Priones Prnp (PrP) - Kuru - Samuel Vallejo Cha Flashcards
¿Qué material genético (ARN o ADN, ds, ss, fragmentos, etc) lo compone?
A pesar de que este agente infeccioso fue de los primeros en ser investigados dentro de las encefalopatías humanas, es un agente infeccioso raro, y el motivo de su rareza es que la teoría más aceptada a día de hoy afirma que no tienen material genético. Al kuru se le denomina prion infeccioso, que está compuesto únicamente de proteína de prion de scrapie y puede replicarse sin genes. (Perrone et al., 2003)
¿Qué morfología TEM (imágenes) y estructura tiene?
No se ha detectado en imagen de microscopio óptico ni electrónico. Sin embargo, en la amplificación microscópica de un paciente infectado, se observa cambio espongiforme, ausencia del infiltrado inflamatorio, pérdida neuronal, proliferación glial y placas amiloides. (No puedo subir imágenes porque requiere de una cuenta premium, pero pueden encontrar las imágenes relacionadas con un paciente infectado en el siguiente link: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482015000100015)
¿Qué nicho ecológico tiene?
Son priones infecciosos. Esto quiere decir que son “producidas” por priones, los cuales provienen del cambio conformacional de la proteína, PrPc, componente normal de las células del Sistema Nervioso Central de los mamíferos. Los priones infecciosos son capaces de propagarse dentro de un mismo huésped, causando una lesión espongiótica y se transmitirse entre huéspedes con elevados tiempos de incubación, incluso hasta 30 años de incubación. (Toro González et al., 2015)
¿Cuáles enfermedades están asociadas a este?
En las encefalopatías espongiformes transmisibles se encuentran las enfermedades en humanos vinculadas con priones, dentro de las cuales está la enfermedad de Kuru. (Perrone et al., 2003)
¿Qué otros datos interesantes hay?
El mecanismo por el cual los priones logran propagarse no se conoce con precisión. Aunque algunos investigadores siguen postulando la necesidad de un ácido nucleico específico de priones, sigue sin haber evidencias físicas y químicas de su existencia. En el caso de existir, cabe esperar que dicha molécula dirija la replicación de priones empleando una estrategia similar a la de los virus. (Gasset & Westaway, n.f.)
¿Qué palabras/términos no logré comprender?
Proliferación glial: Proliferación de células gliales (células del tejido nervioso) que, generalmente, producen tumores.
Placas amiloides: Son producto de la acumulación de una proteína en el espacio extraneuronal, característico de las personas infectadas por algunas enfermedades neurodegenerativas.
Bilbliografía
Gasset, M., & Westaway, D. (s.f.). LOS PRIONES Y SU BIOLOGIA. Los Priones y Su Biologa. Recuperado el 7 de noviembre de 2022, de https://www.svneurologia.org/congreso/priones-1.html
Perrone, M., Dinatale, E., Pardi, G., Guilarte, C., De Stefano, A., Pacheco, A., & Céspedes, C. (2003, enero). Prión: Un agente infeccioso que causa conmoción en la Comunidad Científica. Acta Odontológica Venezolana. Recuperado el 7 de noviembre de 2022, de http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-63652003000100016
Toro González, G., Sierra Zuleta, U. E., & Gómez Grosso, L. A. (21 de febrero de 2015). Teoría Prión - Enfermedades Priónicas. Acta Neurologica Colombiana. Recuperado el 7 de noviembre de 2022, de http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87482015000100015
Pregunta- Emilio Restrepo Núñez
Los daos estan bastante bien, me gusto la informacion ¿Sabes si este prion tambien fue parte de los priones que causaron la epidemia de las vacas locas en Inglaterra?
