Potentiels Evoqués Flashcards
1
Q
Potentiel evoqué definiton
A
Toute réponse neuro ale evoqué par la stimulation des rec sensoriels des nerfs périphériques ou des neurones et aussi toute activité liée de manière temporelle à la programmation motrice aux fonctions cognitives
2
Q
Résolution temporelle de P-E
A
Élévée (msec)
3
Q
Moyennage
A
Permet d’affiner la reponse du au stimulus et la distinguer de bruit de fond qui sont des signaux aléatoires.
4
Q
Signal composite
A
Plusieurs réponses en parallèle
5
Q
Potentiels lointains far fields
Changement en fonction de:
A
Réponse enregistré comme positive au niveau de scalp qui se trouve loin de l’endroit ou est généré le potentiel
Changement en fonction de:
- propagation de influx nerveux (A+)
- volume conducteur B +
- changement de direction de propagation de flux C+
Électrode au niveau de scalp -
6
Q
PES Principe Pics Sensibilité filtre
A
Stimulation non physiologique indolore au niveau des fibres sensitives (fibres de grosse diamètre myélinisées)
Exemple des nerfs: médian, cubital, tibial
Pics avant 50 msec (avant P50/N50)
Sensibilité 20 microV
Bande passante 5-1500 Hz (les bruits de fond)
7
Q
Example de nerf médian PES
N20 et P22
TCC
A
Electrodes
- sus-clavicule ERB: P9/N9
- nuque N13 moelle cervicale substance grise
- P14 lemnisque médian (après decussation)
- scalp N20
Électrode au niveau pariétal enregistre - c’est pour ca N20
En niveau frontal c’est P22
TCC- temps nécessaire pour passe der moelle cervicale jsq cortex
Ralentissement de TCC par example dans la sclérose ne plaque
8
Q
Potentiel d’erb
A
Il arrive en 9eme msc donc N9/P9
Il mesure des afafrences cutanés et articulaires myélinisées
9
Q
Plaxopathies
Avulsion proximale des racines nerveuse
A
C’est une arrachement au niveau de ganglion de racine dorsale ou au niveau de nerf périphérique juste avant ce ganglion (donc proche de moelle épinière)
Disparition des réponses au niveau médullaire ni corticale
Réponses nerf périphériques: préservés, troubles sensitifs, conduction de vitesse périphérique preservé.
10
Q
Plexopathies
Lésion distale par rapport au ganglion périphérique
A
On voit pas P9/N9 car on arrive même pas au niveau de ganglion donc au point d’erb. Absence de toute reponse
11
Q
Pouce
A
C6
12
Q
Médius
A
C7
13
Q
Auricule
A
C8
14
Q
Saphène
A
L3
15
Q
Sciatique poplité externe superficiel
A
L5
16
Q
Nerf sural
A
S1
17
Q
Nerf dorsal verge clitois
A
S3
18
Q
N13
A
Pot - postérieurement au niveau de substance grise au niveau cervicale
Et pot + au niveau ant.
On va regarder les différénce des potentiels
19
Q
Lésions de la moelle
Potentiel N13: normaux/anormaux
A
Anormaux avec sensation normale: lésion compressive extrinsèques (méningiome, arthrose)
Normaux avec sensation anormale: lésions infiltrantes de la moelle
Anormaux dans 85% des cas
Potentiel N13 absent dans 30% des cas -> cas de sclérose ne plaque et syringomyélie
20
Q
Syringomyélie dans le cadre de N13
A
Disparition des neurones de s grises de la moelle
Déficit thermoalgésique
Type 1: N13 normal réflexes, sens de position
Type 2: N13 anormal, P14, N20 normales moitié du corps T et douleurs anormales
Type 3: N13 absente, P14, N20 normaux T et douleurs anormales
Type 4: N13 absent, P14,N20 anormaux -> sens de position vibration anormales
21
Q
Myélopathies cervicarthrosique
A
Compression de la moelle au niveau cervicale
Absence de N13 Précéde l’imagerie RMN
Cliniques + absence N13 plus précoce que RMN
LEs nerfs anormaux: cubital 74%, médian 59%, tibial post 43%
On peut avoir des patients avec clinqiue et imagerie + mais qui ne se plaignent pas.
22
Q
Lesions bulbaires anomalies de P-E
A
P14 N18
23
Q
Lésions protubérantielles anomalies de PE
A
N20 anomal dans 50%
24
Q
Lésions capsule interne anomalies
A
N20 70%
25
Lésions thalamiques post anomalies PE
N20 90%
26
Lésions de thalamus sans noyaux Ventroposterolateral anomalies
N20 normal
27
Lésions hémisphériques -> deficits moteurs et sensitifs
Anomalies pariétales N20-P27
Atteintes frontales P22
N20-P27
- astereognosie
- sens de position et tact peuvent etre préservés
Atteintes P22:
- hémiparésie
- hémiplégie
- négligéance
28
Diphantoine
Interfère avec conduction au niveau corticale donc N13, N20
| Pas d’interaction au niveau périphérique
29
Coma post anoxique vs post trauma
Disparition bilatérale de N20 -> presque 100% état végétatif (ds le cas de coma)
Disparition bilatérale de N20 -> 90% post-trauma
30
Atteint périphérique distal du ganglion PES nerf médian
```
N9/P9 an erb
N13 an (corne post?)
