Neuro Clinique

Question 1

Céphalée et facialgies aiguës

• prise ne charge
• contexte survenue
• examen physique
• examen neurologique

Answer 1

Prise en charge: questions à poser:
- intensité
- mode d’installation (progressif, brutal) voire en coup de tonnerre (une minute)
- facteurs précipitants
- localisation
- vomissements, photophobie
cntxt survenue: grossesse, immunosuppresion, prise toxique, cancer systémique
Examen physique: TA, temp, yeux, sinus, oreilles
Examen neuro: altération de la conscience, irritation meninges, signes focaux, champ visuel et atteint de l’oculomotricité

Question 2

Syndromes cephalalgiques

Answer 2

• meningé
• HTIC
• hypotension IC
• en coup de tonnerre
• aiguës ne renatrnts pas dans le syndrome particulière

Question 3

Syndrome méningé
Symptomes:
Signes
Causes (3 catégories)

Answer 3

Symptômes: céphalées diffuses, en casque, intenses
+ photophobie, vomissement
Signes: raideur de la nuque, Kering, Brudzinski
Causes:
- infectieux : bact/virale etc
- inflammatoire : méningite inflammatoire
- vasculaire: HSA

Question 4

Syndrome hypertension crânienne

• 3 composantes
• pression normale adulte et l’enfant
• symptomes
• causes
• étiologies

Answer 4

3 composantes: LCR, cerveau, sang
Normale adulte: 10-15 mmHg et l’enfant 3-7 mmHg
Symptômes:
- céphalées progressives, matinales, toux, en decubitus
- naussée vomissements
- flou visuel + œdème papillaire bilatérale
- acouphènes + sensation vertigineuses
- diplopie par paralysie du nerf oculomoteur
Cause: obstacle resorption LCR, retour veineux
Étiologies:
- expansion: hémorragie SD, intra parenchyme, AVC, abcès, empyème, œdème
- Hydrocéphalie communicante: méningite ou HSQ
- hydrocéphalie non-communicante: tumeur, malformation
- diminution retour veineux: thrombose sinus caverneux
- idiopathique: pseudotumor cerebri

Question 5

Syndrome hypotension IC
Définition
Symptômes 
Cause
Diagsnotic:
Tt

Answer 5

<6 cmH20
Céphalées en position debout (pas en decubitus)
Naussee + vomissement
Phono/ photophobie
Apparition de céphalée coup de tonnnerre ou progressif.

Cause:
- brèche  dure-mère (iatrogène ou trauma colonne) 
Diagsnotic:
-IRM prise ctrst meninges
- PL

TT: Blois patch infeciton péridural de sang

Question 6

Céphalée coup de tonnerre

Étiologies

Answer 6

Intensité max en qqs minutes 
Vasculaire: HSA
- pré-rupture anévrisme
- dissection a cervico-céphalique
- thrombose veine corticale
- syndrome vasoconstriction reversible 
- hématome rétroclivaire
- ishcémie/nécrose hypophysaire 

Malformation: kyste collide du III eme ventricule
Hypotension crânienne

Question 7

Caphelees ne rentrant pas dans un syndrome particulière

Answer 7

Toute céphalée febrile -> méningite infectieuse jsq preuve de contraire
Étiologies:
Vasculaire -> céphalée coup tonerre
+ AVC
+ hemorragie intercranienen
+ PRES
Infectieuse: méningite/ meningo-encephalite
Inflammatoire: méningite inflammatoire, vasculite isoléé de SNC
Néoplasique: primaire ou carcinomatoise
Trauma
Ophtalmo: glaucome, uvéite
ORL: sinsuite, rhinite, infection dentaire
Systémique: Takayasu, Horton, HTA, hypoxie, hypercapnie, hypo/hypernatrémie

Question 8

Mise ne place des céphalées aiguës

Examens

Answer 8

• CT cerebrale avec angio-CT: anévrisme, dissection
• PL: pression LCR, cytologique, HSA, hypo/hypertension/ infeciton
• IRM cérébrale: si CT et PL n’ont pas permis le diagsnotic. Causes plus rares
• biologie sanguine: VS, CRP, anémie
• Artériographie cerebrale: confirme: anévrisme, syndrome vasoconstriction cerebrale réversible

Question 9

Céphalée et facialgies chroniques

3 grandes categories

Answer 9

• paroxystiques récurrentes intervalles libres
• continues 15 jours par mois pendant 3 mois
  D quotidienne ou par crise
• localisation
• aura
• signes + symptomes accompagnateurs (migraineux ou autonomes)
• facteurs aggravants/ apaisants
• reponse au tt

Question 10

Céphalées paroxystique récurrent

Answer 10

• le + svnt primaires
• examen neuro N

Étiologie:
Céphalées triagemino- autonomes: cluster headache, Hemicrania paroxystica, hemicrania continua, SUNA, SUNCT
Névralgies crânienne: trijumeau, Arnold,
Contextuelles: post-comtales, l’effort, au froid, toux

Question 11

Céphalée chronique

Answer 11

• fréquentes
• 2-3% adultes
• primaires ou secondaires

Primaires: migraine, hemicrania continua, céphalée de tension

Secondaires: inflammatoire, tumorale, HTIC idiopathique, abus antalgiques, iatrogènes, post-trauma

Question 12

Céphalées primaires et névralgies crâniennes essentielles

Answer 12

Céphalées:

• migraine
• céphalée trigemino-autonomes
• céphalée de tension
• autres hypnoses, costale, effort

Nevralgies:

• Arnold
• trijumeau
• glossopharyngiennes

Question 13

Migraine physiopathologie

Answer 13

Hyperexcitabilité neuro ale corticale et tronc cérébrale
1 forme héréditaire (Autosomale): migraine hémiplégique familiale -> mutation SU de canal ionique Ca et sodique + SU Na,K-ATPase

Aura: dysfonction transitoire corticale (passage de dépression corticale envahissante) vague de dépolarisation neuro ale massive à la surface de cortex.

Céphalée: activation fibres sensitive trigeminovasculaires V1 -> vx leptoméninges (neurotransmetteur: CGRP). Pendant crise migraine activation des fibres -> liberation CGRP -> inflammation péri vasculaire, vasodilatation, extravasation des protéines plasmatiques, degranulation des mastocytes,

Cause d activation des fibres:
Avec aura: depression corticale envahissant
Sans aura: dysfonction des systèmes contorlé de la doueloru dans hypothalamus, noyaux adrénergiques et sérotoninergique dans mésencéphale et protubérance.

Question 14

Migraine manifestation clinique
Facteurs déclenchants
Aura
Céphalée migraineuse

Answer 14

• stress/ détente
• chocolat/ alcool
• stresse
• sommeil
• stimulation sensorielle

Aura > sans
Aura:
-90% visuelle phénomènes positifs (teichopsies= scotomes/phosphènes), négatifs: tache aveugle, flou visuel.
- paresthésies unilat (doigts -> Hemi face, dysarthrie, aphasie) marche migraineuse

Céphalées migraineuse: hemicranie pulsatile frontotemporale, installation progressive qqs heures, photophobie, phonophobie, nausée, vomissements
Altération de coté. SI D de meme cote tt le temps faut faire un bilan.
Durée: 4-72h si plus que 72 h -> status migraineuse -> Rosine de migraine stroke

Question 15

Critère de la migraine avec aura

Answer 15

• min 2 crises qui correspond aux:
• aura (réversibles)
• au moins 2: symptomes visuels, motrices, durée: 5-60 minutes
• • critères sans aura

Question 16

Critères migraine sans aura

Answer 16

• 4 crises est:
• céphalée 4-72h sans tt
• unilat/pulsatile/ intensité modéré à sévère, aggravé par actovité physique
• au moins un: nausée/ vomissement,nos/ phono et photophobie

Question 17

Migraine basilaire

Answer 17

• atteint système vertebro-basilaire: dysarthrie, vertige, acouphène, diplopie, ataxie, altération de la conscience, symptomes visuels bilatéraux, paresthésies bilat, tetraparesies

Question 18

Migraine vestibulaire

Answer 18

Vertige svnt pédant plsuieurs jour et sans céphalées

Question 19

Migraine abdominale

Answer 19

• enfant

- D+ abdomianle avec anorexie, nausées, vomissements, pâleur

Question 20

Migraine hémiplégique

Answer 20

• maillage sporadique, Autosomale dominant

- hémiplégies prolongées

Question 21

Migraine rétinienne

Answer 21

Cecité monoculaire

Question 22

Migraine chronique

Answer 22

• céphalées fréquentes quasi continues

15 jours par mois

Question 23

DD migraine 
Durée
Type
Association 
Progression

Answer 23

Aura vs Crise focale vs AIT

Aura: 5-60 min, positifs >négatifs, séquentiels , marche lente

Cris focales: 1-2 minutes, positifs&raquo_space;négatifs, séquentiels, marche rapide

AIT: qqs minutes -24 h < 15 minutes, négatifs, concomitantes, brutales

Question 24

Red flags migraine

Answer 24

Possibilité de diagnsotic alternatif, complication, cause sous-jacente

• intensité +++
• durée >72h
• aura atypique
• pas d’altération de cote
• debut apres 50 ans
• Exmaen phsyique anormale

Question 25

Migraine secondaires causes

Answer 25

- malformation AV -> AIT et Apple pisé - vasculopathie inflammatoires - vasculopathie génétiques - hypercoagulabilité

Question 26

Migraine Examens complémentaires:

Answer 26

CT en urgence et IRM par la suite | Signal T2/FLAIR de la SB chez migraineux

Question 27

Tt crise migraine

Answer 27

``` Acétaminophene Acide acétylsalicylique AINS: diclofénac, ibuprofene, naproxene, dexketoprofene Triptan : agonistes 5HT1BD Pas ergotamine ``` AINS + triptan Le tt le plus efficace si au debut des symptomes Ains des debut aura Triptan des debut céphalées Triptan déconseille si migraine vertebro-basilaire, hémiplégique, ou prolongée

Question 28

Céphalée intensité forte tt migraine

Answer 28

``` AAS ou AINS + anti-emetique s’il faut. Donc 1. Ligne: AAS + dompéridone 2. Triptan + dompéridone 3. AINS + triptan + dompéridone ```

Question 29

Céphalée intensité forte migraine tt

Answer 29

Triptan +/- dompéridone Ou AINS/triptan +/- dompéridone Faut pas prendre 2 eme dose de triptans pendnat la meme crise dans ce cas on prend AINS ou AAS

