HEMATOLOGIA 1 ERA Flashcards
Valor normal de VCM?
80 - 100 u3
Valores normales de Hemoglobina Hombre, Mujer y Embarazadas?
Hombre: 13 g/dl
Mujer: 12g/dl
Embarazada: 11g/dl.
Como lo clasificamos si una anemia es Regenerativa o Arregenerativa?
Por los valores de Reticulocitos
Vn: 2%
Regenerativa mayor que 2%
Arregenerativa menor o igual a 2%.
Clasificación de las Anemias según los valores de Reticulocitos ?
Hiperregenerativa
- Perdida de sangre aguda.
- Anemia hemoliticas.
Hiporregenerativas:
- Anemia Megaloblasticas
- Anemia Ferropenica.
- Anemia Talasemica.
Clasificación de las anemias según el VCM?
Valor Normal: 80-100 u3
Microcitica: Menor que 80
Macrocitica: Mayor que 100
Megaloblastica: Mayor que 120
Causas de Anemia Ferropénica?
Mujeres la más importante es la perdida menstruales.
Varones y mujeres que no menstruan, son sangrados de origen digestivas.
Hemodonacion demasiado frecuente.
Pérdidas Yatrogenas por analisis repetido de sangre durante la hospitalización.
Deficti na ingesta de hierro.
Malabsorción de hierro ( Gastrectomias, enfermedad celiaca, parasitosis intestinales)
Excesivas pérdidas de hierro como en metrorragias, hemorroides, hemorragia digestiva, hematuria, hemoptisis, cáncer digestivo o urinario.
Excesivas extracciones de sangre.
Hiperconsumo de hierro com en el embarazo.
Pacientes obesos por un aumento de la hepcidina.
Cual es el rol de la Hepcidina en la anemia Ferropénica ?
La hepcidina es una hormona proveniente del tejido adiposo y del hígado. Hace un control sobre la absorción del hierro a nivel intestinal, disminuye la absorción del hierro en los enterocitos duodenales, mientras que en los macrófagos y los hepatocitos, la hepcidina atenúa la liberación de hierro.
Causas de anemia Microcítica?
VCM menor que 80 u3
Ferropénica por defict de hierro.
Talasemia por defecto en la síntesis de la cadena de hemoglobina.
Sideroblástica por déficit en la protoporfina 9 (Raro)
Causas de anemia Macrocítica?
VCM mayor que 100 u3
- EPOC.
- Hepatopatías.
- Leucemias Aguda.
- Alcoholismo.
- Hipotiroidismo.
- Síndrome Mielodisplasico.
- Ictericia Ostructivas.
- Esplenectomía.
Causas de anemia Megaloblástica?
- Déficit de Acido Fólico.
- Déficit de B12.
Laboratorio de la anemia ferropénica?
Hemoglobina disminuida.
VCM <80 Microcítica
HCM diminuído Hipo crómica
Ferritina disminuida.
Ferremia disminuida.
Saturación de la Transferrina disminuida.
Transferrina aumentada.
Con que otra patología debemos hacer el diagnostico diferencial con la anemia ferropénica?
Con la Anemia Talasemia.
Cual es la prueba GOLD standard para la anemia ferropénica?
Es la prueba terapéutica.
Semiología peculiar de la Anemia Ferropénica?
Quelites Angular
Glositis
Anillo esofágico alto
Uña en forma de cuchara.
Pica
Prurito y cierto color azulado.
Atrofia de la mucosa gástrica.
Diagnostico de la anemia ferropénica ?
Frotis de Sangre periférica: GBR microcíticos y Hipocrómicos.
Hemograma con disminución de la Hemoglobina.
Perfil Férrico:
Ferritina disminuida.
Ferremia disminuida.
Saturación de la Transferrina disminuida.
Transferrina aumentada.
Tratamiento de la Anemia Ferropénica ?
Se utiliza el Sulfato de Hierro o el Polimatosato asociado a vitamina C (Ayuda en la absorción del Hierro a nivel intestinal).
Duración depende de la causa, en general se hace el tratamiento hasta que se normalice los niveles de ferritina y de hemoglobina.
Sulfato Ferroso por vía oral 200 mg lejos de las comidas.
Polimatosato vía oral 100 mg por día intraalmuerzo e Intracena.