P14 an lemnisque median au niveau de la nuque
N18 an
N20 an
```
31
Atteint périphérique proximal du ganglion
```
N9/P9 normal
N13 an
P14 an
N18 an
N20 an
```
32
Moelle cervicale basse atteint
```
N9/P9 n
N13 an
P14 an/n
N18 an/n
N20 an/n
```
33
Jonction bulbospianle
```
N9/P9 N
N13 lesion médullaire donc N ca va
P14 anormal (lémnisque median apres decussation)
N18 an
N20 an
```
34
Partie haut du tronc VPL atteint
```
N9/P9 erb normal
N13 corne de moelle épinière normal
P14 niveau apres decussation normal
N18 normale
N20 anormal
```
35
BAEP potentiel auditif
| Conduction aérienne
```
Clics -> pics 6
1ère pic locale
Les autres 5 pics sont lointains
Intensité du clic dépend de
- morphologie de conduit auditif externe
- bouchon
- membrane de tympan
- propriétés des osselets
S’il y a un problème de conduction aérienne on va voi diminution de l’amplitude et retard de latence
```
36
Déficit de conduction et lesions endocochléaires
- reduction de perception de stimulus
- augmentation du seuil de perception auditive
- retard de latence homogène des pics
- augmentation de seuil pour produire onde V
- preservation des intervalles calculés
- 10-20 db > seuil perception
37
Onde I
Partie distale de nerf acoustique
- pérsiste chez patients en mort cerebrale avec section proximale de nerf acoustique
- perte d’onde I par compression ou ischémie a.auditive interne
38
Onde II
Partie proximale du nerf acoustique, noyau cochléaire
- AVC touchant le noyau
- tumeur de l’angle pontocérébelleux
39
Onde III
Région plus bas de la protubérance; lémnisque latéral, noyaux olivaires sup
- normale si AVC du mésencéphale, partie moyenne ou supérieur de la protubérance
- PE anormale dans les lésions ipsilatérales
40
Onde IV
Partie moyenne et sup de la protubérance fibres asc
41
Onde V
Partie moyenne et sup de la protubérance, mésencéphale (contraltérale de la stimulation), corps genouillé interne
42
BAEP dans lésions du nerf acoustique et les tumeurs de l’angle pontocerebeleux
Augmentation des intervalles I-III et I-V
Rapport amplitude I/5 >200%
Normales dans 2-5%
43
Lésions du tronc céérbrale
Onde III et V
44
Lésions hémisphériques
Onde IV et V
45
Anomalies de BAEP avec RMN normale utile dans
Ataxie de Friedrich 87%
Atorphie olivopontocérébélleuse
Paralysie supranucléaire progressive
46
Stimulation magnétiques
Injection de courant qui varie dans le temps -> champs magnétiques + tissu conducteur -> champi électrique -> courant électrique -> mouvement
Avantage: ne fait pas mal car os n’est pas conducteur
Pas chez: lace laker, pièces métalliques
Au niveau cervicale: on active les racines qui sortent de la moelle, on active pas la moelle directement
47
CCT dans le cadre de stimulation magnétique
Différence entre stimulation périphérique (nuque) et stimulation centrale temps necassaire pour transmettre de Corriedale jsq moelle
48
Stimulation directe et indirecte
Directe: d’abord activation en profondeur de l’axone lors de la stimulation
Indirecte: d’abord inter neurone ensuite neurone pyramidale
Si on augmente excitabilité de neurone moteur inférieur on va avoir augmentation de l’amplitude
49
Silence électrique
Activation des neurones inihibiteurs. Silence augmente si stimulation augmente
50
Myeloptahie cervicarthrosique utilité de stimulation magnétique (PEM)
- atteinte pyramidale
- atteinte des cordons post
Si on a suspicion de MCartrosique: si PEM normaux -> peu probable
Si PEM anormaux -> il faut chercher la cause
51
PEV ON/OF
S’il y a lumière -> signal
Pas de lumière -> silence électrique
Il y aussi les cellules qui détecte l’inverse
52
PEV P100
Dipôle au vieux occipital: charge + interhemisperique et charge - au niveau extrasphérique
En fonction de stimuli on va avoir morphologie de signaux différents
53
Névrite optique
Flash ne marche pas car groupe ctrl, œil atteint et œil intact sont pareils (morphologie)
Patters -> permet de distinguer l’œil intact de l’œil atteint
54
Sclérose en plaque stratégie
PEV permet de détecter les lésions silencieuses
PEV pattern rated du P100 dans 80%
Faut chercher modalité de PE qui a les plus des chances de détecter des lésions multifocales.
