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MIF - Reumatologia > Doença do espectro da regenração inadequada - Doença mista do tecido conectivo e esclerose sistêmica > Flashcards

Doença do espectro da regenração inadequada - Doença mista do tecido conectivo e esclerose sistêmica Flashcards

1
Q

Nas doenças do espectro da regenração inadequada, quais alterações fisiopatológicas ocorrem envolvendo o sistema imune?

A

Os linfócitos, após um dano tecidual, ativam uma via de reparaçã tecidual através da liberação de TGF-beta, ativando os fibroblastos. Porém, nessas patologias, os fibroblastos quando estimulados pelo TGF-beta funcionam quase como células neoplásicas, Super-produzindo matriz extra-celular, fazendo uma regeneração inadequada (fibrose).

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2
Q

Quais são os locais mais acometidos pela regenração inadequada?

A

A deposição de colágeno em excesso e desordenado, desencadeada por uma superativação dos fibroblastos, causa fibrose mais frequentemente nos seguintes sitios:

  • Pele
  • Pulmão
    • No intertsicio pulmonar (na interface entre o alveolo e o vaso sanguineo)
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3
Q

VERDADEIRO ou FALSO:

A fibrose, por deposição desordenada em excesso de colágeno pelos fibroblastos superativados, pode manifestar com calcinoses.

A

VERDADEIRO

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4
Q

Qual a diferença entre esclerodermia e esclerose sistêmica?

A
  • Esclerodermia:
    • Doença dermatológica
    • Doença mais localizada
      • Ex.: lesão em golpe de sabre (esclerodermia linear)
  • Esclerose sistêmica:
    • Doença SISTÊMICA (que pode acometer quaisquer órgãos)
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5
Q

A esclerose sistêmica tem duas formas: LIMITADA e DIFUSA.

Quais são as características da forma LIMITADA?

A
  • Forma mais branda
  • Ocorre 0,03% da população
  • 1H : 4M
  • Ocorre na faixa etária: 30 a 50 anos
  • Desencadeantes possíveis:
    • Sílica, polímeros (ex.: silicone), solventes orgâncos e adjuvantes
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6
Q

Quais são as manifestações clínicas dermatológicas da esclerose sistêmica em sua FORMA LIMITADA?

A
  • Pele (o local de pele acometido, define o subtipo em LIMITADO ou DIFUSO):
    • FORMA LIMITADA (poupa tronco e parte proximal dos MMSS e MMII)
      • Cefálico
      • Parte distal dos MMSS
      • Parte distal dos MMII
        • espessamento cutâneo:
          • Perde feições faciais
          • Pele mais dura
        • Calcinose
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7
Q

Como avaliar o espessamento cutâneo em paciente com esclerose sistêmica?

A
  • Por pregueamento cutâneo:
    • Em pacientes com ES não tem como fazer o pregueamento pois a pele é inelástica, dura e aderida a planos profundos (espessa).
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8
Q

Quais são as manifestações clínicas VASCULARES da esclerose sistêmica em sua FORMA LIMITADA?

A
  • Vasos (pela deposição colágena nos vasos ele fica com a função vasomotora comprometida causando os seguintes fenômenos):
    • Hipoperfusão
    • Raynaud
    • úlceras de extremidades (pelo quadro de hipoperfusão crônica)
    • Telangiectasias
      • Proliferação de crescimento vascular devido à hipoperfusão crônica
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9
Q

Dentre as manifestações vasculares da esclerose sistêmica em sua FORMA LIMITADA, há a possibilidade de acometimento dos vasos pulmonares.

Na vigência desse comprometimento, quais são as manifestações clínicas?

A
  • Vasos pulmonares:
    • Oclusão vascular por matriz extracelular desorganizada (colágeno)
    • Hipóxia
    • Hipertensão arterial pulmonar
    • Insuficiência cardíaca direita (pela alta pressão pulmonar)
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10
Q

Quais são as manifestações clínicas GASTOINTESTINAIS da esclerose sistêmica em sua FORMA LIMITADA?

A
  • ESÔFAGO:
    • Deposição de tecido colágeno na submucosa, causando alterações de dismotilidade:
      • Doença do refluxo
        • Grave
        • Refratária
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11
Q

Quais são as manifestações clínicas MENOS COMUNS da esclerose sistêmica em sua FORMA LIMITADA?

