Primer Parcial Flashcards
En el proceso de maduración de la línea eritroide, ¿cuál es la célula que se forma en el día 3?
Eritroblasto policromatófilo
Cuál es el porcentaje de hematopoyesis que se produce en las vértebras?
28%
Cuál de los siguientes no pertenece al MIH (microambiente inductivo hematopoyétino?
Fibronectina
En cuál cromosoma está el gen que codifica la síntesis de la IL2?
4
Cuál de los siguientes es el marcador de la línea mieloide?
CD13
qué cantidad de sangre contiene el bazo?
350 mL
Cuál de las siguientes en las causas de anemia por disminución en la producción se debe a un defecto de proliferación de progenitores eritroides?
Insuficiencia renal
¿Cuál es la única anemia hemolítica por defecto intrínseco que es adquirida?
HPN
Cuál de las siguientes impide que el Fe salga del hígado al plasma en las anemias inflamatorias?
Hepcidina
Cuál de los siguientes HLA está involucrado en la etiopatogenia de la anemia aplásica?
DR-2 y Dp-W3
Las radiaciones ionizantes se unen de forma covalente e irreversible al DNA inhibiendo su síntesis produciendo AP. V o F
F
La lesión de la célula progenitora es el principal mecanismo patogénico en la anemia aplásica. V o F
F
La anemia de Fanconi se hereda de forma AR. V o F
V
En la AP, la esplenomegalia es un hallazgo frecuente. V o F
F
La hemoglobinuria aparece a los 7 días de iniciada la hemólisis. V o F
F
El diagnóstico de anemia falciforme se realiza mediante un estudio de la MO. V o F
F
La alteración metabólica de la anemia falciforme se caracteriza por entrada de Ca2+ y salida de K+de la célula. VoF
V
La hidroxiurea en el tratamiento de la anemia falciforme corrige las alteraciones que producen la enfermedad. Vo f
F
La deficiencia combinada de Sp/ANK es el defecto molecular más frecuene en la EH. V o F
F
El gen que codifica la G6PD está en el Cr1. V o F
F
La HbH se produce en la 4-α-talasemia. V o F
F
El p53 se encuentra en Cr17p. V o F
V. brazo corto del cromosoma 17 (17p13)
Cuál es la primera manifestación hematológica en los px con anemia de Fanconi?
Trombocitopenia progresiva
Qué porcentaje de los SMD evoluciona a una leucemia linfoblástica?
33.3% evoluciona a leucemia (principalmente LMA). A leucemia linfoblástica aguda
Cuántas células granulocíticas se deben evaluar para determinar la disgranulopoyesis?
200 células
Menciona 3 factores predisponente en los SMD.
Trisomía 21 Trisomía 13 Anemia de Fanconi Policitemia Vera Uso de agentes alquilantes Benceno Tabaco
En la clasificación de la WHO para la deficiencia de G6PD, ¿a qué corresponde la clase III?
Déficit moderado, anemia hemolítica intermitente relacionada a uso de drogas e infecciones.
Mencione 5 IL que intervengan en la diferenciación y maduración de los elementos hematopoyéticos.
L1, IL3, IL5, IL4, IL7
Mencione 2 mecanismos básicos en donde se pueda ver afectada la eritropoyesis.
Disminución en la producción de eritrocitos por una alteración a nivel de la MO o por una afección en las células madres. Proliferación de una población clonal dentro de la MO que no permita el buen desarrollo de la eritropoyesis.
Aparea: Célula sanguínea primitiva: Marcador que tipifica a la célula madre: Anemia regenerativa: Hemoglobina fetal: Megaloblastosis Hepcidina Haptoglobulina
disminución del Fe Hemocitoblasto reticulocitosis hemólisis intravascular macrocítica. CD-345. 22y
Célula sanguínea primitiva:Hemocitoblasto
Marcador que tipifica a la célula madre: CD-345
Anemia regenerativa: reticulocitosis
Hemoglobina fetal: 22y
Megaloblastosis: macrocítica
Hepcidina: disminución del Fe
Haptoglobulina: hemólisis intravascular
¿Cuál es el mecanismo por el que un tumor produce anemia?