Neuropathies optiques 30%
Retard potentiel P40 (frontal)
Retard ou abolition de N20 (pariétal somesthesique )
P14 svnt anormal (lemnisque median)
Lésions bulbaires
N13 lesiosn cervicales basses
SM probable: PEV ++, BAEP+, SEP+++ anomalies
55
Générateurs de potentiels
```
Toutes cellules excitables
Flux ions dans ou hors cellules
Potentiels d’action phases de dépolarisation et de répolarisaiton
Axones dendrites fibres musculaires
PPSE ouverture canaux Na et Ca
PPSI ouverture canaux K+ et CL-
```
56
Tests neuro physiologique
Mesure des potentiels bioélectriques (électrodes)
Activité système nerveux spontanée EEG, EMG
Activité évoqué par stimuli : vitesse de conduction, potentiels évoqués
57
Vitesse de conduction
- mesure vitesse à laquelle une impulsion électrique se propage dans un nerf
- sensitif, motrice, mixte
- Cathode - et anode +
58
Vitesse de conduction paramètres étudiés
Vitesse de conduction: diamètre des fibres, myéline
Amplitude, morphologie: nombres d’atones, muscle
Que les fibres de grosse calibre (les petits non)
-latence = conduction des fibres les plus rapides et dans les fibres motrices: jonction NM
59
Atteinte de nerf périphérique
Atteinte axonale: vitesse de conduction diminue peu, amplitude diminue +++
Atteinte démyélinisante: vitesses de conduction très ralenties, amplitude preservé
60
Atteinte démyélinisante de nerf périphérique
Uniforme/ non uniforme
- vitesse de conduction qui diminue (pas de myéline)
- bloc de conduction (compression; destruction focale de la myéline dim vitesse + amplitude car nombre des axones diminue également)
- augmentation de latence distale (JNM de base est moins myélinisé)
- dispersion temporelle : diminution de la vitesse + diminution de l’amplitude car les fibres conduisent vache des vitesses différentes
- retard important disparition des fibres F
- bloc fonctionnel : bloc de canaux V-dép et des noeds de Ranvier (antc anti GM1)
61
Lésion au niveau d’axone
6-10 pour avoir une altération des vitesses
62
Structures profonds techniques
Plexus, nerfs profonds
On va regarder la reponse tardive
Réponse H Hoffmann
Réponse F
63
Réponse H
Stimulation de nerf mixte
Electrodes au niveau du muscle et stimulation plus haute
Réflexe M directe: reponse directe descendante des fibres musuclaires de gros calibre
Réflexe H: remontent vers moelle -> boucle de réflexe -> contraction musculaire par la suite réponse H
64
Réponse F
Uniquement nerf moteur
Stimulation avant l’électrode:
Réponse M directe -> reponse descendante
Réponse F tardive: remonte vers le crops cellulaire et redescend (si cette zone n’est pas en période réfractaire) -> la reponse redescend -> réponse F
65
EMG electromyographie
PUM= potentiel d’unités motrices (unité motrice= motoneurone + fibres musuclaires)
On enfonce l’aiguille dans le muscle et on va enregistrer les potentiels
- methode ++ pour atteint axonale (diminution de l’amplitude)
- atteinte des axones moteurs
- activité spontanées anormales : fibrillation, positive sharp waves, hypersensibilité à Ach (dans les cas des lésions)
3 phases apres lésion axonale:
Lésion: activités spontanés
Réinnervation: unités polyphasiques
Chronique: unités géantes
66
Lésion neurogene neurone moteur inférieur EMG
Insertion augmenté
Activités spontanées, fib, PSW
PUM: large
Effort maximale: amplitude réduit et haute fréquence
67
Neurapraxie
Compression sans atteint visible du nerf, démyélinisante
68
Axonotmèse
Interruption de l’axone conduit normalement pendant 4-5 jours
Réponse motrice disparaît apres 3-5 jours
Réponse sensitive disparaît apres 6-10 jours
69
Neurotmèse
Séparation complete des 2 extrémités
70
Neuropathies généralités
- un des problèmes les plus courants en neurologique
- diabete alcool lèpre
- neuropathies inflammatoire: tt immunomodulateurs
- > 100 étiologies possibles
- polyneuropathies prévalence 3,4% -8,1%
71
Évaluation clinique de neuropathie
- deficit moteur (mode installation, topographie) -> score et reflexes
- existnace d’atrophie musculaire
- présence d’un douleur
- deficit de la perception -> piqure, temp, vibration
- troubles autonomes
72
Réflexe bicipital
Percussion du pouce -> flexion biceps
| C5-C6
73
Styl-radial réflexe
Percussion de la styloïde de radius -> flexion avant bras par contraction de long supinateur C6
74
Réflexe tricipital
Bras en abduction va at bras pendant percussion de tendon de triceps -> contraction de triceps C7
75
Cubito-pronatuer
Percussion de la styloïde cubitale -> pronation C8
76
Réflexe digitaux
Percussion de l’index sur articulation inter-phalangien distale -> flexion distale des dernières phalanges
C8
77
Réflexe rotulien
Percussion tendon rotulien -> extension de la jambe sur la cuisse par contraction de quadriceps L4
78
Réflexe achilléen
Percussion du tendon d’Achille -> extension du pied S1
79
Diabète neuropathie à prédominance sensitive distale
- debut au niveau des pieds
- absence de réflexe achilléens
- diminution de perception de diapason
- diminution de sensation au niveau du tronc
- le + frequent polyneuropathie symétrique distale
- atteinte des petites fibres -> douleur (atteinte précoce)
- atteinte des grosses fibres-> engourdissement et ataxie
- neuropathie autonome: hypotension, tachycardie, impuissance, anomalies de miction, gastroparésie, diarrhée nocturne
80
Paresthésie
Sensation anormale spoanté sans stimuli non douloureux
81
Dysesthesie
Anormale en réponse à un stimulus
82
Alldynie
Réaction douloureuse à un stimulus non douloureux
83
Hyperalgésie
Douleur exagéré à un stimulus douloureux faible
84
Hyperpathie
Réponse douloureuse retardée explosive à un stimulus douloureux
85
Neuropathie classification basic
Diffuse/ focale
Diffuse -> mononeuropathie multiplex, polyneuropathie demyelinisante,polyneuropathie axonale
