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Bioquímica > Relación Estructura/Función Proteínas > Flashcards

Relación Estructura/Función Proteínas Flashcards

1
Q

Aa mayoritarios en queratina

A

Leucina, alanina, valina y cisteína

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Q

Cuántos tipos de colágeno hay?

A

28

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Q

Q cambio de AA tenemos en la anemia faciforme

A

Pasamos de Glu a Val

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4
Q

Enzima q revierte la metahemoglobina

A

Metahemoglobina reductasa

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5
Q

Q aminoácidos tienen las queratinas flexibles

A

Aminoácidos básicos

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6
Q

Donde encontramos colágeno?

A

Matriz extracelular celular del conectivo
Piel
Tendones
Córnea

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7
Q

Quién produce la hidroxilación de la hidroxiprolina y de la hidroxilisina

A

La prolil/lisis hidrolasas usando la vit C como cofactor

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8
Q

Para q se cree q es necesaria la hidroxilisina?

A

Para mantener la integridad de la molécula de colágeno

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9
Q

Q forma los enlaces cruzados del colágeno

A

Una condensación aldolica entre 2 allisinas

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10
Q

De q se forma una base de Schiff

A

De una lisina y una allisina

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11
Q

A q se debe la osteogenesis imperfecta

A

Producción de colágeno alterado o cantidad insuficiente en huesos.

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12
Q

A q se debe el síndrome de Ehlers-Danlos

A

Mutaciones en los genes 1,2 y 5
Sustitución de Gly

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13
Q

Síntomas del sindrome Ehlers-Danlos

A
  • Hipermovilidad de articulaciones
  • hiperextensibilidad de la piel
  • rotura de arterias, intestino y vejiga
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14
Q

AA q forman la elastina

A

Lisina, glicina y valina

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15
Q

Q enzima transforma la lisina en al-lisina

A

La lisil-amino-oxidasa

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16
Q

Q enlaces puede formar la lisina en la elastina

A
  • lisilnorleucina
  • desmosina (3al-lisina y 1 lisina)
17
Q

Partes q conforman un grupo hemo

A
  • Parte inorganica: hierro ferrosa
  • Parte orgánica: Protoporfirina 9: anillo tetrapirrolidinico
18
Q

Tipos de hemoglobinas:

A
  • Hemoglobina embrionaria (solo embrión)
  • hemoglobina Fetal (F)- 2a y 2Y - 2%
  • hemoglobina A (HbA) - 2a y 2B - 90%
  • hemoglobina A2 - 2/5%
  • hemoglobina A1c - 2a, 2B y glucosa - 5/6%
19
Q

Cuántos AA tiene la cadena a y la cadena B en la hemoglobina A

A

a- 141 en secuencia específica
B- 146 en secuencia diferente

20
Q

Como se unen las subunidades de la hemoglobina

A

Por enlaces no covalentes (interacciones hidrofóbicas y electrostáticas)

21
Q

Otros nombres para la anemia falciforme

A
  • drepanocitosis
  • hemoglobinopatia S
    Anemia de células falciformes
22
Q

Q AA cambia produciendo la drepanocitosis

A

Una Glu pasa a Val.
Las moléculas de hemoglobina se unen a través de la región hidrofóbica formando cadenas

23
Q

Q son las talasemia

A

Defectos hereditarios en la síntesis de alguna de las cadenas de globina

24
Q

Q enlaces establece el hierro en su firma ferrosa en la hemoglobina

A
  • 4 con nitrogenos centrales de los 4 anillos pirrolidinicos
  • 1 HisF8/proximal (punto anclaje del grupo hemo)
  • Oxígenos (produce un cambio conformacional)
25
Q

Q factores afectan a la unión de O a la Hb

A
  • pH
  • Metabolito-2,3-Bifosfoglicerato
    -Temperatura
    -Concentracion CO
26
Q

Cuáles son los efectores alostericos de la Hb

A
  • protones
  • 2,3 bifosfoglicerato
27
Q

Q es el efecto Bohr

A

A menor pH menor afinidad, liberará por tanto O2 con mayor facilidad

28
Q

Como se llama cuando el CO2 se une a los grupos N-terminales de la hemoglobina?

A

Carbamato

29
Q

Como se desplaza la curva de hemoglobina a mayor metabolismo?

A

A la derecha

30
Q

Cuántos residuos de AA tiene la mioglobina

A

153

31
Q

Como es la curva de la mioglobina?

A

Hiperbólica

32
Q

La mioglobina es sensible a cambios en la presión parcial de O2?

A

NO

33
Q

Q forma de la hemoglobina estabiliza el 2-3 bifosfoglicerato

A

La forma desoxi-Hb, estado T

34
Q

La concentración de Metabolito-2,3- bifosfoglicerato en los eritrocitos es muy baja ¿Verdero o falso?

A

Falso

35
Q

Otro nombre para las beta-queratinas

A

Fibroinas

36
Q

Cuántas hebras beta presenta una hoja plegada beta de queratina?

A

4

37
Q

Anormalidades de las enzimas de la sistesis del hem

A
  • acumulación de Ala y PBG y/o decremento del hem en células y líquidos corporales: Signos y síntomas neuropsiquiatricos
  • acumulación de porfirinogenos en piel y tejidos: oxidación espontánea de porfirinogenos a porfirinas: fotosensibilidad

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