Los tumores producen FNT- α que estimula la fase aguda de la inflamación.
Este activa la producción de IL-1 e IL-6.
La IL1 inhibe la producción de EPO.
La IL-6 es inductora de la hepcidina.
¿En qué cromosoma se encuentra la cadena alfa de la HB?
Cromosoma 16
El déficit de G6PD se hereda ligado al X. v o f
v
Explique en qué consiste la HbH?
La HbH es un tetrámero de cadenas de B-globina. Se produce en la 3-α-talasemia, por déficit de cadenas α para formar HbA.
Explique las alfa talasemias cis y trans?
En las cis, las deleciones están en el mismo cromosoma16 (ya sea materno o paterno), y en las trans, en diferentes cromosomas 16 (una en el materno y otra en el paterno).
La anemia de Cooley se presenta en
B-talasemia mayor
La IL que madura las células B es:
IL-7
En la esferocitosis la fragilidad está:
Aumentada
% de hemolisis IV fisiológica:
5%
La hemólisis IV se caracteriza por:
↓haptoglobina, ↑bilirrubina no conjugada, ictericia,
¿Cuáles son las complicaciones más frecuentes en px. con policitemia?
La complicación más frecuente es la trombosis y se ve en el 70 al 80% de los casos, hemorragias en un 30 a un 40%, leucemia aguda, mielofibrosis, tromboembolismo
Se pierden 1-2 mg/sem de hierro. v o f
F. es por dia
l déficit de B12 se ve en 3-4 meses v o f
F
Componentes de la hemostasia primaria:
plaquetas, FvW, endotelio
El test de coombs está negativo en las hemólisis no inmunes v o f
v
La base genética de la anemia falciforme es sustitución
de timina por adenina en el codón 6 de la cadena de βglobina en el cromosoma 11.
El hipercatabolismo hemoglobínico es el responsable de la
litiasis vesicular en las anemias hemolíticas crónicas
¿Cuál de los siguientes son criterios de severidad en la anemia aplástica?
a.Neutrófilos
D
¿Cuál es la célula que se produce en el día 1 de la eritropoyesis?a.Eritroblasto b.Germinal c.Reticulocito d.Proeritroblasto e.Ninguno
D
¿Cuál es la vida media de las plaquetas?
7 dias
Durante la hematopoyesis intrauterina, la fase esplénica corresponde:
3-6 meses
Interleucina que funge como factor de crecimiento para los eosinófilos:
IL-5
Inmunofenotipo que distingue a la serie mieloide: a.CD34 b.CD61 c.CD33 d.CD71 e.Ninguno
C
Cuál es la proteína más abundante en el plasma?
albumina
¿En cuál cromosoma está el gen que codifica la cadena de delta globina?
CR 11
a esplenomegalia es un hallazgo frecuente en la reacción leucemoide. v o f
F
¿Quién produce las inmunoglobulinas?
Células plasmáticas
Vida media del eritrocito en anemia falciforme:
20 dias
La EPO se produce principalmente en el_____y la TPO en el _____.
La EPO se produce principalmente en el riñón y la TPO en el hígado.
Producción celular diaria de la MO:
6 billones por kg de peso
Vida media de los neutrófilos:
24h
¿Cuál es el lugar de mayor reservorio de hierro?
El hígado (1000 mg)
¿Qué se da al px cuando la ferritina está por encima de 1000 ng-mL?
Desferroxamina
Causa más frecuente de déficit de folato:
hiperconsumo
Causa más frecuente de déficit de B12:
dieta insuficiente
El déficit de factor intrínseco produce ______ y se diagnostica con _____________.
anemia perniciosa y con la prueba de Schilling.
