Reumatología Era 2 Flashcards
Que es Vasculitis?
Son un conjunto de enfermedades autoinmunes caracterizadas por presentar infiltrados inflamatorios en la paredes de los vasos sanguíneos con evolución a la necrosis de la pared vascular lo que produce oclusión vascular por trombosis e isquemia con necrosis de los tejidos afectados.
El daño endotelial en las vasculitis se debe a:
- Depósito de inmunocomplejos.
- Anticuerpos anti-células endoteliales.
- Anticuerpos anti-citoplasma de los neutrófilos.
- Lesiones mediadas por linfocitos T.
Diagnósticos diferenciales de las vasculitis?
- Síndrome Antifosfolipídico.
- Síndrome CALL-FLEMING.
- Enfermedades genéticas con alteraciones del colágeno.
- Cocaína y Anfetaminas.
- Endocarditis.
- Embolias de Colesterol.
- Mixoma Auricular.
- Moya- Moya.
- Pioderma Gangrenoso.
- Ergotismo.
- Linfoma T Angiocéntrico.
- Síndrome de SWEET.
- Displasia Arterial Fibromuscular
- Arteriopatía Radiante.
- Eritema Nodoso.
- Neurofibromatosis.
- Pápula Atrófica Maligna.
Que es Pioderma Gangrenoso ? Clínica y Diagnostico ?
Es una dermatosis neutrofílica que afecta a pacientes de 40 a 50 años de ambos sexos.
clínica:
- Comienza con pústula de base inflamatoria o nódulo eritematoso o bulla hemorrágica.
- Las lesiones evolucionan a úlceras profundas de base purulenta y borde violáceo elevado que pueden llegar al músculos y tendones.
- Son lesiones muy dolorosas.
- Lesiones múltiples o únicas.
- Son crónicas y recurrentes.
- Frecuente en miembros inferiores en la zona peritibial.
- Fenómeno de Patergia que es la aparición de nuevas lesiones en zonas de trauma.
Diagnóstico se hace biopsia del fondo y del borde de la úlcera, se observa un infiltrado neutrofílico con necrosis tisular y abscedación.
Causas de Pioderma Gangrenoso ?
- Causa idiopática;
- Secundaria a otras infecciones:
- Colitis Ulcerosa.
- Enfermedad de Crohn.
- Vasculitis de Behçet.
- Enfermedad de Sjögren.
- Artritis Reumatoidea.
- Leucemia Mielocítica.
- Mieloma Múltiple
Que es el síndrome de SWEET? Clínica? Causas y Tratamiento?
Es un paciente con fiebre prolongada de etiología poco conocida con aparición de placas eritematosas, ligeramente elevadas, bien delimitadas y dolorosas ubicadas en extremidades superiores., cuello, cara y tronco. Las lesiones evolucionan a vesículas, pústulas y lesiones nodulares. Pueden tener descoloración central amarillenta y son dolorosas quemantes pero no pruriginosas.
- Lesiones orales.
- Artralgias.
- Artritis de grandes articulaciones de miembros inferiores.
- Mialgias.
- Conjuntivitis.
- Compromiso renal con proteinuria, hematuria o piuria.
Es común en pacientes con antecedentes de infección de vías respiratorias altas.
Laboratorio: Leucocitosis con neutrofilia, aumento de la Eritrosedimentación, aumento de la proteína C reactiva, anemia de trastornos crónicos, aumento de la fosfatasa alcalina. Biopsia de la lesión muestra infiltrados neutrofílicos.
- Idiopática.
- Secundaria a :
- LMA
- LMC
- Cáncer.
- Infecciones por Estreptococo, Micobacterias.
- LES
- AR
- Enfermedad de Sjögren.
- CU y Crohn.
- Sarcoidosis.
Tratamiento con prednisona a dosis 40-60 mg/día. Si no responden se usa dapsona, ioduro de potasio, colchicina, clofazime o talidomida.
Que es Eritema Nodoso?
Es una paniculitis, la inflamación de los tabiques que separan lóbulos de grasa, caracterizada por la aparición de nódulos inflamatorios subcutáneos dolorosos que afectan preferentemente la superficie peritibial de los miembros inferiores. Suele estar precedida de fiebre elevada. Los nódulos aparecen de forma aguda, son bilaterales y múltiples, sobre elevados, eritematosos y dolorosos. Pueden contarse hasta 20 a 30 lesiones.
