt lymfom
b. Disponerende faktorer til udvikling af malignt lymfom er i de fleste tilfælde kendt
c. Incidensen af B-cellelymfomer er faldende
d. T-celle lymfomer er hyppigere end B-celle lymfomer
e. Højmaligne lymfomer behandles oftest alene med sygdomskontrollerende fremfor helbredende sigte
\*a. Immundeficiens disponerer til udvikling af malignt lymfom
209
K4E16
## Footnote
Stadie 4B diffust storcellet lymfom med involvering af ekstranodalt væv i flere lokalisationer er karakteriseret ved bl.a at:
a. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kemoterapi+stråleterapi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje
c. Være inkurabelt
d. Ofte at være transformeret fra et follikulært lymfom
e. Skulle behandles med kemoterapi som inkluderer cytostatika med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv
\*e. Skulle behandles med kemoterapi som inkluderer cytostatika med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv
210
K4E16
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn er sandt?
a. Burkitt lymfom er et hyppigt lymfom i Danmark
b. Burkitt lymfom er et meget aggressivt men kurabelt lymfom
c. Ved Burkitt lymfom ses ofte t(14;18)
d. Burkitt lymfom er et aggressivt, ikke-kurabelt lymfom
e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt lav
\*b. Burkitt lymfom er et meget aggressivt men kurabelt lymfom
211
K4E16
## Footnote
Hvilken af nedenstående cytogenetiske forandringer ses typisk ved follikulært lymfom?
a. t(11;14)
b. t(4;14)
c. t(14;18)
d. t(9;22)
e. t(2;5)
\*c. t(14;18)
212
K4E16
## Footnote
Hvilke af følgende cellepopulationer udtrykker CD30 antigenet på deres cellemembran?
a. Maligne B-celler ved follikulært kimcenterlymfom
b. Maligne Hodgkinceller (Reed-Sternberg)
c. Normale B-celler og maligne B-celler ved de fleste B-cellelymfomer
d. Maligne B-celler ved diffust storcellet B-celle lymfom
e. Maligne plasmaceller ved myelomaotse
\*b. Maligne Hodgkinceller (Reed-Sternberg)
213
K4E16
## Footnote
Hvilken af nedenstående mikroorganismer kan give anledning til akut septisk shock efter transfusion med inficeret blodkomponent?
a. HBV
b. Plasmodium falciparum
c. Yersinia enterocolitica
d. Mycoplasma pneumoniae
e. HTLV-I
\*c. Yersinia enterocolitica
214
K4E16
## Footnote
Vævsskade udløser:
a. Aktivering af fibrinolysen
b. Trombocytproduktion
c. Frigivelse af tissue factor
d. Kardilatation
e. Alle ovennævnte
\*c. Frigivelse af tissue factor
215
K4E16
## Footnote
75-årig mand har været træt gennem 3 måneder. Der er tilkommet natlig svedtendens og han har haft dage med feber uden infektions fokale sypmtomer. Blodprøver hos egen læge viser: Hb: 6,2 mmol/l, Trombocytter: 80 mia/l, Leukocytter: 80,3 mial/l, Neutrofile granulocytter 3,6 mia/l, Lymfocytter 74,2 mia/l, CRP: 8 mg/l, LDH: 145 mia/l.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. AML
