Proteinas fibrosas Flashcards

1
Q

COLAGENA proteína más abundante del organismo

A

Colagena I: HUESO y PIEL
Colagena II: CARTÍLAGO y discos intervertebrales
III: Vasos sanguíneos
IV: Lámina basal

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2
Q

COLAGENAS FORMADORAS DE FIBRILLAS

A

I, II, III

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3
Q

COLAGENAS FORMADORAS DE REDES

A

IV y VIII

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4
Q

COLAGENAS ASOCIADOS A FIBRILLAS

A

IX - se localiza en cartílago y XII

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5
Q

La vitamina C requiere:

A

La HIDROXILACION de las cadenas de colagena requieren

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6
Q

Síndrome Ehrles-Danlos

A

1Se produce a consecuencia de la carencia de enzimas que procesan la colagena o por mutaciones de los genes que codifican a las colagenas tipo I III Y V
2 La forma CLÁSICA de SED tiene afectada la colagena V
3 La forma VASCULAR más grave de SED tiene afectada la colagena III
4 Los pacientes con:
Hiperlaxitud de la piel
Hipermovilidad articular

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7
Q

Osteogenesis imperfecta

A

1 se encuentra afectada la COLAGENA I
2 Se le conoce como Niños de cristal
3 Estos pacientes presentan:
Fragilidad ósea
Altura baja
Alteración basal

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8
Q

3 Tipos de osteogenesis imperfecta

A

Tipo I: Más común
Tipo II: MÁS GRAVE hipoplasia pulmonar
Tipo III: mixta

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9
Q

Síndrome de Marfan

A

Presentan alteraciones de la FIBRILINA-1

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10
Q

La alfa-antitripsina

A

1 Es sintetizada por las células alveorales y HEPATOCITOS
2 Su deficiencia causa ENFISEMA PULMONAR y CIRROSIS, debido a la INCAPACIDAD de INHIBIR a la ELASTASA

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