A
  • Menos comuns na forma limitada:
    • Pulmonar do tipo intersticial
    • Renal
    • Intestinal
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12
Q

Mnemônico para as manifestações sistêmicas da esclerose sistêmica:

A
  • C - calcinose
  • R - Raynaud
  • E - esofagopatia
  • S - esclarodactilia
  • T - telangiectasias

Para questões de prova, esse acrônimo é mais associado apenas à forma limitada da esclerose sistêmica (embora essas manifestações possam ocorrer na forma difusa também).

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13
Q

Em relação à investigação laboratorial da esclerose sistêmica em sua forma limitada, quais alterações podem ser encontradas?

A
  • Coração e pulmão:
    • BNP
    • Gasometria arterial
  • Autoimunidade:
    • FAN (ELEMENTAR)
  • RIM (solicita-se mais pelo tratamento enão pelo acometimento renal propriamente dita):
    • Ureia
    • Creatinina
    • Sódio
    • Potássio
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14
Q

Qual é o padrão de FAN na esclerose sistêmica?

A

FAN de padrão centromérico (cora na fase metafásica)

FAN centromerico = Anti-centrômero (não precisa pedir esse anticorpo).

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15
Q

Como é feita a propedêutica armada no diagnóstico de esclerose sistêmica forma LIMITADA?

A
  • Estudar os VASOS:
    • Periféricos:
      • Capilaroscopia periungueal (com lente de aumento)
        • Micro-hemorragia = fase aguda
        • Pode ser usado como exame de acompanhamento
    • Pulmonares:
      • Ecocardiograma (ECO):
        • PSAP aumentado tem que fazer CAT para confirmação e quantificação.
      • Cateterismo de artéria pulmonar
    • Esôfago (na busca de sinais de dismotilidade):
      1. EDA
      2. EED
      3. Manometria
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16
Q

O que é a síndrome de Erasmus?

A
  • Pneumoconiose - SILICOSE
    • quadro reumatológico com esclerose sistêmica
17
Q

Quais são as características da esclerose sistêmica em sua forma DIFUSA?

A
  • Prevalência: 0,03%
  • 1H : 4M
  • Idade: 30-50 anos
  • Desencadeantes possíveis:
    • Sílica
    • Polímeros
    • Solventes orgânicos e adjuvantes
  • FORMA MAIS GRAVE DA ESCLEROSE SISTÊMICA
18
Q

Quais são as manifestações clínicas CUTÂNEAS da esclerose sistêmica em sua forma DIFUSA?

A
  • Cutâneas:
    • Aspecto igual ao ES limitada
    • Mais extensa:
      • Compromete todo o corpo
    • Mais grave
    • Evolução mais rápida
    • Acomete também tendões e retináculos:
      • espessamento de tendões
19
Q

Quais são as manifestações clínicas PULMONARES da esclerose sistêmica em sua FORMA DIFUSA?

A
  • Pulmonares:
    • Intersticiopatia
      • (diferente da ES forma limitada que acometia os vasos pulmonares e não o intersticio)
      • Padrão restritivo e perde area de troca pulmonar
20
Q

Quais são as manifestações clínicas GASTROINTESTINAIS da esclerose sistêmica em sua FORMA DIFUSA?

A
  • Esofagopatia
  • Gastroenteropatia
    • Parede intetsinal toda infiltrada por colágeno
      • Fistulização
      • Pneumatose intestinal (manifestação rara)
21
Q

Quais são as manifestações RENAIS da esclerose sistêmica em sua forma DIFUSA?

A
  • Renais:
    • Crise renal esclerodérmica:
      • esclerose das arteríolas renais (quase que exclusivo da forma difusa) = Lesão em casca de cebola
22
Q

RESUMINDO: Quais as principais diferenças entre a esclerose sistêmica LIMITADA x DIFUSA?

A
  • ES limitada x Difusa:
    • Extensão da doença
      • Limitada = menos maligna
        • Pele
        • Hipertensão arterial pulmonar
      • DIFUSA = mais maligna
        • MUITA pele
        • Pulmão (interstíciopatia)
23
Q

Quais alterações laboratoriais podem estar presentes na investigação da esclerose sistêmica em sua FORMA DIFUSA?