No exactamente el mismo tipo de prion. Sin embargo, te explicaré en qué consiste la enfermedad de las vacas locas y la estrecha que podrían tener estas dos enfermedades. El virus de las vacas locas se denomina Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB). Bovina quiere decir que afecta a las vacas, espongiforme quiere decir que el tejido cerebral de la vaca se ve esponjoso en la imagen microscópica, y encefalopatía quiere decir que es una enfermedad cerebral neurodegenerativa, progresiva y transmisible. La EEB tiene un periodo de incubación de 4 a 6 años. El primer caso fue en 1986, diagnósticado en bovinos en Gran Bretaña. También se cree, más no se afirma, que es causada por un prión bovino dañado (PrPsc), el cual no puede ser reconocido por el cuerpo de la vaca y, por ende, no puede ser eliminado por el cuerpo de la vaca. Una vaca se contagia por medio de alimento que esté contaminado con partes que provienen de otra vaca que estaba enferma con la EEB. Una vaca enferma tiene serios problemas de coordinación e incluso actúa de forma violenta. Ahora bien, las personas contraen una variante de la EEB llamada Creutzfeldt-Jakob (vCJD), y se cree, más no se afirma, que es por medio de la ingestión de carne contaminada de una vaca enferma con EEB, pero se descarta que sea contagiosa como un resfriado y que se contraiga por consumo de leche. Hasta el año 2019, se sabe que 232 personas en todo el mundo se enfermaron con la vCJD y, desafortunadamente, todas murieron. La mayoría de las personas que se enfermaron con la vCJD estuvieron en el Reino Unido en algún momento de sus vidas. Solo cuatro vivieron en los Estados Unidos y pudo ser porque estas personas se infectaron cuando vivieron o viajaron al extranjero. Ahora bien, una de las posibilidades que se cree que dió origen a la enfermedad del Kru es que se originó luego de injerir tejidos contaminados por priones de una persona afectada por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y esto se relaciona con las primeras apariciones del Kru, que fue en Papúa Nueva Guinea en tribus que realizaban canibalismo ritual.
Si quieres indagar más, te invito a visitar los siguientes links (de los cuales extraje información para responderte):
https://www.fda.gov/animal-veterinary/animal-health-literacy/todo-sobre-eeb-enfermedad-de-las-vacas-locas
https://www.msdmanuals.com/es/hogar/enfermedades-cerebrales,-medulares-y-nerviosas/enfermedades-por-priones/kuru
Pregunta 2-
Si se replica sin genes, ¿cuál o cómo se da su ciclo de vida?
-Luisa Bohórquez (202220447)
Primero te explicaré de dónde se origina y luego cómo se cree que es su propagación.
El prion infectado de la enfermedad del Kru parte de la proteína celular del prion saludable que tienen muchas especies de animales, entre ellos el humano, llamada PrPc. Esta se sitúa en la membrana y en el citoplasma de las neuronas. PrPc es una proteína capaz de unir específicamente Cu2+, la cual tiene un papel fundamental en la homeostasis de este catión implicado en procesos de oxido-reducción. Por el otro lado, la PrPsc forma unos agregados amorfos insolubles, no es susceptible a la acción enzimática requiriendo un tratamiento desnaturalizante previo para la eliminación del GPI, y sufre una proteolisis limitada generando la forma truncada en el extremo N-terminal que agrega en forma de amiloides y retiene la infectividad de las proteasas.
En cuanto a la transmisión, la PrPsc puede transmitirse y replicarse de forma retrógrada en y a partir de las zonas más PrPc positivas. Entonces, las patologías infecciosas podrían ser la consecuencia de la presencia exógena de PrPsc, es decir del catalizador o efector o del núcleo. Siendo así, las enfermedades podrían surgir por alteraciones metabólicas o mutaciones espontáneas que resulten en la formación de PrPsc. Ambos sucesos, aunque ocurran en una única célula, podrían desatar la formación de PrPsc y su autopropagación, desplegándose por el sistema nervioso central.
Si quieres indagar más, te invito a visitar el siguiente link (del cual extraje información para responderte):
https://www.svneurologia.org/congreso/priones-1.html
Pregunta 3
Sabes si existe alguna cura o tratamiento para combatir la enfermedad que este prion produce y de que manera es su trasmisión?
Ana María Trujillo
