Proteinas fibrosas Flashcards
COLAGENA proteína más abundante del organismo
Colagena I: HUESO y PIEL
Colagena II: CARTÍLAGO y discos intervertebrales
III: Vasos sanguíneos
IV: Lámina basal
COLAGENAS FORMADORAS DE FIBRILLAS
I, II, III
COLAGENAS FORMADORAS DE REDES
IV y VIII
COLAGENAS ASOCIADOS A FIBRILLAS
IX - se localiza en cartílago y XII
La vitamina C requiere:
La HIDROXILACION de las cadenas de colagena requieren
Síndrome Ehrles-Danlos
1Se produce a consecuencia de la carencia de enzimas que procesan la colagena o por mutaciones de los genes que codifican a las colagenas tipo I III Y V
2 La forma CLÁSICA de SED tiene afectada la colagena V
3 La forma VASCULAR más grave de SED tiene afectada la colagena III
4 Los pacientes con:
Hiperlaxitud de la piel
Hipermovilidad articular
Osteogenesis imperfecta
1 se encuentra afectada la COLAGENA I
2 Se le conoce como Niños de cristal
3 Estos pacientes presentan:
Fragilidad ósea
Altura baja
Alteración basal
3 Tipos de osteogenesis imperfecta
Tipo I: Más común
Tipo II: MÁS GRAVE hipoplasia pulmonar
Tipo III: mixta
Síndrome de Marfan
Presentan alteraciones de la FIBRILINA-1
La alfa-antitripsina
1 Es sintetizada por las células alveorales y HEPATOCITOS
2 Su deficiencia causa ENFISEMA PULMONAR y CIRROSIS, debido a la INCAPACIDAD de INHIBIR a la ELASTASA