C2 CH1 : La neutropénie Flashcards
Les polynucléaires neutrophiles jouent un rôle important dans quoi? (1)
la défense de l’organisme contre les infections
Les polynucléaires neutrophiles jouent un rôle important dans la défense de l’organisme contre les infections. Cette fonction est principalement due à quoi? (1)
à la capacité qu’ont ces cellules de phagocyter et de détruire les bactéries, surtout lorsque ces dernières ont été préalablement opsonisées (i.e. recouvertes d’anticorps).
Afin d’assurer la présence d’un nombre suffisant de polynucléaires en tout temps dans le sang circulant, qu’est-ce qui se passe?
la moelle osseuse pourvoit un renouvellement constant de ces cellules par le mécanisme de la granulopoïèse, équivalent à celui de l’érythropoïèse pour les globules rouges.
Nommez les compartiments de la granulopoïèse (3)
- Compartiment médullaire
- Compartiment sanguin
- Compartiment tissulaire
Décrire la Prolifération des polynucléaires neutrophiles (1)
Lorsque stimulés de façon adéquate par divers facteurs de croissance, les précurseurs “myéloïdes” (par opposition à lymphoïdes ou érythroïdes) de la moelle osseuse se divisent pour produire une génération de 16 ou 32 cellules qui développeront éventuellement les attributs morphologiques et fonctionnels de granulocytes ou polynucléaires neutrophiles.
Décrire la Maturation des polynucléaires neutrophiles (4)
- Parallèlement à ce premier phénomène d’amplification cellulaire s’amorce un processus de maturation au cours duquel la cellule acquiert ses granulations spécifiques (neutrophiles) et son pouvoir de phagocytose.
- À l’examen au microscope, on distingue les différentes étapes de cette maturation d’abord sous forme de myéloblastes, pro- myélocytes et myélocytes, trois stades morphologiques au cours desquels la cellule conserve son pouvoir de se diviser.
- Aux stades suivants de métamyélocyte, stab (cellule à noyau en bandeau) et polynucléaire, la cellule ne se divise plus.
- Contrairement au cas des érythrocytes, les cellules de cette lignée atteignent leur maturation finale dans la moelle osseuse.
Décrire la réserve des polynucléaires matures (3)
- À la différence des cellules des autres lignées hématopoïétiques, les polynucléaires matures demeurent dans la moelle pour y former un immense pool de réserve équivalent à près de 15 fois le nombre des polynucléaires circulants eux-mêmes.
- Cette masse de cellules peut être mobilisée rapidement en cas d’infection grave par exemple.
- Le passage des granulocytes au sang circulant se fait, comme dans le cas des réticulocytes, directement à travers la paroi endothéliale des sinus médullaires.
Les polynucléaires exercent principalement leur action dans le sang ou dans les tissus? (1)
Le sang périphérique constitue seulement une voie de passage pour les polynucléaires dont la fonction s’exerce principalement dans les tissus.
Décrire la durée de vie des polynucléaires (2)
- en moyenne d’une dizaine d’heures seulement,
- soit environ 300 fois plus courte que celle des globules rouges.
Les polynucléaires du sang sont de plus répartis en deux sous compartiments. Nommez et décrivez les (3)
- un premier appelé circulant proprement dit et un second appelé marginé, puisque cette portion des cellules, sous l’effet de molécules de surface appelées intégrines, demeure fixe, accolée aux parois vasculaires
- En temps normal, l’importance relative de ces deux sous compartiments est à peu près équivalente (50/50)
- Lors d’une numération sanguine, seule la portion circulante peut être appréciée numériquement
Tôt ou tard, les polynucléaires marginés quittent le sang circulant. Expliquez ce processus. (3)
- Quittent le sang circulant par diapédèse à travers les parois vasculaires et migrent vers les sites possibles d’invasion microbienne dans les tissus.
- Cette migration est généralement favorisée par une attraction chimique qui incite les cellules à se mouvoir dans la bonne direction plutôt qu’au hasard (le chimiotactisme).
- Lorsque cette migration est suffisamment importante, elle donne rapidement lieu à la formation d’un exsudat inflammatoire purulent, se collectant parfois sous forme d’un abcès.
Une fois leur fonction de phagocytose accomplie, les polynucléaires font quoi? (1)
sont généralement détruits et remplacés.
Nommez : Particularités de la granulopoïèse (4)
- L’existence, dans la moelle osseuse, d’un immense compartiment de réserve mobilisable en cas d’urgence.
- Un taux de renouvellement sanguin 300 fois supérieur à celui des érythrocytes, imposé par la survie sanguine très courte des polynucléaires (10-12 heures environ).
- Une répartition cellulaire sanguine en deux sous compartiments dont l’un n’est jamais directement apprécié lors d’une formule sanguine.
- L’existence d’un compartiment tissulaire où s’accomplit la fonction ultime des polynucléaires.
Décrire : La neutropénie (1)
une diminution du nombre absolu des granulocytes neutrophiles circulants (stabs + polynucléaires) en deçà de la limite inférieure des valeurs normales établies.