Cause: héréditaire ou acquise
86
Polyneuropathie axonale diffuse classification aigue subaigue chronique causes
```
Aigue: porphyrie, Furadantine, GBS
Subaigue chronique: diabete,
-toxines
- nutritionnelle
- carenceB1, B6, B12,E
- urémie
-hiv
-lyme
- hypothyroïdie
- paranéoplasique
-dysproteinemie
- sarcoidose
- lupus
-amyloidose
- sclérodermie
```
Chronique: urémie, diabete, nutritionelle, paraprot, dysprot, fabry
87
Polyneuropathie demyelinisante
Uniforme : hsmn I, REFSUM, MLD, KRABBE
Non uniforme: aigue ou chronique
Aigue: GBS, diphtérie, arsenic
Chronique: CIDP, paraprot, myélome, perihexiline
88
Mononverites multiples classification
Demyelinisante ou axonale
Demyelinisante: compression multiples, blocs de conduction
Axonale: vasculite, lyme, lèpre, diabète, sarcoidose
89
Neuropathie focale
Compression
| Axonale: vasculite, lyme, diabete, lèpre, sarcoidose, néoplasie, radiothérapie , plexopathies et radiculopathie
90
Mononeuropathies des membres et de tronc
Membres:
- aigue douloureuse
- median, cubital, sciatique
- recuperation
Tronc:
- plusieurs nerfs
- precedé par la perte de poids
- recuperation 1-2 ans
91
Neuropathie motrice asymétrique proximale des membres inférieures
```
> 50 ans
Précédé par perte de poids
- aigue au départ
- douleur et la faiblesse
- hanche, fesse, cuisse
- discrete atteint sensitive
- quadriceps , adducteurs, psoas, jumeaux
- hypo/aréflexie rotulienne
- amyotrophie progressive
- recuperation partielle
```
92
Plexopathies lombosacrés aiguës
Patients avec DT2 avec bon ctrl de glycémie
Delenché à l’occasion de perte de poids, sport, ctrl de glycémie
Évolution monophasique caractérisée par aggravation sur 6 mois suivi d’une récupération progressive
Formes non lié au diabète: perte de poids
Pathophysiologie dans les 2 cas: lésions ischémiques liées à un processus inflammatoire péri vasculaire + atteinte microvasculitique
93
Douleur neuropathique
DT1: 11,6%
DT2: 32%
94
TT neuropathies
- bien contrôler la glycémie
- vitamines bof
- douleurs neuropathiques: amitryptyline, gabapentine, prégabaline, DPH, CBZ, clonazepam
* metformin: faut supplementer avec B12
95
Syndrome canal carpien
```
C6-Th1
Réveil nocturne
Endormissement matinal
Paresthésie au volant
Paresthésie à la lecture
Diminuées en secouant la main
Atrophie thénarienne, faiblesse
Provocation des symptomes: tinel (percussion), phalen (flexion de poignet)
Conduction de vitesse au niveau de court abducteur de pouce augmentation de latence
```
96
Neurotphies causes %
Héréditaires 42 > non-déterminés 24% > inflammatoires démyélinisante 21% > acquises 13%
97
Neuropathies héréditaires primaires
Neuropathie est la principale composante clinique
98
Neuropathie secondaire
```
Manifestation de tableau clinqiue plus complexe
HMSN (Charcot marie tooth) démyélinisante et axonale
HNPP neuropathie tomaculaire
HSAN
Neuropathie à axones géantes
Ataxies spinocérebelleuses
Neuro hie amyloïdes héréditaires
Fabry
Leukodystrophie KRABBE
Neuropathie porphyrique
Maladies mitochondirales
REFSUM
```
99
Type des syndromes
Moteurs- sensitif
Moteurs
Sensitif- autonomne
100
Clinique MCT
Motor and sensory HMSN
Faiblesse distale
Atrophie muscles intrinseques du pied, loge antéro-externe et plus tardivement des mains et des avant-bras
- atteint sensitif relativement symétrique
- pieds creux, orteils en marteau
- a/hyporeflexie
101
HMSNI
```
Vitesse <38m/S
Vitesse -> pas de myéline donc forme démyélinisante
Début 50+
Severité moyenne ou modérément severe
Hypertrophie nerveuse
NCV <38 m/sec
Biopsie: de-rémyélinisation bulbes d’oignons
Mutation du gene PMP22 duplication
Délétion le plus souvent associé à HNPP
```
102
HMSN II
Dominant
| Axonale
103
CMT 4
Démyélinisante
| Recessive
104
HNPP
Neuropathie héréditaire avec hypersensibilité a la pression
(Neuropathie tomaculaire)
- autosomal dominant
- apparition 70% entre 10-30 ans
- neuropathies focales aiguës, uniques, multiples
Déclenchement: trauma mineur, accouchement, perte de poids,
Récupération complete: 50% parfois déficit sévère permanent
Pieds creux,
Aréflexie achilléenne, généralisé
Electrophysiologique: augmentation des latences distales
Bloc de conduction aux sites de compression (perte d’amplitude)
EMG: dénervation chronique
105
Amyloidose familiale
Autosomale dominant
Le plus fréquente mutation de transthyrétine (ATTR) normalement tetramérique mais les unités monomériques sont instables
Âge moyen
Spécificité d’organes des depots d’amyloïde
Formation de depots d’amyloïde pour formes AL et ATTR
Tt: transplantation hépatique apres l’apparition des symptomes
Nv tt: réduction d’expression d’arn messager: diminue la progression
Stabilisation des mutants: tafamidis, diflunisal
106
Transthyrétine
Transport de thyroxine
Produit dans le plexus choroïde
Subsitiuitions: le +: Met en position 30 (apparition varie en fonction de groupe ethnique et 10% asymptomatique donc suggère d’autres facteurs)
- Autosomale dominantes
107
Amyloidose forme primaire et secondaire
AL primaire: autres atteints: cardiomyopathie, hépatomégalie, protéinurie, macroglossie, orthostasis,
AA: amyloid protein : IR, inflammatoire atteints, hepatosplenomegalie, protéinurie
108
Syndrome Guilaine barré forme DÉMYÉLINISANTE
| Anomalies qui suggèrent diagnostic
80%
- vitesse de conduction ralenti
- blocs de conductions (atteint multifocale)
- latence distale
- reponse F tardive ou absent
109
Syndrome Guillain barré générlaités
Atteinte immunitaire aiguë
Evolution monophasique
Incidence 1-4/100 000
2/3 cas précède par une histoire d’infection- campylobacter jejuni, CMV, EBV, Mycoplasmse, HIV
- formes sporadiques
- formes épidémiques: vaccin rage/ grippe , été en chine, entérites bactériennes
