Principios do tratamento de pacientes com esclerose sistêmica, miopatias autoimunes sistêmicas e síndrome de Sjogren

Question 1

Como é feito o tratamento do espessamento cutâneo?

Answer 1

• Hidratação cutânea
• Fotoproteção
• Minimizar traumas
• Metotrexato (10 - 25mg/semana) / micofenolato de mofetila / ciclofosfamida:
  
  • medicamentos antiproliferativos, para inibir a proliferação de fibroblastos para diminuir a deposição do colágeno

Question 2

Pacientes com esclerose sistêmica pode formar calcinose, por ativação de macrófagos (m2) mal regulados, liberando calcio para corrente sanguínea que serão depositados e formando calcinose.

Como é feito o tratamento da calcinose?

Answer 2

O calcio uma vez depositado, dificilmente ele será retirado; contudo, o objetivo do tratamento é imunossuprimir para que a fase ativa de deposição de cálcio seja inibida (mportante tratar precocemente, pois uma vez depositado será dificil a reversão do quadro):

• Metotrexate
• Minociclina
• Bisfosfonatos
• imunoglobulina
• Cirurgia (tratamento evitado, porque o trauma cirurgico poderá causar novas calcinoses)

Question 3

Como é o tratamento não medicamentoso do fenômenos de Raynaud e ulcerações na esclerose sistêmica?

Answer 3

• Tratamento não farmacológico:
  
  • O fenomeno de Raynaud é devido a incompetencia vasomotora dos pacientes com esclerose sistemica: sendo assim, vou evitar situações em que há necessidade de ações vasculares rápidas (como vasoespasmo e vasodilatação):
    
    • Evitar situações de frio (manter mão sempre aquecida)
    • Evitar traumas (evitar tirar cuticulas, ferimentos na cozinha etc)

Question 4

Como é o tratamento medicamentoso do fenômenos de Raynaud e ulcerações na esclerose sistêmica?

Answer 4

• Vasodilatadores:
  
  • Nifedipina
  • Sildenafil (inibidor de Fosfodiesterase)

Question 5

VERDADEIRO ou FALSO:

Está contraindicado a corticoterapia em pacientes com manifestações cutâneas da esclerose sistêmica.

Answer 5

VERDADEIRO:

O corticóide não mostra benefício para o tratamento da esclerose sistêmica, e pode causar malefícios.

Question 6

Como é feito o tratamento da dismotilidade esofágica na esclerose sistêmica?

Answer 6

• Farmacológico (não faz diferença imunossuprimir) - Tratamento apenas sintomáticos:
  
  • Inibidor de bomba de prótons (dose plena)
  • Bloqueadores de receptores H2
  • Pró-cinéticos (metoclopramida, bromoprida etc)

Question 7

Como é feito o tratamento da interstíciopatia pulmonar na esclerose sistêmica?

Answer 7

• Tratar o refluxo gastroesofágico
• Reabilitação física (fisio respiratória)
• Vacinação:
  
  • Influenza
  • Pneumococo
• Oxigenoterapia (para quem precisar - paciente com dessaturação)
• Imunossupressão (melhora discreta)
  
  • Quanto mais inflamado = melhor resposta
  • Quanto mais fibrosado = pior a resposta
  • Medicaçao usada: Micofenolato de mofetila

Question 8

Como é feito o tratamento da hipertensão arterial pulmonar causada por depósito de colágeno nos vasos na esclerose sistêmica?

Answer 8

• Vasodilatadores pulmonares:
  
  • Sildenafil
  • Antagonista do receptor de endotelina: Bosentana
• Tratamento para insuficiência cardiaca direita:
  
  • Diuréticoterapia
  • Ionotrópicos: Digoxina

NÃO HÁ BENEFÍCIO EM USO DE IMUNOSSUPRESSÃO.

Question 9

VERDADEIRO ou FALSO:

Para o tratamento da CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA é indicado a coticoterpia, bem como no LES.

Answer 9

FALSO!!!