Question 30

Céphalées super sévères aux urgences migraine tt

Answer 30

Sumatriptan + métoclopramide + AINS | + 10 mg dexomethasone

Question 31

Status migrainosus tt

Answer 31

- hospitalisation - rehydratation - AINS + métoclopramide + dexamethasone 10 mg

Question 32

TT prophylactique

Answer 32

2 crises/ mois S’appuie sur bêta-bloquants, amitryptyline, flunarizine, anti-epileptiques (topiramate et avide valproique), toxine botulique et Ac monoclonaux anti-CGRP. On commence par amitryptyline/ propranolol. Si inefficace -> topiramate, acide valproique ou flunarizine. ``` AINS, AAS Dompéridone/métoclopramide (IV) Triptans: CIN IMAO et Nara triptan avec propranolol, eletriptan rizatriptan CI si IR severe, troubles rhytme cardique zolmitriptan. Propranolol Amitryptyline Flunarizine: CI depression, Parkinson Topiramate: CI grossesse Acid valproique: CI grosssesse ```

Question 33

Évolution migraine

Answer 33

- attention céphalée d’abus d’antalgiques si non-opioides > 15 jours/ mois ou opioides >10/mois

Question 34

Céphalées trigémino-autonomes Épidémiologie Classification Physiopathologie

Answer 34

``` Moins fréquentes que migraine Classification: - durée + fréquence des épisodes - cluster headache - hemicrania paroxystica - SUNCT/ SUNA - hemicrania continua ``` Physiopathologie: dysfonction du système trigémino-vasculaire, noyaux autonomes crâniens et hypothalamus.

Question 35

``` Clinique céphalée trigemino-autonomes Sex ratio Type d Intensité Localisation Manifestations autonomes Fréquence Durée des crises Périodicité Rhytme circadien Agitation Facteur précipitant Tt aigue Tt prophylactique ```

Answer 35

20-50 ans - D unilatérale prédominant dans le territoire ophtalmique V1 du trijumeau - manifestations migraineuses fréquentes - paroxystique recurrent ``` Cluster headache - 1/3 F/H - pulsatile/ coup de poignard - ++++++ - périorbitaire - autonomes ++ - 1-8 crises/jour - durée 1(-120 minutes - periodicité en grappes - rhytme circadien oui -agitation oui - alcool déclenche Tt aigue: O2, sumatriptan SC, lidocaineIN TT chronique: verapamil, lithium, topiramate ``` ``` Hemicrania paroxystica 3/1 F/H Pulsatile/ poignard +++ Temporo-orbitaire Autonomes ++ 5-50/jour 2-45 minutes Pas de periodicité Pas de rhytme circadien Agitation rare Facteur précipitant: alcool TT aigue: AAS, AINS TT de fond: indométhacine, topiramate, vérapamil ``` ``` SUNCT/SUNA: 1/8 F/H Pulsatile/ coup e poignard D ++ Temporel orbitaire ( HP) Autonomes + F3-3000/jour durée 5s-5 min Pas de périodicité ni rhytme circadien Agitation rare Tt prophylactique: lamotrigine, topiramate, gabapentine ``` ``` Hemicrania continua 2/1 F/H Sourde et continue avec accès de D pulsatile ou coup de poignard D+ Temporale Autonomes +/- Continue avec crises Durée 30 min- 3j Pas de périodicité ni rhytme circadien Agitation rare Tt prophylactique: indométhacine ```

Question 36

Ma,infestations autonomes céphalées trigelino-autonomes

Answer 36

- larmes - ptosis - myosis - congestion nasale - rhinorhee

Question 37

DD céphalée trigemino-autonomes

Answer 37

Céphalées nouvelles inhabituelles

Question 38

Causes céphalées trigemino-autonomes

Answer 38

``` Primaires mais pf stt cluster headache Étiologies: Neo: - glioblastomes - tumeur hypophysaire - méningiome de base du crane Vasculaire: - dissection artère cervico-cephalqiue - malformation arterio-veneuse - Moyà-Moyà Systémique: syndrome apnée obstructive sommeil ```

Question 39

Névralgies essentielles Épidémiologie Physiopath Manifestations cliniques

Answer 39

- rares, stt apres 50 ans F++ - conflit vasculo-nerveux - clinique: D décharge électrique Durée breve Quasi continue D+ unilatérale limité au territoire du nerf Example V: V2, V3 mais V1 rare IX: base de la langue, fond gorge, conduit auditif externe D declenché par excitation de la zone gâchette

Question 40

DD névralgie essentielles

Answer 40

Svnt evident Vérifier si c’est cause primaire ou secondaire Red flags: - age <40 ans - V1 - atteinte bilat - persistance entre les crises les signes D+

Question 41

Examens complémentaires névralgies essentielles

Answer 41

- IRM cerebrale coupes sur le territoire pour exclure le conflit vasculo-nerveux et: Neo: gliome tronc, neurinome de la base du crane, méningiome de la base du crane, méningite carcinomateuse Inflammatoire: SEP, neuropathie inflammatoire de V Infectieux: zona Vasculaire: AVC latéro-bulbaire, anévrisme vertebro-basilaire, thrombose du sinus caverneux

Question 42

TT névralgies

Answer 42

Carbamazépine Sinon: anti-épileptiques: oxacarbazépine, lamotrigine, gabapentine, prégabaline Si conflit vasculo-nerveux: chir

Question 43

``` Céphalée de tension Épidémiologie Physiopath Clinique DD Examens TT ```

Answer 43

EP: 75%, forme la + répandu F=H Physio: hypersenbilité de fascia musculaires, hyperactivité des terminaisons nociceptive, problème de processing central de la douleur. Association avec fibromyalgia Clin: bilat, yolo ran, sourde, non pulsatile, non aggravé par activité physique Pas des nausées ni vomissements Crises ou continues examen neuro normal Examen physique: points de contraction DD: céphalée nouvelle, exclure cause secondaire DD avec migraine chronique Examens: juste pour exclure autre chose TT: aigue: AAS/ AINS attention excès Prophylactique: amitryptyline + kiné Sinon miansérine, mirtazapine, venlafaxine

Question 44

Mode de survenue de céphalée

Answer 44

Seconds -heures: Vasculaire, migraine, épilepsie Heures- mois: Inflammatoire, infectieux, néoplasique Mois-heures: Dégénératif Génétique Congénitale

Question 45

Partie de l’examen neurologique

Answer 45

- signes meninges - langage + parole - fonctions supérieurs - examen des nerfs crâniens - station debout + marche - motriicte - reflexes - sensibilité - sphincter

Question 46

Signes meninges

Answer 46

- inflammatoire/ infectieux/ hémorragique - raideur nuque (résistance aux mouvement flexion extension rotation - brudzinksi: flexion réflexe de hanche/genou quand on lève la tete - Keirng: on fléchi hanche et genou 90° et puis on essaye de tendre genou Pas tres sensibles

Question 47

Examen du langeg et de parole | Aphasie basics 3

Answer 47

Aphasie vs dysarthrie vs dysphonie Aphasie: - aires corticales dans hemisphere dominante (la plupart de temps c’est gauche) - cx auditif (gurus temp sup) + cx visuel (encodage des infos visuelles) - aire wernicke: partie post gyrus temporal sup + gyrus angulaire -> signification des mots - aire broca: programme moteur de la parole - gyrus supra-marginal:composition de la langage (phonemes, syllabes,mots) - faisceau arqué relie broca et wernicke + hémisphère non-dominante mélodie, langage, prosodie + thalamus + noyau caudé Examen: - langage sponatnée - compréhénsion demander d’exécuter les ordres - expression -> dénommer objet qu’on montre, series automatiques, nialaux commencant par S - langage ecrit Aphasie -> atteint hémisphère dominant - receptive: wernicke: impossibilité à comprendre langage oral et ecrit. Parle bcp mais pas de sens. Mots impropres substitués. N’arrive pas à répéter. Patient inconscient de son déficit. -> atteint temporo-pariétale - aphasie expressive broca: impossible de produire langage. Répétition impossible.Compréhension peu affecté. Patient on se int de son deficit. Pf associé à apraxie bucco-facio-linguale -> n’arrive pas à mimer les gestes. Atteint des aires frontales du langage - aphasie globale: incapable de lire ou écrire, comprend rien, atteint de l’ensemble

Question 48

``` Autres aphasies Conduction Transcorticale sensorielle Transcorticale motrice Nominale Motrice pur Agraphie Surdité verbale pure Alexie Aphasie thalamique Aphasie sous-corticale ```

Answer 48

- Conduction: faisceau arqué -> impossibilité de répétition - Transcorticale sensorielle: comme receptive mais répétition préservée. Atteint partielle des aires temporo-parietales du langage - Transcorticale motrice: comme expressive mais répétition préservée atteint partielle des aires frontales de langage - nominale: difficulté à trouver les mots - motrice pure: juste langage oral écriture préservée - agraphie: atteinte isolée de production de langage écrite - surdité pure: parole + lecture préservée - alexie: absence de compréhension des mots écrits

Question 49

``` Dysarthrie Atteint cx moteur primaire Dysarthrie parétique Voix nasonnante Voix bitonale Aphonie Dysarthrie cérébelleuse Dysarthrie extra pyramidale ```

Answer 49

- atteint unilat de cx moteur primaire -> rien - atteint bilatérale -> oui car noyaux moteurs de nerfs crâniens inférieurs est bilat. - atteint voies cortico-bulbaires -> dysarthrie spastiques (mal articulé, lente et hésitante) svnt assoicé à dysphagie et libération émotionnelle dans syndrome pseudobulbaire. Dysarthrie parétique: faiblesse des muscles de phonation/ articulation: atteint des muscles, ou JNM, nerfs crâniens etc. - voix nasonnante paralyse du voile du palais (IX ou X) - voix bi tonale avec dysphoniesoufflante (atteinte unilatérale du nerf vague) - aphonie si atteint bilat de nerf vague (laryngé récurrent). Pas de toux - nerf hypoglosse -> consonnes labiales et dentales sont distordus - paralysie faciale -> juste labiales - fatiguabilité: myasthénie Dysarthrie cérébelleuse - > ataxie cérébelleuse au vieux de la parole - aspect scandé, à plus if, variations irréguliers et soudaines de volumes Dysarthrie extra pyramidale - akinéto-rigide -> voix monotone et peu audible

Question 50

fonctions supérieur

Answer 50

- executives et l’(attention - mémoire - instrumentales (langage, gestes + schema corporelle, capcité visuo-spatiales, calcul)

Question 51

Fonctions exécutives

Answer 51

- attention - organisation gestuelle - flexibilité - inhibition - raisonnement abstrait —> mémoire de travail + pensée abstrait -> cx préfrontal Attention: - orientation spatio-temporelle - empan mnésique: liste croissante des chiffres puis dans l’autre ordre - mois de l’année à l’inverse - impersiatnce (terminent pas leurs taches) Organisation gestuelle: - sequence Luria on demande de refaire Felxibilité mentale : changement des regles Inhibition: on demande de ne pas faire un truc et il le fait. Comportements d’utilisation on demande rien et il le fait Raisonnement: difference entre les objets Ensemble des fonctions executives -> Dubois et Pillon BREF