110
SGB types
Démyélinisante +++
Variété Miller Fischer: ATC anti ganglioside GQ1b
Variant cervico-pharyngéo-bracchiale
Varient paraparétique
Atteinte axonale motrice primaire infeciton à c. Jejuni -> ATC anti ganglioside GM1 atteinte axonale de + au aise diagnostique
Atteinte axonale motrice sensitive primaire
111
Formes axonale de SGB AMAN et AMS1N
Att se fixent sur les ganglioside Cs -> macrophages envahissent l’axone il se met à l’intérieur
112
Réactions anti géniques croisées campylobacter
+ forme axonale
Tout type de GSB
Souches =/= de celle qui provoque gastro-entérite
113
Haemophilus influenzae
GM1, GQ1b
114
CMV
Anticorps anti GM2
115
Mycoplasma pneumoaniae
5% svnt AMAN
116
Distribution des gangliosideq
GM1 racines ventrales > dorsales
GQ1b nerfs oculomoteurs
GT1a nerf crânien inf >sup
117
Acteurs réacquises pour diagnostic SGB
- Faiblesse progressive de plus d’un membre-> jsq ataxie et tetraplégie
- aréflexie: le + svnt generlaisé mais hyporeflexie des rotouliens et memebre supérieur suffit si les autres crirtetre ok
118
Facteurs suggèrent fortement le diagsnotic
1. Progression: rapide et s’arrêtent apres 4 semaine
2. Symétrie relative
3. Symptomes ou signes sensitifs modérés
4. Atteinte des nerfs crâniens : parésie faciale dans 50% des cas
5. Récupération 2-4 semaines apres que la maladie s’arrête
6. Atteinte autonomne: tachycardie, autres arythmies, hypotension orthostatique, HTA,
7. Absence de fievre au depart de symptomes neurologiques
119
Anomalies de LCR qui suggèrent fortement le diagnostic SGB
1. Protéinorrachie: apres premiere semaine +++
2. Cellularité: <10 cellules/mm3
3. Variantes: pas de protéinorrachie 1-10 semaines apres le debut des symptomes, cellules mononculée entre 11 et 50
120
Pronostic: SGB
- défaillance respiratoire chez 25%
- décès 4-15%
- invalidité persistante chez 20%
- fatigue persistante chez 67%
121
SGB TT
- plasmaphérèse: récup + rapide, moins de ventillation, séjour plus court à USI, les patients qui se présentent dans les 4 semaines du début des symptomes neuropathiques
- IV Ig meilleure que plasmaphérèse, mauvais pronostic: C.jejuni, ATC anti GM1, pour les patients ambulantes qui se present 2-4 semaines
- corticostéroïdes :pas des bénéfices
122
SGB crieteres d’admission à USI
1. CV se dégradent <18-20 ml/kg fatigue diaphragme
2. Toux déficiente, encombrement, pneumonie de déglutition
3. Dificulté de déglutition aggravation progressive de la parésie
4. Dysautonomie majeure
5. Sepsis
6. Suspicion embolie pulmoanire
123
SGB intubation critaires
CV <15 ml/kg
Force inspiratoire maximale <25 cm d’eau
Gazométrie PaO2<75 mmHg à l’air ambiant
Si atteint bulbaire CV <18
124
PCID polyradiculonverite chronique inflammatoire demyelinisante
Évolution: lentement progressive par paliers, monophasique ou poussées récurrents
- atteinte motrice + sensitive
- att sensitive: stt le gros calibre donc tact, perception vibration
- atteinte polyradiculaire
- tendance à une atteinte symétrique
- atteinte proximale et distale
- nerfs crâniens et muscles respiratoires pf
125
PCID tt
Plasmaphérèse
IV Ig
Prednisone
126
Gammapthies
200 bénignes/ 1 maligne
Gammapthies en fonction de l’âge: ++++ 95ans
N’est pas rare: 1% de + de 25 ans sans maladie associé ++ IGg
Prévalence plus grande chez les gens qui ont neuropathie périphérique idiopathique
Gammapathie monoclonale IgM plus fréquente si neuropathie démyélinisante
Association des neuropathies et gammapthies n’est pas un incident
127
Gammapathie IgM
- ataxie sensitive + que dans IgA et IgG
- neurophysiologie + altérée
- chronodispersion des CMAPs + grande
- MAG 50%, GM1, Glycolipides, ….
128
IgM avec activité anti-MAG
```
Atteinte fibres densités de gros diamètre, ataxie, tremblement, démyélinisaiton
Dépôts Ig sur myéline
Augmentation de volume de myéline et depots IgM
- homme , 60-70 ans
- atteint sensitive
- ataxie à la marche
- tremblement d’attitude
- pas atteint SNA ni nerfs crâniens
```
129
Neuropathie et gammapathie monoclonale IgM avec activité anti-MAG
```
Prédominance masculine
Atteinte sensitive
Ataxie a la marche
Tremblement
Aréflexie distale
Pas d’atteint système autonome ou nerfs crâniens
```
130
TT gammapthies
```
Plasmaphérèse
Agents alkylants
Analogues nucléosidique
IV Ig
Rituximab: depletion en L.B efficace sur gammapthies avec neuropathies associés
```
131
JNM: compartiments d’ach et stimulation
1. Immédiatement disponible
2. Rapidement mobilisable
3. Réserve
Stimulation de neurone -> depletion de compartiment immediate -> petite perte d’amplitude -> compartiment II ré-alimente la synapse -> retour à une valeur normale
132
Myasthénie
- anticorps anti rec à Ach
- diminution des ac améliore la situation
- plus il fait chaud plus c’est pire
- pathologie de la JNM (post-synapse)
- faiblesse musculaire
- fatigabilité: contractions répétées prolongés
- Récupération apres repos
- evolution variable
- syndrome moteur pur
- association à la presence des thymomes
Causes immunes, congénitales (si toxique ces sont pas les vrais myasthénies)
Muscles: extra oculaire, proximaux, bulbaires
133
Myasthénie atteinte oculaire
III (sans pupille)
IV
V
VI
134
Atteinte bulbaire myasthénie
Déglutition
Mastication
Parole: voix nasale, fatigabilité, empâtée
135
Myasthénie physiopath
- fixation des ac au récepteur bloque la fonction
- activation du complement -> destruction des rec et des replis post-synaptiques
- modulation du turn-over du rec à Ach
ATC anti rec Ach -> +++ formes généralisées
ATC MUSK 30-70% MG séronégative, +++ atteinte bulbaire
136
TT MG
Inhibiteurs de la cholinesterase (pyridostygmine)
Immunosuppresion
Échanges plasmatiques
IV IgG
137
MG électrophysiologie
Compound muscle action potential (CMAP): normal ??
