Régulations et enzymes allostériques + dyslipoprotéinémie

Question 1

Quels sont les grands principes de régulation ? Exemples

Answer 1

Régulation du gène codant l’enzyme clé (HMGcoa r + cholest)
Compartimentation cellulaire (navette carnitine et malonyl Coa)
Contrôle act spécifique de l’enzyme par : modif covalentes (cascade activation protk dépdntes AMP) OU régulation allostérique

Question 2

Def régulation allostérique ?

Answer 2

action peut être modifiée par un effecteur allostérique -> changement config

Question 3

Def effecteur allostérique

Answer 3

se fixe sur un site allostérique, action soit + soit -, souvent in termédiaire de voie métabo

Question 4

Quels sont les différents types d’effecteurs allostériques ?

Answer 4

modulateur allostérique homotrope : substrat de l’enzyme ET régule (O2 et Hb)
modulateur hétérotrope : n’est pas substrat
activateur essentiel : activité de l’enzyme trop faible si absent (N acetylglutamate sur carbamoylphosphate synthetase, cycle urée)

Question 5

Quels sont les différents modèles d’effets allostériques ?

Answer 5

• MWC (Monod Wyman Changeux) : modifs conformations en bloc
• KNF (Koshland Nemethy Filmer) : changement sous unité est plus indépdnt, plus flexible

Question 6

Quels sont les 2 types d’effet coopératif ? Différences ?

Answer 6

K : modif l’affinité de l’enzyme
plus rare V : modif la Vmax
encore + rare : K+V

Question 7

Activateurs et Inhibiteurs de la PFK1 ?

Answer 7

Activateurs : AMP + 1,2bPhosphate
Inhibiteurs : ATP + Citrate

Question 8

Caractéristiques Hypercholestérolémie (type IIa)

Answer 8

sérum limpide à jeun, TG normaux
C HDL normal/diminué, ApoAI diminuée
CT, C LDL et ApoB augmentées

Question 9

Causes HLP IIa ?

Answer 9

Familiale : mutation gène LDL-R (baisse nb) soit gène ApoB100 (empêche fixation)
Commune : origine polygénique, excès, obésité…

Question 10

Caractéristiques hyperlipidémie combinée (type IIb) ?

Answer 10

sérum trouble à jeun, CT, TG, C LDL et ApoB augmentées
C HDL et ApoA1 diminuées

Question 11

Causes HLP type IIb

Answer 11

caractère autosomique dominant + influence conditions diététiques
Surprod hépatique d’ApoB -> augmentation sécrétion VLDL donc LDL

Question 12

Caractéristiques Hypertriglycéridémie type IV ?

Answer 12

sérum trouble à jeun
CT, C LDL et ApoB normaux
TG (+VLDL?) augmentés
C HDL et ApoAI diminués

Question 13

Causes HLP type IV ?

Answer 13

un HLP des + fréquentes (1%)
Familiale : rare, sans doute mode autosomique dominant
Facteurs environnementaux : éthanol et glucides en excès => surprod AcetylCoA => synthèse TG hépatiques relargués sous forme VLDL

Question 14

Causes HyperHDLémie ?

Answer 14

Mutation gène CETP, moins d’échange de CE contre TG. Protection affections cardio vasculaires, syndrome de longévité.
Surveillance défaut élimination HDL, verif LDL et ApoB augmentent pas

Question 15

mécanismes HLP secondaires au diabète sucré type 1

Answer 15

carence sévère insuline diminue activité LPL, augmentation VLDL, CM, LDL. HDL2 diminuent.
Glycation Apos B et A1, perturbe fixation recept => transport reverse cholest est perturbé.

Question 16

mécanismes HLP secondaires au diabète sucré type 2

Answer 16

Prod hépatique VLDL augmentée par l’apport de glucose et AGL, la glycation AposB et AI perturbe fixation recept (transport reverse cholest perturbé)

Question 17

HLP secondaire à troubles hépatiques ?

Answer 17

causes : hépatites, intoxication éthylique chronique
Obstruction des voies biliaires -> augmentation CT non esterifié et PL. Lp anormale (LpX) apparaît
VLDL et LDL subissent modif => on confond pré B et BLp à l’électrophorèse