Primer Parcial: Clases Flashcards
Sangre:
es un tejido conjuntivo liquido cuyas celulas fluyen a traves del plasma, dentro de los vasos sanguineos. Permite nutricion, comunicación, proteccion y reparacion de diversos tejidos.
Plaquetas (PLT):
anucleadas, forman parte de la hemostasia primaria.
Proteinas de membrana
Vida media: 8-9 dias
Factores estimuladores de hematopoyesis y cr
Eritropoyetina: 7q. Se forma en riñon Trombopoyetina: 3q. Se forma en higado. FEC-GM: 5q FEC-G: 17q IL1: 2q Il2: 4q. Defensa antitumoral. IL3: 5q IL4: 5q. Il5: 5q. Eosinofilos IL6: cellas primitivas IL9 IL12
Factores inhibidores
Proteina del Macrofago
Interferon
TNF
Factor de crecimiento transformante beta.
Hematopoyesis durante el desarrollo
Saco vitelino
Bazo
Higado
MO
Un linfoma es nodal cuando se origina en
un ganglio linfatico!
ANEMIA FERROPENICA: Causas: Manifestaciones especificas: Estadios de la deficiencia: Pruebas de lab: Tratamiento:
Causas:Aumento de los requerimientos (perdidas sanguineas, crecimiento, embarazo) disminución del aporte.
Manifestaciones especificas: pica (pagofagia, caida del pelo, uñas quebradizas, escleras azules), queilitis, macroglosia.
Estadio de deficiencia:Disminucion de ferritina, Deficiencia sin anemia, Anemia ferropenica
Pruebas de lab: Saturacion de transferrina baja, Transferrina elevada, Ferritina baja, Sideremia baja
Tx:sulfato ferroso (100-200mg al dia por 5-6 meses)
La única manera de subir la Hb rápida es transfundiendo!
ANEMIA MEGALOBLASTICA: Fase de absorcion de B12 Cuando duran las reservas? Manifestaciones especificas Causas Pruebas especiales Tx
hipercromica y megaloblastica con cuerpos de Howell-Jolly.
Fases de absorción de B12: Salival, gastrica (union a proteina R), duodenal (se une a FI), yeyunal (union a receptores), transporte y utilizacion (union a TC II).
Las resevas de B12 duran de 3-4 años. Las de B9 de 3-4 meses.
Manifestaciones especificas: Parestesias, dolor bucal, dificultad para caminar, trastornos del TGI, espasticidad
Causas: Folato: hiperconsumo, B12: dieta insuficiente
Pruebas especiales: Schilling, Ab anti factor intrinseco, aspirado MO, biopsia de mucosa gastrica.
Tratamiento: B12: 1000mg por 5 dias. 1000mg semanal
B9: 5 mg al dia.
ANEMIA APLASICA:
Clasificacion:
Etiopatogenia
Patogenia
hipofuncion de la MO o ausencia de precursorses en MO.
Clasificacion:
Origen: congenita (Anemia de Fanconi) o adquirida
Severidad: leve, moderada o grave.
Etiopatogenia:
Defecto proliferativo de precursores, defectos del estroma y predisposicion genetica.
Radiacion, virus, insecticidas, benceno, AINES, anticonvulsivos y antibioticos.
Patogenia:
Lesion intrinseca
Sistema inmune alocado
Alteracion del microambiente
En Anemia Aplasica Autoinmune el mecanismo es desconocido pero hay datos que
demuestra que las células T de estos pacientes producen INF-G y TNF-a, citoquinas que suprimen la proliferación de las células progenitoras hematopoyeticas
Pancitopenia con M O hipocelular
AA adquirida
AA congenita
Sd. Mielodisplasico hipoplasico
Aplasia Asociada a virus
Pancitopenia M O normal
Leucemia, mielodisplacia, mielofibrosis, HPN, osteopetrosis, Enf. Autoinmune, Anemia carenciales, Infecciones, Enf de deposito, Tumor solido metastasico, Hiperesplenismo.
Anemia de Fanconi
asociada a malformaciones congenitas. El defecto en la reparacion del DNA y la mayor sensibilidad a los radicales toxicos del oxigeno determinan entre cruzamientos y roturas del DNA. mutaciones puntuales. HAR. El TMO solo corrige las alteraciones hematologicas.
Quimerismo
cuando hacemos un transplante con diferente tipos de sangre.
Disqueratosis congenita se hereda y es la unica que cursa con que visceromegalia
ligada al X. Anemia aplasica cogenita que cursa con esplenomegalia!!!
Disgenesia reticular
ausencia de la celula comprometida en la diferencia mielo-linfoide. Aplasia de dos linea solamente.
Sx de schwachman diamond
enfermedad rara
Trombocitopenia amegacariocitica congenita
trompocitopenia hipomegacariocitica grave asilada durante los primeros anos de vida que se convierte posteriormente en insuficiencia de la mo y pancitopenia. Se han ID dos tipos de CAMT.
La Anemia Falciforme es producida por
Se produce por una sustitución de la base timina por adenina en el codón 6 del gen B de globina, con sustitución del ácido glutámico por la valina.
Normal: GAA AF: GUA/ Normal:GAG AF: GUG
Se necesita mas de % para considerarse falcemico?
75%
Paciente Falcemico tiene una medula (hiper/hipo/normo funcionante?) y eso causa que?
Hiper Funcionante. produce de todo un poco sobre todo en una crisis. Como hay una hipercelularidad (gb blancos, plaquetas, to’) esto contribuye a una hiperviscosidad sanguinea–> oclusión–> dolor, disfunción.
Porque la esplenomegalia no ocurre antes del año en px falcemico?
Hg fetal
Cuales son las Fases de la anemia falciforme
Fase estacionaria 1-4 años : sx hemolítico crónico, hiperesplenismo
Expresividad aguda 4 años: crisis de dolor infecciones, sx torácico agudo
Agresividad crónica 14 años: afectación crecimiento gonadal, SNC, Pulmonar, hepático, renal ceguera, úlceras maleolares
recuerden que después de muchos años en hipoxia x_x
el tejido hematopoyético se cansa y hay que hacerle un transplante
Anemia falciforme: Lesiones agudas/cronicas
Lesiones agudas: crisis vaso-oclusivas, infecciones, sx torácico aguda, secuestro esplenico, dolor abdominal agudo, priapismo, infarto cerebral
Lesiones crónicas: manifestaciones hepatobiliares, renales, cardiacas, oftalmológicas, necrosis avascular, retraso del crecimiento y la maduración, hemosiderosis.