RNS (réplétive neurone stimulation): anormale, fatigabilité
EMG: PUMs instables -> normales le plus souvent
Single fibre EMG: si normal dans un muscle faible exclu le diagsnotic
138
Diagsnotic myasthénie grave
- test de fatigabilité: regarder vers le haut pendant long durée
- test du glaçon: le froid diminue les symptomes
139
Syndrome Lambert-Eaton
```
Immunitaire:
- ATC anti VGCC (canaux Ca V-dep)
- diminution largage Ach
- prevalence 1/100 000
H>F
Associé à un cancer dans >80%
7-80 ans les formes juvéniles n’ont pas d’associatio à la néoplasie
Faiblesse:
- de m.inf +++
- bulbaire+++ dysarthrie, ++ dysphagie
- att respiratoire
Amélioration exercice bref soutenu,
Aggravation: chaleur ou fièvre
Atteinte extra oculaire:
- ptosis
- diplopie transitoire
- limitation des mvmnt oculaires
- exclure myasthénie concomitante
Douleur occasionnelle
Neuropathie sensitive
Neutropathie autonome: sécheresse, impuissance, vision trouble
```
140
ATC VGCC LEMS
Cancer + lems 98% possède les ac
+ svnt si decrement aux basses fréquences de stimulation
Prévalence globale: 85%
141
LEMS sans ATC anti VGCC
15% des LEMS
Clinqiue simialire à ceux sans atc
SCLC associé moins svnt
Si SCLC present -> survie diminué
142
LEMS avec cancer pulmoanire
```
H>F
Médiane 58 ans
Tabagisme +
Atteinte respiratoire et bulbaire possible ataxie 9%
Proba: 12% si pas atc
Proba 60% si atc
Pronostic moins bon si pas ds ac
```
143
LEMS Néoplasies
SCLC: ++
Lymphoproliferative
Début LEMS 0,5-5 ans avant cancer
Mise au point: CT thorax ou RMN si rien il faut contrôler
144
LEMS sans cancer
| + TT
```
H=F
Médiane 49,5 ans
Faiblesse +++ m.inf
Autonome
Évolution lente espère ce de vie normale
Lymphome p-e detecté au follow up
Atteints immunologiques associés:
- fr: 27%
- myasthénie grave
- anémie pernicieuse
- thyroïde
- lupus
- maladie cœliaque
-vitiligo
- diabète
Association HLA-DR3-B8
```
TT: immunosuppresion
Augmentation de l’amplitude de CMAP
Diminution des atc
Pronostic corrélé aux mesures de force initiales
145
LEMS exacerbation
Blocage de JNM:
- anesthésie
- toxine botulique
```
AB:
- aminoglycosides
- fluoroquinolones
- ofloxacine
Magnésium
Inhibiteurs Ca
Agents contraste iodés
```
146
LEMS électrophysiologie
RNS: haute fréquence: depletion Ach -> entrée de Ca -> accumulation anormalement elevee dans le cadre des LEMS >100% vs >40%
Basse fréquence: décrément
EMG: pas d’activités spontanés
CMAP: amplitude faible DD neuropathie
effort maximale volontaire EMG:
Facilitation post exercice confirme le diagsnotic de LEMS
147
TT LEMS
3,4 DAP: bloque canaux potassium -> augmentation durée de PA -> ++ influx de Ca -> augmente largage Ach
Toxicité: paresthésie peribuccales ou distales, insomnie, épilepsie
Immunosuppresion
IV IgG
Échanges plasmatiques
148
Botulisme
```
C. Botulinum
- blocage de largage d’ach au niveau somatique et autonome
- atteinte de la jonction NM et parasympathique
- intoxication alimentaire
- 3-72 h post ingestion
Symptômes:
- nausées vomissements
- iléus, sécheresse de la bouche
- Visio trouble, diplopie dysarthrie
- tétraplégie flasque
Progression 1-2 semaines
Récupération de qqs mois
```
149
Botulisme neurophysiologies:
Diminution amplitude CMAP
Faiclaition post-exercice dans la phase précoce (comme LEMS)
Fibrillation, PSW denervatio
PUMs normaux à aspect myopathique
150
SLA (MND motor neuron disease)
Maladie neuro générative
Interactions complexes: facteurs toxiques, génétique, vieillissement
4/100 000
Agés entre 20-60 ans
H>F
Atteinte progressive des neurones moteurs
2-5 ans
Forme familiale se declare plutot et H plus précocement que les femmes
Maladie touche des plus en plus jeunes
Forme bulbaire: tronc cerebrale -> troubles de la parole, déglutition, respiration évolution plus rapide vers décès.
