Restriktiv lungsjukdom Flashcards
Vad är signifikant för den restriktiva kurvan vid ex FVC?
Vad är signifikant för den normala kurvan vid FVC?
Vad är signifikant för den obstruktiva kurvan vid FVC?
Vilka är kraven för en restriktiv lungsjukdom vid dynamisk spirometri?
- FEV1/FVC >= 0,7
- FVC < 80 %
- Detta utesluter obstruktivitet
Prevalens av restriktiv lungsjukdom?
9-11 %
Efter behandling med beta-2-adrenerga stimulerare
Reversibilitetstest viktigt att utföra
Nämn två riskfaktorer för att utveckla en restriktiv kurva?
- Industriarbete
- Diabetes med obesitas
Vilka orsaker kan den restriktiva kurvan ha?
- Fel utförande
- Extrapulmonella orsaker (små men friska lungor)
- Yttre kompression (fet, graviditet, ascites, pleurasjukdom)
- Stel bröstkorg (kyfos, skolios, tratt/fågelbröst)
- Nedsatt kraft i andningsmuskler (ALS, diafragmaparalys)
- För tidigt född med för små lungor
- Intrapulmonella orsaker (små och sjuka lungor)
- Interstitiell lungsjukdom/lungfibros
Vad är det första du gör vid utredning av restriktivitet?
Vilka värden är diagnostiska?
- Tillförlitlig dynamisk spirometri? - Upprepa!
-
Ja den är tillförlitlig
- FVC >= 80 % utesluter restriktivitet med hög sannolikhet (NPV > 95%)
- FVC < 80 % inger misstanke om restriktivitet men blir diagnostiskt först vid mkt låga FVC (PPV > 90 % vid FVC 55-60 % man och 40-50 % kvinna)
Okej, du har en tillförlitlig dynamisk spirometri och du har ett uppmätt restriktivt värde (FVC < 50 %), vad blir nästa steg?
-
Lungröntgen
- Bra instrument för grovsortering
- Misstänkt restriktivitet med synlig förändring i lunga/lungsäck
- Misstänkt restriktivitet utan synlig förändring i lunga/lungsäck
- För att upptäcka orsaker av mer allvarlig art som cancer i lunga/lungsäck, IDL/lungfibros – snabb handläggning!
- Remiss lungmedicin och DT
- Bra instrument för grovsortering
Det visar sig att lungröntgen är OK, vad gör du nu?
- Beställ statisk spirometri (TLC?) och diffusionskapacitetsbestämning
- Frågeställning – restriktivitet? Och i så fall intra- eller extrapulmonell?
- Anamnes avseende störd nattsömn, dagtrötthet, morgonhuvudvärk
- Noggrann lungstatus – tecken på rygg/thoraxdeformitet, auskultation (biljud, ex fibroskrepitationer och >= 45 år -remiss direkt till lungmedcinin och DT-thorax (det kan vara IPF (idiopatisk lungfibros))
Ok, du har beställt statisk spirometri och diffusionskapacitetsbestämning, vad krävs för att de ska konstatera SANN restriktivitet?
Hur stor andel av del som har FVC < 80 % är låg TLC?
- Statisk spirometri i bodybox konstaterar låg TLC <= 80 % (sann restriktivitet)
- Ca 60 % av FVC < 80 % har lågt TLC (alltså sant restriktiva)
Okej statisk spirometri i bodybox konstaterar låg TLC <= 80 %, dvs sann restriktivitet, vad blir nästa steg?
- För att fastställa orsaken till de små lungorna görs diffusionstester
- Små och sjuka lungor DLco (< 80 %) korrigerat till alveolär volym (VA) = intrapulmonell orsak
- Små men friska lungor, normalt DLco (> 80 %) korrigerat till alveolär volym (VA) = extra-pulmonell orsak
Okej, det konstateras efter diffusionstestet att lungorna är små och sjuka (intrapulmonell restriktivitet (TLC < 80 %)), vad blir nästa steg?