A
  • Coração/Pulmão:
    • BNP
    • Gasometria arterial
  • Autoimunidade:
    • FAN
    • Anti-Sd-70 (dependendo do resultado do padrão do FAN)
  • RIM:
    • Ureia
    • Cr
    • Na
    • K
    • Urina 1
  • Sangue:
    • HMG
24
Q

Qual é o padrão do FAN na esclerose sistêmica em sua forma DIFUSA?

A

FAN de padrão nucleolar (puro ou misto).

  • Na presença de um padrão nucleolar é indicado a realização de anti-Sd-70 (ou outros anticorpos associados a formas mais graves associado a comprometimento pulmonar)
25
Q

Qual é a propedeutica armada na ES em sua forma difusa?

A
  • Vasos e esofago = na ES limitada
  • Pulmão:
    • TC de alta resolução
    • Prova de função pulmonar
26
Q

Qual é o quadro clínico da Dacronculíase?

A

Fistulização na pele com saída de verme, em que as larvas são transmitidas por via fecal.

27
Q

Quais são as características gerais da doença mista do tecido conjunticvo (DMTC)?

A
  • Prevalencia incerta, mas rara
    • 0,003%
  • H:M = 1 : 10
  • Idade de acometimento: 20 a 40 anos
28
Q

Quais são as manifestações clínicas da DMTC?

A
  • POLO de LES:
    • Artrite, serosite, dermatite, alterações hematológicas, linfadenite
  • POLO de Polimiosite:
    • Miosite
  • POLO de Esclerose sistêmica:
    • Esclerodermia, pneumonite, esofagopatia
  • Cardinais:
    • Fenomenos de Raynaud
    • Edema de dedos e mãos
29
Q

O edema de mãos é uma manifestação clínica da DMTC. Qual a diferença entre “dedos e salsicha” e edema de mãos e dedos?

A

São doenças totalmente diferentes!!!

  • Edema de mãos:
    • Infiltração colagenica no tecido subcutâneo das mãos, se expressa como uma mão edemaciada difusamente (dedos e dorso da mão) - Não dói.
  • Dedos em salsicha:
    • Se refere à dactilite, que é uma inflamação de componente articulares e periarticulares. Geralmente vem em um ou dois dedos, dificilmente será um acometimento de mais dedos, e é assimétrico.
    • É uma manifestação das espondiloartrites, da arterite psoriásica, e da artrite reativa.
    • É uma soma de artrite, entesite e sinovite dos dedos.
30
Q

Quais são as alterações laboratoriais que podem ser encontradas na DMTC?

A
  • Coração / Pulmão:
    • BNP e gasometria arterial
  • Autoimunidade:
    • FAN (pontilhado grosso)
    • Anti-(U1)RNP
  • Rim:
    • Ureia
    • Creatinina
    • Sódio
    • Potássio
    • Urina 1
  • Sangue:
    • HMG
  • Músculo:
    • CPK
    • Aldolase
    • TGO / TGP
    • DHL
31
Q

Qual auto-anticorpo é mandatório para se fazer o diagnóstico de DMTC?

A

Anti(U1)-RNP

32
Q

VERDADEIRO ou FALSO

O tratamento da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) e da esclerose sistêmica é muito semelhante, então na ausência da dúvida diagnóstica, trata-se como se fosse uma DMTC.

A

FALSO!!!

A DMTC responde bem à corticoterapia, enquanto a esclerose sistêmica não, corroborando a hipótese de que a DMTC estaria mais relacionada ao polo lúpico, Dessa forma o diagnóstica se faz fundamental para o correto tratamento.

33
Q

VERDADEIRO ou FALSO:

A DMTC costuma apresentar formais mais leves das doenças dos polos lupicos, escleróticos e da polimiosites.

A

VERDADEIRO.

34
Q

Uma síndrome de sobreposição é quando ocorre mais de uma doença em um mesmo paciente, como por exemplo LES e esclerose sistêmica, diferindo da DMTC, que é um misto das doenças conectivas com manifestações leves dos diferentes polos.

Como suspeitar de uma síndrome de sobreposição?

A
  • Cronologia diferente do aparecimento das manifestações clínicas
  • Intensidade variáveis, podendo ser grave
  • Apresentação grave das duas doenças sobrepostas
    • Ex.: LES com artrite reumatóide:
      • No LES a artrite não é erosiva, com a sobreposição da AR torna-se uma artrite erosiva.

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