Reumatologia II Flashcards
O que está envolvido na patogênese do LES?
1) Deficiência de complemento
2) Estrogênio
3) Infecções virais
4) Luz ultravioleta
5) Genes HLA-DR2 e DR3
6) Produção de auto-anticorpos
Quais as características do anti-DNA (nativo)
1) Causa nefrite
2) 2º auto-anticorpo mais específico para LES
3) Demonstra atividade da doença
Quais as características do anti-histona?
1) Específico para LES fármaco induzido
Características do anti-smith (sm)
Auto-anticorpo mais específico para LES
Característica di anti-RNP?
Doença mista do tecido conjuntivo
Características do anti-LA (SSB):
1) Síndrome de Sjögren
2) Não causa nefrite, sendo um fator de proteção desta
3) Não existe em concomitância com o anti-DNA
Características do anti-RO (SSA):
1) Síndrome de Sjögren
2) Lúpus neonatal
3) Fotossensibilidade
4) Lúpus cutâneo subagudo
5) Não aparece na dosagem do FAN, logo, um paciente lúpico portador do anti-RO pode ser FAN negativo. Deve ser solicitado separadamente.
Características do Anti-P:
Anti-citoplasmatico, causa psicose.
Características do anti-membrana:
Anti-linfócitos, anti-neurônio, anti-plaquetas, anti-hemácias-> Penias
Quais os auto-anticorpos envolvidos na SAF?
Anti-fosfolipídeos:
1) Anticoagulante lúpico
2) Anti-cardiolipina
3) Anti Beta-glicoproteína
Como diagnosticar o LES?
Critérios da EULAR/ACR 2019: • Critério de entrada: FAN + maior ou igual a 1:80 • Critérios adicionais 1) Sintomas constitucionais: Febre > 38,3ºC 2) Acometimento de pele e mucosas 3) Acometimento articular 4) Serosite 5) Manifestações hematológicas 6) Acometimento renal 7) Sintomas neuropsiquiatricos 8) Presença de anticorpo antifosfolipide 9) Queda de C3 e C4 10) Presença de anticorpos específicos: anti-DNA ou anti-SM
Soma maior ou igual a 10: LES
Quais as manifestações do LES em pele e mucosas?
1) Alopécia sem cicatriz
2) Úlceras orais
3) Lúpus cutâneo subagudo ou discoide : lesões semelhantes às psoriásicas, com predomínio nas regiões com maior exposição solar
4) Lúpus cutâneo agudo: rash malar (poupa sulco nasolabial)
Como se manifesta o acometimento articular no LES?
Artrite ou artralgia em duas ou mais articulações, com rigidez matinal.
Como se manifestam as serosites no LES?
1) Derrame pleural
2) Pericardite aguda
3) Derrame pericárdico
Quais são as manifestações hematológicas do LES?
1) Leucopenia < 4000
2) Plaquetopenia < 100.000
3) Anemia hemolítica (coombs direto +): aumento do LDH, da BI e esquizócitos
Como é identificado o acometimendo renal no LES?
1) Proteinúria > 0,5g/dia
2) Nefrite lúpica na biópsia
Garante gravidade
Qual o quadro neuropsiquiatrico no LES?
Delirium, convulsão e psicose
Quais as drogas causam Lúpus farmaco induzido?
1) Procainamida (maior risco)
2) Hidralazina (mais comum)
3) D-penicilamina
Qual anticorpo relacionado ao lúpus fármaco induzido?
Anti-histona
Verdadeiro ou falso: lúpus farmaco induzido compromete SNC e rins?
Falso
Quais as lesões glomerulares no LES?
Tipo IV: proliferativa difusa (síndrome nefrítica), é a lesão mais comum e a mais grave.
Tipo V: Membranosa, se apresenta com proteinúria pura.
SE HOUVER HEMATÚRIA, a lesão é a tipo IV
Qual anticorpo relacionado à lesão renal?
Anti-DNA
Como está o complemento na nefrite lupica?
Baixo
Tratamento do LES:
1) Todos: proteção solar, cessar tabagismo, hidroxicloroquina ou cloroquina,”.
2) Formas leves, com acomentimento apenas de pele, mucosa e articulações: adicionar AINE e ponderar o uso de corticoide
3) Formas moderadas, com sintomas constitucionais e repercussão hematológica: imunossupressão com ciclofosfamida, micofenolato ou rituximab.
