Reumato 2 (Colagenoses) Flashcards
Colagenoses
Doenças autoimunes em que o paciente produz anticorpos contra o tecido conjuntivo.

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
Epidemiologia? (3)
- Mulher;
- Jovem (15-45 anos);
- Negros.

LES
Clínica? (7)
- Dermatite;
- Serosite;
- Nefrite;
- Pericardite;
- Artrite;
- Cerebrite;
- Alterações hematológicas (“penias”).
(“ites” e “penias” em surtos e remissões)
LES
Complementos diminuidos?
C3, C4 e CH50.
A titulação de FAN e considerada patológica se…
> 1:80.
LES
Anticorpos antinucleares? (6)
- Anti-DNA nativo (dupla hélice);
- Anti-Histona;
- Anti-Sm;
- Anti-RNP;
- Anti-Ro (SS-A);
- Anti-La (SS-B).
O anti-La é o mesmo que anti-____ (SS-A/SS-B) e o anti-Ro é o mesmo que anti-____ (SS-A/SS-B).
SS-B; SS-A.
LES
Anticorpo anticitoplasmático?
Anti-P (Psicose lúpica).
LES
Anticorpos antimembrana? (4)
- Anti-hemácia;
- Anti-linfócito;
- Anti-plaqueta;
- Anti-neurônio.
LES
Anticorpos antifosfolipídio? (3)
- Anticoagulante lúpico;
- Anticardiolipina;
- Anti-beta-2-glicoproteína I.
(Tem o nome de anticoagulante lúpico pois in vitro apresenta um aumento no TTPA)
O anticorpo mais associado à nefrite lúpica é o…
anti-DNA nativo (dupla-hélice).

“Anti-DNA: Anticorpo Da Nefropatia em Atividade”
A atividade do LES é indicada principalmente pelo autoanticorpo…
Anti-DNA nativo.
Anti-DNA: Anticorpo Da Nefropatia e Atividade.
O lúpus fármaco-induzido é indicado pela presença do autoanticorpo…
Anti-Histona.
O autoanticorpo mais específico para LES, apesar de presente em apenas 30% dos casos, é o…
Anti-Sm.
“Sm: “Specífico”
O segundo autoanticorpo mais específico do LES é o…
Anti-DNA nativo (dupla-hélice).
A Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) é indicada pela presença do autoanticorpo…
Anti-RNP.
“Doença da mistura consoantes: DMTC → RNP”
O autoanticorpo responsável pelo lúpus neonatal (BAV congênito) é o…
Anti-Ro (SS-A).

“Rô-Rô-Rô = neonatal”
Lúpus neonatal
Como rastrear o BAVT congênito?
Ecocardiograma neonatal na 18ª-26ª semana, semanalmente.
V ou F?
O Anti-RO (SS-B) atravessa a barreira placentária, por isso causa o lúpus neonatal congênito.
Falso
O Anti-RO (SS-A) atravessa a barreira placentária, por isso causa o lúpus neonatal congênito.
A fotossensibilidade e o Lúpus Cutâneo Subagudo estão associadas ao autoanticorpo…
Anti-Ro (SS-A).
A Síndrome de Sjögren está associada aos autoanticorpos…
Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B).
V ou F?
O anti-La é associado a uma proteção contra nefrite lúpica.
Verdadeiro.
“Anti-LA: Low risk for Acute kidney injury.”
A positividade do anti-La na LES é um fator de…
nefroproteção.
(associado ao Anti-DNAdh negativo)
A psicose lúpica está relacionada ao autoanticorpo…
Anti-P (anticitoplasmático).
“Psicose no Anti-P”
O padrão de FAN mais específico de LES é o…
pontilhado ou salpicado.

Padrão “specífico”.
O padrão de FAN homogêneo indica a presença dos autoanticorpos…
Anti-Histona e Anti-DNA nativo.
“HomogêNeo: Histona e Nativo”
V ou F?
O FAN não diz respeito um anticorpo específico, mas sim a positividade de algum anticorpo antinuclear ou antimembrana.
Falso
O FAN não diz respeito um anticorpo específico, mas sim a positividade de algum anticorpo antinuclear ou anticitoplasmático.
O padrão de FAN sem correlação específica, podendo ser comum em pacientes saudáveis…
Pontilhado fino denso
O padrão de FAN pontilhado grosso indica a presença dos autoanticorpos…
Anti-RNP e Anti-SM
V ou F?
Uma vez FAN positivo, não agrega mais informações no diagnóstico da doença
Verdadeiro.
Anticorpos Anti-fosfolipídeos estão relacionados a qual evento?
Trombose.
LES
Critério diagnóstico de entrada?
FAN positivo ≥ 1:80.
(obrigatório para considerar LES)
LES
Quando confirmar o diagnóstico?
FAN positivo
E
≥ 1 critério clínico
E
≥ 10 pontos.
LES
Critérios de pele/mucosa? (4)
- Alopecia (2 pontos);
- Úlcera oral - buscar ativamente, pois podem ser indolores (2 pontos);
- Rash (6 pontos);
- Lúpus cutâneo subagudo (“Psoríase”) ou discoide.