Toutes les muscles peuvent etre atteints sauf oculomoteurs.
Perte de force et atrophie
151
Atteinte dans ALS
```
Atteinte des motoneurone sup et inf donc faiblesse
Focale:
- m sup >m inf
-bilât 10%
- bulbaire 25%
Respiratoire 1%
Pas des muscles oculomoteurs
```
Démance des lobes fronto-temporale
30%
50% avec forme bulbaire
152
Génétique ALS
```
FUS
TARDBP
SOD1 superoxide dysmutase
OPTN optineurine
ANG angiogenine
C9 ORF72: chromosome 9 open reading frame
```
153
Risque de presenter une mutation génétique ALS
- histoire familiale
- presence DLFT
- age <54
154
Types de sclérose
Sclérose latérale primaire: motoneurone sup -> reflexes vifs, spasticité
Sclérose latérale amyotrohique: les deux
Amyotrophie spinale progressif: reflexes faibles ou absents, amyotrophie, fasciculation
155
Amyotrophie spinel progressive
Motoneurone inf
| Atteinte focale asymétrique distale et s’étend de manière progressive, rarement atteint proximale et bulbaire
156
Amyotrophie spinale progressive genes
```
SMN= survival motor neurone
SMN1 et SMN2
Neuronal apoptosis inhibitory gene NAIP
SMN1 enfance
SMN2 formes adultes
SMN2 et a cote de SMN1 et il est responsable de faible qtité de SMN. La gravité d’apparition des symptomes sont liées au fiable nombre des copies du gene SMN2
```
157
Type se SMA amyotrophie musculaire spinale progressive
| Juvénile et infantile
Recessif
I Werding Hoffmann infantile
II intermediary
III Kugelberg-Welander juvenile
158
Werding Hoffmann
- floppy child -> faiblesse proximale
- Aréflexie
- alimentation difficile, pneumopathie déglutition
- atteinte respiratoire
159
Kugelberg Welander
```
5-15 ans
Marche dandinante
Lordose
Difficulté à monter les escaliers
Signe de Gowers
```
160
Maladie de Kennedy
Forme SMA
Liée à X
Atteinte bulbaire -> expansion CAG sur le gene codant pour le récepteur à androgène -> gynécomastie + diminution de fertilité
Atteinte sensitive associé
CAG gain de fonction toxique
Hommes >30 ans
Crampes fasciculation, faiblesse des ceintures
Dysarthrie, dysphagie
Atteinte motoneurone inf perte des reflexes, atorphie musculaire
161
Diagnostic maladie de kennedy
EMG: fasciculation démonter denervaiotn dans 3 segments différents du corps
Vitesse de conduction DD neuropathie
Stimulation magnétique PEM
162
TT maladie de Kennedy
```
Rilutek prolonge la survie des qqs mois
Remboursement si CV >60%
Gastrostomie à envisager
Ventillation invasive
Sialorrhée -> antiAch: Robinul, amitryptyline
```
163
Myopathies héréditaires
```
Duchenne
Fascio-scapulo humérale
Limb girdle
Dystrophie myotonique
Biochimique
```
- > canalopathies -> myotonie jsq paralysie périodique
- > complexes protéiques: dystrophines, laminines, sarcoglycans
164
Myopathies acquises
```
Polymyosites
Dermatomyosites
Myopathies endocrines
Métaboliques
Maladies systémiques
Myoglobinurie
```
165
Myopathies symptomes
Faiblesse proximale: muscles des ceintures, muscles axiaux
Fatigue
Fatigabilité
Asthénie
Douleurs musculaires (myalgies), crampes, raideurs, tensions
Atorphie (mais mieux que dans le cas de neuropathie)
Pf hypertrophie (car tissu conjonctif et graisse)
166
Myopathies EMG
Atteinte de Unité motrice -> faiblesse et amyotrophie
| Myopathies moins des fibres, perte d’amplitude, augmentation de durée des unités motrices
167
Myopathies symptomes
Cramps: décharges de haute fréquence d’unité motrice soualgé rapidement
Contractures : contraction soutenue, silence électrique qui peut durer plusieurs heure s
168
Myotonie
Relaxation musculaire anormale après stimulation électrique,contraction soutenue, percussion
Favorisé par le froid, repos prolongé, non douloureuse
Dépolarisation répétitive spontanée de la membrane musculaire
Lieé aux propriétés de la membrane
Canaux chlore anormaux
169
Dystrophie musculaire
Duchenne
Fascio-scapulo- humérale
Myotoniques
Congénitales
170
Dystrophie de duchenne
Lié a X
Début dans les jambes
Chaise roulante à 12 ans
171
Dystrophie fascio-scapulo-humérale
Dominante H=F
Début ado
Atteinte scapulaire, face
Durée de vie quasi normale
172
Dystrophie myotonique
```
Relaxation anormale
Muscles de face, distales > proximale
Cataracte
H>F
Atorphie testiculaire calvitie
Types =/=
```
173
Dystrophie myotonique de type I
```
Faiblesse, myotonie,
Chromosome 19 -> triplets de CTG DMPK
Exptimé dans les tissus differentes: cristallin, JNM, tendons, muscles, sarcolemme
Anomalies des canaux Na + V-dép
Mutation altère des gènes adjacents
DMPK -> anomalie des canaux Cl-
Symptômes:
- retard mental
- fractures
- cataracte
- atrophie SCM- temporal - masséter
- faiblesse de mains er pieds précoces
-percussion de msucle > contraction soutenue
- plus apr le froid
- atteinte myocardique
```
174
Canalopathies
Myotonie congénitale Becker R CL
Myotonie congénital Thomson D CL
Hyperkaliémie périodique paralysis Na D
Hypokaliemqiue périodique paralysis Ca/Na D
175
Myotonie congénitale physiopathologie
```
Anomalie des canaux Cl donc K+ ne peut pas sortir -> entraine dépolarisation en activant les canaux Na+ - > décharges répétitive membranaire -> myotonie.