Qual a fisiopatologia da síndrome de Sjögren?
Infiltrado linfocitário nas glândulas exócrinas
Sinais e sintomas da síndrome de Sjögren?
Típicos: Xeroftalmia e xerostomia, levando à halitose e cáries de repetição.
Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea.
A síndrome de Sjögren é fator de risco para:
Desenvolvimento de linfoma
Como realizar o diagnóstico da síndrome de Sjögren?
Anti-RO (SSA) e/ou anti-LA (SSB) positivos ou biópsia de lábio inferior + clínica com sinais objetivos
Quais os exames utilizados para detectar xeroftalmia?
Teste de Schirmer ou rosa bengala
Qual o exame para detectar xerostomia?
Cintilografia salivar
Tratamento da síndrome de Sjögren?
Medidas gerais: lágrimas artificiais, saliva artificial, uso de óculos de proteção ao dormir
Se houverem manifestações sistêmicas: corticoide +/- imunossupressão
Como é realizado o diagnóstico de SAF
1 critério clínico + 1 laboratorial:
1) Clinico: episódio de trombose (venosa ou arterial) OU morbidade gestacional (3 ou mais abortos com menos de 10 semanas OU 1 ou mais abortos após 10 semanas OU parto prematuro com 34 semanas ou menos)
2) Laboratorial: pelo menos um
• Anticardiolipina IgG/IgM
• Anticoagulante lúpico
• Anti-beta2glicoproteína
A dosagem dos autoanticorpos deve ser confirmada após 12 semanas.
Qual o tratamento da SAF?
Anticoagulação se episódio de trombose
Qual a clínica das vasculites em relação aos vasos acometidos?
- Sintomas sistêmicos: febre, astenia, mialgia
- Sintomas vasculares
• Vasos de grande calibre: diminuição da luz vascular e claudicação
• Vasos de médio calibre: formação de aneurismas e anginas
• Vasos de pequeno calibre: oclusão da luz vascular e extravasamento de hemácias, levando à púrpura palpável
Qual o laboratório típico de uma vasculite?
1) VHS e PCR elevados
2) Anemia normo/normo, leucocitose, teombocitose
Um ANCA positivo na vasculite sugere:
Síndrome pulmão-rim:
1) C-ANCA +: Antiproteinase 3 + -> Granulomatose de Wegener
2) P-ANCA +: antimieloperoxidase + -> poliangeíte/churg-strauss
Como atestar a inflamação vascular?
Biópsia vascular ou de tecidos
Angiografia, ecocardiograma
Qual a epidemiologia da arterite temporal?
Mulheres a partir dos 50 anos (média: 75 anos)
Qual a clínica da arterite temporal?
1) Cefaleia
2) Hipersensibilidade do escalpo (pode haver necrose do couro cabeludo)
3) Claudicação de mandíbula
4) Amaurose
5) FOI
6) Dor e rigidez em cintura escapular e pelvica (coexistência de polimialgia reumática)
Qual característica laboratorial na arterite temporal?
VHS mais elevado que o esperado
Como realizar o diagnóstico de arterite temporal?
Biópsia de artéria temporal
Qual o tratamento da arterite temporal?
1) Prednisona
2) AAS para prevenir amaurose
Até quantos dias após o início do tratamento para arterite temporal eu posso coletar amostra para biópsia?
14 dias
Por que ocorre amaurose na arterite temporal?
Oclusão da arteria central da retina
Sexo e faixa etária mais acometidos na arterite de takayasu?
Sexo feminino < 40 anos
Qual o quadro clínico da arterite de takayasu?
1) Claudicação de MMSS (acometimento de subclávias)
2) Pulsos e pressões assimétricos em MMSS
3) Sopro em carótidas, subclávia e aorta
4) Hipertensão renovascular
Qual a causa da hipertensão renovascular na arterite de takayasu?
Acometimento dos ostios das artérias renais, na aorta.
Como realizar o diagnóstico da arterite de takayasu?
Angiografia (ex: aortografia)
Qual o tratamento da arterite de takayasu?
Prednisona, podendo associar metotrexato.
Se necessária angioplastia, esta deve ser realizada com a doença em remissão (baixos PCR e VHS)
Qual o sexo mais acometido na doença de kawasaki?
Masculino
Quais as arterites de grandes vasos?