Representante por excelencia de las anemias aplásicas congénitas:
Anemia de Fanconi
¿Qué sucede en la HPN?
El C3b tiene afinidad por los eritrocitos.
Qué porcentaje de px con anemia aplásica responde a ciclofosfamida?
70% (habla de origen inmune)
¿Qué % de pacientes con RARS evoluciona a leucemia aguda?
¿Qué % de MO se afecta en anemia aplásica?
2%
25%
confirmar
La hidroxiuria se usa en anemia falciforme para_____
aumentar la HbF
¿Cuál de los siguientes no es un antígeno de superficie de la serie mieloide? a.CD13 b.CD15 c.CD16 d.CD33 e.Ninguna
A
¿En cuál Cr está el gen de la TPO?
Cr 3
¿Cuál de las siguientes no es una interleucina involucrada en la anemia inflamatoria? a.IL1 b.IL6 c.IL10 d.IL5 e.FNT
D
¿Qué porcentaje de los SMD son secundarios?
20%
La anemia refractaria representa el 20% de los SMD. v o f
F (5-10%)
Las AREB 1 y 2 expresan inmunofenotipos aberrantes frecuentemente. v o f
v
El síndrome -5q no presenta otra alteración genética, excepto algunos casos con _____ y _____
con mutación del JAK2 y afección del Y.
Los SMD secundarios al uso de topoisomerasa II son de peor pronóstico. v o f
f
Los SMD secundarios al uso de agente alquilantes evolucionan a LMA M4. v o f
f
Anomalías más comunes en la anemia de Fanconi:
esqueleticas (70%)
Fase de absorción en que la B12 se une al FI:
duodenal
En cuál fase de la absorción la B12 se une a la proteína R
gastrica
En la eritropoyesis, a qué célula corresponde el día 4:
normoblasto o eritroblasto ortocromático
Qué % de los px con SMD presentan alteración del gen RAS:
10-15%
Qué % de los px con SMD presentan anomalías cromosómicas:
30-50%
Causa de anemia por déficit en la producción de… debido a defecto de proliferación del Stem Cell:
mielodisplasia
Prueba más fidedigna para demostrar hemólisis intravascular:
haptoglobinemia
El hiperesplenismo es típico de la fase estacionaria de la ______.
anemia falciforme
La mejor forma de separar las Hb en electroforesis es en ______
medio ácido
La EH que de HAD incluye
la Spβ, y la que se hereda AR incluye la Spα.
Inmunofenotipo de las células eritroides:
CD71
Inmunofenotipo de las células monocíticas:
CD14
No es un factor predisponente en SMD:
leucemia
No es un característica de síndrome -5q en MO:
a. Auer positivo
b. Meg. Normales
c. Núcleos hipolobulados
d. Blastos -5%
e. Ninguno
A
¿Cuál es la proteínas más abundante en la membrana del GR:
Banda 3
No es una mutación frecuente en SMD:
Cr16
De todas las proteínas del plasma, qué % representan las globulinas:
35%
Alteración hematológica más frecuente en la anemia de Fanconi :a.Leucopenia b.Trombocitopenia c.Anemia d.Gingivorragia e.Infecciones
B
¿Cómo se transmite la disqueratosis congénita? a.Autosómica recesiva b.Aurtosómica dominante c.Ligada al X d.Mutaciones esporádicas
C
Defina la disgenesia reticular.
Enfermedad que se origina por la ausencia de células comprometidas en la diferenciación.
Etiopatogenia de Anemia Aplásica
Defecto proliferativo intrínseco de precursores
Defecto del estroma, diversos factores inmunológicos Predisposición genética HLA II (HLA DR 2, HLA DP W3)
Mecanismo por el cual los agentes químicos causan anemia aplásica
Uniéndose de forma covalente e irreversible al ADN e inhibiendo su síntesis (como el benceno, por ejemplo).
