REU 02 - Colagenoses Flashcards
Lupus Eritematoso Sistêmico: paciente típico
Mulheres jovens e negras
“doença dos ites e das penias”
Qual o autoanticorpo mais sensível para LES?
FAN
Autoanticorpo mais específico para LES
Anti-Sm
Autoanticorpo mais relacionado ao lupus farmacoinduzido
Anti-histona
Autoanticorpo mais relacionado à doença mista do tecido conjuntivo?
Anti-RNP
Autoanticorpos mais relacionado à Síndrome de Sjögren (2)
Anti-Ro e Anti-La
Autoanticorpo associado com nefrite lúpica
Anti-DNA
Drogas mais associadas com o lupus farmacoinduzido (2)
1) Procainamida (maior risco)
2) Hidralazina (mais comum)
LES: critérios diagnósticos (11)
10 pontos ou mais
1) F AN (≥ 1:80)
2) C onstitucional
3) P ele/mucosa
4) A rtrite
5) N europsiquiátrico
6) S erosa
7) H ematológico
8) A nticorpo antifosfolipídio
9) R enal
10) C omplemento
11) A nticorpo específico
Diagnóstico = FAN + 3 ou FAN + nefrite lúpica
F C P A N S H A R CA → FC pansharca
LES: constitucional (3)
1) Febre
2) Fadiga
3) Emagrecimento
LES: pele/mucosa (4)
1) Alopécia
2) Úlcera oral
3) Psoríase em área exposta ao sol
4) Rash malar em asa de borboleta
LES: artrite
Artrite em 2 ou mais articulações (artralgia não é critério)
LES: serosa (2)
1) Derrame pleural
2) Pericardite
LES: hematológico (3)
1) Anemia
2) Leucopenia
3) Plaquetopenia
LES: renal (2)
1) Proteinúria > 0.5g/dia
2) Nefrite lúpica à biópsia
LES: neuropsiquiátrico (3)
Delirium, psicose ou convulsão
LES: anticorpo antifosfolipídio
Qualquer um que dê positivo
LES: complemento
C3/C4 baixos
C3 → 90-180
C4 → 16-38
Anticorpo específico (2)
Anti-DNA ou Anti-Sm
LES: tratamento (4)
1) Todos → protetor solar + parar de fumar + antimaláricos
2) Formas leves (pele/articulação) → AINEs + corticoides
3) Formas moderadas (constitucional/hematológica) → AINE + corticoide + imunossupressor (AZT ou MTX)
4) Formas graves (rim/SNC) → corticoide em dose imunossupressora (pulsoterapia) + imunossupressor (ciclofosfamida/micofenolato)
Qual o anticorpo mais associado ao lupus subagudo e à fotossensibilidade
Anti-Ro
Ro é sensivel à luz
Quando a artrite no LES adquire caráter deformante, é chamada de?
Artropatia de Jaccoud
Alem da pericardite, qual outro achado cardiológico característico da LES?