A lesão cutânea do LES capaz de deixar cicatrizes é o…
lúpus discoide.

No diagnóstico de LES, caso apresente mais de um critério do mesmo sistema, deve-se…
contar apenas o critério com maior pontuação.
(ex.: se rash + alopécia, pontuar somente o rash)
LES
Critério constitucional?
Febre > 38.3 ºC (2 pontos).
Artropatia de Jaccoud
Deformação articular por frouxidão ligamentar decorrente do LES, sendo passível de realinhamento manual.

LES
Critérios de serosas?
- Derrame pleural ou pericárdico (5 pontos);
- Pericardite aguda (6 pontos).
LES
Critérios hematológicos? (3)
- Hemólise (4 pontos);
- Leucopenia < 4.000 (3 pontos);
- Plaquetopenia < 100.000 (4 pontos).
(A anemia mais comum encontrada no LES é a anemia de doença crônica)
LES
Critérios articulares? (3)
> 2 articulações com artrite ou rigidez matinal (6 pontos).
LES
Critérios renais? (3)
- Proteinúria > 0,5 g/24h (6 pontos);
- Biópsia renal classe 2 ou 5 (8 pontos);
- Biópsia renal classe 3 ou 4 (10 pontos).
LES
Critérios neurológicos? (3)
- Delirium (2 pontos);
- Psicose (3 pontos);
- Convulsão (5 pontos).
LES
Critérios imunológicos?
- 6 pontos se pelo menos um positivo:
- Anti-DNAdh (“anti-DNA nativo”);
- Anti-SM.
LES
Critérios pelo complemento?
- C3 ou C4 baixos (3 pontos);
- C3 e C4 baixos (4 pontos).
LES
Critérios por anticorpos específicos?
2 pontos se pelo menos um positivo:
- Anticardiolipina;
- Anti-β2 glicoproteína 1;
- Anticoagulante lúpico.
(os mesmos anticorpos da SAAF)
V ou F?
Os anticorpos antifosfolipídio podem falsear um VDRL, tornando-o positivo na ausência de sífilis.
Verdadeiro.
O VDRL falso-positivo (VDRL em baixos títulos, FTA-ABS negativo) é uma forma indireta de se encontrar o ac. antifosfolipídio.
V ou F?
FAN positivo com biópsia renal classes 3 ou 4 é suficiente para o diagnóstico de LES.
Verdadeiro.
(a biópsia renal grau 3/4 é o único critério clínico que conta 10 pontos)
LES brando
Definição? Tratamento? (3)
- Restrito a pele/mucosa, articulações e serosas.
- Farmacológico (+Protetor solar):
- Corticoides tópicos: lesões de pele e mucosas;
- Antimaláricos (Hidroxicloroquina): queixas articulares;
- Corticoides sistêmicos em dose antiinflamatória: serosites.
V ou F?
O lúpus discoide pode ser tratado com talidomida.
Verdadeiro.
(Discoide → taliDomida)
V ou F?
Não está indicada a imunossupressão farmacológica no LES _______ (brando/moderado/grave).
Brando.
LES moderado
Definição? Tratamento?
- Atinge células sanguíneas (“penias”) e constitucional.
- Imunossupressores: Azatioprina e/ou metotrexato.

