Résumé C3 CH4 : Les purpuras vasculaires Flashcards
Il existe 3 groupes de maladie de l’hémostase primaire. Nommez les.
- Thrombopénie
- Déficits fonctionnels plaquettaires
- Purpura vasculaire
Les pupuras sont secondaires à des lésions où? (2)
- des parois vasculaires
- et de la peau.
Les purpuras vascularires sont dues à quoi? (3)
- Soit à un défaut de fabrication de la paroi vasculaire
- Soit à une dégénérescence de la paroi vasculaire
- Soit à une agression du vaisseau
- Par des agents infectieux, physiques, chimiques, immunologiques ou autres.
- Cette agression provoque une inflammation vasculaire et souvent périvasculaire.
- Dans les formes sévères, on parle de micro-angéite.
La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par quoi? (1)
des hémorragies cutanéo-muqueuses appelées taches purpuriques.
La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par des hémorragies cutanéo-muqueuses appelées taches purpuriques. Nommez leurs principales caractéristiques (3)
- Dans la plupart des cas, les hémorragies ne sont pas sévères
- Les manifestations hémorragies sont localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses, ou les deux.
- Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure peu de temps et récidive rarement.
Décrire : Les purpuras dus à une micro-angéite (2)
- sont peu fréquents
- mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires
Les purpuras dus à une micro-angéite peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente. Nommez les (2)
- Des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura (purpura palpable)
- Le purpura des vascularites peut s’accompagner de microthromboses.
Décrire les examens de laboratoire des purpuras vasculaires (2)
- Dans la majorité des cas, les épreuves d’hémostase de dépistage sont normales.
- Le diagnostic d’une anomalie vasculaire est habituellement porté après avoir exclu une thrombopénie ou un déficit fonctionnel plaquettaire.
Nommez les causes de purpuras vasculaires (6)
- Maladies héréditaires
- Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber)
- Purpura simplex familial
- Maladies acquises
- Dégénérescence du tissu conjonctif vasculaire et périvasculaire
- Facteurs mécaniques
- Infections et inflammations
- Angéites immunitaires
Décrire : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber) (1)
Affection rare transmise par mode autosome dominant affectant également les deux sexes.
Décrire les manifestations cliniques : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber) (4)
- Les lésions caractéristiques sont des dilatations anormales des vaisseaux de la peau et des muqueuses.
- Ces télangiectasies des capillaires et artérioles ont une paroi très mince, facilitant les saignements locaux.
- Les hémorragies débuteront souvent à l’âge adulte.
- Les épistaxis sont la manifestation la plus fréquente.
- Les saignements chroniques par épistaxis et/ou par hémorragie digestive provoquent souvent une anémie avec état ferriprive.
Décrire le dx : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber) (2)
- Le diagnostic est évoqué par les ATCD familiaux du patient
- et confirmé par l’observation de télangiectasies.
Nommez les localisations les plus fréquentes : Télangiectasie hémorragique héréditaire (2)
- à la peau (visage, extrémité des doigts et des orteils)
- et aux muqueuses nasale et buccale (lèvres, langue, joues et palais).
Décrire le temps de saignement : Télangiectasie hémorragique héréditaire (2)
- Le temps de saignement est normal puisque en peau saine, les vaisseaux sont normaux.
- C’est pourquoi ces patients ne sont pas à risque de saignement excessif lors d’intervention chirurgicale.
Décrire : Purpura simplex familial (4)
- Maladie fréquente et bénigne qui se rencontre surtout chez les jeunes femmes en bonne santé par ailleurs.
- La nature héréditaire de cette maladie n’est pas établie
- L’étiologie de cette affection est inconnue, mais il s’agit vraisemblablement d’une fragilité excessive des vaisseaux
cutanés.
- L’importance de cette maladie tient du fait qu’elle occasionne des soucis d’apparence.
Décrire manifestations cliniques : Purpura simplex familial (4)
- Les manifestations cliniques débutent le plus souvent durant l’adolescence ou peu après.
- Elles sont caractérisées par des ecchymoses fréquents qui apparaissent la plupart du temps aux membres inférieurs et aux bras.
- Ces ecchymoses sont parfois précédés d’une sensation de brûlement.
- Les hémorragies des muqueuses ne s’observent pas dans le purpura simplex.
