Priones Prnp (PrP) - Scrapie y BSE- Ana María Trujillo Flashcards
Material genético
Prión es un término que define el agente infecciosoresponsable de varias enfermedades neurodegenerativas, el cual deriva la palabra “proteinaceus infectious particle“.
Este agente infeccioso está constituido por partículas proteicas carentes de ADN (PrP) y puede replicarse sin genes. Es más pequeño que la mayoría de los virus, muy resistente al calor producido por las radiaciones ionizantes y se le identifica con la abreviatura PrPsc. (Perrone, y otros, 2003)
Morfología
Se denomina prión a la forma alterada de una proteína celular funcional (PrP en mamíferos) que ha podido perder su función normal pero que ha adquirido la propiedad de transformar la forma normal en patológica. (Arranz-Martínez, Trillo-Sánnchez, Ruiz-García, & Ares-Blanco, 2010)
Los priones son proteínas infecciosas que aparentemente se reproducen al convertir una proteína celular normal en copias del prión. La proteína celular, llamada PrPc , se encuentra en la superficie de las neuronas. El prión de scrapie, una isoforma patógena de PrPc , es designado PrPSc . Pueden ocurrir variaciones en las cepas del prión de scrapie. También se han encontrado priones de formas atípicas de scrapie, entre ellos el agente Nor98. (Scrapie, 2007)
Referencias bibliográficas:
Arranz-Martínez, E., Trillo-Sánnchez, G., Ruiz-García, A., & Ares-Blanco, S. (30 de Junio de 2010). ELSEVIER. Obtenido de ELSEVIER: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-prionpatias-encefalopatias-por-priones-S1138359310002340
(2007). Scrapie. The Center for Food Security & Public Health.
Nicho ecológico (hospederos)
El scrapie o prúrigo lumbar es una enfermedad mortal y degenerativa que afecta el sistema nervioso central afecta principalmente a las ovejas y ocasionalmente a cabras. En los ovinos, el genotipo del animal influye completamente en la incidencia de la enfermedad. Las ovejas genéticamente susceptibles resultan infectadas pero no desarrollan la enfermedad durante varios años.
(Scrapie, 2007)
Referencias bibliográficas:
(2007). Scrapie. The Center for Food Security & Public Health.
Aguzzi, A. (2007). Scrapie. ScienceDirect.
Enfermedades asociadas
Las enfermedades priónicas en animales tienen en general un origen común que viene del scrapie.
Al morir las ovejas afectadas en los campos eran devoradas por los visones y de esa forma éstos adquirieron la encefalitis transmisible del visón
Las otras encefalopatías transmisibles se generaron a partir de las harinas usadas como suplemento alimenticio que se produjeron usando ovejas contaminadas con scrapie, las que provocaron la epidemia de encefalitis espongiforme bovina y además fueron usadas en zoológicos y en los hogares, produciendo los otros tipos de encefalopatías transmisibles mencionadas.
(Villegas Lanau, 2010)
Referencias bibliográficas:
Villegas Lanau, C. (2010). Enfermedades por priones: de la clínica a la biología molecular. Acta Neurol Colomb.
Otros datos interesantes
-La naturaleza del agente transmisible no se comprende bien.Actualmente, la teoría más aceptada es que el agente es una forma modificada de una proteína normal conocida como proteína priónica.Por razones que aún no se comprenden, la proteína priónica normal cambia a una forma patógena (dañina) que luego daña el sistema nervioso central del ganado. (CDC, s.f.)
-El scrapie pertenece a las encefalopatías espongiformes contagiosas (TSE en inglés), un grupo de trastornos neurodegenerativos provocados por agentes causales de enfermedades no convencionales. (Scrapie, 2007)
-Estos agentes son resistentes a los tratamientos que comúnmente destruyen bacterias, esporas, virus y hongos. Por lo general, se cree que son priones, aunque un grupo de opinión minoritario sugiere que las TSE pueden ser causadas por virinos o retrovirus. (Scrapie, 2007)
Referencias bibliográficas:
CDC. (s.f.). Centers for Disease Control and Prevention. Obtenido de Centers for Disease Control and Prevention: https://www.cdc.gov/prions/bse/index.html
(2007). Scrapie. The Center for Food Security & Public Health.
¿Qué palabras, términos o conceptos no logré comprender?
Priones: Son proteínas que se producen de manera natural en el cerebro de los animales y de las personas. Normalmente, estas proteínas son inofensivas; sin embargo, cuando se deforman, pueden provocar enfermedades devastadoras como la encefalopatía espongiforme bovina en el ganado y la enfermedad de Jakob-Creutzfeldt en los seres humanos. (Mayo Clinic, s.f.)
Encefalopatía: Es una denominación general de las enfermedades que alteran la función cerebral y el estado mental de una persona. (J & BA, s.f.)
Referencias bibliográficas:
J, S., & BA, K. (s.f.). WESTERN NEW YORK-Urology Associates. Obtenido de WESTERN NEW YORK-Urology Associates: https://www.wnyurology.com/content.aspx?chunkiid=657690
Mayo Clinic. (s.f.). MAYOCLINIC. Obtenido de MAYOCLINIC: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/creutzfeldt-jakob-disease/multimedia/normal-and-diseased-prions/img-20007478#:~:text=Los%20priones%20son%20prote%C3%ADnas%20que,animales%20y%20de%20las%20personas.