Embora haja benefício da corticoterapia ne nefrite lúpica, na crise renal esclerodérmica não há benefício e pode levar à piora do quadro.

Question 10

A crise renal esclerodérmica é um quadro em que há intensa deposição de coláno nas arteríolas renais resultando em um quadro similiar à hipertensão renovascular maligna, em que há perda da função renal com proteinúria.

Como é feito o tratamento desse quadro?

Answer 10

• iECA:
  
  • Medicação que mais modificou a evolução natural da doença
  • Doses bem alta, até atingir aos niveis de pressão habituais
  • É prescrito independente dos niveis de creatinina
  • Único limitante é a dosagem do potássio, se paciente hipercalêmico suspende-se medicação.

Question 11

VERDADEIRO ou FALSO:

O uso de corticóides na eslcerose sistêmica pode preciptar um quadro de crise renal esclerodérmica.

Answer 11

VERDADEIRO!!!

Question 12

VERDADEIRO ou FALSO:

Ao contrário da esclerose sistêmica, nas miopatias autoimunes a medicação que mostrou melhor benefício

foi o corticóide.

Answer 12

VERDADEIRO:

Em pacientes com quadro leve a moderado faz-se a corticoterapia com doses altas via oral, e em quadros avançados se faz a corticoterapia em pulsos.

Question 13

Quais são os imunossupressores que são associados à corticoterapia no tratamento das miopatias autoimunes?

Answer 13

Metotrexate e Azatioprina (usados no desmame do corticóide)

Question 14

Em quadros de vasculite cutâneas nas miopatias autoimunes sistêmicas, como é feito o tratamento?

Answer 14

• Pulso com Metilpredinisolona (3d) + Predinisona em dose alta (1mg/Kg)
• Imunoglobulina intravenosa

Porque é considerado um quadro grave.

Question 15

Nas manifestações com dermatite e dermatomiosites, nas miopatias autoimunes sistêmicas como é feito o tratamento?

Answer 15

• Corticoide oral
• Metotrexate/azatioprina

Question 16

Como que se faz a pulsoterapia com corticoide?

Answer 16

1g de metilpredinisolona diluido em 250mL de SF 0,9%, ara correr em 1h.

Pode correr mais devagar se paciente cardiopata.

Question 17

O que é necessário fazer antes da pulsoterapia?

Answer 17

Antes de pulsar o paciente, deve AFASTAR INFECÇÕES (latentes ou ativas):

• Geralmente se faz 12mg de ivermectina, porque muitos pacientes são colonizados por estrongilóides.

Question 18

Nos quadros de miosite, com fraqueza, dor e disfagia, nos pacientes com miopatias autoimunes sistêmicas, como é feito a classificação desses pacientes?

Answer 18

• É importante quantificar o grau de força muscular do paciente:
  
  • É diferente do exame físico da neuro
    
    • Na reumato se faz essa análise quantitativa da força a partir do MMT8 (Manual Muscle Test) - avalia-se 8 musculos
      
      • Gradua-se a força de 0 a 10 (10 é a força normal - 5 é a nota em que o paciente vence a gravidade)
• Leve = MMT8 > 40
• Graves = MMT8 < 40

Question 19

Como é feito o tratamento de pacientes com miopatias autoimunes sistêmicas, em curso de miosite GRAVE?

Answer 19

MIOSITE GRAVE com MMT8 < 40 ou com comprometimento disfagio e/ou respiratório = Pulsoterapia com Metilpredinisolona

Question 20

Como é feito o tratamento de pacientes com miopatias autoimunes sistêmicas, em curso de miosite LEVE?

Answer 20

MIOSITE LEVE com MMT8 > 40 = Predinisolona 1mg/kg (VO) com desmame ao longo dos meses (e se falha metotrexate e/ou azatioprina).

Question 21

O nível de CPK também reflete a gravidade do quadro muscular nas miopatia autoimunes sistêmicas?

