REUMATOLOGIA - VASCULITES

Question 1

Quais são as vasculares de grandes vasos?

Answer 1

• Arterite de Takayasu

- Arterite de Células gigantes ou arterite temporal

Question 2

Arterite de Takayasu - Quais artérias mais acometidas e qual o estereótipo de paciente? Como pode se manifestar?

Answer 2

1) Aorta, Subclávias, Carótidas, Vertebrais, Renais
2) Paciente jovem (< 30 anos), mulher, asiática
3) Claudicação intermitente de extremidades (principalmente de MMSS), sintomas sistêmicos, AVC (principalmente circulação anterior)

Question 3

Arterite de Takayasu - Principais complicações?

Answer 3

Formação de aneurismas e estenoses arteriais (podem acontecer e se manter mesmo se doença sem atividade), insuficiência aórtica (30% pctes)

Question 4

Arterite de Células gigantes - Qual a principal artéria acometida? Qual o estereótipo de paciente acometido?

Answer 4

1) Artéria temporal

2) Paciente feminino, meia idade e idosas (> 50 anos), febre de origem indeterminada (dx diferencial)

Question 5

Qual o quadro reumatológico associado à arterite de células gigantes (50%)? Quais os sintomas?
Qual a particularidade do tto?

Answer 5

Polimialgia reumática
- Dor em cintura escapular e pélvica
- Sintomas sistêmicos
Resposta dramática à corticoterapia

Question 6

Arterite de Células gigantes

Quais os sintomas? Qual o mais específico?

Answer 6

Sintomas sistêmicos - Febre (Dx diferencial FOI)
Cefaleia
Alterações visuais –> remete gravidade de doença
Claudicação de mandíbula –> mais específico

Question 7

Exame diagnóstico padrão ouro da Arterite de células gigantes?

Answer 7

Biópsia de Artéria temporal –> Não precisa ser realizada para o diagnóstico!!!

Question 8

Arterite de células gigantes - Tto?

Answer 8

CTC + Tocilizumabe + AAS + Estatina

Question 9

Quais as vasculares de médios vasos?

Answer 9

• Poliarterite nodosa

- Doença de Kawasaki

Question 10

Qual a causa mais frequente de poliarterite nodosa e qual a causa mais associada?

Answer 10

Causa mais frequente = idiopática

Causa mais associada = HBV

Question 11

Qual tipo de lesão renal na Poliarterite nodosa (PAN)?

Answer 11

Lesão não glomerular –> trata-se de lesão isquemia renal

Question 12

Qual tipo de vaso a PAN acomete?

Answer 12

Vasos intermediários - Pele / mucosas/ Visceral

Question 13

Qual clínica sugere PAN?

Answer 13

• Mialgia e fraqueza muscular
• Mononeurite múltipla –> sd mão caída
• Pele: nódulos subcutâneos/ necrose de extremidades
• Abdominal: risco de perfuração / claudicação

Question 14

Qual nome do escore prognóstico e terapêutica da PAN? Como interpreta-lo?

Answer 14

Five factor escore

1) insuf renal (Cr > 1,58)
2) Proteinúria > 1g/dia
3) Envolvimento TGI
4) Envolvimento cardíaco
5) Envolvimento neurológico

Pontuação > 2 = Risco de morte ~ 46% próximo ao 5º dia

Question 15

Quais são as vasculites de pequenos vasos?

Answer 15

• ANCA-Associadas: (granulomatoses e PAM)
  1) P-ANCA (IF cora todo o plasma)
  * Granulomatose eosinofílica com poliangiíte
  * Poliangiíte microscópica2) C-ANCA (IF cora apenas o núcleo)
  * Granulomatose com poliangiíte
• Vasculite crioglobulinêmica (= Crioglobulinemia)

Question 16

Quais drogas podem ser gatilho para o desenvolvimento de vasculites anca-associadas?

Answer 16

• Propiltiluracil
• Hidralazina
• D-Penicilamina

Question 17

Granulomatose com Poliangiíte (GPA)

• Que tipo de vasculite é?
• Qual sua outra nomenclatura?
• Sintomas mais característicos?

Answer 17

• Vasculite de pequenos vasos
• Granulomatose de Wegener (c-ANCA)
• Acometimento de vias aéreas superiores, orbitopatias (tumor retro-orbitário), Nariz em sela, úlceras e perfuração de palato

Question 18

Granulomatose eosinofílica com poliangiíte (GEPA)

• Que tipo de vasculite é?
• Qual sua outra nomenclatura?
• Sintomas mais característicos?

Answer 18

• Vasculite de pequenos vasos ANCA-associados (p-ANCA)
• Churg-Strauss
• Asma / eosinofilia/ Tríade: vasculite necrosante+granulomas extravasculares+inflamação eosinofílica / Manifestações neurológicas: mononeurite múltipla/ acometimento miocárdio por infiltração eosinofílica

Question 19

Poliangiíte Microscópica (PAM)

• Que tipo de vasculite é?
• Sintomas característicos?

Answer 19

• Vasculite de pequenos vasos ANCA-associados (P-ANCA)
• Síndrome Pulmão-Rim (capilarite pulmonar intensa E envolvimento glomerular com formação de crescentes = GNRP)
  Acometimento purpúrico é comum

Question 20

PAM - como tratar?

Answer 20

- casos leves = indução com micofenolato + pulso
  casos graves (Sd pulmão-rim / GNRP/ Hemorragia alveolar difusa) = Indução com ciclofosfamida + pulso + considerar plasmaférese

Question 21

Crioglobulinemia

• Qual tipo de vasculite é?
• Qual o gatilho mais conhecido?
• Onde as crioglobulinas costumam se depositar?

Answer 21

• Vasculite de pequenos vasos não-ANCA
• HCV genótipo 3
• Extremidades (menor temperatura): Lobulo orelha / MMII