Bases para el postulado de la causa inmunológica de la anemia aplásica
Las células T de los pacientes afectados producen INF-Dž y FNT alfa, citoquinas que suprimen la proliferación de células progenitoras hematopoyéticas. Estas citoquinas además inducen a la expresión del receptor para el FAS e inician la apoptosis. Hay un aumento de CD8 citotóxicos activados
Criterios de severidad de anemia aplásica (Dos criterios de sangre con uno de MO)
Sangre:
Anemia con Índice Reticulocitario 30%
Principal mecanismo de adaptación en Anemia:
↑ de la síntesis de EPO
Membranopatías:
Eliptocitosis, esferocitosis, piropoiquilocitosis, ovalocitosis
Alteraciones morfológicas de SMD con eosinofilia:
Formas nucleares irregulares, granulación pseudobasófila, vacuolización citoplasmática
La hematopoyesis es un proceso de diferenciación y división de las células sanguíneas que derivan de una sola célula, llamada:
celula madre hematopoyetica
Primer sitio de síntesis de células sanguíneas es:
saco vitelino
La evaluación del eritrocito circulante se hace mediante la prueba de:
HB, HCT
El índice que indica el volumen que cada glóbulo rojo tiene normalmente es:
VCM
La mejor forma de administrar tratamiento con Fe es:
VO
Cuando hay anemia hipocrómica, debemos considerar todo, excepto
Megaloblastica
Causas de Anemia Macrocítica:
Hepatopatia cronica
La ferritina en suero mide:
depósitos de Fe
Requerimientos diarios de Fe en una mujer:
14mg
La púrpura es una manifestación que sugiere:
defecto o reducción de las plaquetas
Requerimiento diario de Fe de una mujer embarazada
16mg
En una pareja portadora de anemia falciforme, en cada embarazo hay un 50% de probabilidad que el producto sea enfermo v o f
f
Las ulceras maleolares son típicas de la fase de expresividad aguda en los pacientes anémicos. v o f
f (son típicas en la fase de expresividad crónica)
Las talasemias de caracterizan por alteraciones cuantitativas en la cadena de hemoglobina. v o f
v
Alteración cromosómica más frecuente en alfa talasemia:
deleción del gen de la αglobina en Cr16
Porcentaje de células hematopoyéticas con relación a la grasa en una persona menor de 50 años:
50-55% grasa, 40-45% células hematopoyéticas
En 4-α-talasemia ocurre:
que no se produce ninguna cadena de globina alfa
Pertenece al grupo hemo:
mioglobina y oxidasas
La esferocitosis hereditaria es HAD en: %
75%
Con relación a la gravedad de las manifestaciones en esferocitosis, la más frecuentes es:
Típica en un 50-60%
Enzima no hemínica:
Flavoproteínas
Aumento de 2,3 DPG:
disminuye afinidad por el O2
Transporte de B12:
Transcobalamina II
Importancia de Ácido Fólico y B12:
multiplicación de las células hematopoyéticas
Indicación para transfundir sangre total:
sangrado activo, de lo contrario se pasa solo paquete globular
% de proteínas en Plasma:
7%
Cromosoma de la EPO:
7
Cuando la MO empieza la hematopoyesis:
4to mes, VIU
¿Como actúan las radiaciones en mitosis?
Generando iones peróxidos y radicales libres
Criterios generales de SMD
- -Anomalías SP más de 6 meses
- -Macrocitosis, mono bi o pancitopenia
- -Alteraciones morfológicas en por lo menos 10% de cada línea:Megacariocitos pequeños o multinucleados, serie mieloide agranular, hipo o hipersegmentados, macrocitosis, granulos o sideroblastos
Componente más abundante de la sangre:
plasma
IL que no participa en el proceso tumoral:
IL3
Anomalías congénitas asociadas a anemia de Fanconi:
baja estatura, pulgares anormales, microcefalia, manchas café au lait, base nasal ancha, epicanto, micrognatia