- Remiss DT thorax (inspir/expir-bilder)
- Remittera till fibrosmottagning för lungspecialistbedömning
Okej, det konstateras efter statisk spirometri och diffusionskapacitetsbestämning att lungorna är små men friska (extrapulmonell restriktivitet (TLC > 80 %)), vad görs nu?
-
Om FVC > 65 % OCH tydlig förklaring (obesitas ex) OCH inga hypoventilationssymptom
- Utredning kan avslutas (kan vara för tidigt född och små lungor)
-
OM FVC < 65 % ELLER ingen tydlig förklaring ELLER hypoventilationssymptom
- Remittera till hemrespiratormottagning för lungspecialistbedömning
- Kan vara i behov av ventilatorbehandling
- Remittera till hemrespiratormottagning för lungspecialistbedömning
Vad görs på hemrespiratormottagning?
- Anamnes och status
- Dynamisk spirometri (sitttande och liggande – försämring i liggande?)
- Mätning av andningsmuskelkraft (MIP, MEP och SNIP)
- Artärblodgas (hypoxi, koldioxidretention, ökning av base excess)
- Registrering under sömn (andningsmönster, apné och desaturation)
- Ev utprovning av nattlig ventilator
Hur görs mätning av andningsmuskelkraft?
Genom respiratorisk tryckmätare som mäter maximal inspiratorisk och expiratorisk tryck som patienten kan generera genom mun (MIP, MEP) eller inspiratorisk tryck genom inspiration (SNIP)
ILD (interstitial lung disease)
- Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
- Sjukdomarna leder ofta till minskade lungvolymer
- Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
- Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
- Karaktäristiskt är ett försämrat gasutbyte mellan alveol och kapillär
- Upptäcks genom mätning med diffusionskapacitet (klinfyslab)
Vilken specifik sjukdom är vanligast?
Vilken är allvarligast och därför viktig att upptäcka?
- Sarkoidos - vanligast
- IPF (idiopatisk lungfibros) - allvarligast
ILD
- Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
Varför leder dessa sjukdomar till minskade lungvolymer?
- Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
- Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
ILD
- Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
- Sjukdomarna leder ofta till minskade lungvolymer
- Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
- Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
Vad är karaktäristiskt för dessa sjukdomar och hur kan det upptäckas?
- Karaktäristiskt är ett försämrat gasutbyte mellan alveol och kapillär
- Upptäcks genom mätning med diffusionskapacitet (klinfyslab)
Vilka drabbas av IPF och vad finns det ofta samsjuklighet med?
-
IPF drabbar mest män (fd rökare), viss övervikt och pensionär
- Samsjuklighet med gastro-esofagal reflux och hjärt/kärlsjukdomar, hypertension
IPF (idopatisk lungfibros)
-
IPF drabbar mest män (fd rökare), viss övervikt och pensionär
- Samsjuklighet med gastro-esofagal reflux och hjärt/kärlsjukdomar, hypertension
Varför uppsöker dessa vård i regel?
- Uppsöker vård efter försämrad kondition och torrhosta
- Misstolkas som försämrad kondition pga normalt åldrande (doctors delay)
När ses dessa?
- Trumpinnefingrar och urglasnaglar hos 25-50 % vid IPF (idiopatisk lungfibros)
Vilka symptom/tecken ses hos någon med IPF?
- Torrhosta inledningsvis, när bronkiektaser tillkommer blir det slem
- Senare tillkommer dyspné (långsam progression)
- Trumpinnefingrar och urglasnaglar hos 25-50 %
Du ser den här bilden vid lungröntgen, vad bör utredas?
Ev IPF
Agerar samma som vid fibroskrepitationer basalt (och >=45 år) , dvs
-
Remiss DT thorax (insp/expir) – diagnos
- Bikakemönstret = UIP (interstitiall pneumonia)
- Lungmedicin
- Remiss statisk spirometri och DLco
Vad kan ses vid utredning (apparatur) av någon med IPF?