Question 52

Mémoire- amnésie Examen clinique Types d’amnésie

Answer 52

Amnésie -> atteint de mémoire explicite (autobiographique) qui depend de du circuit de Papez qui coemptnd str corticales du lobe temporale + cingulum + str sous-corticales du thalamus et hypothalamus (corps mamillaires) Examen: - mémoire sémentique: nom du roi - mémoire épisodique: date naissance, mariage - 3 mots à retenir il doit les répéter tout de suite dans qqs minutes et après. Si ca va pas on peut essayer d’aider si ca marche tjr pas cvd que c’est un problème mnésique si indicate aude il s’agit plutot des troubles executives Amnésie antérograde: atteint de circuit de papez Amnésie rétrograde: aussi papez mais atteint néocorticale + pf confabulations (faux souvenirs) Crise épilepsie temporale -> phénomènes paramnésiques ou rêve éveillée

Question 53

Apraxies comportement moteur finalisé

Answer 53

- l na’arrive pas à finaliser la tâche - idéatoire: incapable d’organiser les gestes, gestes élémentaires sont correctes mais l’ensemble ca va pas - idéomotrice: incapacité d’effectuer un geste —> les 2 atteints pariétales ou frontales de hemisphere dominant Apraxie constructive: trouble d’élaboration du dessin sur ordre ou copie ——< atteint pariétale de hémisphère non-dominant

Question 54

``` Perception visuo-spatiale agnosies - visuelles - somesthesiques Anosognosie Anosodiaphorie Échelles d’évaluation ```

Answer 54

- lesion ou dysfonctionnement de cx associatif temporo-occipital ou pariéto-occipital Visuelles: - couleurs (chromoagnosie) - visages: prosopagnosie - agnosie visuo-spatiale unilatérale: region pariétale de l’hémisphère non-dominant (donc droite le plus svnt). Il néglige coté gauche complètement. Somesthesique: - astéreognosie: incapacité à reconnaître un objet - agraphestesie: on reconnaît pas un chiffre ecrit sur la paume de main - autotopoagnosie: incapacité de montrer ou nommer un segment corporelle - hémisomatogonosie Auditives rares Anosognosie: absence de constance de trouble Anosodiaphorie: indifférence émotionnelle Échelle d’évaluation: MMSE MoCA

Question 55

Nerf olfactive

Answer 55

Bandelette -> cx frontale -> uncut d’hippocampe | On peut avoir cacosmies dans le cadre de l’épilepsie mésio-temporale

Question 56

Nerf optique II Hémianopsie bitemporale Hémianopsie homonyme Quadranopsie homonyme Examen

Answer 56

Hémianopsie bitemporale: chiasme optique Hémianopsie homonyme: rétro chiasmatique Quadranopsie homonyme: encore plus loin Examen: Fléchir index 30 cm au dessus de champs et en dessous Fléchir 2 index au meme temps -> négligence visuo-spatialle. Svnt lesion de l’hémisphère non-dominant - test d’épingle -> permet de détecter tache aveugle, scotome, élargissement de tache aveugle -> oedème + HTIC

Question 57

Nerf oculomoteur innervation

Answer 57

- droit sup - droit inf - droit interne - petit oblique - releveur de la paupière - fibres para pour muscle constricteur de l’iris Donc mvmnt: tout sauf abduction (VI) et bas vers l’intérieur (IV) Noyau de III au niveua de mésencéphale en avant et sur le coté de l’aqueduc de sylvius Noyaux: - latéraux -> mysyctaure extrinseque - Edinger-Westphal -> intrinseques l’œil - noyaux median aussi musculature extrinseque

Question 58

Nerf trochlaire

Answer 58

Grand oblique Noyau dans mésencéphale (tu quadrijumeaux inférieurs) Decussation À l’extérieur de Sinus caverneux

Question 59

Nerf VI

Answer 59

Droit externe Noyau dans la protuberance a coté de VII Émerge à la partie médiane du sillon bulbo-protuberentiel -> sinus caverneux au contact avec carotide interne

Question 60

Afférentes des noyaux des nerfs oculomoteurs

Answer 60

Afférentes directes corticales: Afférentes corticales indirectes: via intermédiaire de noyaux intrinseques du tronc: - noyau rostral interstitiel du FLM (faisceau longitudinal médian) -> mésencéphale -> mvmnt verticaux - formation reticulé pontine paramédiane (FRPP) dans les mouvants horizontaux - noyau Persia mésencéphalique -> mvmnt convergence + afférentes de nerf vestibulair. FLM relie la FRPP au noyau III CONTRLATÉRAL -> COORDINATION DES MOUVEMENTS OCULAIRES HORIZONTAUX

Question 61

Mouvements oculaires

Answer 61

- saccades: conjugé rapides Horizontales: cx fronto-pariétal, angulaire, visuel associatif ctrlat à la direction Verticales: ctrl bilateral de meme cortex - poursuite: initié par cortex cérébral temporo-pariéto-occipital contrlat à la direction (gyrus angulaire, fusiforme, visuel associatif). Poursuite verticale sous memes cx mais bilat - convergence et divergence - réflexe oculo-vestibulaire ( fixité du regard lors mouvement rotatoire) Ctrl sous cervelet et noyaux de base

Question 62

Diplopie

Answer 62

Binoculaire: neuro Monoculaire: pluot ophtalmo Diplopie -> desalignement oculaire Causes: àtteint des muscles, JNM, nerfs (atteint infranucléaire) Atteint noyaux (nucléaire) FLM (internucléaire) Atteint supranucléaire: cortex plutot problème des mvmnt conjugés mais sans desalignement Diplopie max dans le sens de muscle atteint fausse image est périphérique et provient de l’œil parétique

Question 63

``` Examen oculomotricité Déviation conjugé Strabisme + signes associés Suivi de doigt ```

Answer 63

1. Position normale des yeux. On peut voir: - deviation conjugé du regard: atteint supranucléaire du regard: Soit atteint de mésencéphale ou lésion hémisphérique ipsilatéral ( patient regarde lesion) Soit atteint contrelatéral à la déviation sous la decussation de voie cortico-nucléaire - strabisme: esotropie (convergente) et exotropie (divergent), strabisme verticaux On demande de regarder droit devant et on alterne les yeux -> saccade de ré fixation. Direction de la saccade est inverse au sens de desalignement. Atteint de: muscles/ JNM/ nerfs (infranucléaire), noyaux (nucléaire) ou faisceau LM (internucléaire) Signes aossicés: - ptosis, mydriase -> III - torticolis compensatoire atteint VI - skew deviation (tete de cote hypo trope) - nystagmus Suiv de doigt: - si limitation dans plusieurs directions -> paralysie du regard conjugé -> si horizontal: voies supranucléaire : ipsilatéral sous decussatioj protubérantielle et controlatérale si au dessu de protuberance Si verticale: tectum mésencéphalique

Question 64

Atteint III

Answer 64

Du coté atteint: - ptose palpebrale - strabisme divergent - parésie d’élévation, dépressions et adduction donc œil en abduction - mydriase Si pb avec pupille plutot problème intrinsèque que compressive par tumeur ou avc

Question 65

IV atteint:

Answer 65

- paralysie de depression de l’œil du coté atteint en adduction - torticolis: compensation vers coté non atteint - strabisme stt si regard vers le bas

Question 66

VI atteint

Answer 66

Strabisme convergent

Question 67

Atteint FLM

Answer 67

``` Ophtalmoplégie internucléaire Donc on a soucis avec FLM donc abduction tout va bine mais III contrelateral ne suit pas. Svnt dans SEP Svnt nystagmus du coté non atteint Convergence preservé Saccades ralentis absentes -> atteint de voies supranucléaire Hypométriques: peu spécifiques Hypermetriques: atteint cérébelleuse ```

Question 68

Nystagmus

Answer 68

- mvmnt involontaire, conjugé, rythmique des yeux - 2 phases de vitesse égale (pendulaire) - ou inégale (à ressort) -> direction plus rapide nous montre direction de nystagmus - unidirectionnel/ multidirectionnel Cause: physiologique, congénitale, acquis Pendulaire acquis -> lesion mésencéphale ou Whipple À ressort acquis: - système vestibulaire - cervelet - tronc cérébrale Nystagmus horizontal multidirectionnel -> cervelet ou tronc cerebrale Nystagmus horizontale unidirectionnel -> cervelet, périphérique (oreille interne ou nerf vestibulaire) Nystagmus verticale acquis: rare, tronc cerebrale ou cervelet ou carence B1, encéphalopathie wernicke Message: atteint du tronc cerebrale

Question 69

``` Examen pupille Reflexe photomoteur Anisocorie Si atteint III Atteinte II MArcus Gunn Myosis bilateral ```

Answer 69

Reflexe photomoteur: on mets lumière dans une pupille est les 2 se contractent Contraction bilatérale bilatérale des pupilles lors convergence ( Reflexe accommodation/ convergence) Anisocorie: atteint fibres parasympathiques de III soit ortho Atteint III - mydriase (pupille aréactif) - ptose - ophtalmparésie - accommodation convergence marche pas non plus II: deficit pupillaire afférent (reflexes diminués) Marcus Gunn: on éclaire l’œil malade et il se dilate (+ l’autre non atteint aussi) Myosis bilateral: intoxication ou lesion intrinsèque de protubérance Mydriase bilatéral: AntiAch, adrénergiques, lésion intrinsèque du mésencéphale ou lesions cérébrales entendus

Question 70

Examen trijumeau

Answer 70

V1: front, paupière sup, cornée, -> sinus caverneux V2: tempe, joue, palais, nasopharynx, -> grand rond V3: Arcade dentaire inf, conduit auditif externe forma en ovale Ganglion de gasser -> 3 noyaux: Noyau protubérance: sensibilité Mésencéphale: sensibilité proprioceptive des muscles et articulations Noyau racine descendant de trijumeau: ( thermo-algesique) Moteur: protuberance: m temporal, masséter, pterygoidien Examen: - sensibilité - réflexe cornées: V1 -> noyau -> noyaux de VII bilat - faiblesse muscles masticateurs/ ptertygoiden - réflexe massétérin: V3 -> noyaux mésencéphalique et moteur normalement peu vif donc si ca d’exagéré -> atteint voies pyramidales bilat au desssus de mésencéphale