Hacemos el Control al mes donde debe subir 0,8 a 1 g/dl.
Criterios para hacer el tratamiento de la anemia ferropénica Intravenoso?
Pacientes refractarios al tratamiento vía oral.
Pacientes con patologías Malabsortivas.
Pacientes que requiere una recuperación rápida.
Paciente graves.
Como diferenciamos la Anemia ferropénica de la Anemia Talasemia ?
Las dos produce una anemia microcítica e hipocrómica.
En el frotis de la Sangre periférica de la Talasemia vemos:
- Punteados Basófilos.
- Target Cel.
En general el VCM en la talasemia es menor que 70 u3. Y cuando se hace el tratamiento con hierro, los valores de hemoglobina mejoran pero el VCM no.
Con una Electroforesis vemos el defecto en la cadena de Globina.
Frotis de sangre periférica de la Anemia Ferropénica vemos: GBR microcitico e Hipocromicos.
Con el tratamiento los valores de hemoglobina y del VCM mejoran.
Parasitosis intestinales que producen Anemia ferropénica?
Ancylostoma Duodenale o Nectaor Americanus.
En cuales pacientes con anemia se hace una punción de de medula ósea?
- Anemia sideroblástica.
- Anemia Megaloblástica con pancitopenia.
- Anemia aplásica.
- Anemia hemolítica que puede asociar al síndrome linfoploriferativo.
Características de la anemia megaloblástica?
- Anemia macrocítica al comienzo.
- Leucopenia con neutrófilos con núcleos hipersegmentados.
- Trombocitopenia con purpura.
- Ictericia leve con predominio de bilirrubina indirecta.
- Reticulocitos disminuidos.
- Anisocitosis y poiquilocitosis.
- La punción de medula ósea demuestra una medula hipercelular con asincronía en la maduración núcleo citoplasmático de los precursores eritroides.
- Frotis observamos macro-ovalocitos con punteado basófilo, cuerpos de Howell-Jolly y anillos de Cabot.
Porque la Anemia Megaloblástica esta en el grupo de las anemias arregenerativas ?
Debido que hay un déficit de B12 o ácido fólico y con eso produce una síntesis defectuosa de ADN en los eritroblastos.
Causas de déficit de Acido fólico?
- Desnutrición.
- Alcoholismo.
- Adicción a narcóticos.
- dietas exóticas.
- Embarazo.
- Hemodiálisis.
- Hemólisis intensa por excesiva hematopoyesis posterior.
- Síndrome de malabsorción.
- Trastornos hereditarios del metabolismo del fólico.
- Por fármacos.
Que fármacos producen déficit de Acido fólico ?
- Azatioprina
- Metotrexate.
- Fenobarbital
- Trimetoprima.
- Primodona.
- Difenilhidantoína.
Manifestaciones clínicas por déficit de Acido fólico?
Glositis.
Queilitis Angular
Diarrea.
Aumento de la Homocisteína lo que incrementa el riesgo aterogénico, además produce toxicidad cardiogénica disminuyendo la contractilidad e inestabiliza la placa de ateroma.
Diagnostico de la Anemia por déficit de Acido fólico?
Dosaje de acido fólico en sangre.
Valor normal es 6 - 20 ug/ml, se considera menor que 4 ug/ml como francamente patológico.
Dosaje de homocisteína en el plasma da valores elevados.
VN: 5-14 nmol/l
Tratamiento de la anemia por deficit de Ac. Fólico ?
Con deficit 10 mg de Ácido Fólico por día
Sin deficit 5 mg de Ácido Fólico por día.
Tratamiento de anemia megaloblastica?
Es conveniente administrar Acido folico con B12 combinada. Evitar de generar un cuadro neurológico.
1000 mg de B12 + 10 mg de Ac. Fólico.
Si no tolera vía oral, se hace intramuscular:
- 6 días de B12 y acido fólico seguidos.
- 1 Dosis por semana durante 6 semanas.
- 1 Dosis por mes durante 6 meses.
Valor normal de la Ferritina ?
Mujer 15 a 50 ug/l
Hombre de 50 a 150 ug/L
Valor normal del HCM?
28-32
> 34 Hipercromica.
< 27 Hipocromica.
Que es la eritropoyesis ineficaz en la anemia Megaloblastica?