LES grave
Definição? Tratamento?
- Manifestações renais e/ou neurológicas.
- Corticoide em altas doeses + Imunossupressores (Ciclofosfamida, Micofenolato, Rituximab)

LES
Qual a droga usada no tratamento que é considerada categoria X para gestante pela FDA?
Metrotrexato.
(Categoria X = MetotreXato)
LES
Qual o acompanhamento que deve ser feito em pacientes usuários de hidroxcloroquina?
Oftalmologista anualmente
(qualquer alteração oftalmológica suspender)
Como o LES pode precipitar um AVC isquêmico? (3)
- Vasculite lúpica cerebral (rara);
- Endocardite de Libman-Sacks (êmbolos imunes se soltam, podendo impactar na vasculatura cerebral);
- Síndrome do anticorpo antifosfolipídio (trombose in situ).
V ou F?
O LES fármaco-induzido se apresenta na forma de LES _______ (brando/moderado/grave).
Brando.
(sem lesão hematológica, renal ou neurológica)
Lúpus Fármaco-Induzido (síndrome lúpus-like)
Drogas relacionadas? (3)
PHD
- Procainamida (↑ risco);
- Hidralazina (+ comum);
- D-penicilamina.
(o quadro pode ser resolvido com a retirada)

LES
Principais formas de lesão glomerular?
Proliferativa difusa (IV) e Membranosa (V).
Duas palavras (proliferativa difusa) e dois algarismos (IV).
Uma palavra (membranosa) e um algarismo (V).
LES
Lesão glomerular mais comum e mais grave?
Proliferativa difusa (IV).
“Pior e Popular”
No LES, a lesão glomerular proliferativa difusa (classe IV) manifesta-se como uma síndrome…
nefrítica ou GNRP (“crescentes”).

Como estará o complemento e anti-DNAdh na nefrite lúpica? Exceção à regra?
- Complemento reduzido e anti-DNAdh+.
- Exceção: nefrite classe V (membranosa).
A nefropatia lúpica classe V manifesta-se como uma síndrome…
nefrótica.
(nefropatia membranosa)
No LES, qual o único tipo de lesão glomerular que não consome as proteínas do sistema complemento?
Nefrite lúpica classe V (membranosa).
Síndrome de Sjögren
Principal achado patológico?
Infiltrados linfocítico em glândulas exócrinas.

Síndrome de Sjögren
Risco aumentado de…
linfoma de células B não-Hodgkin (parótidas).
A síndrome de Sjögren pode ser secundária a… (4)
- LES;
- AR;
- Esclerose sistêmica;
- Colangite biliar primária.
Síndrome de Sjögren
Clínica?
Xeroftalmia (olho seco) + xerostomia (boca seca).

O diagnóstico de Síndrome de Sjögren depende da presença dos autoanticorpos…
Anti-RO (SS-A) ou Anti-LA (SS-B).
O diagnóstico de Síndrome de Sjögren é confirmado com a biópsia de…
lábio inferior.

No diagnóstico da síndrome de Sjögren, a xeroftalmia é confirmada pelo…
teste de Schirmer (“fita absorvente”) ou rosa-bengala (“fita adesiva corante”).

“Normal de 10-15mm”
No diagnóstico da síndrome de Sjögren, a xerostomia é confirmada pela…
cintilografia salivar.

Síndrome de Sjögren
Tratamento não-farmacológico? (3)
- Lágrimas artificiais;
- Saliva artificial;
- Óculos de natação à noite.

Síndrome de Sjögren
Tratamento farmacológico?
Corticoides ± imunossupressores.
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Anticorpos? (3)
- Anticardiolipina IgM/IgG;
- Anti-β2-glicoproteína I IgM/IgG;
- Anticoagulante Lúpico.
(causa de VDRL falso-positivo)
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Diagnóstico?
1 critério clínico + 1 critério laboratorial.
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Critérios clínicos?
- Trombose (arterial ou venosa);
- Morbidade gestacional (excluídas outras causas): > 3 abortos < 10 semanas OU 1 aborto > 10 semanas OU prematuridade
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Critérios laboratoriais? (3)
- Anticardiolipina IgM/IgG;
- Anti-β2-glicoproteína 1 IgM/IgG;
- Anticoagulante lúpico ( anticorpo trombogênico, ação anticoagulante somente in vitro).
(confirmar dosagem em 6-12 semanas, exceto anticoagulante lúpico)
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Conduta nos assintomáticos (apenas anticorpo positivo)?
Expectante
OU
AAS dose baixa (100 mg/dia).
“Assintomáticos: AAS”
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Conduta em sintomáticos (trombose)?
Warfarin AD eternum.
(Grávida: HBPM)
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Conduta em gestante + perda fetal prévia?
AAS em dose baixa + heparina profilática.
(evitar nova perda gestacional)
Esclerodermia
Epidemiologia?
Mulheres (3:1) de meia-idade (35-55 anos).
(≠ LES, semelhante com AR)
Esclerodermia
Fisiopatologia?
Fibrose autoimune crônica e progressiva do tecido conjuntivo (não ocorre em surto-remissão).
(vasoespasmo mantido → lesão tecidual → necrose e fibrose do tecido)
Esclerodermia
Órgãos-alvo? (4)
- Pele;
- Esôfago;
- Rins;
- Pulmões.
Esclerodermia
Formas?
Localizada (acomete somente pele)
OU
Sistêmica (órgãos internos + pele).
Morfeia e o sinal do “golpe de sabre” são achados característicos da…
forma localizada da esclerodermia.

