Repliement de protéines Flashcards
Auteur: Olivier Nguyen Réviseur: Diana
Nommer les éléments de l’ENVIRONNEMENT qui peuvent affecter le repliement des protéines
pH; sel; température; RedOx; autres protéines
V ou F? Plus les protéines sont complexes, plus erreurs de repliement sont fréquentes.
Vrai
Patient/Pt M 65a -Trouble de vision/Cécité -Cristallin peu transparent -Dx: Cataracte sénile Cause?
La protéine alpha-cristalline, qui sert à empêcher la précipitation des protéines comme la cristalline dans la chambre antérieure du globe oculaire, perd ses fonctions avec l’âge
Nommer les étapes de repliement de protéines après la traduction de l’ARNm
1- Chaîne polypeptidique
2- Formation des éléments de structure secondaires (hélices-alpha, feuillets-beta, boucles)
3- Formation des domaines
4- Ajustement des domaines et repliement final de ces derniers
Quel est le rôle des chaperones moléculaires dans la synthèse des protéines?
Prévenir l’agrégation de certaines régions de la protéine en s’attachant à celles qui sont plus susceptibles de s’agréger comme les régions hydrophobes. Ainsi, elles leur permettent d’acquérir la conformation correcte.
Comment se débarasser des protéines qui n’arrivent pas à acquérir la structure correcte malgré l’aide des chaperonnes moléculaires?
Dégradation par le marquage du système ubiquitine-protéasome (UPS)
Dans le système UPS, quel est le rôle de l’enzyme E1?
Activer la molécule ubiquitine en consommant de l’ATP.
Puis, il va le donner à l’enzyme E2
Dans le système UPS, quel est le rôle de l’enzyme E2?
Transférer la molécule ubiquitine qui lui a été passée par E1 au substrat à dégrader en se liant à E3
Dans le système UPS, quel est le rôle de l’enzyme E3?
Il reconnaît et se lie à la protéine à se dégrader. Permet le transfert de l’ubiquitine de E2 au substrat.
Pourquoi y a-t-il près de 600 E3 différents dans le système UPS?
Pour la spécificité de la reconnaissance de protéines mal-repliées
De quelles enzymes sont surtout formés les tubes de protéasomes?
Ce sont des tubes formés de protéases qui clivent les protéines marquées par Ub
(Elles sont dépliées au niveau de l’anneau. Puis, les peptides seront relâchés au niveau du Cap)
La fibrose kystique est une maladie autosomale récesssive dont les complications typiques sont:
-la difficulté à digérer les matières grasses et les protéines;
-les carences vitaminiques dûes à la perte d’enzymes pancréatiques;
-le déclin progressif des fonctions pulmonaires;
-les sueurs au goût salé. (Ne pas retenir)
Quelle séquence a été retirée?
Les 3 nucléotides pour la phénylalanine 508 du canal chlore CFTR
Pour les personnes de la maladie de Huntington, comment la Huntingtine contribue à la mort des neurones?
Chez les patients atteints, l’Huntingtine agrège et fome des fibres amyéloïdes qui causent la perte de fonction de cette protéine impliquée dans le trafic vésiculaire et la sécrétion de facteurs neurotrophiques (croissance et survie des neurones)
Comment prédire si une personne développera la maladie de huntington?
On évalue le nombre de triplet CAG répétés/séquence poly-Glutamine. Plus on en a, plus on a de chance de la développer
Définir ce qu’est un prion
Un prion est un agent pathogène constitué d’une protéine dont la conformation ou le repliement est ANORMAL (2 ou plus conformations, dont une est autoréplicative)
Quelle est la plus grande catégorie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
Spontané/sporadique (90% des cas touchant les personnes âgées)
(10% des cas de façon héréditaire)
Comment les prions forment-ils les plaques amyloïdes?
Vu qu’ils se répliquent plusieurs fois et qu’ils ne sont pas éliminés, ces protéines ont une conformation différente et forment alors un agrégat de ceux-ci formant la plaque amyloïde, ce qui est la cause de maladies comme celle de Huntington et l’amyloïdose cardiaque.
V ou F? Tous les prions sont considérés comme pathogène/néfastes?
“Faux. Il y a aussi des ““gentils”” prions impliqués dans la mémoire, car le changement de fonction peut donner une perte de fonction OU une nouvelle fonction. En effet, la réplication du prion peut constituer un mécanisme de perpétuation de l’information (nouvelle fonction)”