Question 71

``` VII Paralysie Signe de bell Syncinésie Autres signes d’atteint ```

Answer 71

- muscles mimiques - muscle stapedien - glandes lacrymales - conduit auditif externe - gustative: 2/3 ant de la langue Noyau moteur: protubérance bilat sup et unilat inf Noyau solitaire: fibres sensitives Noyaux salivaire sup + lacrymal contient fibres parasympathiques Nerf Wrisberg: fibres sensitives et parasympathiques Le nerf VII part avec VIII - labirythique ganglion geniculé - tympanique - mastoïdien Fibres végétatives: N. Pétreux superficiel -> ganglion spheno-palatin -> V1 -> lacrymales Corde tu tympan -> glandes salivaires sublinguales et sous-maxillaires et aussi gustative Ramsey Hunt: tympan, paroi spot conduit auditif externe, pavillon d’oreille) Paralysie: - Charle bell: elevation du globe oculaire par fente palpébrale - syncinesie: contraction involontaire lors d’un autre mouvement (reinnervation aberrants) - hémispaspme faciale: d’un coté - si aguesie -> atteint avant corde de tympan -> hyperacousie

Question 72

VIII cochléaire anatomie

Answer 72

Noyau cochléaire: au niveua de la bulbe Voie auditif centrale: olives sup, follicules inf, mésencéphale dorsale, corps genouillé median.-> cx auditif primaire dans circonvolution temporale supérieur (il reçoit projections bilatérales)

Question 73

Hypoacousie de conduction transmission

Answer 73

Weber: cote atteint Rinne: conduction osseuse > aérienne

Question 74

Hypoacousie de perception

Answer 74

Weber du coté N | Conduction aérienne > osseuse

Question 75

VIII vestibulaire Noyaux Efférences

Answer 75

Noyaux: N. Vestib sup, lat, median Canaux semi-circulaire: s+m -> FLM -> n. IIII M -> faisceau vestibulo-spinal median -> cou muscles Saccule et utricule -> l -> faisceau vestibulo-spinal latérale -> reste de musculature Nx s/l/m -> cervelet Nx s+ l -> thalamus ( noyau ventro-post-lat) -> cx sensitif primaire

Question 76

Test composante vestibulaire de VIII On cherche Impulsion tete

Answer 76

On cherche: - ataxie - nystagmus (unidirectionnel horizontale si atteint périphérique VIII) Si atteint voies vestibulaires centrales -< composante verticale et multidirectionnel - signe Romberg Test d’impulsion tete: réflexe oculovestibualaire D-> G on explore cote G

Question 77

Syndrome vestibulaire périphérique

Answer 77

- ataxie -anomalie de test de impulsion - phase lente de nystagmus laterlaisé de coté atteint - vertige rotatoire et intense + nausée + vomissement - sydnrome Harmonieux complete -

Question 78

Syndrome vestibulaire centrale

Answer 78

- ataxie et nystagmus multidirectionnel - test impulsion normale - vertiges moins intenses - syndrome dysharmonieux incomplete

Question 79

Manœuvre Dix-Hallpike

Answer 79

Si suspicion de vertige paroxystique positon elle benin - si nystagmus épuisable apres qqs seconds + vertige + nausées -> VPPBdu canal semi-circulaire horizontal Si nystagmus non épuisable -> syndrome vestibulaire centrale

Question 80

XI

Answer 80

SCM ipsilatéral + trapeze contrelatéral Noyau dans moelle cervicale haute Pénètre dans foramen magnum et puis ressort par formaen déchiré post -> IX + X. Examen: fasciculation, atrophie -> anti et motoneurone inf, noyau ambigu

Question 81

IX

Answer 81

Noyaux: - ambigu : motrices pour muscles stylopharyngien - salivaire inférieur: fibres parasympathiques (preganglionnaire) et post-ganglionnaire dans le ganglion otique - noyau de faisceau solitaire -> sensitif, gustatif Composante viscérale: barorec et chémorécepteur aorte Composante parasympathiques: salive Sensitif: langue post, amygdale, naso-pharynx, luette, pavillon auriculaire Gustative: 1/3 post Motrice: stylo-pharyngien Trou dechiré post -> espace rétrostylienne -> langue

Question 82

X Signe rideau Réflexe vélo-palatin Réflexe nauséeux

Answer 82

Motrice: voile palais, larynx, pharynx, Sensitive: pharynx, larynx, épiglotte -> noyaux faisces solitaire pour sensitif (comme VII, IX) Composante parasympathique: -> noyau moteur dorsal au niveua bulbaire Reflexe vélo-palatin: afférente IX et efférente X -> Signe rideau: atteint unilat de nerf vague -> uvula devié de coté sain

Question 83

XII | Atrophie fasciculation

Answer 83

Émerge au niveua bulbe entre olives et pyramides -> cananl condylien -> retro-stylien -> langue Si on a atrophie ou fascialtions -> motoneurone inf Si non -> sup Si sup unilat -> paralysie contrealteral -> deviation vers coté ipsilatéral à la lesion Dysphagie -> dissociation de phase buccale et pharyngée -> fausses déglutition

Question 84

Marche station debout a besoin

Answer 84

- système proprioceptif - vestibulaire - cortico-spinal - cérébelleux - extra-pyramidal - centre intégrateurs locomoteurs du mésencéphale et réticulée

Question 85

Marche hémiparétique

Answer 85

- atteint unilatérale de faisceau cortico spinal - augmentation du tonus MI atteint - marche en couchant - perte de ballant MS Extension hanche, genou, flexion plantaire + adduction pied

Question 86

Marche paraparétique

Answer 86

- spastiques - fauchant bilatérale - atteint bilateral de faisceau cortico-spinaux

Question 87

Marche Parkinsonienne

Answer 87

- perte ballant bras - invitation de l’arche ralenti - festinantion - petits pas - tronc en avant - demi tour decomposé

Question 88

DD marche Parkinsonien.

Answer 88

Marche précautionneuse -< personnes ages Marche apraxique -> comme si les pieds étaient aimentés. Dans les cas sévère on observe abasie alors que examen neuro ne décrit pas de deficit de force ni coordination -> atteinte des lobes frontaux soit diffuse de SB et fait partie de triade de hydrocéphalie ) pression normale

Question 89

Marche ataxique

Answer 89

- maladroit - mal assuré - pieds écartés (polygone de sustension) - marche ne tandem difficile ou impossible - demi tour difficile Atteint de: proprioceptive, vestibulaire ou cérébelleuse

Question 90

Marche ataxique sensitive (proprioceptive)

Answer 90

- aggravé par fermeture des yeux | - talonnante: lancement brusque de talon

Question 91

Marche ataxique vestibulaire

Answer 91

- aggravé par fermeture des yeux | - Devié dans la meme direction

Question 92

Marche ataxique cérébelleuse

Answer 92

Marche ebrieuse et saccadé Patient s’écarte de la ligne droite Pas aggravé par fermeture des yeux

Question 93

Steppage

Answer 93

- flexion exagérée de genou | - atteint du nerf périphérique ou racine ou muscle releveur de pied

Question 94

Examen station debout Polygone de sustentions Romberg Réflexes posturaux

Answer 94

Polygone de sustension +++ -> ataxie statique proprioceptive/ vestibulaire/ cérébelleuse Signe de Romberg: si on ferme les yeux: - patient tombe de meme coté (vestibulaire) - chaque fois different -> sensitive - absent: cérébelleuse Réflexes posturaux: traction avant-arrive -> chute Atteint des noyaux de base et lobes frontaux ou atteint diffuse de substance blanche

Question 95

Examen de motricité

Answer 95

- trophicité - force musculaire - tonus - coordination - système extra-pyramidal akinésie/rigidité + examen des réflexes profonds (étirement musculaire et tendineux) et superficielles (cutanéo-muqueses)+ recherche des réflexes archaïques

Question 96

Trophie musculaire

Answer 96

- atrophie -> lesion nerf périphérique/ fibre musculaire | - pseudo-hypertrophie dans ma maladie de duchenne -> gonflement avec tissu adipeux et tissu conjonctif

Question 97

Tonus

Answer 97

- fasciculation -> si loclaisé -> lesion nerveuse périphérique - si generlisée -> atteint corne antérieur de la moelle Hypertonie-> extrapyramidale/ pyramidale Myotonie: dystrophie myotonique, myotonie congénitales

Question 98

Mvmnt voie cortico-spinal | Trajet rappel

Answer 98

Cortex moteur primaire,cortex prémoteur, cortex somesthesique primaire Capsule interne Pédoncule cerebrale Base de protubérance Pyramides Decussation faisceau cortico-spinal lateral et celle qui restent c’est faisceau cortico-spinal ventral Cornes antérieur -> synapse -> motoneurone inférieur

Question 99

MRC medical research council

Answer 99

``` - severité de paralysie 0 pas de contraction 1 contraction visible sans mvmnt possible 2 mvmnt dans le plan horizontal 3 contre pesanteur 4 contre R mais anormale 5 force normale ```

Question 100

``` Atteint des voies cortico-spinales Atteint centrale latérale Atteint centrale médiane Capsule interne/ tronc cerebrale Protubérance -> pas de visage ```

Answer 100

- perte de force moins marqué aux membres supérieurs - MS en flexion adduction dans le sydnrome pyramidal Latérale -> barchio-faciale Médiane: crurale Capsule interne/ tronc cérébral -> hémiparésie proportionnelle Protubérance -> pas de visage

Question 101

Force musculaire Épreuve barré Mingazzini

Answer 101

Barré: bras tendus horizontales doigts tendus -> si atteint centrale -> signe de la main creuse (flexion + pronation) Mingazzini et Barré (decubitus ventrale) -> chute de memebre fiable

Question 102

Examen motrice | Élévation épaule

Answer 102

Trapeze | XI, C3,C4

Question 103

Exmaen motrice | Abduction épaule

Answer 103

Sus-épineux, deltoïde | C5

Question 104

Flexion coude en supination examen moteur

Answer 104

Biceps n musuclo-cutané C5 +, C6

Question 105

Flexion coude en pronation | Exmaen moteur

Answer 105

Brachio-radial -> n radial - > C5, C6 +

Question 106

Extension coude | Exmaen motrice

Answer 106

Triceps n radial C6, C7+, C8

Question 107

Extension poignet | Examen moteur

Answer 107

Extenseur carpe n radial C6, C7+, C8

Question 108

Extension doigts II-V | Examen moteur

Answer 108

Extensure des doigts n radial C7+, C8

Question 109

Examen moteur | Flexion doigts II-V

Answer 109

Fléchisseur doigts n median + ulnaire C7+, C8+, TH1

Question 110

Examen moteur | Flexion poignet

Answer 110

Flechsisusre carpe n median + ulnaire C7, C8 TH1

Question 111

Examen moteur | Flexion hanche

Answer 111

Psoas/iliaque nerf crurale L2++, L1, L3

Question 112

Adduction hanche Examen moteur

Answer 112

N obturateur L2, L3, L4

Question 113

Extension genou Examen moteur

Answer 113

Quadriceps -> n crurale -> L2,3,4

Question 114

Inversion pied Examen moteur

Answer 114

Tibial ant et post L4++, L5

Question 115

Extension flexion dorsale pied Examen moteur

Answer 115

Tibial ant -> fibulaire profond L4,5

Question 116

Flexion plantaire du pied Examen moteur

Answer 116

Triceps sural -> n tibial L5 S1+

Question 117

Flexion genou Examen moteur

Answer 117

N sciatique L5, S1

Question 118

Extension hanche

Answer 118

N glutéale inf L5, S1, S2

Question 119

Fatiguabilité

Answer 119

- lesion JNM

Question 120

Réflexes profonds Manœuvre de jendrassik Critères d’un réflexe exagérée

Answer 120

- reflexes spinaux - voie mono synaptique excitatrice et polysynaptique inhibitrice - percussion de tendon - effet: contraction du muscle dont le tendon on a étiré - manœuvre de jendrassik: fort traction sur les mains Critères: - vivacité - diffusion à autres groupes musuclaires -polycinétique - extension de la zone réflexogène - clonus

Question 121