Esclerodermia sistêmica
Subdivisão? (3)
- Cutânea difusa;
- Cutânea limitada;
- Visceral exclusiva (<5%).
Na esclerodermia, o autoanticorpo Anti-Topoisomerase I (Anti-Scl70) é encontrado na forma…
sistêmica cutânea difusa.

“Forma difusa: topa tudo” (topoisomerase)
Na esclerodermia, o autoanticorpo Anti-Centrômero é encontrado na forma…
sistêmica cutâneo limitada.
“anti-Centrômero na lesão Cutânea que poupa o Centro”
Esclerodermia
Clínica? (5)
- Esclerodactilia: fibrose dos dedos das mãos/mão em garra, úlceras;
- Fácies esclerodérmica: afinamento do nariz, dentes à mostra, retração da pele, microstomia;
- Calcinose cutânea;
- Telangiectasias;
- Fenômeno de Raynaud (palidez → cianose → rubor).
Espessamento e ulcerações dos dedos das mãos, pele reluzente, mão em garra e encurtamento dos dedos são achados compatíveis com…
esclerodactilia (Esclerodermia).

A fácies esclerodérmica é caracterizada por…
Afinamento do nariz (pela retração da pele) + microstomia (limitação na abertura da boca).

A primeira manifestação da esclerodermia, especialmente em sua forma cutâneo limitada, é o…
fenômeno de Raynaud.

O fenômeno de Raynaud consiste numa alteração vascular sequencial dos dedos das mãos, que atravessam as fases de… (3)
palidez → cianose → rubor.

(tto: bloqueadores do canal de cálcio ex nifedipina)
O fenômeno de Raynaud pode ser precipitado por…
frio e estresse emocional.

“Fenômeno de Raynaud: Frio e Raiva”
Além da pele, o órgão mais frequentemente acometido pela esclerodermia é o…
esôfago (80-90%).
A síndrome CREST compõe o espectro de manifestações da forma cutâneo _________ (difusa/limitada) da esclerodermia.
Limitada.

A síndrome CREST consiste em… (5)
CREST
- Calcinose;
- Raynaud;
- Esofagopatia;
- Sclerodactyly (esclerodactilia);
- Telangiectasias.

A crise renal ocorre na forma sistêmica cutânea ______ (difusa/limitada) da esclerodermia.
Difusa.
A alveolite/fibrose pulmonar ocorre na forma sistêmica cutânea _______ (difusa/limitada) da esclerodermia, enquanto a hipertensão pulmonar na forma _______ (difusa/limitada).
Difusa; limitada.

(Fibrose na diFusa, e hipertensão limitada ao pulmão na forma limitada)
Esclerodermia
Como se manifesta a crise renal? (4)
- Crise hipertensiva grave;
- Oligúria;
- Anemia hemolítica microangiopática;
- ↓Plaquetas.

“Raynaud dos rins”
Esclerodermia
Tratamento da crise renal?
IECA.
Medicamento contraindicado na esclerodermia por aumentar o risco de crise renal?
Glicocorticoides.
Esclerodermia
Principal causa de morte?
Alveolite.
(lesão renal antes do advento dos IECA)
Esclerodermia
A alveolite se mostra à TC como…
imagem em vidro fosco.

(antes de evoluir para fibrose)
Esclerodermia
Tratamento da alveolite fibrosante?
Imunossupressores.
Além do achados clínicos e laboratoriais, o diagnóstico de esclerodermia pode ser sugerido pela…
capilaroscopia do leito ungueal.

(estenoses vasculares, com dilatação dos vasos remanescentes)
Miopatias inflamatórias idiopáticas
Epidemiologia? Fisiopatologia?
- Mulheres de meia-idade (30-50 anos);
- Acometimento da músculatura esquelética.
Miopatias inflamatórias idiopáticas
Principais doenças?
- Dermatomiosite;
- Polimiosite.
Miopatias inflamatórias idiopáticas
Clínica? (4)
- Fraqueza muscular (Simétrica e proximal);
- Dor muscular (20-50%);
- Doença pulmonar instersticial;
- Outras: Artrite, Raynaud…
Miopatias inflamatórias idiopáticas
Anticorpos relacionados ao acometimento pulmonar? (2)
- Anti-Jo 1 (Antissintetase);
- Anti-MDA 5.
(Tudo com número)
Dermatomiosite
Achados clínicos? (5)
- Pápulas de Gottron;
- Heliótropo;
- Rash malar (acomete sulco nasolabial);
- Rash em V (“Sinal do manto”);
- Mão do mecânico.