Décrire dx : Purpura simplex familial (3)
- Le diagnostic du purpura simplex familial se fait par exclusion :
- Élimination par l’histoire clinique des autres causes de purpura
- Numération plaquettaire et temps de saignement normal
Il existe plusieurs causes de dégénérescence du tissu. Nommez les. (4)
- Purpura sénile et cachectique
- Scorbut (hypovitaminose C)
- Hypercorticisme prolongé
- Maladies métaboliques
Décrire : Purpura sénile et cachectique (3)
- Se rencontre fréquemment chez les gens âgés ou débilités.
- Les lésions purpuriques se retrouvent fréquemment au dos de la main et à la face des extenseurs des avant-bras.
- L’examen histologique montre une atrophie importante de la trame de collagène.
Décrire : Scorbut (hypovitaminose C) (3)
- La vitamine C est nécessaire à la synthèse normale du collagène.
- En cas de déficit, la synthèse du tissu conjonctif de la paroi vasculaire est anormale entrainant une ⬆️de la fragilité vasculaire.
- Les manifestations hémorragiques se rencontrent à la peau (ecchymoses et pétéchies), aux gencives et aux membres inférieurs.
Décrire : Hypercorticisme prolongé (2)
- Qu’il soit iatrogène ou causé par la maladie de Cushing, il occasionne un syndrome ecchymotique et pétéchial fréquent.
- La résistance des parois vasculaires et des téguments est ⬇️dans l’hypercorticisme chronique par une atrophie importante du tissu conjonctif sous-cutané, qui n’apporte plus le soutien habituel aux vaisseaux de la peau. Les vaisseaux se rupturent facilement même après un traumatisme mineur.
Diverses maladies métaboliques peuvent occasionner un purpura vasculaire par dégénérescence de la paroi du vaisseau et des tissus périvasculaires.
Nommez des exemples (2)
- le diabète
- et l’amyloïdose
Nommez des exemples de FACTEURS MÉCANIQUES qui causent des purpuras vasculaires (2)
- De rares malades souffrent d’un purpura orthostatique, sous forme de pétéchies et de lésions purpuriques qui apparaissent aux jambes lorsqu’ils ont gardé la position debout pendant un certain temps.
- La toux, ou une activité musculaire violente, peuvent provoquer une ⬆️ la pression à l’intérieur des veinules et rupturer ces vaisseaux. Les pétéchies et taches purpuriques apparaissent habituellement autour des yeux, aux conjonctives ou encore à la ceinture scapulaire.
Le purpura infectieux semble être la conséquence de quoi? (2)
de l’agression du vaisseau
- soit directe, comme dans certaines rickettsioses et dans certains virémies,
- soit indirecte par l’effet de toxines bactériennes.
Syndrome de Schönlein-Henoch est également appeelée quoi? (3)
- purpura rhumatoïde,
- purpura allergique
- ou purpura anaphylactoïde
Décrire : Syndrome de Schönlein-Henoch (4)
- On considère généralement qu’il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité et la lésion caractéristique est une inflammation aiguë et disséminée des capillaires et des petites artérioles.
- Il en résulte une perméabilité vasculaire ⬆️, de l’œdème et des hémorragies dans les tissus.
- Cette maladie d’étiologie inconnue se rencontre le plus souvent chez les enfants et guérit d’elle-même dans la majorité des cas. Toutefois, elle peut récidiver.
- Le début de la maladie peut survenir peu après une infection virale.
Décrire les sx du Syndrome de Schönlein-Henoch en phase aigu (4)
- Un rash maculaire, purpurique, à disposition symétrique sur le corps, localisé aux fesses, aux surfaces des extenseurs des jambes, aux chevilles et aux pieds. Occasionnellement, il apparait aussi à la face des extenseurs des bras.
- Des arthralgies avec ou sans arthrite.
- Des douleurs gastro-intestinales avec parfois du méléna
- De l’hématurie et des signes d’atteinte rénale
Nommez des exemples de d’autres angéites immunitaires (5)
Des vascularites à mécanisme immunologique s’observent :
- Après la prise de médicaments
- Après certaines infections bactériennes
- Dans les maladies à complexes immuns circulants
- Dans les collagénoses
- En association avec certains cancers