``` Réflexes profonds Masseterine Bicipital Huméro-stylo-radial Tricipital Fléchisseur des doigts Adducteur Rotulien Achilléen ```

Answer 121

Masseterine -< index fermeture mâchoire Bicipital -> percussion tendon bicipital -> flexion coude C5 +, C6 H-S-R: percussion styloïde radial -> flexion coude C5,C6+ radial Tricipital: percussion olécrane -> extension coude -> C6, 7+,8 radial Felchissures doigt: ulnaire median, C7/8/TH1 Adducteurs: L2, L3, 4 percussions adducteur Rotulien: extension genou L3, 4 +++ Achilééen -> flexion plantaire cheville -> S1

Question 122

``` Réflexes superficielles Cornéen Vélo-palatin Nausséeux Cuatné abd Crémasterien Cuatné plantaire Anal ```

Answer 122

``` - si abolition -> lesion arc de réflexe Ou lesion spinal pour abdomianle et anal Corneeen -> V1 -> VII protubérance Vélo-palatine IX -> X bulbe Nausséeux XX bulbe Cuatné abd nerfs intercostaux Crémasterien: L1-L2 Cuatné plantaire: babinski L5-S1 Anal: S4-S5 ```

Question 123

Réflexes archaïques

Answer 123

- atteinte diffuse bilatérale des lobes frontaux - ou SB supra-tentorielle Succion Mastication Préhension Aimentation Palmo-mentonier

Question 124

Hypotonie

Answer 124

- atteint voie périphérique - SNC: extra-pyramidale , cérébelleuse - phase aigue de voie cortico-spinale

Question 125

Hypertonie

Answer 125

Spasticité : augmentation progressif de resistance. Après étirement dégèlent revient à sa position initiale ou céder comme lame d’un canif Syndrome pyramidale -> voie cortico-spinal Rigidité: résistance homogène et continue pendant mvmnt passif. Tuyau de plomb qu’on plie Parkinsonienne syndrome. Roue denté -> alteration de phases de résistance

Question 126

Syndrome myogene Symptômes Causes

Answer 126

Atteint muscle strié - faiblesse + parésie stt proximale, symétrique - marche dandinante - pas des signes sensitifs - pas des fasciculation - preservation des réflexes profonds On peut voir aussi: - D+, atrophie ou pseudo hypertrophie musculaire - myotonie Si atteint oro-pahryngee dysphagie Causes: - infl: polymyosite, dermatomyosite - génétique: dystrophies, myopathies congénitales, maladies de stockage - infections: myosite inf ou USI Toxiques: corticoïdes, alcool, statines, amphotericine, hydroxychloroquine,

Question 127

Sydnrome myasthénie

Answer 127

``` JNM - fatiguabilité - faiblesse - parésie Niveau proximale - absence des symptômes et signes sensitifs - absence fasciculation - preservation réflexes profonds - eutrophie musculaire ``` Causes: - Inflammatoire: myasthénie, lambert-Eaton - génétique: syndrome myasthenique génétique Infections: botulisme Toxiques: aminoglycosides, organophosphorés, toxine botulique, bénigne de serpent -

Question 128

Syndrome neurogène moteur périphérique

Answer 128

``` Atteint de: - motoneurone inf dans corne ant ou noyaux moteurs bulbaires - axone - gaine de myéline Combine: - faiblesse + parésie - diminution réflexes profonds - diminution tonus Si atteint axone ou motoneurone -> fasciculation et amyotrophie ```

Question 129

Syndrome pyramidal

Answer 129

Motoneurone sup / voies pyramidales au niveua hémisphérique / tronc cerebrale/ moelle - faiblesse + parésie stt extenseurs du MS et fléchisseurs MI - spasticité: fléchi MS et ext MI si phase aigue -> hypotonie - anomalie des réflexes profonds: augmentation des reflexes - babinski + Si atteint bilat au dessus des noyaux bulbaires -> syndrome pseudo-bulbaire

Question 130

Examen cooordiantion

Answer 130

- cervelet - atteint sensitive ( centrale ou périphérique) - ataxie: station debout difficile ataxie statique - nystagmus - ataxie cinétique - épreuve doigt-nez -> dysmetrie (touche pas la cible) ou dépasse (hypermétrie) - talon genou -> - mvmnt alternés rapides

Question 131

Syndrome cérébelleux

Answer 131

Voies efférentes ou afférentes de cervelet - ataxie statique - dysarthrie scandé - nystagmus ou saccades hypermetriques multidirectionnel, pf verticale, evoqué par regard - dysmetrie - tremeblemnt télécinetique - hypotonie Si atteint vermis -> ataxie statique ++ Si hémisphère ou pédoncule -> tremblement ou dysmetrie ``` Causes: Vascu: AVC, HIParenchymateuse Tumorale: astrocytome, hémangiome Inflammatoire: dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique Dégénérative Génétique: ataxie Friedrich, spino-cerebelleuse, AOA, X fragile FXTAS Inf: VZV Carence E Toxique: alcool, diphantoine ```

Question 132

Akinésie

Answer 132

- bradykinésie - siallorhee - dysarthrie extra-pyramidale -> voix monotone (hypoprosodie) - petits pas - perte ballant bras - destination - Demi-tour décompensé - micrographie

Question 133

Examen mouvements anormaux involontaire

Answer 133

- tremblement | - myoclonies

Question 134

Syndrome extra-pyramidale

Answer 134

Atteint boucle cortico-sous-corticale Cortex: frontale + prefrontal Noyaux gris: striatum, pallidum, thalamus, noyaux sous-thalamiques Snoire Substance réticulée -> syndrome Parkinsonienne, akinéto-rigide, mouvements anormaux involontaires

Question 135

Syndrome akinéto-rigide Associé Causes

Answer 135

- voie dopa nigro-strié - substance noire elle meme (Parkinson idiopathique) - striatum Associé: - tremblement Parkinsonienne - rigidité - akinésie - perte reflexes posturaux ``` Causes : - sydnrome Parkinsonien idiopathique - Parkinson plus (autres syndromes) paralysie supra-nucleaire progressive démence à corps de Lewy atrophie multisystematisé (AMS-P) dégénérescence cortico-basale - syndrome Parkinsonien hérédo-dégénératif -> ensemble de maladies genetiques Wilson Huntington maladie de etabolsime du fer - syndrome Parkinsonien acquis Li, acide valproique, flunarizine, Hydrocéphalie à pression normale ```

Question 136

Syndrome akinéto-rigide | DD

Answer 136

- age + mode d’apparition - histoire familiale - presence des signes et symptomes - histoire exposition aux médicaments

Question 137

Drapeau rouge syndrome akiento-rigide | Syndrome Parkinsonien symétrique

Answer 137

Iatrogène / toxique | Paralysie supranucléaire progressive

Question 138

Drapeau rouge syndrome akiento-rigide | Syndrome Parkinsonien prédominance axiale

Answer 138

Paralysie supranucléaire progressive

Question 139

Drapeau rouge syndrome akiento-rigide | Syndrome Parkinsonien

Answer 139

Paralysie supranucléaire progressive

Question 140

Drapeau rouge syndrome akiento-rigide | Syndrome Parkinsonien chutes précoces

Answer 140

Paralysie supranucléaire progressif | Démence à corps de Lewy

Question 141

Drapeau rouge syndrome akiento-rigide | Syndrome Parkinsonien troubles cognitifs et démence précoce

Answer 141

Démence corps Lewy paralysie supranucléaire progressive

Question 142

Drapeau rouge syndrome akiento-rigide | Syndrome Parkinsonien hallucination psychoses

Answer 142

Lewy

Question 143

Drapeau rouge syndrome akiento-rigide | Syndrome Parkinsonien hypotension orthostatique

Answer 143

Atrophie multisystematisé | Lewy

Question 144

Drapeau rouge syndrome akiento-rigide Syndrome Parkinsonien Troubles sphinctériens Syndrome cérébelleux

Answer 144

Atrophie multisystémique

Question 145

``` Drapeau rouge syndrome akiento-rigide Syndrome Parkinsonien Myoclonies Dystonie Main étrange Signes corticaux a^raxie, aphasie, asterogenosie ```

Answer 145

Dégénérescence cortico-basale

Question 146

Tremblement Type en fonction d’activité Et de l étendu

Answer 146

- oscillations rhytme et réguliers - contractions alternés des muscles agonistes et antagonistes - types: Repos D’action: quand on maiennt le piston contre la gravité Focal/ segmentaire/ généralisé

Question 147

Tremblement Parkinsonien

Answer 147

Repos 4-8 m/s MS extrémités Voie nigro-strié Asymétrique (pour Parkinson)

Question 148

Tremblement physiologique

Answer 148

Plus de 8/s Symétrique extrémités MS Effort physique, hyperthyroïdie

Question 149

Tremblement essentiel

Answer 149

D’action Postural cinétique 4-12/s Le + svnt isolé et majoré par le stress

Question 150

Tremblement Cérébelleux

Answer 150

- action - proximale - dysmetrie Tremblement mésencéphalique: tremblement cérébelleux + prkainoenin de repos

Question 151

``` Myoclonies Types de stimulus Origine Pathologiques Asterixis ```

Answer 151

Contractions périodiques (ou relâchement -> negatives) -> mvmnt unidirectionnel brusque Peuvent ressembler à un tremblement Types: d’action/ réflexe/ focales/ multifocale/ généralisées Origine: corticale, sous corticale, spinale, Pathologiques: stt dégénérative, héréditaires, épileptique, infections, maladies systémiques, intoxications Aster is -> IH (myoclonie négative d’action)

Question 152

Myoclonies etioloiges

Answer 152

Physio: hoquet, endormissement Myoclonies essentielles: sporadiques ou familiales Myoclonies dans les maladies épileptiques: épilepsie, Lennox-Gastaut, épilepsie myoclonique progressive Heredo-degenrative: Wilson, Huntington, ataxie spinocérébelleuse, mitochondriales, métabolisme cérébrale du fer Maladie neurologique sporadique: syndrome Parkinsonien atypique, Alzheimer, Whipple, encephalitis infectio, Creutzfeldt Jacobs Intoxication iatrogène: tricycliques, SSRI, Li, levodopa, hypoNa,Ca,Mg, IR, IH post-anoxique