(Na dermatomiosite juvenil pode ter calcinose)
Dermatomiosite
Achados patognomônicos?
- Pápulas de Gottron;
- Heliótropo.

V ou F?
Na dermatomiosite ocorre um aumento do risco de desenvolver câncer em 3-7 vezes do que uma pessoa sem a doença.
Verdadeiro.
Miopatias inflamatórias idiopáticas
Como realizar o diagnóstico?
- CPK ↑;
- Eletroneuromiografia;
- Biópsia muscular (se dermatomiosite com gottron ou heliótropo não precisa).
Miopatias inflamatórias idiopáticas
Tratamento?
- Fotoproteção (Se dermatomiosite);
- Corticoide (dose imunossupressora) + Azatiotrpina/Metotrexato;
- Imunoglobulina (Se refratários).
(Resposta dramática ao corticoide)
Clínica de dermatomiosite em < 16 anos…
Dermatomiosite juvenil
(Comum aparecer calcionse)
Miopatias inflamatórias idiopáticas
Fraquza muscular distal, assimétrica e acometendo homens, em quem pensar?
Miosite por corpúsculos de inclusão
(Baixa resposta ao corticoide)
Miopatias inflamatórias idiopáticas
Anti-RNP positivo, em qual doença pensar?
Doença mista do tecido conjuntivo.
Classifique as vasculites.

Achados em comum nas vasculites? (7)
- Febre;
- Anorexia;
- Astenia;
- ↑VHS/PCR;
- Anemia de doença crônica;
- Leucocitose;
- Plaquetose.
(achados inflamatórios e sintomas constitucionais)
As vasculites predominam em _______ (homens/mulheres), com exceção das de grande vasos, que acometem mais _______ (homens/mulheres).
Homens; mulheres.
Apresentação clínica das doenças ANCA+?
Síndrome pulmão-rim.

(subclínica no Churg-Strauss)
Causas de síndrome pulmão-rim? (5)
- Wegener;
- Poliangeíte microscópica;
- LES;
- Goodpasture;
- Leptospirose.

Achado? Possível(is) diagnóstico(s)?

- P-ANCA (IF corando a região perinuclear).
- Poliangeíte microscópica ou Churg-Strauss.
Achado? Possível(is) diagnóstico(s)?

- C-ANCA (IF corando o citoplasma).
- Granulomatose de Wegener.
Com quais anticorpos conseguimos refinar e aumentar a fidedignidade do ANCA?
- C-ANCA = Anti-proteinase 3 (Wegner foi ao WC masculino)
- P- ANCA = Anti-mieloperoxidase (Poliangeite microscópica e Churg-Straus)
Como realizar o diagnóstico das vasculites?
- Biópsia do vaso ou estrutura vascularizada.
- Angiografia (para vasos “não-biopsiáveis” - ex.: aorta).

Quais as vasculites de grandes vasos?
Principal grande vaso: “AorTa”
- Arterite Temporal (Células Gigantes);
- Arterite de Takayasu.
Vasculites de grandes vasos
Clínica? (3)
SPC
- Sopro;
- ↓Pulso;
- Claudicação.
A polimialgia reumática está associada a qual vasculite?
Arterite Temporal.
(polimialgia em 50% dos portadores da vasculite, mas vasculite em apenas 15% dos portadores de polimialgia)
Dor + rigidez matinal em cinturas escapular e pélvica + Arterite Temporal de início súbito, sugere…
polimialgia reumática.
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Epidemiologia?
Mulheres > 50 anos.

Arterite Temporal: “As Tias”.
Arterite de Takayasu
Epidemiologia?
Mulheres < 40 anos.
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Clínica? (6)
- Cefaleia;
- Espessamento da artéria temporal;
- Hipersensibilidade do escalpo;
- Claudicação da mandíbula;
- VHS > 100;
- Febre de origem indeterminada.
Causas, em ordem de prevalência, de febre de origem indetermidada em idosos? (3)
InCA
- Infecção;
- Câncer;
- Arterite temporal.
Causas de VHS > 100 mm/h? (3)
VOC
- Vasculite;
- Osteomielite;
- Câncer.
Arterite de Takayasu
Artérias acometidas? (3)
- Subclávia;
- Carótida;
- Renal.
(“TakayaSUbclávia”)
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Artérias acometidas? (4)
- Temporal;
- Mandibular;
- Ramo oftálmico da artéria temporal;
- Central da retina (risco de amaurose).