Och vilka värden vid lungfunktionsmätning?
- Basala torra fibroskrepiationer vid lungstatus
- Basal fibros vid röntgen
- Restriktiv kurva, låg FVC hög FEV1/FVC
- Statisk spirometri – låg TLC och låg diffusionskapacitet
Vad gör du över huvud taget när en patient söker för vad som helst över 45 år och uppvisar fibroskrepitationer basalt?
Borde finnas SVF
-
Remiss DT thorax (insp/expir) – diagnos
- Bikakemönstret = UIP (interstitiall pneumonia)
- Lungmedicin
- Remiss statisk spirometri och DLco
Hur behandlas IPF?
- Antifibrosbehandling, lungfunktionsförlusten kan halveras med bromsbehandling (pirfenidon, nintedanib)
- Lungtransplantation
Vad står det så kallade “honey combing” för som kan ses på DT vid IPF?
Förtjockad alveolvägg som försvårar syrets diffusion från alveol till kapillär
Vad kan ses på en histologiskt bild vid IPF?
Vad är prognosen/naturalförlopp vid IPF?
- Jämförbar med spridd cancersjukdom, medianöverlevnad 3-5 år
- Förlust av lungfunktion, i genomsnitt 2 dl/år men varierar som bild visar med ibland snabba försämringar
- Tidig upptäckt avgörande
- Finns inga blodmarkörer
- Viktigt med fibros-krepitationer vid lungbaserna (föregår ofta hosta och andfåddhet med flera år)
Varför får vi en bättre överlevnad genom tidig upptäckt och medicinering vid IPF?
- Färre akuta exacerbationer vid bevarad lungfunktion
- Fler patienter hinner komma till lungtransplantation
- Fler patienter med bevarad lungfunktion i högre ålder
Varför utvecklas sarkoidos?
- Okänd etiologi (mix av genetik och miljö)
Vilka två typer av sarkoidos finns det och vad avgör vilken typ det är?
- Akut form (Löfgrens syndrom oftast) läker ut spontant inom ett par år om patienten är HLADRB1*03 positiv
- Om tecken på sjukdomen (ex lungröntgenförändringar) kvarstår i mer än 2 år är tillståndet kroniskt (kroniskt stabilt eller kroniskt progressivt)
Vad är sarkoidos?
- Granulomatös multisystemsjukdom där lungorna oftast drabbas (90 % av fallen)
- Sarkoidos är ett exempel av granulomatös inflammation med oklar etiologi, karakteriserad av bildning av ”nakna” granulom med epiteloida celler, flerkärniga jätteceller, utan nekros
Sarkoidos kan ha en akut sjukdomsdebut och manifesteras genom
- Främre uveit (iridcyklit)
- Heerfordts syndrom (feber, uveit, parotit, fascialispares)
Men vanligen så manifesteras det genom? Som har vilka symptom?
- Löfgrens syndrom – feber, knölros (erythema nodosum, (bilden visar smärtsamma röda knölar), mest kvinnor fotledsartrit/tendovaginit (mest män), bilaterala hiluslymfom med 20 % eller utan parenkyminfiltrat)
Vid en smygande sjukdomsdebut av sarkoidos, vilka symptom ses?
- Trötthet, hosta, lågintensiv bröstsmärta, viktnedgång, dyspné
Vad kan detta tyda på?
Stadie 1 vid sarkoidos – förstorade hilus- och övre mediestinala lymfkörtlar
Vilka typer av förändringar kan ses på lungröntgen vid sarkoidos?
- Stadie 1 – förstorade hilus- och övre mediestinala lymfkörtlar
- Stadie 4 – ovanlober ofta fibrotiska och volymreducerade
-
HLA-typning kan förutsäga om det rör sig om akut eller kroniskt förlopp
- Akut förlopp som sagt god prognos (DR3)
- Kroniskt förlopp vid DR15 vanligt
- Vissa bör följas för ögonengagemang (DRB1*04)
När kan dessa vara lämpliga att göra?
