Proteinfaltung Flashcards
1
Q
ERAD
A
ER-associated degradation:
falsch gefaltetes Protein in ER – chaperon transportiert es zum Retrotranslocon – Retrotranslokation ins Zytoplasma – Abbau durch Proteasom
2
Q
Aufbau des Proteasoms
A
2x Deckel und Basis (19s) = Regulatorische Einheit
Hauptzylinder (20s) = proteolytische Aktivität
3
Q
Unfoldet Protein Response (URP)
A
Wenn viele ungefaltete Proteine im ER-Lumen vorhanden sind wird über Ire1 der splicing Process von Hac1 aktiviert – Transkriptionsfaktor für UPR-Targetgen
4
Q
Prione
A
Proteine mit alternativer Konformation –> zellulärer Defekt
Prione sind selbspropagierend, heißt sie können ihren Defekt auf andere Proteine Übertragen.
5
Q
Neurodegenerative Erkrankungen durch Prione
A
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker(GSS) - Prp Gen (Prione Protein)
- Creutzfeldt-Jakob-Disease(CJD) -PrP repeat expansion
- Alzheimer : Aß Oligomerisierung durch mutation in Secretasen