Arterite Temporal (Células Gigantes)
Diagnóstico?
Biópsia de artéria temporal.
(pode ser falso-negativo em 5-15%)
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Até quando realizar a biópsia?
Em até 14 dias após o início do tratamento.
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Tratamento?
Prednisona (resposta dramática)
E
AAS (prevenção de amaurose).
Arterite de Takayasu
Clínica? (3)
- Claudicação de MMSS;
- Assimetria de pulsos/pressões (“coarctação reversa”: redução em MMSS e mantido em MMII);
- HAS renovascular.

Arterite de Takayasu
Diagnóstico?
Angiografia.

(estenoses vasculares)
V ou F?
A Arterite de Takayasu pode cursar com sopro em carótida/subclávia/aorta, e até mesmo com HAS renovascular.
Verdadeiro.
Arterite de Takayasu
Tratamento?
Corticoides em dose alta ± revascularização.
Arterite de Takayasu
Em qual momento realizar angioplastia?
Após a remissão do quadro.

(inflamação controlada pelo PCR/VHS → ↓complicações)
Quais as vasculites de médios vasos?
Doença de Kawasaki e Poliarterite Nodosa (PAN).
Vasculites de médios vasos
Clínica? (3)
- Livedo e nódulos subcutâneos;
- Mononeurite múltipla;
- Microaneurismas.
A principal causa de mononeurite múltipla é o DM. Porém, nas vasculites, deve-se pensar no acometimento de ______ (grandes/médios/pequenos) vasos.
Médios.
Mononeurite Múltipla em Médios vasos.
Doença de Kawasaki
Epidemiologia?
Meninos 1-5 anos.
(≠ escarlatina, que predomina em > 5 anos)
Doença de Kawasaki
Diagnóstico?
Febre > 5 dias + 4 dos seguintes:
- Conjuntivite não-exsudativa bilateral;
- Alterações lábios/boca (fissuras, alterações linguais);
- Adenomegalia cervical (geralmente > 1,5cm);
- Exantema polimorfo (sem vesículas);
- Alteração de extremidades (edema → descamação).

As vasculites não alteram o complemento, exceto…
- Kawasaki (↑C3);
- Crioglobulinemia (↓complemento, C4 < 8 mg/dL).
Doença de Kawasaki
Apesar do diagnóstico ser clínico, deve-se sempre solicitar…
ecocardiograma.

(obrigatório)
O ecocardiograma, na doença de Kawasaki, busca avaliar qual complicação?
Aneurismas coronarianos.
(Principal complicação)
Doença de Kawasaki
Periodicidade do ecocardiograma?
2-3ª semana → 6-8ª semana.
(se aneurisma coronário: semanal)
Doença de Kawasaki
Tratamento de ataque?
Imunoglobulina venosa (dose única até o 10º dia, idealmente até o 7º dia)
E
AAS em altas doses (anti-inflamatórias) nos primeiros 10 dias).
(Pois é doença da PED e não da reumato…)
Doença de Kawasaki
Tratamento de manutenção? Quando suspender?
- AAS em baixas doses (antiagregante) a partir do 10º dia.
- Até a normalização das plaquetas OU para sempre se aneurisma presente.
V ou F?
Na doença de Kawasaki a imunoglobulina deve ser administrada o mais precoce possível, pois reduz a incidência de aneurismas coronarianos de 25% para 5%.
Verdadeiro.
Poliarterite Nodosa (PAN)
Epidemiologia?
Homens adultos (40-60 anos).
Poliarterite Nodosa (PAN)
Clínica? (3)
PAN
- Pele: livedo reticular, nódulos, úlceras;
- “Aterosclerose”: angina mesentérica/testicular, HAS renovascular;
- Nervos: mononeurite múltipla (vasa nervorum).

Poliarterite Nodosa (PAN)
Pode ser primária, ou secundária a…
Hepatite B.
(pode abrir o quadro com PAN, sempre solicitar sorologia)
Poliarterite Nodosa (PAN)
Diagnóstico?
- Biópsia (nervo, pele, testículo) e/ou angiografia;
- Sorologias para hepatite B.
Poliarterite Nodosa (PAN)
Quando solicitar angiografia?
Avaliar territórios nobres que não permitem biópsia, como ramos da artéria mesentérica e/ou iniciais da artéria renal.