Arterite temporal e takayasu
Como realizar o diagnóstico da doença de kawasaki?
DX: febre + 4 critérios
Critério obrigatório: febre por pelo menos 5 dias
1) Congestão conjuntival bilateral
2) Alteração em lábios e cavidade oral (língua em framboesa)
3) Linfonodomegalia cervical não supurativa
4) Exantema polimorfo
5) Eritema e edema palmo plantar
Qual o laboratório da doença de kawasaki?
Inflamação sistêmica e aumento de C3
Qual exame deve ser solicitado no momento do diagnóstico da doença de kawasaki?
Ecocardiograma para descartar aneurismas coronários
Qual a complicação mais temida da doença de kawasaki? E como evitar?
Aneurisma coronário. Tratar precocemente a doença
Qual o tratamento da doença de kawasaki?
Imunoglobulina venosa e AAS em doses anti-inflamatórias
O que é a doença de buerger?
Tromboangeíte obliterante
Qual o perfil dos homens acometidos pela tromboangeíte obliterante (doença de Buerger?
Homens adultos tabagistas
Qual a apresentação clínica da doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)?
1) Necrose de extremidades
2) Pulsos distais não palpáveis, pulsos proximais preservados (diferenciar da aterosclerose)
3) Tromboflebite migratória
4) Fenômeno de Raynaud
Como realizar o diagnóstico da tromboangeíte obliterante (doença de Buerger?)
Angiografia: sinal do saca-rolhas, vasos espiralados ou contas de Rosário
Qual o tratamento da tromboangeíte obliterante?
Cessar tabagismo
Qual o perfil dos acometidos pela poliarterite nodosa?
Homens de 40 a 60 anos
Qual o quadro clínico da poliarterite nodosa?
FORMAÇÃO DE ANEURISMAS
1) Hipertensão renovascular
2) Retenção azotêmica
3) Sintomas constitucionais
4) Angina mesentérica, com claudicação intestinal
5) Angina testicular (dor durante excitação e ato sexual)
6) Mononeurite múltipla
7) Livedo reticular
Por que ocorre a mononeurite multipla na poliarterite nodosa?
Inflamação da vasa nervorum
Laboratório da poliarterite nodosa
Inflamação sistêmica e HbSAg e HbEAg positivos
Como realizar o diagnóstico da poliarterite nodosa?
Biópsia de pele, testicular
Angiografia mesentérica com múltiplos aneurismas
Qual o tratamento da poliarterite nodosa?
Prednisona e ciclofosfamida e tratar hepatite B
V ou F: a poliarterite nodosa poupa pulmão?
Verdadeiro
Quais as vasculites de médio calibre?
1) Poliarterite nodosa
2) Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger)
3) Doença de kawasaki
Qual o quadro clínico da poliangeíte microscópica?
1) Síndrome pulmão-rim: • P-ANCA e antimieloproxidase + • Capilarite com hemoptise • GESF com crescentes -> GNRP 2) Quadro similar à PAN: • Angina mesentérica • Angina testicular • Mononeurite múltipla
Qual o quadro clínico da poliangeíte granulomatosa eosinofílica?
1) Sindrome pulmão-rim (P-ANCA +) • Infiltrados pulmonares migratórios • Asma refratária • GESF leve 3) Sintomas constitucionais 4) Mononeurite múltipla 5) Eosinofilia 6) Gastroenterite eosinofilica 7) Miocardite eosinofílica
Qual o laboratório da poliangeíte granulomatosa eosinofílica (churg-strauss)?
1) Eosinofilia > 1000
2) IgE elevado
3) P-ANCA +
4) Anti-mieloperoxidase +
Diagnóstico de churg-strauss?
Biópsia pulmonar com granulomas eosinofílicos
Tratamento de churg-strauss?
Prednisona e ciclofosfamida
Quais as manifestações da granulomatose de Wegner?
1) Sinusite purulenta
2) Exoftalmia (granulomas retrorbitários)
3) Perfurações em vias aéreas superiores (nariz em sela)
4) Síndrome pulmão-rim
• C-ANCA +
• Hemoptise
• GEFS -> GNRP
Quais as vasculites cursam com síndrome pulmão-rim? E qual a gravidade da lesão renal de cada uma?