Answer 21

Têm importância em distrofia musculares neurogênicas, porém no paciente reumatológico com miopatia autoimune sistêmica não se correlaciona com o quadro clínico e a gravidade da doença.

Question 22

As miopatias autoimunes sistêmicas, pode estar presente na Síndrome antissintetase. Que síndrome é essa?

Answer 22

É uma síndrome que além de acometer os musculos, também tem acometimento cutâneo e pulmonar.

O Acometimento cutâneo são as MÃOS DE MECÂNICO (hiperqueratose, com fissuras, na face lateral dos dedos da mão, especialmente entre o primeiro e segundo dedo);

Question 23

Qual é o principal anticorpo associado à síndrome Antissintetase?

Answer 23

Anti-Jo1

(lembrar do mecânico Jô - mãos de mecânico)

Question 24

Como é feito o tratamento da intersticíopatia pulmonar, presente na síndrome antissintese, nas miopatias autoimunes sistêmicas?

Answer 24

• Pulsoterapia com metilpredinisolona
  
  • (pois é considerada uma miopatia grave, visto que está perdendo parenquima pulmonar)
• Corticoide oral dose alta
• Ciclofosfamida / micofenolato

Question 25

VERDADEIRO ou FALSO:

Os pacientes com miopatia autoimunes sistêmicas tem mais chances de ter neoplasias e a doença ser uma manifestação paraneoplásica. Por isso, devem ser constatemente avaliados e rastreados para possíveis neoplasias.

Answer 25

VERDADEIRO:

Principalmente em pacientes mais idosos: considerar ao menos 1 vez uma TC de torso e USTV em mulheres.

Question 26

A principal manifestação da doença de Sjogren é a síndrome de SICCA. Descreva as manifestações clínicas dessa síndrome:

Answer 26

• Xeroftalmia
• Xerostomia
• Dispareunia
• Tosse

Question 27

Como é feito o tratamento da Sd. de Sjogren?

Answer 27

• Não farmacológico:
  
  • Reconhecer possíveis medicamentos que podem causar secura (ex.: anti-depressivo triciclico)
  • Preservar umidade ocular (evitar ventiladores, usar óculos fechado etc)
  • Mascar chiclete para umidecer a boca
  • Acompanhamento odontologico, pois esses pacientes tem mais caries
• Tratamento tópico:
  
  • Colirios lubrificantes (metilcelulose)
    
    • Imunossupressor ocular (ciclosporina)
  • Saliva artificial
• Tratamento cirurgico:
  
  • Retirada do ponto lacrimal, que absorve o filme lacrimal.
  • Secretagogos para umidificação da boca como a PILOCARPINA

Question 28

Como é feito o tratamento do acometimento NEUROLÓGICO na sd. de Sjogren?

Answer 28

• Quadros leves:
  
  • Sem grande déficit motor:
    
    • Corticoide 1mg/Kg oral
• Quadro Grave:
  
  • Polineuropatia ou deficit motor grave:
    
    • Pulsoterapia

Question 29

Como é feito o tratamento para o acometimento articular da síndrome de Sjogren?

Answer 29

• AINEs se quadro mais brando
• Hidroxicloroquina

Question 30

Como é feito o tratamento do acometimento CUTÂNEO na Sd. de Sjogren?

Answer 30

• Vasculite cutânea (serve como um sinal de acometimento de outras vasculites mais graves):
  
  • Se apenas vasculite cutânea:
    
    • Hidroxicloroquina
    • Azatioprina

Question 31

Como é feito o tratamento do acometimento RENAL na Sd. de Sjogren?

Answer 31

1. Glomerulonefrite:
   
   • Protocolo LES
     
     • Induz com metilpred. e faz desmame com ciclofosfamida
2. Nefrite intersticial:
   
   • Corticoide
3. Acidose:
   
   • Bicarbonato de sódio e citrato de potássio

Question 32

E a polimialgia reumática, como é feito o tratamento?

Answer 32

Corticoide via oral em doses baixas (500mg/kg) com desmame lento (1 a 2 anos).