Reumato 4- Colagenoses II Flashcards
Qual a clínica da esclerodermia/ esclerose sistêmica?
- esôfago: refluxo, disfagia
- rim: crise renal com vasoconstrição total do rim—> HAS renovascular, oligúria, anemia hemolítica
- pulmão: alveolite com fibrose e hipertensão pulmonar
- pele: esclerodactilia, microstomia, calcinose, telangectasia, raynaud
Formas clínicas e marcadores da esclerodermia
- cutânea difusa: pega pele difusamente, anti-topoisomerase I (anti- scl 70)
- cutânea limitada: pega pele distal (não pega pele central), anti-centrômero
Clinica das formas cutânea difusa e limitada da esclerodermia
- difusa: crise renal, alveolite/fibrose
- limitada: síndrome CREST (Calcinose, Raynoud, Esofagopatia, Sclerodermia, Telangectasia) + hipertensão pulmonar
Dx da esclerodermia
Clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal
Tratamento do fenômeno de raynaud
- bloqueador de canal de cálcio (anlodipino, nifedipina)
- inibidor de PDE-5 (sindenafila)
- nitrato tópico
- fluoxetina
- evitar frio, drogas vasoconstrictoras e tagabismo
Quais são as semelhanças da dermatomiosite e polimiosite
- fraqueza muscular simétrica e proximal de cintura escapular e pélvica (poupa face e olhos)
- mialgia (20-50%)
- doença pulmonar intersticial= anti-Jo 1/ anti-MDA 5
- artrite, raynaud
Quais são as 2 manif patognomônicas da dermatomiosite
Pápulas de gottron (pápulas violáceas nas articulações) e heliótropo (mancha violácea na pálpebra superior)
A dermatomiosite está associada com qual condição?
Neoplasia (CA colo útero, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga e estômago)
- risco maior no inicio da doença
Tto da esclerodermia
Corticoide dose alta, azatioprina, metotrexate, imunoglobulina IV
Dermatomiosite juvenil
Dermatomiosite < 16 anos + calcinose
Miosite por corpúsculos de inclusão
Homem > 50 anos
Fraqueza pode ser distal e assimétrica
Baixa resposta ao corticóide
Qual anticorpo está telacionado com a doença mista do tecido conjuntivo?
Anti- RNP