Vid sarkoidos
Hur följer vi upp/behandlar någon där sarkoidos konstaterats?
- Observation i väntan på utläkning
- Observans på andra organengagemang (hjärta, nerver, öga)
- Om lungfunktionsnedsättning (eller andra organ) bekräfta granulomatös inflammation med biopsi och sedan behandling
- Ofta räcker kortison men ibland annan immunosuppressiv behandling
- En man kollas upp inför asbestarbete (de glömde göra test efter bronkdilatation)
Man bedömer iaf att denna man har skolios efter lungröntgen, vad i testerna tycker du är förenligt med detta?
Hur skulle du beskriva han lungfunktionsnedsättning?
TLC-värde och DLco korr f VA styrker detta.
Extrapulmonellt restriktiv pga lätt skolios
- 70-årig kvinna, överviktig, somnar vid köksbordet, toabesök på natten
- Lungröntgen – bröstkyfos och diafragmaparalys
- Sänkt TLC men normal DLco (extrapulmonell orsak)
- FVC 66 % i sittande och 36 % i liggande
- Sänkt andningsmuskelkraft
Vad kan vi konstatera i och med alla dessa tester?
Lämplig behandling?
- Registrering under sömn (och artärblodgaser) visar nattlig hypoventilation
- Bi-PAP nattetid startas
Förenklad alveolär gasformel
- 1.25 x PaCO2 (kPa) + PaO2 (kPa) = 20 (kPa) (för äldre 17 kPa)
Hur vet du genom artärblodgas vilken typ av acidos eller alkalos det är?
“ROME”
- Respiratory = Opposite, pH och PCO2 åt olika håll
- pH är högt, PCO2 är lågt (alkalos)
- pH är lågt, PCO2 är högt (acidos)
- Metabolic = Equal, pH och HCO3 åt samma håll
- pH är högt, HCO3 är högt (alkalos)
- pH är lågt, HCO3 är lågt (acidos)
Vad är bakkgrunden (patogenesen) till “allergisk” alveolit?
- Immunologisk reaktion på inhalerat material som når de små lugtvägarna och dessutom upprepas för att utveckla sensitiseringen, DT delar in denna i akut, subakut och kronisk form
- Organiskt damm, lågmolekylära ämnen som mögelsporer, djurprotein, faeces, bakterier
-
Patogenes
- Initialt ses neutrofiler och senare rekrytering av CD8+ T-celler (låg kvot CD4+/CD8+, bildning av IgA och IgG mot specifikt antigen och senare aktivering av strukturella celler med åtföljande fibrosbildning
Vad visar bilden?
Infiltrat av inflammatoriska celler i lunga
(i detta fallet vid allergisk alveolit)
Vad händer vi en kronisk inflammation vid allergisk alveolit och vad kan ses radiologiskt?
- Vid kronisk inflammation (alveolit, bronkiolit och fibrosbildning) ses restriktivitet och nedsatt diffusionsförmåga
- Alveolit kan ge “ground glass” förändringar (bilden)
- Bronkiolit kan ge air-trapping
Allergisk alveolit
-
Symptom
- Feber, hosta, dyspné, muskelvärk, allmän sjukdomskänsla, tryck över bröstet, illamående, minskad matlust, så småningom respiratorisk insufficiens, cyanos
Hur behandlar vi och hur ser prognosen ut?
-
Behandling
- Undvik exponering, steroider
-
Prognos
- Reversibel i tidigt skede men enstaka fall blir kroniskt progressiva med lungfibros
Hur kan vi säkerställa diagnosen sarkoidos?
- Diagnos – bialterala hiluslymfom och icke nekrotiseradne granulom på biopsi
Vilken sjukdoms stadier beskriver bilden?
Sarkoidos