Question 153

Syndrome de Gilles de la Tourette

Answer 153

Association de tics moteurs et vocaux

Question 154

Balisme

Answer 154

Mvmnt rapide brusque tres grande amplitude La plutot de temps hémicorps Pf associé à une lesion du noyau sous-thalamique

Question 155

Chorée

Answer 155

``` Le + svnt symétrique Atteint striatale le + svnt mais aussi: Grossesse Sydenham (rhumatisme aigue) CEC Dyskinésies tardives du aux medicaments ```

Question 156

Étiologie choré

Answer 156

Héréditaire: Huntington, chorée héréditaire benin Heredo-degenerative: Wilson, cerebrale du fer, ataxies spinocerebelleuses, miochondriale Chorée symptomatique: levodopa, dopaminergique,antipsychotique, CO, monoxyde de carbone, Mn, métaux lourds Sydenham post strepto ACEC, lupus Idiopathique: édentulisme sénile

Question 157

Athétose

Answer 157

- plus lente que la chorée et + stéréotypé - atteinte striatale - préférentiellement extrémités des membres —> plutot pédiatrique

Question 158

Dystonie

Answer 158

Contracture anormalement soutenu Types: - généralisée - focales, segmentaires +++: main d’écrivain, torticolis spasmodique, blépharospasme, syndrome meige DD: - mode de presentation - age de debut précoce avant 25 ans

Question 159

Dystonies étiologies

Answer 159

Primaire: formes sporadique génétique Dystonie + myoclonies/ Parkinsonisme Hérédo-degenratives:Wilson, fer cérébrale, ataxie spinocérébélleuse, mt Dystonies comliquant une maladie neurologique sporadique : Parkinson et syndrome Parkinsonien atypique Dystonies secondaire: Hcephalie à pression normale, prions, Mn, monoxyde de carbone, antiémétique, Li, acide valproique, flunarizine

Question 160

``` Exmaen de la sensibilité somesthésique - ataxie sensitive - allodynie - paresthésie - dysesthesie Signe de tinel Signe de phalène Lhermitte Sens de position Sens de vibration Sensibilité algique ```

Answer 160

Ataxie sensitive: maladresse, manque d’équilibre Allodynie: D+ à un stimuli non-D Paresthésie: sensation anormale sponatné Dysesthesie: apres stimulation banale Tinel: percussion Phalen: flexion Lhermitte: paresthésie douloureuse à caractère électrique lors de flexion de la nuque-> atteint cordon post

Question 161

Radiculalgie Lasegue Léri

Answer 161

Lasegue: L4/5/S1 | Léri: L3,L4

Question 162

Intégration des informations au niveau de cortex du lobe pariétal

Answer 162

Graphesthésie: 2 formes dessinés sur la peau Stéréognosie: reconnaître les objets par simple toucher Discrimination des 2 points : min 3-5mm doigts 30-40 mm cheville Attention tactile

Question 163

SNA atteint

Answer 163

Hypotension orthostatique neurogene -> difference de 30mmHg entre systolique et 20mmHg pour PAM Neurogene: si pas d’accélération de rhytme cardiaque lors du passage à la position debout (sauf s’il prend beta-bloquantes) - sécheresse bouche - gastroparésie

Question 164

Syndrome rolandique

Answer 164

``` Cx mot 1 + cx sens 1 Homoncules de panfield: MI paracentrale et visage opercule rolandique - syndrome pyramidal ctrl lat: médicale: MI lat: MS si bilat -> paraparesie operculaire bilat -> pseudo-bulbaire - deficit sensitif hémicorps ctrlat - dysarthrie ```

Question 165

Syndrome pariétal

Answer 165

Circonv pariétale asc cx somesthesique primaire Structures associatives Se traduit par: - deficit sensitif contrelat - anomalie de l’intégration sensitif dehémicorps contrelat: graphesthésie, stéréognosie, 2 points - Quadranopsie inférieur contre-lat radiations optiques Si 1/2 sphère non-dominant: - héminégligéance, extinction sensitive, Anton-babinski, main étrangère - apraxie visuo-constructive ``` Si 1/2 sphère dominante: - aphasie réceptive - agnosie digital -dysgraphia - confusion D/G (syndrome gerstamnn) - apraxie gestuelle ```

Question 166

Syndrome occipital | Atteint bilat et non

Answer 166

Cx visuel 1 et associatif - hémianopsie latérale homonyme ctrl lat - deficit visuels complexes: négligea ce visuelle ou visuo-spatialle ctrlat agnosie visuelle Si atteint bilat: - cecité sydnrome Anton (déni de cecité anosognosie) - syndrome balint: si pariéto-occipitale bilat; apraxie oculomotrice (impossible d’orienter le cible) ataxie optique asimultagnosie (incapcité à voir pleutres trucs dans le champs)

Question 167

Syndrome temporale

Answer 167

- quadranopsie latérale homonyme sup - aphasie de wernicke si dominant - agnosie auditive: bruits, musique (si atteint non-dominant), mots (hémisphère dominant) - amnésie antérograde si atteint mésio-temporale

Question 168

Syndrome frontale

Answer 168

Contient: - cx préfrontale - cx prémoteur - cx moteur 1 - aire oculomotrice - cx cingalaise Troubles: - moteurs: syndrome pyramidale ctrlat (si atteint operculaire) meme que pour pariétale troubles de marche et en: apraxie, astasie-abasie resurgence des réflexes archaïques imitation préhension déviation oculo-cpehalqiue vers coté de lesion - aphasie expressif si hémisphère dominant - troubles sphinctériens si atteint mésiale stt bilatérale - troubles cognitifs, comportementaux, variables: syndrome dysexecutif (convexité) mesiale -> apathique orbito-frontale: désinihibition

Question 169

Syndrome démentiel | Étiologies

Answer 169

- latération durable de mémoire + fonctions cognitives + perte d’autonomie - atteint str corticale et sous-corticales Dégénératives: Alzheimer, Lewy, DFT Vasculaires: démence vascu, hematome sous-dural chronique, angiopathie amyloïde Génétiques: CADASIL, forme génétique Alzheimer Tumorale: méningiome Infectieuse: syphilis, C-J, SIDA Métabolique: hypothyroïdie, carence en B12/ B9 Inflammatoire: encéphalite autoimmune, vasculaire SNC Hcephalie pression N

Question 170

Syndrome capsulaire interne | Lésion conjointe laterale thalamus

Answer 170

- passage des voies cortico-spinales et cortico- nucléaires Lésion -> hémiparésie proportionnelle ctrl isolée Lésion conjointe laterale thalamus: ataxie + hypoesthésie de l’hémicorps

Question 171

Syndrome thalamique | Anatomie

Answer 171

Entouré par IIIeme ventricule Au dessus de l’hypothalamus et mésencéphale Noyaux: relais: - VPL: aff somesthesique de corps et efferences au cx somesthesique primaire - VPMedian: aff somesthesique gustatives et face efferences partie inf du cx S1 et insula - VL: afférentes cérébelleuses vers cx moteur - VA: boucle de n de base aff pallidus et eff cx prémoteur - Cgenouillé lat: afferences visuelles et efferences vers cx visuel primaire - CGmedian: afférentes n auditif et efferences cx auditif primaire - N. Ant: circuit de papez: mémoire Associatif: - Dorsal median: système limbique, cx orbito-frontal, frontal i prefrontal - lateral dorsal: cx cingulaire retrosplenial enthorinal - N lat post: et pulvinar: str corticales du carrefour temporo-pariéto-occipital + tubercules quadrijumeaux sup -réticulaires + intrathalamqiues -> éveil

Question 172

Syndrome thalamique latéral

Answer 172

VL, VPL, VPM artère thalamogéniculé - hypoesthésie ctrl-lat, paresthésies D+ - ataxie cérébelleuse et sensitive contr-lat - pf: dystonie, chorée, athétose de la main ctrl-lat (main thalamique) hémiparésie par atteint conjoint du bras post de capsule interne

Question 173

Syndrome thalamique ant

Answer 173

N ant, VA, artère thalamopolaire - amnésie rétrograde - aphasie - Hémingligéance (hémisphère non-dominant)

Question 174

Sydnrome thalalqieu paramedian

Answer 174

DM et IL artère thalamo-mesencephalqiue median - lateration conscience - mutisme akinétqiue - amnésie retrograde et antérogde - troubles de verticalité du regard (parinaud) si atteint de tectum mésencéphalique aussi

Question 175

Syndrome thalamique postérieur

Answer 175

Pulvinar, CGL artères choroïdienne post - hémianopsie lat/ quadranopsie homonyme contrelat - héminégligéance, anosognosie, inattention visuo-spatiale (non dominant)

Question 176

Sydnrome TC

Answer 176

- signes ctrl lat des voies cortico-spinaux, lemniscaux: hémiparésie, hémihypoesthesie - ipsilatéral/ ctrlat des voies cérébelleuse (ataxie) - ipsilatéral atteint des noyaux/ fibres des nerfs crâniens - formation reticulé -> confusion

Question 177

Locked in sydnrome

Answer 177

- atteint haut tubernetielle - quadriplégie, diplegie faciale + paralysie des mvmnt horizontaux Il reste que des verticales

Question 178

Mésencéphale structures

Answer 178

``` Pédoncule : hémiparésie contre lat III: parésie ipsilatéral III N rouge: choréo-athétosique ctrl F dentato-rubral: ataxie ctrlat F longitudinal posterieur : CBH ipsilatéral Tectum méséncéphalique: parinaud ```

Question 179

Protubérance structures

Answer 179

F cortico-spinal hémiparésie contrelat Noyau VI: parésie VI ipsilatéral Formation paramedian pontine: parésie regard horizontal ipsilatéral F longitudinal médian: ophtalmoplégie internucléaire N VII: parésie ipsilatéral sup + inf N vestibulaire: syndrome vestibulaire ipsilatéral N cochléaire: hypoacousie ipsilatéral Faisceau long median: Claude B Horner ipsilatéral Pédoncule cérébelleux moyen: ataxie ipsilatéral

Question 180

Bulbaire

Answer 180

Faisceau cortico-spinal: hémiparésie contrlatéral, épargnant la face N XII: parésie faciale sup et inf ipsilatéral N IX et X: dysphagie dysarthrie Noyaux vestibulaire : syndrome vestibulaire ipsilatéral F long post: Claude-Bernard- Horner Pédoncule cérébelleux inf: ataxie ipsilatéral De manière générale: latéralement: atteint sensitive (spinothalamique), cérébélleuse, orthosympathique, cochléo-vestibulaire Paramedian: cortico-spinales Rostro-caudal: III, VI, VII, IX, X

Question 181

Sydnrome cérébelleux Lésion hémisphère cérébelleux Région paravermienne Lobe flocculo-nodulaire

