Glucogeno Flashcards
Glucogenesis que es y donde se lleva a cabo
-Vía metabólica donde se forma glucógeno
-Se lleva a cabo en el HÍGADO y músculo esquelético
Principal enzima de la glucogenesis
GLUCÓGENO SINTASA, su efector alosterico POSITIVO es la
GLUCOSA 6-fosfato
ESTA vía es ACTIVADA APOR LA HORMONA INSULINA
Glucógenolisis
Esta vía es donde se degrada glucógeno para obtener glucosa libre
Esta vía es activada por las hormonas GLUCAGON y ADRENALINA (EPINEFRINA)
Glucogenosis, son enfermedades de almacenamiento de glucógeno, por ausencia de enzimas:
Enfermedad de McARDLE
Enf deficiente: Glucógeno fosforilasa MUSCULAR
Estos pacientes presentan: No hay elevación de lactato sanguíneo durante el ejercicio agotador
Enf de Hers
Enzima def: Glucógeno fosfrilasa HEPATICA
Enfermedad de Von Gierke 1a:
Enzima def: Glucosa-6-fosfatasa
CC: 1Hepatomegalia
2Renomegalia
3HIPOGLUCEMIA EN AYUNO
Enf de Van Gierke 1b
-Enf deficiente:
Glucosa-6- fosfato translocasa
-Estos pacientes presentan: Neutropenia e infecciones
Enf de Pompe
-Enzima def:
alfa(1-4) glucosidasa lisosomia
-Se almacena glucógeno en los LISOSOMAS
-Px presentan CARDIOMEGALIA
Enf de Cori
Única GLUCOGENOSIS que presenta un glucógeno en estructura ANORMAL