1) Poliangeíte microscópica: P-ANCA + e GNRP
2) Poliangeíte granulomatosa eosinofílica (Churg-Straus): P-ANCA + e GESF leve
3) Granulomatose de Wegner: C-ANCA + e GNRP
Como diferenciar as síndromes pulmão-rim causadas por vasculites da síndrome de Goodpasture?
As vasculites são ANCA positivas, enquanto Goodpasture é ANCA negativo e anti-MBG positivo
Quais achados no RX de tórax relacionados a Wegner e qual o DDX?
Cavitações
DDX: TB
Qual o laboratório de Wegner?
C-ANCA + e anti-proteinase3.
Como firmar o diagnóstico de Wegner?
Biópsia de via aérea superior ou pulmonar com granulomas necrosantes
Qual i tratamento de Wegner?
Prednisona e ciclofosfamida
Qual a fisiopatologia da púrpura de Henoch-Scholein?
Destruição vascular por neutrófilos e depósitos de IgA (vasculite por IgA leucocitoclástica)
Qual o quadro clínico da púrpura de Henoch-Scholein?
Homem com menos de 20 anos, com história précia de infecção de vias aéreas que evolui com:
- Púrpura palpável predominante em nádegas e MMII
- Artralgia/artrite não deformante
- Angina mesentérica
- Glomerulite com hematúria: nefropatia por IgA
Laboratório da púrpura de Henoch-scholein?
- Elevação de IgA1 e plaquetas normais ou plaquetose
Qual o diagnóstico da púrpura de Henoch-Scholein?
Biópsia de pele ou rim com depósitos de IgA
Qual o tratamento da púrpura de henocch-scholein?
Suporte com analgesia
As vezes é necessário o uso de corticoide
Qual o quadro clínico da vasculite crioglobulinêmica?
1) Púrpura palpável após qualquer estresse do organismo
2) Glomerulonefrite branda
3) Neuropatia periférica
4) Livedo reticular
Qual o laboratório da vasculite crioglobulinêmica?
1) Elevação de C4
2) Pode haver sorologia positiva para HCV
Como diagnosticar a vasculite crioglobulinêmica?
Crioglobulina positiva
Tratamento da vasculite crioglobulinêmica?
Plasmaférese, imunossupressão, tratamento da infecção por HCV
Quais as vasculites de pequeno calibre?
1) Poliangeíte microscópica
2) Poliangeíte granulomatosa eosinofílica (Churg-Strauss)
3) Granulomatose de Wegner
4) Vasculite crioglobulinêmica
5) Púrpura de Henoch-Scholein
A doença de Beçhet é classificada como em relação ao calibre dos vasos?
Vasculite de calibre variável
Qual a evolução natural das lesões da doença de Beçhet?
Lesão mínima-> pápula -> pústula
Quais os achados clínicos da doença de beçhet?
1) Acne: pseudofoliculite
2) Úlceras orais dolorosas
3) Lesões oculares:
• Hipópio
• Uveíte anterior, posterior ou panuveíte
• Neovascularização retiniana
4) Úlceras genitais e escrotais
5) Raros aneurismas pulmonares
Qual o laboratório da doença de Beçhet?
Inflamação sistêmica e ASCA +
Tratamento da doença de Beçhet?
Prednisona e ciclofosfamida
Qual a fisiopatologia da esclerodermia?
Lesão mediada por auto-anticorpos ao tecido conjuntivo-> vasoconstrição-> fibrose
Quais os principais órgãos acometidos na esclerodermia?
Pele, esôfago, rim e pulmão
Quais são os sinais e sintomas relacionados ao TGI na esclerodermia?
Alteração da função da musculatura lisa esofágica: disfagia e DRGE
Qual a fisiopatologia da crise renal da esclerodermia?
Vasoconstrição difusa da casculatura renal -> ativação do SRAA -> hipertensão, diminuição da TGF e oligúria e anemia hemolítica microangiopática
Responde bem ao IECA
Quais são as lesões pulmonares na esclerodermia?
1) Alveolite (vidro fosco na TC)-> Fibrose (aspecto em favo de mel)
O tratamento ainda na fase de alveolite impede a progressão para fibrose, que é irreversível.
2) Hipertensão pulmonar (causada por vasoconstrição pulmonar)
Quais as alterações cutâneas da esclerodermia?