Es cuando se produce la destrucción incrementada de hematíes en la médula ósea antes de salir a la circulación. Provoca un aumento de la LDH.
Causas de Anemia por déficit de B12 ?
- Anemia Perniciosa
- Postgastrectomía
- Síndrome de la Asa ciega.
- Parasitosis por Dyphilobotrium Latum.
- Resección del Íleon.
- Enfermedades del Íleon como la TBC, Crohn y Whipple.
- Enfermedad Celíaca.
- Síndrome de Zollinger Ellison por intensa acidez intestinal lo que interfiere con la absorción de la vitamina.
- Fármacos : Omeprazol, metformina, antiácidos, ácido amino salicílico, colchicina, neomicina, barbitúricos, anticonceptivos orales.
- Envejecimiento
Fármacos que causan el déficit de B12?
Omeprazol
Anticonceptivos Orales
Neomicina
Acido Salicílico
Difenilhidantoína
Metformina.
Antiácidos
Colchicina.
Que es la Anemia Perniciosa ?
Se considera una enfermedad autoinmune ya que se produce por la existencia de anticuerpos contra las células parietales del estómago que fabrican el factor intrínseco en (50 % de los casos) y contra el propio factor intrínseco en 60 % de los casos.
Se asocia a patología Tiroidea y otras enfermedades autoinmunes. Es más común en pacientes añosos y del grupo sanguíneo A y se asocia a los antígenos de histocompatibilidad A2,A3,B7.
Estos pacientes presentan la atrofia de la mucosa gástrica con aclorhidria. El consumo de metformina y de inhibidores de la bomba de protones favorecen la aparición de la anemia perniciosa.
Diagnostico de la anemia por déficit de B12?
Dosaje de B12 valor normal es de 200 - 900 pg/ml cifras menores de 100 indica déficit severo.
Dosaje de homocisteína en el plasma presenta valores elevados ( VN: 5-14 nmol/l)
Dosaje de Acido Metilmalónico: Cifras elevadas.
Prueba de Schilling: Consiste en dar B12 reactiva vía oral y medir la radiactividad en la orina en 24 horas los valores reducidos indican malabsorción.
Endoscopia digestiva con biopsia de la mucosa gástrica permite detectar gastritis atrófica.
Dosaje de anticuerpos contra las células parietales y dosaje de anticuerpo contra el factor intrínseco y dosaje de gastrina.
Tratamiento de la anemia por déficit de B12?
Asegurar un aporte alimentario suficiente de folato y vitamina B12.
B12 1.000 mg por 2 semanas.
Luego 1 comprimido por semana.
Hace el control a los 3 meses.
Pacientes vegetarianos 1 comprimido por semana por su vida.
IM:
- 6 Días de B12 y Ac. Fólico seguidos.
- 1 Dosis por semana durante 6 semanas.
- 1 Dosis por mes durante 6 meses.
Características de la anemia por Trastornos Crónicos ?
- Hiporregenerativa
- Normocítica y Normocrómica
- De moderada intensidad y oligosintomática.
- Ferremia disminuida pero con ferritina normal o alto.
- Ferritina elevada lo que permite hacer el diagnostico diferencial con la ferropénica.
- Transferrina disminuida.
- Aumento de la Hepcidina en el plasma y en orina.
Causas de la Anemia por Trastornos Crónicos ?
La causa es multifactorial.
- Alteración del Metabolismo del Hierro por aumento de la IL6 lo que aumenta la Hepcidina y disminuye la absorción de hierro y su liberación de los depósitos.
- Disminución de la vida media del GBR por un aumento de las citoquinas.
- Inhibición de la proliferación y diferenciación de los progenitores esteroides por un aumento del Interferón Gama.
- Deficiencia relativa de Eritropoyetina por el aumento de IL1 y TNF alfa disminuye la secreción EPO.
Tratamiento de la Anemia por Trastornos Crónicos?
- Suplemento de hierro esta indicado en pacientes con anemia por trastornos crónicos secundaria a enfermedades autoinmunes o reumáticas.
- Transfusión.
- Eritropoyetina Recombinante en pacientes con tumores, enfermedades autoinmunes, inflamatorias crónicas.
- Otros: Vitamina D incrementa la eritropoyesis y reduce la inflamación crónica.