Es autolimitada, dura entre 1 y 3 semanas. Acompaña de poliartralgias. Pueden tener síntomas sistémicos como, fiebre, mialgias, astenia, malestar general, cefalea, conjuntivitis.
Causas de Eritema Nodoso?
Idiopático.
- Fármacos: Anticonceptivos orales, Sulfas, Salicilatos, Bromuros, Yoduros, Cefalosporinas y penicilinas, Estreptomicina, Barbitúricos, Vacuna hepatitis B.
- Infecciones Estreptocócicas.
- TBC
- Brucelosis.
- Clamidias.
- Parásitos: Áscaris, Tenia solium, toxoplasma.
- Difteria.
- LES
- Vasculitis.
- Síndrome Sweet
- Sarcoidosis.
- Embarazo.
- Leucemias.
- Linfoma no Hodgkin.
- Cáncer de Páncreas.
Tratamiento del Eritema nodoso?
Reposo en cama con elevación de las extremidades inferiores y vendajes.
Acido acetil salicílico o indometacina.
Que es Panarteritis Nodosa?
Es una vasculitis necrotizante de las arterias de pequeño y mediano calibre.
Esta mediada por el depósito de complejos inmunes en la pared vascular, lo que provoca un aumento de la permeabilidad vascular con activación de los componentes del complemento y presencia de infiltrados inflamatorios de leucocitos polimorfonucleares en la pared vascular.
Causas de Panarteritis Nodosa?
- Infecciones como:
- Estreptococos, HIV, Hepatitis C, Klebsiella, Pseudomonas, CMG.
- Secundario a vacunación contra influenza.
- Secundaria a Hepatitis B o C crónicas o a HIV.
- Leucemia de células vellosas.
- Asociada a Lupus, Artritis reumatoidea o síndrome de Sjögren.
Clínica y Diagnóstico de la Panarteritis Nodosa?
- Fiebre
- Perdida de peso.
- Malestar General.
- Astenias
- Dolor abdominal o en las extremidades.
- Cefalea y mialgias.
Laboratorio
Eritrosedimentación acelerada
Aumento de las proteína C
Leucocitosis sin eosinofilia
Anemia de Trastornos Crónicos
Trombocitosis.
Sedimento urinario activo con hematuria microscópica y cilindros hemáticos.
Hay aumento de los complejos inmunes circulantes.
Factor reumatoideo positivo.
Disminución del complemento.
- Biopsia de los músculos afectados donde hay una demostración histopatológica de vasculitis necrotizante de las arterias de pequeños y mediano calibre.
- Arteriografía.
Cuáles son los Órganos afectados por la PAN?
- Riñón: Hay aumento de la uremia y creatinemia y alteración del sedimento urinario. Hipertensión Arterial.
- Sistema Musculoesqueléticos: Artritis, Artralgias o mialgias.
- Neuropatía Periférica: En la mitad produce afección de los nervios periféricos. Mononeuritis Múltiple. Parestesias vasculitis de los vasa nervorum. puede producir ACV.
- Abdomen: Nauseas, vómitos y dolor abdominal por pancreatitis isquémica o vasculitis intestinal.
- Piel: Erupción maculopapular, purpúrica o urticariana inespecífica. Eritema nodoso.
- Corazón, Sistema nervioso central, ojo, testículo, tejido periandrenal.
Tratamiento de la PAN ?
Corticoide + Inmunosupresor.
Clasificación de las vasculitis del adulto ?
A- Vasos de Pequeños calibre:
- Enfermedad de Churg Strauss.
- Enfermedad de Wegener.
- Poliangeitis Microscópicas.
B- Vasos medianos Calibre:
- Panarteritis Nodosa.
- Enfermedad de Kawasaki
C- Vasos de Grand calibre:
- Enfermedad de Takayasu
- Arteritis de la temporal o Arteritis de Horton.
- Polimialgia Reumática.
D- Otras vasculitis:
- Enfermedad de Behcet.
- Síndrome de Cogan.