(múltiplos aneurismas mesentéricos - “colar de contas”)
A PAN está associada com a hepatite B em 5-15% dos casos, caracteristicamente em fase…
replicativa (HbsAg e HbeAg positivos).
Poliarterite Nodosa (PAN)
Tratamento? (3)
Prednisona + ciclofosfamida + tratar Hepatite B (se presente).
V ou F?
A PAN é uma causa de síndrome pulmão-rim.
Falso
A PAN não é uma causa de síndrome pulmão-rim.
(PAN poupa pulmões e glomérulos)
Quais as vasculites de pequenos vasos? (6)
Wegener“enchugou” o microscópio e criou o Henoch, que só comia pastel!
- Granulomatose de Wegener;
- Churg-Strauss;
- Poliangeíte microscópica;
- Crioglobulinemia;
- Púrpura de Henoch-Schönlein;
- Síndrome de Goodpasture.

Poliangeíte Microscópica
Epidemiologia?
Homens de meia idade.
Poliangeíte Microscópica
Clínica?
“PAN” + Síndrome Pulmão-Rim.
(predomina em ♂ de meia idade, como na PAN)
Poliangeíte Microscópica
Lesão renal? Lesão pulmonar?
- GEFS com crescentes.
- Capilarite com hemoptise.

Síndrome de Goodpasture
Clínica? (5)
Síndrome Pulmão-Rim:
- Dispneia;
- Tosse;
- Fadiga;
- Hemoptise;
- Hematúria.
Síndrome de Goodpasture
Padão na imunofluorescência?
Linear e contínua (padrão de acometimento da membrana basal glomerular).

Síndrome de Goodpasture
Tratamento? (ataque e manutenção)
- Ataque: Plasmaférese (elimina os anticorpos circulantes).
- Prednisona + Ciclofosfamida (impede nova produção de anticorpos).
Poliangeíte Microscópica
Qual ANCA está relacionado?
P- Anca.
Granulomatose de Wegener
Epidemiologia?
♂=♀, 30 a 50 anos.
Síndrome pulmão-rim com lesão de nariz, pensar em…
granulomatose de Wegener.

(velamento do seio paranasal, nariz em sela, rinite etc.)
Granulomatose de Wegener
Clínica? (4)
WEGEner
- “Wia” aérea superior: sinusite, rinite, deformidades;
- “Emoptise”, nódulos pulmonares;
- Glomerulonefrite (GNRP);
- Exoftalmia, pseudotumor de órbita.
Granulomatose de Wegener
Anticorpo?
c-ANCA.

“WC/ anti-proteinase 3”
Granulomatose de Wegener
Diagnóstico?
Biópsia.
V ou F?
O tratamento imunossupressor está sempre indicado na granulomatose de Wegener, pelo risco de destruição tecidual (vias aéreas, pulmões, rins).
Verdadeiro.
Granulomatose de Wegener
Esquemas de tratamento? (3)
- Básico: prednisona + ciclofosfamida;
- Graves: pulsoterapia (> 3 dias consecutivos);
- GNRP: plasmaferese (“lava” o ANCA do plasma).
Granulomatose de Wegener
Sinônimo?
Granulomatose com poliangeíte.
Churg-Strauss
Sinônimo?
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte.
Churg-Strauss
Clínica? (4)
GEPA
- Gastroenterite e/ou miocardite eosinofílica;
- Eosinofilia intensa (↑IgE);
- Pulmão com infiltrados migratórios;
- Asma tardia.
Churg-Strauss
Anticorpo?
p-ANCA positivo (60%).
“disPneia”
Infiltrado pulmonar migratório + eosinofilia, pensar em…
Churg-Strauss ou parasitose com síndrome de Loeffler.

Churg-Strauss
Diagnóstico?
Biópsia pulmonar.
(local acometido desde o início do quadro)
No diagnóstico diferencial de asma grave iniciada na vida adulta deve-se considerar…
Churg-Strauss.

Churg-Strauss
Tratamento?
Prednisona + ciclofosfamida.
Churg-Strauss
Acometimento renal?
GEFS leve
Púrpura de Henoch-Schönlein
Sinônimos?
Vasculite por IgA
OU
Vasculite leucocitoclástica
OU
Púrpura anafilactoide.
Púrpura de Henoch-Schönlein
Epidemiologia?
Meninos 3-20 anos.
(vasculite mais comum da infância - Kawasaki em 2º lugar)
Na Púrpura de Henoch-Schönlein normalmente há história recente de…
Infecção de Vias Aéreas Superiores (IVAS)/Picada de inseto/Vacinação.

