REUMATOLOGIA - VASCULITES Flashcards
Quais são as vasculares de grandes vasos?
- Arterite de Takayasu
- Arterite de Células gigantes ou arterite temporal
Arterite de Takayasu - Quais artérias mais acometidas e qual o estereótipo de paciente? Como pode se manifestar?
1) Aorta, Subclávias, Carótidas, Vertebrais, Renais
2) Paciente jovem (< 30 anos), mulher, asiática
3) Claudicação intermitente de extremidades (principalmente de MMSS), sintomas sistêmicos, AVC (principalmente circulação anterior)
Arterite de Takayasu - Principais complicações?
Formação de aneurismas e estenoses arteriais (podem acontecer e se manter mesmo se doença sem atividade), insuficiência aórtica (30% pctes)
Arterite de Células gigantes - Qual a principal artéria acometida? Qual o estereótipo de paciente acometido?
1) Artéria temporal
2) Paciente feminino, meia idade e idosas (> 50 anos), febre de origem indeterminada (dx diferencial)
Qual o quadro reumatológico associado à arterite de células gigantes (50%)? Quais os sintomas?
Qual a particularidade do tto?
Polimialgia reumática
- Dor em cintura escapular e pélvica
- Sintomas sistêmicos
Resposta dramática à corticoterapia
Arterite de Células gigantes
Quais os sintomas? Qual o mais específico?
Sintomas sistêmicos - Febre (Dx diferencial FOI)
Cefaleia
Alterações visuais –> remete gravidade de doença
Claudicação de mandíbula –> mais específico
Exame diagnóstico padrão ouro da Arterite de células gigantes?
Biópsia de Artéria temporal –> Não precisa ser realizada para o diagnóstico!!!
Arterite de células gigantes - Tto?
CTC + Tocilizumabe + AAS + Estatina
Quais as vasculares de médios vasos?
- Poliarterite nodosa
- Doença de Kawasaki
Qual a causa mais frequente de poliarterite nodosa e qual a causa mais associada?
Causa mais frequente = idiopática
Causa mais associada = HBV
Qual tipo de lesão renal na Poliarterite nodosa (PAN)?
Lesão não glomerular –> trata-se de lesão isquemia renal
Qual tipo de vaso a PAN acomete?
Vasos intermediários - Pele / mucosas/ Visceral
Qual clínica sugere PAN?
- Mialgia e fraqueza muscular
- Mononeurite múltipla –> sd mão caída
- Pele: nódulos subcutâneos/ necrose de extremidades
- Abdominal: risco de perfuração / claudicação
Qual nome do escore prognóstico e terapêutica da PAN? Como interpreta-lo?
Five factor escore
1) insuf renal (Cr > 1,58)
2) Proteinúria > 1g/dia
3) Envolvimento TGI
4) Envolvimento cardíaco
5) Envolvimento neurológico
Pontuação > 2 = Risco de morte ~ 46% próximo ao 5º dia
Quais são as vasculites de pequenos vasos?
- ANCA-Associadas: (granulomatoses e PAM)
1) P-ANCA (IF cora todo o plasma)
* Granulomatose eosinofílica com poliangiíte
* Poliangiíte microscópica2) C-ANCA (IF cora apenas o núcleo)
* Granulomatose com poliangiíte - Vasculite crioglobulinêmica (= Crioglobulinemia)
Quais drogas podem ser gatilho para o desenvolvimento de vasculites anca-associadas?
- Propiltiluracil
- Hidralazina
- D-Penicilamina
Granulomatose com Poliangiíte (GPA)
- Que tipo de vasculite é?
- Qual sua outra nomenclatura?
- Sintomas mais característicos?
- Vasculite de pequenos vasos
- Granulomatose de Wegener (c-ANCA)
- Acometimento de vias aéreas superiores, orbitopatias (tumor retro-orbitário), Nariz em sela, úlceras e perfuração de palato
Granulomatose eosinofílica com poliangiíte (GEPA)
- Que tipo de vasculite é?
- Qual sua outra nomenclatura?
- Sintomas mais característicos?
- Vasculite de pequenos vasos ANCA-associados (p-ANCA)
- Churg-Strauss
- Asma / eosinofilia/ Tríade: vasculite necrosante+granulomas extravasculares+inflamação eosinofílica / Manifestações neurológicas: mononeurite múltipla/ acometimento miocárdio por infiltração eosinofílica
Poliangiíte Microscópica (PAM)
- Que tipo de vasculite é?
- Sintomas característicos?
- Vasculite de pequenos vasos ANCA-associados (P-ANCA)
- Síndrome Pulmão-Rim (capilarite pulmonar intensa E envolvimento glomerular com formação de crescentes = GNRP)
Acometimento purpúrico é comum
PAM - como tratar?
- casos leves = indução com micofenolato + pulso casos graves (Sd pulmão-rim / GNRP/ Hemorragia alveolar difusa) = Indução com ciclofosfamida + pulso + considerar plasmaférese
Crioglobulinemia
- Qual tipo de vasculite é?
- Qual o gatilho mais conhecido?
- Onde as crioglobulinas costumam se depositar?
- Vasculite de pequenos vasos não-ANCA
- HCV genótipo 3
- Extremidades (menor temperatura): Lobulo orelha / MMII