Reumatologi

Question 1

Vilka vaskuliter kan påvisas med infärgning av immundepositioner?

Answer 1

IgA vaskulit, kryoglobulinemisk vaskulit, SLE och serumsjuka

Question 2

Vilka vaskuliter kan påvisas med immunfärgning av biopsi?

Answer 2

GPA, MPA, EGPA

Question 3

När ska man misstänka vaskulit?

Answer 3

Snabbt progriderande polyneuropati,
encefalopati, huvudvärk (jättecellsarterit),
snabbt progriderande glomerulonefrit,
feber & inflammation,
lungblödning/lunginfiltration,
näskrustor/otosalpingit/bronkial-stenos (Wegener’s),
hörselnedsättning med nystagmus och keratit (Cogan’s), hudvaskulit,
koronarsjukdom hos unga (Takayasu),
retinal vaskulit (Mb Behçet).

Question 4

Vad står ANCA för?

Answer 4

anti-neutrofila cytoplasma-antikroppar

Biomarkör för ex GPA (PR3-ANCA), MPA (MPO-ANCA), EGPA (blandat, MPC-ANCA)

Question 5

Vilka ANA ses vid SLE?

Answer 5

SSA, SSB, dsDNA, Sm

Question 6

Vilka ANA ses vid sjögren?

Answer 6

SSA SSB

Question 7

Vilka ANA ses vid sklerodermi?

Answer 7

Scl70

Question 8

Hur behandlas GPA och MPA generellt samt hur kan man följa upp?

Answer 8

Höga kortisondoser i 3 dagar, sedan snabb nedtrappning. Även MabThera (Rituximab, antikropp mot CD20, CD20 är specifik för B-lymfocyter) eller Sendoxan (cyklofosfamid, cytostatikum) en begränsad tid. Viktigt att diagnosen ställs snabbt och att behandlingen inleds omedelbart (före biopsisvar).

mät ANCA-antikroppar för behandlingssvar

Question 9

Hur behandlas GCA?

Answer 9

­Prednisolon: 40-60 mg/dag. Om synsymtom ev. 1000 mg iv Solu-Medrol. Ska behandlas så fort diagnosen misstänks eftersom det finns risk för embolisering av retinala kärl vilket kan förorsaka blindhet. Behandling i 2-5år sedan nedtrappning.

­Trombyl: 75mg x1. Profylax mot retinal ischemi.
­
Osteoporos-profylax (kortisonbiverkan): Kalcium, vitamin D och eventuellt bisfosfonat.
­
Pneumocystis-profylax (kortisonbiverkan): Bactrim forte

Question 10

Vad är patogenesen bakom SLE?

Answer 10

Nedsatt renhållning av antigen –> Produktion av autoantikroppar mot antigen i cirkulationen -> Antigen och autoantikroppar bildar immunkomplex som ackumulerar och orsakar vävnadsstörning/vävnadsskada. Interferon-α viktigt.

Question 11

Varför ökar inte CRP vid SLE?

Answer 11

OBS! Stegrat interferon-α är viktigt i patogenesen vid SLE eftersom det ökar bildningen av autoantikroppar och hämmar bildning av CRP i levern, vilket leder till att CRP inte alltid är förhöjt vid aktiv SLE (CRP är därmed en dålig markör för att följa sjukdomsförlopp).

Question 12

Hur behandlas SLE?

Answer 12

Klorokin-preparat (blockerar Toll-like receptorer som styr IFN-α produktionen), kortison. Cyklofosfamid (Sendoxan®, vid allvarligt njur/CNS-engagemang). Eventuellt Azathioprin, Mykofenolatmofetil, ciklosporin (IL2-blockad), Rituximab.
­
Pga ökad risk för kardiovaskulär sjukdom: Antikoagulantia och behandling av blodtryck och lipider. Sluta röka.
­
Solskyddsmedel (sol kan kraftigt öka risken för recidiv).