Answer 181

``` Cervelet: Hémisphère cérébelleux -> contrlat cerebrale Connexions: - moelle - noyaux rouges - thalamus (VA et VL) - noyaux du pont - olive bulbaire ``` Donc lésion hémisphère cérébelleux -> syndrome cérébelleux cinétique: dysmetrie, dyssenrgie, adiadococcinesie, On peut avoir aussi syndrome cérébelleux cognitif (car participent aussi) Région paravermienne: intermédiaire syndrome cérébelleux statique Lobe flocculo- nodulaire et cervelet median (vermis): rachis vestibulo-spinal et reticulo-spinal -> motricité axiale + équilibre. Atteint syndrome cérébelleux statique, nystagmus, saccades, hypermetrie

Question 182

Carotides internes

Answer 182

- ophtalmique - choroïdienne antérieure -> capsule interne + radiations thalamo-corticales - cerebrales ant: anastomosé par communicante ant - cérébrales moyennes (Sylviennes) -> partie lat de l’hémisphère + capsule interne + noyaux gris profonds (cerebrales ant idem) - communicante post qui lie 2 cerebrales post

Question 183

Artères vertébrales:

Answer 183

- spinale ant -> unique moelle - cérébelleuse inférieur + postérieur -> partie latérale du bulbe+ 2/3 inferiors de l’hémisphère cérébelleux Tronc basilaire: - AICA: partie latérale de la protuberance - SCA: partie lat méséncéphale - cerebrales post: thalamus, mésencéphale, lobes occipitaux, mésio-temporaux

Question 184

Syndrome a cerebrale moyenne complete

Answer 184

- hémiplégie contrelat - anesthesie totale contrelat - hémianopsie homonyme latérale contrelat - deviation du regard et tete ipsilat - aphasie globale si atteint hémisphère dominant - héminégligéance + anosognosie si atteint hémisphère dominant Si oedème -> effet de masse

Question 185

Syndrome de l’artère moyenne superficiel | Formes partielles ant et post

Answer 185

- hémiplégie ctrlat à prédominance brachio-faciale - anesthesie totale de l’hémicorps contrlat à prédominance brachio-faciale - hémianopsie laterale homonyme contrelat - aphasie globale + apraxie si atteint hémisphère dominant - héminégligéance + anosognosie en cas d’atteinte de l’hémisphère non dominant Ant: sensimotrice + aphasie à prédominance expressive (si dominant) Post: sensi-visuelle + héminégligéance (si hémisphère non-dominant) Aphasie à prédominance réceptive + apraxie (si hémisphère dominant)

Question 186

Syndrome artère moyenne profonde

Answer 186

Syndrome capsulaire interne

Question 187

Syndrome a etre ère cérébrale ant

Answer 187

- hémiplégie contrelat prédominance crurale - anesthesie tous les modes contrelat à prédomaince crurale - apraxie idéomotrice - syndrome frontale (adynalqiue + exécutif) Si bilat: mutisme akinétique

Question 188

Syndrome carotidien

Answer 188

+ svnt syndrome de a moyenne | Syndrome optico-pyramidal: deficit moteur contrelat + cecité monoculaire ipsilat

Question 189

Sydnrome système vertebro-basilaire

Answer 189

- hémianopsie latérale homonyme ctrlat - atteint thalamique - atteitn tronc cérébral -signes cérébelleux Syndrome vestibulaire isolé peut âtre consequence de lésion ischémique du tronc

Question 190

Syndromes lacunaires

Answer 190

Petites artérioles perforantes - hémiplégie pure (c.i. Post ou tronc) - anésthésie pure d’un hémicorps thalamus lat - dysarthrie + main maladroite + hémiparésie + hémiataxie post c.i ou protubérance - hémiparésie +anesthesie: c.i + thalamus Dissémination donne lieu au syndrome lacunaire: - sydnrome pseudo-bulbaire - parkinsonisme vasculaire - troubles sphinctériens - troubles cognitifs de type exécutif jsq démance

Question 191

Syndrome de la base du crane

Answer 191

Syndrome de sinus caverneux Syndrome de la fissure orbitaire supérieur Sydnrome de l’apex orbitaire

Question 192

Syndrome du sinus caverneux

Answer 192

- III, IV, V1, V2, VI Ophtalmoplégie interne (para+ ortho) et externe complète avec hypoesthésie dans terroitre frontale et maxillaire de V Exophtalmie chémosis hyperhémie conjonctivale Causes: Vascu: thrombose, anévrisme, fistule carotido-caverneuse spontanée Trauma: fistule carotido- caverneuse post-trauma Infectieuse:thrombophlébite, tuberculome Inflammation: sarcoidose, syndrome tolosa-Hunt, granulomatose méningée Tumeur: méningiome

Question 193

Syndrome de la fissure orbitaire supérieur

Answer 193

``` Comme sinus caverneux mais sans V2 Causes: Vascu: anévrisme optique , thrombose Trauma: fracture orbite Inf: tuberculome Inflammation sarcoidose tolosa-hunt, granulomatose méningé Tumeur: méningiome ```

Question 194

Syndrome apex orbitaire

Answer 194

Syndrome de la fissure orbitaire + nerf optique

Question 195

Syndrome ponto-cerebeleux Anatomie Causes

Answer 195

Anato: Delimité par: - protubérance, rocher, pédoncule cérébelleux moyen, nV en bas par lobe flocculo-nodulaire + IX, X, XI Passe: VII, VIII, VI, artère cérébelleuse inférieur et antérieur Atteint: combinaison des nerfs + syndrome cérébelleux ipsilatéral + syndrome pyramidal contrelat ``` Causes: Tumorale: schwannome VIII, méningiome, cholestéatome, carcinomatose ménngée, lipome Trauma: base du crane Inf: tuberculome Infl: sarcoidose et granulomatose ```

Question 196

Sydnrome tour déchiré post (former jugulaire)

Answer 196

Foramen jugulaire: IX, X, XI Si en + canal condylien: XII Causes: Tumeur: paragangliome, carcinomatose méningée Trauma: fracture base de crane Infectieuse: tuberculome, mastoiditis post Inflammatoire: sarcoidose, granulomatose

Question 197

Syndrome coronal post

Answer 197

- paresthésies - diminution sens de positon - abolition des reflexes - atteinte bilatérale : ataxie proprioceptive Romberg non latéralisé ``` Causes: - tum: epidurite carcinomateuse - infectieuse: tabès syphilitique, abcès epidural Inflammation: SEP, spectre NMO Vasculaire: thrombose de l’a spinale post Génétique: Friedrich Carence: B12, cuivre Dégénérative: spondylarthrose ```

Question 198

Syndrome de dégénérescence combinée de la moelle

Answer 198

Cordon post + faisceau cortico-spinal - > syndrome pyramidal bilatéral - sydnrome coronal post bilatéral Causes: B12, cuivre, Friedrich

Question 199

Sydnrome de brown sequard (hémi-syndrome)

Answer 199

- sydnrome pyramidal du cote de compression - syndrome cordon ale du cote de pression - anesthesie thermo-analgqieus du coté opposé Friedrich, trauma, SEP

Question 200

Syndrome médullaire ant (a spinal ant)

Answer 200

Spinothalamique + faisceau cortico-spinaux - anésthesie thermo-analgesique bilat - syndrome motoneurone inf suspendu au niveua de l’atteinte - sydnrome pyramidale bilat

Question 201

Syndrome centromedullaire

Answer 201

- syringomyelie - suspendu au niveua de lesion: paresthésie, hypoesthésie, sens de positon maintenu, syndrome motoneurone inf Peut évoluer vers syndrome de trans section complete de la moelle

Question 202

Syndrome trans section complete de la moelle

Answer 202

- sydnrome pyramidal bilat - syndrome coronal post - anesthesie thermo-algique

Question 203

Manifestations d’épilepsie

Answer 203

- lateration de la conscience - phénomène moteurs - phénomène sensitif, cognitif, psychique

Question 204

Classification des crises d’épilepsie

Answer 204

Crises généralisées:bilat, symétrique, synchrone entre 2 hémisphères Crises focales: hyperactivité loclaisé unilat

Question 205

Crises généralisées | Mainefestations

Answer 205

- lateration de la conscience - signes moteurs bilat synchrones toniques: soutenue segmentaire cloniques: secousses atoniques: interruption du tonus myocloniques: mvmnt isolé en salve

Question 206

Crise tonico-clinique généralisée

Answer 206

``` - altération brutale et complete de la conscience phase motrice tonique + phase clonique Tonique: - abolition de la conscience - flexion puis extension - apnée ou cyanose - tachycardie - HTA - mydriase - hypersécrétion salivaire ``` Clonique: - secousses bilat à frequence décroissante Etat post-critique: coma initiale + hypotonie, énurésie, respiration, etat confusionnel + fatigue de l’intensité variable Céphalée + myalgies diffuses

Question 207

Crise tonique

Answer 207

- contraction musculaire flexion extension - salive - HTA - tachycardie - apnée - cyanose

Question 208

Absence épileptique typique

Answer 208

- arret des activités - fixité du regard - automatismes oraux mâchonnement ou manipulation bimanuelle S- minutes

Question 209

Absence épileptique atypique

Answer 209

Pas plus que 2,5 s | Moins marqué que atypique

Question 210

Crise atonique

Answer 210

- perte brutale du tonus

Question 211

Crises myocloniques

Answer 211

- sans altération de conscience | - le matin

Question 212

Crises focales

Answer 212

- sans altération de la conscience : aura epileptique | - avec altération de la conscience

Question 213

Crise épileptique du cortex temporale

Answer 213

- hallucinations olfactives (I-uncut hippocampe) - auditives - vertiges (temp-pariétal) - végétatifs - dyscongitif -> onirisme - altération de la conscience - aura ascendante épigastrique bulles/ papillons

Question 214

Crise epileptique du cortex moteur primaire

Answer 214

- tonique/ clonique Hémicorps contrelat - marche Jacksonian (rapide) - organisation de homoncules de panfield: d’abord les extrémités

Question 215

Crises du cortex somesthesique primaire

Answer 215

- paresthésie contrelat - marche Jackson ni enne - panfield

Question 216

Crises cortex prefrontal

Answer 216

- vocalisation - activité motrice - posture tonique asymétrique - manipulation - stéréotypies - hyperkinetqiues

Question 217

Crises épileptiques cortex post: parieto-occipital

Answer 217

- visuelles colorés (DD migraine) - out-of body experience - clignement palpébraux deviation du regard + rupture variable de la conscience

Question 218

Phase post-critique focalisé

Answer 218

- paralysie de Todd, aphasie, hémianopsie -> latéralité mais pas quel lobe

Question 219

Spasmes epileptique infantiles

Answer 219

- crises d’épilepsie breves classification difficile | - breves flexions de tete et MS

Question 220

Mal épiléptique

Answer 220

Urgence neurologique - generlaisé convulsif tonico-clonique >5 ou répétition de 2 crises sans récupération complete de la conscience - aura continua= sans motrice

Question 221

Conscience rappel

Answer 221

Tronc cerebrale Thalamus Cortex cerebrale Formation réticulée ascendante ponto-méséncéphalique et du thalamus median et antérieur activée par des afférentes sensorielles -> éveil sur structures thalamo-corticlaes

Question 222

Échelles coma

Answer 222

GCS + reflexes de TC GCSliege FOUR full outline of unresposnivness

Question 223

Glasgow scale E M V

Answer 223

Eye: spontanée 4, speech 3, pain 2, rien 1 M: obeys 6, localises 5, douleur 4, flexion anormal 3, réponse extension2, rien 1 Verbal response: oriented 5, confused conversation 4, mots inappropriés 3, incomprehensible 2, rien 1

Question 224

GCS liège

Answer 224