Endocardite de Libman-Sacks
Nefrite lúpica classe I
Mesangial mínima → assintomático
Nefrite lúpica classe II (2)
Mesangial proliferativa → proteinúria subnefrótica e hematúria discreta
“sindrome nefritica leve”
Nefrite lúpica classe III (3)
Proliferativa focal: Hipertensão + proteinúria nefrotica e hematúria
“Sindrome nefritica grave”
Responde a doses baixas de prednisona
Nefrite lúpica classe IV (4)
Proliferativa difusa → hipertensão + proteinúria + hematúria + IRA
Sindrome nefritica grave + IRA
Não responde a baixas doses de prednisona
Nefrite lúpica grau V
Membranosa → proteinúria nefrótica pura, sem outros achados
Sindrome nefrotica → nefropatia membranosa
Nefrite lúpica classe VI
Glomerulonefrite esclerosante avançada → estágio final de dano renal
Diálise
Síndrome de Sjögren: paciente típico
Mulheres de meia idade
Síndrome de Sjogren: quadro clínico (3)
1) Xeroftalmia
2) Xerostomia
3) Artralgia
Síndrome de Sjogren: diagnóstico (2)
1) Anti-Ro/anti-La
2) Biópsia de lábio inferior
Teste de Schirmer
Detecta xeroftalmia
Sindrome de Sjogren: tratamento (2)
1) Medidas gerais → pilocarpina oral/colírio, óculos de natação
2) Corticoides/imunossupressores
Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio: diagnóstico (2)
1 critério clínico + 1 laboratorial
Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio: critérios clínicos (2)
1) Trombose
2) Morbidade gestacional
- ≥ 3 abortos com menos de 10 semanas
- 1 aborto com mais de 10 semanas
- 1 ou mais casos de prematuridade com menos de 34 semanas
Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio: critérios laboratoriais (3)
1) Anticorpo anticardiolipina IgG ou IgM
2) Anticoagulante lúpicp
3) Anticorpo anti-beta-2-glicoproteína
Devem ser dosados 2x com intervalo de 12 semanas ou mais
Esclerose sistêmica: quadro clínico (7)
CRESTRiP
1) C alcinose
2) R aynaud
3) E sofago
4) S clerodactilia (mão em garra)
5) T eleangiectasias
6) R im
7) P ulmão
Esclerose sistêmica: diagnóstico (3)
1) Clínica
2) Anticorpos
3) Capilaroscopia do leito ungueal
Esclerose sistêmica: classificação e anticorpos (2)
1) Forma cutânea difusa → antitopoisomerase I (anti-Scl 70)
2) Forma cutânea limitada → anticentrômero e U3-RNP
anticentrômero → “limitado ao centro”
Miopatias inflamatórias idiopáticas (2)
1) Dermatomiosite
2) Polimiosite
Miopatias inflamatórias idiopáticas: definição
Processo inflamatório não supurativo na musculatura esquelética que se manifesta por fraqueza muscular
Miopatias inflamatórias idiopáticas: semelhanças entre si (4)
1) Fraqueza muscular SIMÉTRICA e PROXIMAL (poupa face e olhos)
2) Alveolite com fibrose (doença pulmonar intersticial)
3) Autoanticorpo Anti-Jo1
4) Fenômeno de Raynaud
Miopatias inflamatórias idiopáticas: diferenças entre si (4)
Achados próprios da dermatomiosite
1) Pápulas de Gottron (patognomônico)
2) Heliótropo (patognomônico)
3) Rash em V
4) Mão do mecânico (em garra)
Miopatias inflamatórias idiopáticas: diagnóstico (3)
1) Enzimas musculares (CPK)
2) Eletroneuromiografia
3) Biópsia muscular
Miopatias inflamatórias idiopáticas: tratamento
1) Fotoproteção
2) Corticoides/imunossupressores
3) Imunoglobulina em casos refratários
Homem > 50 anos + fraqueza DISTAL e ASSIMÉTRICA + baixa resposta ao corticoide
Miosite por corpúsculos de inclusão
Tratamento para o fenômeno de Raynaud na esclerose sistêmica
Bloqueadores de canal de cálcio
Marcador sorológico específico para as miopatias inflamatórias idiopáticas (dermatomiosite/polimiosite)
Anti-Jo-1
Elevação de ureia/Cr + hipertensão + anemia hemolítica em paciente com esclerodermia
Crise renal da esclerodermia
Tratamento da crise renal da esclerodermia
IECA
LES: tipo mais comum na nefrite lúpica
Proliferativa difusa (classe IV)
Autoanticorpo mais associado com lúpus neonatal
Anti-Ro
Ro, Ro, Ro, Feliz Natal
Verdadeiro ou falso: o anticoagulante lúpico é um anticorpo que pode estar presente em algumas doenças autoimunes, como o lúpus, e está associado ao aumento de risco de trombose venosa, mas não arterial
Falso
o anticoagulante lúpico é um anticorpo que pode estar presente em algumas doenças autoimunes, como o lúpus, e está associado ao aumento de risco de trombose venosa e arterial
Verdadeiro ou falso: biópsia renal deve ser realizada em todos os pacientes portadores de LES
Falso
Critérios para indicar biópsia renal no LES
1) Proteinúria > 500mg/dia
2) Hematúria persistente
3) Aumento de escórias nitrogenadas sem motivo aparente
Padrão pontilhado fino está associado a quais anticorpos? (2)
Anti-Ro e anti-La
RoLa fina
Padrão pontilhado grosso está associado com quais anticorpos? (2)
Anti-Sm e anti-RNP
SeMpre Rasga Nessa Pica (pq é grosso)
Padrão nuclear homogêneo está associado com quais anticorpos? (2)
Anti-histona e anti-DNA
Nucleo → DNA → histona
A síndrome de Sjogren está associada com o aumento do risco de
Linfoma de parótida
Verdadeiro ou falso: a maioria dos pacientes com LES têm poliartrite intermitente
Verdadeiro
Padrão de FAN nucleolar está associado a qual colagenose?