Inhibidores de la síntesis de la Hepcidina. Anticuerpos monoclonales contra la hepcidina e inhibidores directos de la hepcidina.
Definición de la anemia aplásica ?
Es un síndrome de fracaso hematopoyético primario crónico, que se caracteriza por pancitopenia periférica, médula ósea hipocelular sin evidencia de infiltración neoplásica, ni de síndrome mieloproliferativo y disminución del recuento de reticulocitos más al menos 2 de los siguientes hallazgos:
- Hbg < 10g/dL
- Recuento plaquetario < 50.000 plaquetas por mm3
- Recuento de Neutrófilos: < de 1500 por mm3.
Las anemias Aplásica se divide en ?
Congénitas y Adquiridas
Anemias aplásica de causas congénitas?
- Anemia de Fanconi: Primeros 10 años de vida, manchas café con leche en la piel, retraso mental, microcefalia. Autosómica recesiva.
- Anemia de Blackfan Diamond: Primer año de vida. Anemia aplásica con malformaciones congénitas y retraso del crecimiento. Autosómica Dominante.
- Disqueratosis Congénitas: Hipersegmentación reticulada de la piel, leucoplasia oral y distrofia ungueal. Px sexo masculino ligada al cromosoma X. Anemia antes de los 20 años. Asocia fibrosis pulmonar, cirrosis, testículo hipoplásicos, anomalías dentarias, necrosis avascular ósea e hipoplasia maxilar.
Causas adquiridas de anemia aplásica ?
- Anemia Aplásica Idiopática.
- Exposición a radiaciones.
- fármacos: Cloramfenicol, fenilbutazona, sulfas, anticonvulsivantes, drogas antitiroideas, aspirinas, indometacina.
- Toxicos: Benceno, tetracloruro de carbono.
- Virales: Hepatitis, Citomegalovirus, Mononucleosis, rubeola, HIV.
- Parvoviruas B19.
- Embarazo.
- Lupus eritematoso sistémico y Artritis reumatoidea.
- Síndrome mielodisplásico.
- Hemoglobinuria paroxística nocturna.
- Tiroiditis de Hashimoto y enfermedad de Graves.
Manifestaciones clínicas de la anemia aplásica?
- Tenencia al sangrado como consecuencia de la trombocitopenia con síndrome purpúrico, con equimosis y petequias.
- Epistaxis, gingivorragias, hemoptisis, hematuria.
- Síndrome Anémico.
- Infecciones debido a la neutropenia.
- NO PRESENTAN ADENOMEGALIAS NI ESPLENOMEGALIAS.
Metodología de Estudio de la anemia Aplásica?
Frotis de Sangre periférica: Normocrómica y Normocítica.
Hemograma:
Hemoglobina baja.
VCM normal.
HCM normal.
Reticulocitos muy bajos.
Neutropenia severa suele acompañarse de monocitopenia.
Hay anomalías en la forma y la función de los linfocitos.
Trombocitopenia que puede ser grave.
Hierro sérico aumentado con un aumento de la saturación de la transferrina.
La punción de médula ósea revela un predominio de los linfocitos, células plasmáticas y ocasionales elementos granulocíticos, eritroides o megacariocitos.
La biopsias muestra Hipoceluridad, predomino de células grasas y los depósitos de hierro suelen estar aumentados.
1- Citometría de flujo de médula ósea/sangre periférica: Para descartar la presencia de blastos y pequeños clones de hemoglobinas paroxística nocturna.
2- Estudio Citogenético: Pueden presentar clones con alteraciones citogenéticas.
3- Serología Virales.
4- Descartar enfermedades autoinmunes. LES, AR
5- Estudio de fragilidad cromosómica con diepoxibutano para descartar la anemia de FANCONI.
6 - Estudio de HLA en búsqueda de potenciales donantes familiares en pacientes menores de 50 años.
Diagnósticos Diferenciales de la anemia Aplásica?
- Síndrome mielodisplásico hipoplásico.
- Leucemias agudas hipoplásicas (mieloides y Linfoides) hipocelulares.
- Leucemias de células vellosas sin esplenomegalia.
- Linfoma Hodgkin o no Hodgkin en médula ósea con mielofibrosis.
- TBC.
- Anorexia nerviosa o desnutrición Prolongada.
- Mielofibrosis.