Anomalies de can aux Cl sur chromosome 7
Faiblesse au repos
Avec exo -> va mieux
Augmenatation au froid
TT méxilétine, phénytoine
```
176
Paralysie périodique hypokaliémique
| Symptômes
D H> F
Canaux Ca
>20 ans
Lourdeur tension musculaire dans les jambes lombes, puis extension proximale
Ne sait plus se lever de son lit
Muscles tendus
Qqs heures -24 h
Crises espacés de qqs semaines à qqs mois
Perte de reflexes
ECG: Brady, augmentation PR-QT, diminution onde T, grandes U
177
Paralysie périodique hypokaliemique physiopathologie
Pendant attaque chute de K+ -> muscle inexcitable (car différénce de potentiels trop grande?) -> faiblesse
Augmentation de Na IC dans les fibres -> si on enlève Na extra cell -> polarité normale
178
Paralysie périodique hypokaliemique
```
Exercice intense suivi de repos
Repas riche en carbohydrates
Augmentation d’insuline
Svnt le matin
ADR, Nrdr, corticoïdes favorisent les attaques
```
179
Paralysie périodique hypoK EMG, ECG
Faiblesse
EMG: pas d’actiivté, perte d’amplitude à la stimulation électrique
ECG: bradycardie, augmentation de l’espace PR-QT, diminution de onde T, grandes ondes U
180
Paralysie hypoK périodique tt
5-10 g de K oral
Acétazolamide (prophylaxie)
Acidose métabolique
Régime pauvre en Na et carbohydrates
181
Paralysie hyper K périodique
```
Autosomal D
Enfance -> a l’école
Ado: pendant repos apres l’effort
Exercice peut couper la crise
Faiblesse myotonie de visage, tension, rigidité
Faiblesse si exposition su froid
Absorber le sucre peut couper la crise
```
182
Paralysie périodique hyperkaliémie génétique
Anomalies de Na
Chromosome 17
Diminution d’activité paralysie para myotonie
Canaux ouverts, fermés, onactivés
Augmentation de temps d’ouverture dépolarisation soutenue
183
Paralysie périodique hyperK facteurs favorisants et TT
```
Repos après exo
Froid
Enstehsie
Sommeil
Ju de fruits riche en K
TT acétazolamide, mexiletine (comme lidocaine bloque des Na)
```
184
Types des fibres musculaires
Blancs: utilisaient vigoureuse l’or de l’échappement
Rouges: marche, mise en positon debout
185
Causes métaboliques des myopathies
Anomalies de voies métaboliques maintenant le production d’ATP
- intolerance. À exo
- fatigue musc
- douleorus
- crampes
Altération de mécanismes de securité d’éviter les lesions
Myoglobin -> sang + urines -> nécrose
186
3 catégories des myopathies métaboliques
Métabolisme de carbohydrates
Métabolisme des lipides
Métabolisme des mitochondries
187
Déficience en myophosphorylase
```
Blocage de glycolyse
Patients jeunes
Intolérance aux exos
Douleurs tension musuclaires
Exercice sous ischémie: contractures en qqs minutes
EMG: silence électrique
Déficient en myophosphorylase
```
188
Déficience en myophosphorylase génétique
11 chromosome
Rec
Jsq 10 ans intolérance à l’effort
Adolescente: fatigue + douleurs, tension musuclaires/ contractures, second souffle (utilisation des lipides)
Au repos pas de faiblesse
Exercice: augmentation de l’ammoniac et acide lactique
Activité plus imp dans les fibres de type 2
189
Maladie de pompe
Nourrisson -> adulte
Nourrisson: cardiopathie severe, hypotonie
Formes plus tardives: fiablesse, des membres, msucles du tronc, respiratoires
Sans tt nourrisson meurt et adulte se retrouve avec une canne
Maladie lysosomal
190
Maladie de pompe génétique
Chromosome 17
Rec
Alpha glucosidase (transformation de glycogen et glcuose)
Surcharge lysosomal
Enfant: deficit d’enzyme quasi total
Formes tardives: deficit est moindre
TT: thérapie subsituituve perfusion toute les 2 semaines
191
Déficience en carnitine pazlmitoyl transferase
```
- deficit perceptible apres 20-30 minutes d’exos max 1 h, si effort à jeun
Myoglobinurie severe (IR)
- capacités de R à l’effort dépenseront entre aouter du régime (consommation du sucre)
Plutot sprint ou haltérophilie
```
192
Maladies MT
Atteinte multisystemique
KSS
MERFF épilepsie
MÊLAS encéphalopathie , acidose lactique et resemble à AVC
Atteinte met oxydât if
Si exo: augmentation de la consommation o’O2 -> vasodilatation, tachycardie, augmentation de rhytme respiratoire et FEV
Malade: même au repos, métabolisme anaérobie, acidose lactique
193
Myosites
- inflammatoire
- atrophie aléatoire
- infiltration par la graisse, tissu conjonctif
194
Myosite critères de diagnostic
- faiblesse musculaire proximale, symétrique
- douleurs musculaires, sensibilité à la palpation
- biopsie démontre infiltrat des cellules inflammatoires
- EMG: activités spontanées et myopathiques
- CK augmenté
195
EMG myosite
Insertion: augmenté comme lésion mot inf
Acrivté sponatné; Fib, PSW comme lesion mot inf
PUM: recrutement précoce, petit PUM DD mot inf -> large
Effort maximale: faible amplitude DD mot inf -> réduit haute fréquence