b. CML
c. CLL
d. ALL
e. Diffus, storcellet B-celle lymfom
\*c. CLL
216
K4E16
## Footnote
67. Hvilken subtype myelomatose er hyppigst forekommende?
a. IgA
b. IgG
c. IgM
d. Let-kæde lambda eller kappa
e. Non-sekretorisk
\*b. IgG
217
K4E16
## Footnote
68. 73-årig kvinde udredes for lidt tilfældig opdaget miltforstørrelse. Hun har alene været lidt træt og oplevet trykken i epigastriet efter fødeindtagelse og tidlig mæthedfornemmelse. Hun får påvist anæmi og M-komponent i serum på 25 g/l. Typebestemmelse af M-komponenten er endnu ikke svaret ud.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Diffus, storcellet B-celle lymfom
b. CML
c. Ideopatisk myelofibrose
d. Mb. Waldenstrøm
e. CLL
\*d. Mb. Waldenstrøm
218
K4E16
## Footnote
Hos en tidligere rask 60-årig mand med nykonstateret kreatinin forhøjelse ved 220 umol/l, proteinuri på 2,1 g/l og normocytær anæmi ved 5,2 mmol/l skal følgende diagnose især mistænkes:
a. Mb. Waldenstrøm
b. Myelomatose
c. Diffus, storcellet B-celle lymfom
d. CLL
e. AML
\*b. Myelomatose
219
K4E16
## Footnote
70. Hos en patient med knoglesmerter, hyperkalkæmi og anæmi skal primær mistænkes:
a. Mb. Waldenstrøm
b. Myelomatose
c. Diffus, storcellet B-celle lymfom
d. CLL
e. AML
\*b. Myelomatose
220
K4E16
Prognosen for en 50-årig mand med nydiagnosticeret IgA myelomatose og standard risiko profil kan bedst beskrives som:
a. Den mediane overlevelse er under 2 år
b. Den mediane overlevelse er 2-5 år
c. Den mediane overlevelse er over 5 år
d. Sandsynligheden for helbredelse er ca 20 %
e. Sandsynligheden for helbredelse er ca 50 %
\*c. Den mediane overlevelse er over 5 år
221
K4E16
## Footnote
AL amyloidose kan bedst beskrives som:
a. Aflejringssygdom som skyldes en hereditær enzymdefekt
b. Aflejringssygdom som skyldes hereditær mitokondriesygdom
c. Aflejringssygdom som skyldes erhvervet defekt syntese af præ-albumin (transthyretin)
d. Aflejringssygdom som skyldes dannelse af mis-foldede lette kappa eller lambda kæder
e. Aflejringssygdom som skyldes øget forekomst af polyklonale plasmaceller i knoglemarven
\*d. Aflejringssygdom som skyldes dannelse af mis-foldede lette kappa eller lambda kæder
222
223
K4E16
## Footnote
60-årig mand kommer til FAM indlagt af egen læge ”obs pneumoni” med følgende blodprøver, Hæmoglobin 9,8, Leukocytter 18,5 mia/L, thrombocytter 520, CRP 200.
Hvilken årsag til trombocytosen er mest sandsynlig?
a. essentiel thrombocytose
b. jernmangel anæmi
c. reaktiv betinget
d. polycytemia vera
e. malignt lymfom
\*c. reaktiv betinget
224
K4E16
## Footnote
75-årig mand indlægges via egen læge obs. hæmatologisk sygdom. Blodprøverne ved ankomst viser thrombocytter på 50 mia/L, hæmoglobin 5,5, leukocytter 6,0 med 0,99 mia/l neutrofilocytter, MCV 105, folat og cobalamin i normalområdet. Hvilken sygdom kunne man mistænke?
a. ITP
b. jern-mangel anæmi
c. B-12 vitamin mangel
d. Myelodysplastisk syndrom (MDS)
e. thalassæmi
\*d. Myelodysplastisk syndrom (MDS)
225
K4E16
## Footnote
32-årig mand indlægges på FAM med leukocytter på 350. Er afebril, vågen, klar og orienteret. Klager over synspåvirkning. Hvilken årsag er mest sandsynlig?
a. Meningitis
b. Nethindsløsning
c. Leukostase
d. Kararact
e. Gingival hyperplasi
\*c. Leukostase
226
K4E16
## Footnote
Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen myelodysplastisk syndrom?
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. Ineffektiv hæmatopoiese
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis forekommer ofte
e. Ledsages af funktionel asplenisme
\*b. Ineffektiv hæmatopoiese
227
En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses nedenfor (stor forstørrelse). Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?
a. Burkittlymfom
b. Marginalzonelymfom
c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi
d. Hodgkinlymfom
e. Cytomegalovirus-infektion
\*d. Hodgkinlymfom