Tratamiento de la Anemia Aplásica?
Medidas generales: Aislamiento del paciente cuando el recuento granulocítico es menor de 500 por mm3 para evitar las infecciones.
Baño con jabones antisépticos.
NO HACER TACTO RECTAL.
Fiebre sin foco, tratar igual con el protocolo de neutropénico febril.
Plaquetopenia no dar inyecciones intramusculares, no usar AINEs salvo el PARACETAMOL.
- Transfusiones de plaquetas profilácticamente en un recuento menor de 20.000 por mm3.
- Transfusiones de concentrado de hematíes: Hemoglobinas por debajo de 8 g/dl.
- Administración de factores estimulantes de colonias de granulocitos-macrófagos pueden mejorar los recuentos de neutrófilos con mejores respuestas en las anemias aplásicas menos graves.
- EPO 400 UI/Kg por 3 veces por semana combinada con G-CSF 400 ug diariamente.
Trasplante de Médula ósea: Alogénica es el tratamiento indicado en pacientes menores de 40 años con anemia aplásica grave y un HLA idéntico del donantes hermano.
40-50 años mayor riesgo de rechazo, enfermedad injerto contra huésped.
Pacientes mayores de 50 años no es recomendado el trasplante de médula ósea por la toxicidad.
- Tratamiento Inmunosupresor:
La inmunosupresión es el tratamiento de elección inicial en pacientes que están por encima de los 40 años de edad.
- Globulina Antitimocito + Ciclosporina + Metilprednisona. Régimen estándar para las anemias aplásicas graves.
Tratamiento continuo por 6 meses.
Clinica de la Toxicidad del GAT y ciclosporina ?
Anti-timocitica puede producir toxicidad y manifestar con linfopenia, neutropenia, trombocitopenia, fiebre, artralgia, exantema, infección.
Altas dosis de ciclosporina producen falla renal moderada, daño hepatico, hipertensión, hipertrofia de encías, síndromes neuropsiquiátrico e infección.
Clinica de la anemia por déficit de B12?
- Lengua roja, depapilada, dolorosa o ardiente.
- Pérdida de peso, anorexia, diarreas.
- síndrome cordonal posterior por la degeneración de los haces de |GOLL y BURDACH de la médula espinal con ataxia, y trastornos de la sensibilidad propioceptiva.
- Depresión, psicosis y demencias, Cambios de personalidad, manía y tendencia suicida.
- Trastornos en la visión con atrofia del nervio óptico, trastornos del gusto y del olfato, trastornos esfinterianos e impotencia.
- Dificultad de concentración, irritabilidad, calambres, parestesias.
Definición de anemia Hemolítica?
Es la destruición o la remoción de los GBR de la circulación antes de los 120 días.
La anemia surge cuando la formación de eritrocitos es incapaz de compensar la destrucción exagerada.
Se divide en causas Intracorpusculares y Extracorpusculares.
Características generales de las anemias Hemolíticas?
- Síndrome Anémico.
- Fiebre y escalofríos durante las crisis hemolíticas.
- Aumento de los reticulocitos circulantes.
- Aumento de la LDH.
- Disminución de la Haptoglobina.
- Hemosiderina aumentada en la orina con hemoglobinuria con riesgo de precipitación de hemoglobina en los túbulos renales y necrosis tubular renal.
- Ictericia Flavínica con aumento de la bilirrubina indirecta.
- Esplenomegalia.
- Mayor incidencia de litiasis biliar por aumento del contenido de bilirrubina de la bilis.
- Ulceraciones en las piernas comunes en la drepanocitosis.
- Eritrocitos policromatófilos en el frotis.
Causas Intracorpusculares de anemia hemolítica?
- Por trastornos en la membrana del hematíe: Esferocitosis, Eliptocitosis.
- Por trastornos en las vías metabólicas del glóbulo rojo: Déficit de glucosa 6 P deshidrogenasa, déficit de la vía de la glucolisis del GBR.
- Por trastornos en la hemoglobina: Talasemia y drepanocitosis y hemoglobinopatías.
Causas Extracorpusculares de anemia hemolítica?
- Por excesiva destrucción en el bazo
- Por plasma hipotónico
- Por excesiva sensibilidad al complemento
- Por presencia de anticuerpos
- Por fármacos
- Anemia microangiopática