1) Esclerodactilia: aspecto de mãos em garra
2) Fácies esclerodérmica: perda da elasticidade da pele e microstomia e afinamento do nariz
3) Calcinose (calcificação do subcutâneo)
4) Telangiectasias (vasodilatação)
5) Fenômeno de Raynaud
Qual anticorpo ligado à forma cutâneo difusa da esclerodermia e quais suas principais características?
1) Antitopoisomerase I
2) Crise renal e alveolite são típicas
3) Lesão esofágica
Qual o anticorpo ligado à forma cutâneo limitada e quais suas características ?
1) Anticentrômero
2) Síndrome CREST
Calcinose
Raynaud
Esofagite
Sclerodactlia
Telangiectasia
Como é feito o diagnóstico da esclerodermia?
1) Clínica
2) Anticorpos
3) Capilaroscopia do leito ungeal
Verdadeiro ou falso: o FAN é positivo em 95% dos casos de esclerodermia?
Verdadeiro
Quais são as semelhanças entre a polimiosite e dermatomiosite?
1) Fraqueza muscular simétrica e proximal (cintura escapular e pélvica), poupa face e olhos
2) Disfagia
3) Disfonia
4) Doença pulmonar intersticial (antissintetase)
5) Artrite
6) Raynaud
Quais as diferenças entre a polimiosite e dermatomiosite?
1) Polimiosite: atuação da resposta imune celular, com lesão direta muscular
2) Dermatomiosite: atuação da resposta imune humoral: auto-anticorpos que lesam a vasculatura periférica do músculo
Manifestações cutâneas são restritas à dermatomiosite
Quais são as lesões cutâneas características da dermatomiosite?
1) Heliótropo (patognomônico)
2) Pápulas de Gottron (patognomônico)
3) Rash malar abrangendo sulco nasolabial
4) Rash em V (sinal do manto)
5) Mão de mecânico (fissura e descamação lateral)
A polimiosite e dermatomiosite apresentam risco aumentado para o desenvolvimento de:
CA de mama, ovário, pele (melanoma), cólon e pulmão.
Como é realizado o diagnóstico da poli e dermatomiosite?
1) CPK elevada
2) Eletroneuromiografia com padrão de miopatia
3) Biópsia muscular
V ou F: se houverem lesões patognomônicas de dermatomiosite a biópsia está dispensada?
Verdadeiro
Como é feito o tratamento da poli e da dermatomiosite?
Dermatomiosite: fotoproteção
Ambas: corticoide e imunossupressão com azatioprina ou metotrexato.
Se refratária: imunoglobulina
Como é caracterizada a dermatomiosite infantil
Paciente com menos de 16 anos e calcinose
Quando pensar em miosite por corpúsculo de inclusão?
Homem > 50 anos com fraqueza muscular distal e assimétrica
Como é a resposta ao tratamento com corticoide da miosite por corpúsculos de inclusão?
Baixa
Qual anticorpo presente na doença mista do tecido conjuntivo?
Anti-RNP
Orquite, epididimite e torção testicular podem fazer parte do quadro de púrpura de henoch-schein?
Sim
O uso de glicocorticoides é causa frequente de leucopenia no LES?
Sim
Qual a conduta se houver lesão retiniana no uso de antimaláricos?
Suspender a medicação pois o dani é irreversível
Nas miopatias inflamatórias, é considerado fator de mau prognóstico:
Presença de vasculites cutâneas
Alteração cardíaca relacionada ao lúpus neonatal?
Bloqueio atrio ventricular total congênito
O uso de corticoide na esclerodermia esta associado a qual complicação?
Exacerbação de crises renais
Os aneurismas de artéria pulmonar são típicos de:
Doença de Beçhet
A síndrome de Sjögren é fator de risco para linfoma:
Não hodgkin
Qual a conduta frente à nefrite lúpica?
Pulsoterapia com metilprednisona 10 a 20mg/kg + ciclofosfamida ou micofenolato
Na poli ou dermatomiosite, um anti-Jo-1 positivo indica:
Maior chance de acometimento pulmonar
Qual anticorpo deve ser dosado para quantificar atividade do LES?
Anti-DNA
Qual anticorpo mais específico da SAF?
Anticoagulante lúpico
Qual o anticorpo mais sensível para SAF?
Anticardiolipina
Paciente com LES em remissão, em uso de corticoterapia, azatioprina e hidroxicloroquina. Qual a ordem de retirada das medicações?
Primeiramente, retirar a prednisona, depois a azatioprina e manter hidroxicloroquina.