Esclerose sistêmica
Tratamento básico na nefrite lúpica
Corticoide + ciclofosfamida / micofenolato
Acometimentos pulmonares mais comuns na forma cutânea limitada e forma cutânea difusa da esclerose sistêmica
- Forma cutânea limitada → hipertensão arterial pulmonar
- Forma cutânea difusa → doença intersticial pulmonar
Anticorpo de maior sensibilidade e anticorpo de maior especificidade na SAF
- Maior sensibilidade → anticardiolipina
- Maior especificidade → anticoagulante lúpico
Coração → sensível
Verdadeiro ou falso: crioglobulinemia é fator preditor para aparecimento de linfoma em pacientes portadores de Sjogren
Verdadeiro
Anticorpo antimitocôndria está associado a
Colangite biliar primária
Fatores relacionados a pior prognóstico no lúpus (7)
1) Acometimento renal
2) HAS
3) Sexo masculino
4) Idade jovem
5) Baixo nível socioeconômico
6) Raça negra
7) SAF
Verdadeiro ou falso: a manifestação cardíaca mais comum no lúpus é a miocardite
Falso
A manifestação cardíaca mais comum no lúpus é a pericardite
Verdadeiro ou falso: os glicocorticoides são causas frequentes de linfopenia
Verdadeiro
Uma paciente portadora de esclerodermia procurou o médico com queixas de diarreia, distensão abdominal, borborigmos, flatulência e perda de peso há seis meses. Qual o provável diagnóstico justificando essa sintomatologia?
Supercrescimento bacteriano intestinal em decorrência de dismotilidade relacionada à esclerodermia
Paciente de 40 anos com franca inflamação do pavilhão auricular + deformidade nasal + traqueomalácia
Policondrite recidivante
Colagenose que costuma não responder à corticoterapia
Esclerose sistêmica
Verdadeiro ou falso: o IAM é o evento arterial mais frequente nos pacientes com SAF
Falso
O evento arterial mais frequente na SAF é o AVC
Verdadeiro ou falso: embora seja uma doença trombótica, é comum que na SAF o PTTa esteja elevado
Verdadeiro
Qual colagenose tem maior chance de representar uma doença paraneoplásica e, por isso, indica investigação de neoplasia subjacente?
Dermatomiosite
Verdadeiro ou falso: a positividade do anticorpo anti-Jo-1 indica um paciente com maior probabilidade de acometimento pulmonar
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso: os antimaláricos devem ser prescritos a todos os pacientes, a não ser que existam contraindicações, pois foram comprovadamente associados a aumento de sobrevida e prevenção de recorrências.
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso: os antimaláricos podem ser associados a sérios efeitos colaterais, como úlcera péptica e lesão irreversível de córnea
Falso
os antimaláricos podem ser associados a sérios efeitos colaterais, como úlcera péptica e lesão irreversível de retina
Menina de 10 anos apresentando lesões nodulares, eritematosas, de consistência amolecida e dolorosas ao toque em regiões pré-tibiais de ambas as pernas. Há três semanas teve quadro de faringoamigdalite, tratada com amoxicilina. Qual o provável diagnóstico
Eritema nodoso pós-estreptocóccico