(IVAS → ↑produção de IgA → deposição vascular de IgA)
Púrpura de Henoch-Schönlein
Tétrade clínica?
- Púrpuras palpáveis (MMII e nádegas);
- Artrite não-deformante (“SchönLein Lambe a articuLação”);
- Dor abdominal (angina mesentérica);
- Glomerulite com hematúria (semelhança com Berger).
Púrpura de Henoch-Schönlein
Apesar de normalmente benigna e autolimitada, a principal complicação é a…
lesão renal aguda (25-50%).
(evolução para DRC é rara, mas possível)
Púrpura de Henoch-Schönlein
Como diferenciar da PTI?
↑IgA + plaquetas normais ou elevadas.
(PTI cursa com plaquetopenia)
Púrpura de Henoch-Schönlein
Diagnóstico?
Púrpura palpável não trombocitopência + 2 (<20A/Dor ABD/ Biópsia de pele)
Púrpura de Henoch-Schönlein
Tratamento?
Suporte + corticoides.
(corticoide se complicações renais/gastrointestinais/neurológicas)
Púrpura de Henoch-Schönlein
Outras complicações importantes? (4)
- Invaginação intestinal (Íleo-ileal é a mais comum);
- Orquite, epididimite, torção testicular;
- Hemorragia conjuntival;
- Cefaleia, crises convulsivas, alteração do comportamento.
Crioglobulinemia
Pode ser secundária a…
hepatite C (Crioglobulinemia).
Crioglobulinemia
Clínica? (6)
- Púrpuras palpáveis;
- Fenômeno de Raynaud;
- Artralgias;
- Glomerulonefrite branda;
- Neuropatia periférica;
- Livedo reticular.
“Estressou faz púrpura”
A doença de _______ (Buerger/Kawasaki) aumenta o complemento, enquanto a ________ (PAN/Crioglobulinemia) reduz o complemento.
Kawasaki; Crioglobulinemia.
“Crioglobulinemia Cai o Complemento”
Crioglobulinemia
Laboratório? (3)
- ↓Complemento (C4 < 8);
- Crioglobulinas (+);
- Fator reumatóide (+).
Crioglobulinemia
Tratamento?
- Imunossupressão;
- Plasmaférese;
- Tratar Hepatite C.
(rituximab em estudo como substituto dos imunossupressores)
Quais as vasculites de vasos com calibre varíavel?
Behçet e Buerger.
Patergia
Hiperreatividade cutânea. Ao espetar uma agulha há surgimento de pápula eritematosa > 2 mm em 48h (o normal seria a ausência de reção).

A principal causa de patergia (hiperreatividade cutânea) é a…
Doença de Behçet.
Doença de Behçet
Epidemiologia?
Adultos jovens.
(20-35 anos, sem predileção por sexo)
Como diferenciar as úlceras orais/genitais da doença de Behçet da sífilis primária?
- Behçet: extremamente dolorosas;
- Sífilis: indolores.
Doença de Behçet
Clínica? (5)
- Acne;
- Úlceras orais/genitais dolorosas;
- Hipópio (pus na câmara anterior);
- Aneurisma de artéria pulmonar;
- PAN uveíte (Anterior + Posterior) com neovascularização.

Aneurismas de artérias pulmonares são achados da…
Doença de Behçet.

(justificando a hemoptise)
Doença de Behçet
Anticorpo? Quando se torna positivo?
- ASCA.
- Em fases tardias da doença.
Doença de Behçet
Diagnóstico?
Clínico-laboratorial ± arteriografia pulmonar.
Doença de Behçet
Tratamento de escolha?
Prednisona + ciclofosfamida.
Achado? Diagnóstico?

- Ausência de vascularização em extremidades distais.
- Doença de Buerger.

Doença de Buerger
Epidemiologia?
Homens jovens (20-35 anos) tabagistas.
(o tabagismo desencadeia a expressão genética)
Doença de Buerger
Como diferenciar a necrose de extremidades da etiologia aterosclerótica?
Jovens com vasos proximais poupados.

(aterosclerose predomina em idosos, com padrão vascular disseminado)
Doença de Buerger
Clínica? (3)
- Isquemia e necrose de extremidades;
- Fenômeno de Raynaud;
- Tromboflebite Migratória.

(acometimento de vasos distais de membros)
Doença de Buerger
Tratamento?
Cessar tabagismo.