Chez l’adulte caucasien normal, c’est quoi la quantité de neutrophiles par litre de sang? (2)
- En moyenne de 3,5 à 4,0 milliards (109) de neutrophiles par litre de sang avec un écart qui s’étale entre 2,0 et 7,0 x 109/L.
- Par définition donc, toute diminution du nombre de neutrophiles ayant une valeur absolue inférieure à 2,0 x 109/L constitue une neutropénie.
Chez l’enfant de 1 à 6 ans, c’est quoi la quantité de neutrophiles par litre de sang normal? (2)
- on accepte une valeur de 1,5 x 109 de granulocytes par litre comme limite inférieure de la normale,
- de sorte que la définition d’une neutropénie doit être ajustée en conséquence.
C’est quoi la valeur de neutrophiles par litre pour :
- Neutropénie légère
- Neutropénie modérée
- Neutropénie sévère ou AGRANULOCYTOSE
- Neutropénie légère : de 1,0 à 2,0 x 109 neutrophiles par litre.
- Neutropénie modérée : de 0,5 à 1,0 x 109 neutrophiles par litre.
- Neutropénie sévère ou AGRANULOCYTOSE : < 0,5 x 109 neutrophiles par litre.
Les symptômes et signes cliniques d’une neutropénie sont essentiellement liés à quoi? (2)
- à la diminution ou à la perte de la fonction phagocytaire de ces cellules
- et du rôle normal de prévention anti-infectieuse qu’elles jouent dans l’organisme.
Nommez signes et sx : Agranulocytose (5)
- Ulcération des muqueuses (orale, anale, vaginale)
- Pharyngite avec dysphagie et adénites cervicales douloureuses
- Frissons solennels et température en clocher
- Infections cutanées (cellulite, furoncles)
- Septicémie avec état de choc éventuellement.
Décrire les manifestations cliniques dans les neutropénies modérées
On observe surtout une fréquence anormalement grande d’infections bactériennes diverses d’intensité variable selon la sévérité de la neutropénie elle-même. Ces infections se manifestent surtout :
- Aux voies respiratoires (sinusites, bronchites, pneumonies)
- À la peau (furoncles, cellulite)
- À la muqueuse digestive (stomatites, gingivites, rectites).
Nommez : Les souches microbiennes les plus souvent impliquées dans les infections dans les neutropémnies (5)
- le staphylocoque
- l’hemophilus
- le pseudomonas
- le klebsiella
- et l’escherichia coli.
Il n’est pas rare que des patients avec neutropénies souffrent d’une pneumonie importante sans image de condensation sur la radiographie du poumon.
Expliquez pourquoi. (2)
- Étant donné l’impossibilité pour l’organisme de former des exsudats chez les patients neutropéniques, il arrive souvent que certaines manifestations cliniques ou radiologiques habituelles ne peuvent être retrouvées chez ces patients, ce qui complique parfois l’appréciation du tableau infectieux.
- De la même manière, les infections des tissus mous prennent le plus souvent l’aspect d’une cellulite diffuse alors qu’on s’attendrait plutôt à y retrouver un abcès.
Décrire signe et sx dans les neutropénies légères (2)
- Il n’y a habituellement aucune symptomatologie
- et cette condition est presque toujours découverte à l’occasion d’une formule sanguine effectuée pour une autre raison.
Nommez et décrire les mécanismes physiopathologiques de la neutropénie (4)
-
Défaut de prolifération,
- comme c’est le cas, par exemple, dans les neutropénies secondaires à l’administration de chimiothérapie anticancéreuse.
-
Défaut de maturation,
- dont l’exemple classique est celui de la neutropénie qui accompagne souvent l’anémie de Biermer.
-
Survie raccourcie des polynucléaires :
- ce mécanisme semble prévaloir dans certaines neutropénies immunes associées à la prise de médicaments (Aminopyrine, Quinidine) ou à certaines maladies à caractère auto-immun comme le lupus érythémateux et l’arthrite rhumatoïde.
-
Margination excessive :
- ce mécanisme peut donner lieu à l’existence d’une “pseudo-neutropénie”, car le nombre total des granulocytes du compartiment sanguin n’est pas véritablement diminué, seul celui du sous compartiment circulant étant anormal.
Décrire les épreuves de laboratoire simples et efficaces pour apprécier la cinétique des divers compartiments de la granulopoïèse (4)
- Contrairement au cas de l’anémie, il n’existe pas actuellement d’épreuves de laboratoire simples et efficaces permettant au clinicien d’apprécier la cinétique des divers compartiments de la granulopoïèse sauf, peut-être, pour un examen quantitatif et qualitatif du contenu de la moelle osseuse par ponction ou biopsie.
- Il demeure difficile sinon impossible dans bien des cas d’identifier en clinique le mécanisme probable d’une neutropénie.
- Pour cette raison, une classification qui serait fondée sur la physiopathologie n’apparaît guère utile en pratique.
- Par contre, après avoir éliminé toutes les neutropénies qui font partie d’un syndrome hématologique plus complexe, comme une pancytopénie, on peut classifier les neutropénies isolées ou sélectives en se fondant sur les principaux contextes cliniques qui les accompagnent.
Classifier les neutropénies isolées ou sélectives en se fondant sur les principaux contextes cliniques qui les accompagnent (schéma)