``` Fronto orbiculaire Oculovestibulaire verticale Pupilles Oculovestibulaire horizontale Oculocardiac Rien brain dead ```

Question 225

Coma ici Stupeur Léthargie Etat confusionnel aigue

Answer 225

- inconscience ou patient présent juste les gestes Stupeur: juste a D Léthargie: eveillé temporairement par les stimulus verbale, réponses motrices volontaires et orientés Etat confusionnel aigue: entre somnolence et agitation, désorienté

Question 226

Conscience preservé mais patient peut pas bouger

Answer 226

- locked in -> lesion protuberance ventrale -> vertical + fermer les yeux - mutisme akinétique: lesion mésiale des lobes frontaux -> pas de mvmnt - coma psychogène

Question 227

Mécanisme de l’altération de la conscience

Answer 227

- atteinte diffuse des str supra-tentorielles ou str supra et infra tensorielles -> intoxication, troubles métaboliques - atteinte supra-tensorielle focale: engagent temporale (sous tente de cervelet) déplacement de TC (mésencéphale) soit engagement diencéphalique:déplacement rostro-caudal de TC - atteint directe du TC: intrinsèque/ extrinseque par compression

Question 228

Atteintes sévères des postures anormales

Answer 228

- posture en flexion: hypertonique avec le bars en adduction et rotation interne, avant-bras fléchi en pronation + MI en extension -> atteint au dessus du méséncéphale - posture en extension: bras adduction et roattion interne, ev-bras tendu et en pronation MI en extension -> méséncéphale / protuberance sup - flasque: protubérance basse/ bulbe

Question 229

Examen neuro etat de conscience

Answer 229

1. Regarder -> si a l’air naturelle et mvmnt préservés -> etat de conscience peu altéré 2. Posture 3. Myoclonies multifocales/ geenrlaisées -> suspecter mal épiléptique 4. Essayer de réveiller 5. Respiration 6. TC: nerfs craintes oculomoteur, conréen, oculo-céphalique, nauséeux, toux, oculo-cardique

Question 230

Conscience examen | Respiration

Answer 230

Noyaux dans la bulbe: ambigu, solitaire, Dans tegmentum protuberentiele Cheynes-stokes: fluctuation périodique de l’amplitude respiratoire -> atteint hémisphérique large ou bi Hyperventilaltion neurogene: bihémi ou mésencéphalique. Polypnée, hyperpnée, alcalose respiratoire Kasussmaul: acidose métabolique Atteint directe de centre respiratoire: respiration ataxique et apneustique

Question 231

Yeux conscience exmaen

Answer 231

Déviation horizontale: hémisphère, protubérance Déviation verticale: bihémisphère, méséncéphale Strabisme: oculomoteurs ou TC Abolition des réflexes oculo-céphalique -> atteint du TC Myosis bilat réactif -> diencéphale ou drogues Myosis bilatérale aréactif: protubérance Mydriase bilat ou position intermédiaire aréactif -> méséncéphalique Mydriase unilat -> méséncéphale ou III. -> engagement temporal ou anévrisme

Question 232

Conscience examen toux

Answer 232

Stimulation laryngo-trachéale Mécanorec -> bulbe par n X -> efferent: IX, phrénique, vague, nerfs intercostaux Si aboli -> bulbe

Question 233

Reflexe oculo-cardiaque

Answer 233

Comprimer 2 globes oculaires -> diminution rhytme cardique | Abolition : bulbe

Question 234

Patient inconscient étiologies

Answer 234

Temp: - fievre infeciton - hypothermie: intoxication barbiturique, alcool, opaicés, hypoglycémie carence thiamine - TA: HTA: intoxication amphetamine, occitane, encéphalopathie hypertensive, reactionelle à une agression cérébrale Hypotension: choc - tachycardie: intox, choc - Brady: barbituriques, hypothyroïdie - hypopnée: intoxication heroine, sédatif, alcool -kussmaul: intoxication ethylene glycol, décompensation diabétique acido-cétosique - xerdoemrie: déshydratation, hypothyroïdie intoxication AntiAch - cyanose: hypoxémie - rouge cerise: CO - pâleur, sudation: choc Haleine cétonique: décompensation acido-cétosique Haleine urémique: IR Haleine de souris: IH Halitose: infeciton

Question 235

Fracture traumatique du base de crane

Answer 235

- hématome periorbiatles yeux de raton laveur - rhinorhee liquide clair ou sang - otorhée ou sang

Question 236

atteinte diffuse des structures supra-tensorielle Symptômes Causes

Answer 236

- altération de conscience sans anomalies clinqiue suggerant lesion focale ou du TC - reponse en flexion et symétrique - âs d’asymétrie - pas déviation du regard conjugé - pas d’asymétrie des reflexes et tonus - réparation normale ou chaynes-stokes - myoclonies geenrlaisées ou ultimo ales possibles ``` Cause MEtab: Toxiques: Post-anoxique Carence B1/3/9/12 Trauma Infection Inflammation ```

Question 237

Atteint diffuse + str infra-tentorielles

Answer 237

Diffuse + - disparition partielle ou complete des réflexes du tronc - anomalies de respiration hyperventilating neurogene centrale/ ataxique/ apneustique

Question 238

Atteint supra-tensorielle focale avec engagement temporale | Causes

Answer 238

- compression du tronc -> altération de conscience + anomalies des lesions focales - asymétrie de tonus, reflexes - mydriase unilat Causes: AVC et trauma

Question 239

EEG

Answer 239

- activité électrique spontanée en temps réel - sommation spatio-temporelle des potentiels post-synaptiques excitatures des neurones pyramidaux des couches superficiels du cortex cérébrale - estimation de l’âge de cerveau de l’enfant

Question 240

EEG eveilé

Answer 240

Bande de fr a: - rhytme post dominant: actvité de repos de cortex visuel - rhytme central: activité de repos du cx sensori-moteur

Question 241

EEG sommeil

Answer 241

Freqaunce a -> disparaît | On a complexes K, + activités lentes d

Question 242

Souffrance cérébrale diffuse (encéphalopathie) eeg

Answer 242

Disparition des actvités physiologiques Enrichissement diffus du tracé en activités lentes q et d Discontinuité puis atténuation

Question 243

Souffrance cérébrale focale eeg

Answer 243

``` Enrichisssment focale de q et d Atténuation focale Très sensible à la présence Permet de localiser un peu Par contre pas sur la cause ```

Question 244

Anomalies épileptiques intercritiques

Answer 244

0,5% de population peut les présenter sans avoir épilepsie - pointers - pointes ondes - polypointes - polypointes-ondes

Question 245

Enregistrement EEG | Indication

Answer 245

- manœuvres de provocation: hyperpnée + stimulation lumineuse -> + Se pour épileptiques Hyperpnée -> peut déclencher absences typiques (95% enfants avec épilepsie d’absence) Lumineuse intermittence: décharges intercritque ou crises (épilepsie généralisée idiopathique/ myoclonique progressive) Indications: - recherche anomalies épileptiques - evaluation de degree de encéphalopathie - recherche de crises d’épilepsie infra cliqniue said chez patients inconscients - DD et la caractérisaient des crises d’épilepsie

Question 246

Pertes de conscience transitoire | Mecniasme (étiologies)

Answer 246

Épilepsie t-m généralisée/ focale/ absence Syncopale:vagale, orthostatique, cadiogenque, pulmonaire, autres (phéochromocytome) Psychogène: crise non-epileptique psychogene AIT,hypoglycémie transitoire indulinome, vol sous-clavier

Question 247

DD perte transitoire de conscience

Answer 247

``` - demander premeir souvenir si reprise de conscience sur place ->syncope Sinon plutôt épilepsie - ce qu’il faisait - antcd des situation pareils - hypertonie/ hypotonie - cyanose/ pâleur - mycolonies <15s sont normales ```

Question 248

Crise aigue symptomatique de l’épilepsie

Answer 248

- majorité tonico-cloniques généraliusées - hyperglycémie peut donner crises focales - entre pas dans le cadre d’épilepsie - declenché par les facteurs réversibles tel quels: troubles ioniques, hypoglycémie, sevrage alcool, benzodiazepine

Question 249

Crise tonico-clonique | Perte conscience DD

Answer 249

``` FF: absents Prodromes: pf aura Début: brutal Yeux: ouverts déviation tonique du regard Secousses cloniques: 100% 30-60 s Changement tonus: hypertonie 30-60 s Cyanose Hyeprsaloavtion persistant Confusion post-critique frequente >2 minuets Perte urines possibles Morsure langue bord lat fréquentes ```

Question 250

Syncope | DD perte conscience transitoire

Answer 250

FF: orthosttaisme, D, emotion, chaleur , effort Prodromes: lipothymie, palpitations, D thoracique (cardio-pulmonaire), absentes Début: progressif si neurocardiogenique réflexe ou ortho et brutale si cardiogenique ou pulmoanire Yeux: ouvertes déviation tonique possible Secousses cloniques: 80% <30 s Hypotonie Pâleur `cyanose si cardio Pas de salive Confusion absente ou breve Perte urines possibles Morsure langue rare

Question 251

Crise non épileptique psychogène | Dd perte conscience transitoire

Answer 251

``` Ff: public, stress Prodromes: variables Début: progressif Yeux: fermes Secousses cloniques: absentes ou amples, asynchrones, fluctuantes, plusieurs minutes Changeant de tonus: variable Rien ‘autre ```

Question 252

Première crise d’épilepsie PEC | Causes:

Answer 252

- IRM - EEG Causes: MEtab Iatrogène/toxiques: Ab, Z drugs, opaicés, antidépresseurs, Li, antiAch, Sevrage: Z drugs, barbituriques, baclofène, benzodiazepine, alcool Lésions structurelles endéans 7 jours

Question 253

Vertiges

Answer 253

Illusions e déplacement dans un des 3 plans

Question 254

Vertiges système vestibulaire

Answer 254

- organes otolithiques labirynthiques - n VIII - n vestibulaire (partie lat de jonction bulbo-protubernetiele) - lobe flocculo-nodulaire du cervelet Voies efférentes: Vestibulo-corticlaes Vestibulo- oculaires Vestibulo-spinales

Question 255

Vertiges DD questions

Answer 255

- temporalité - presence facteurs causaux: trauma, médicaments - chantent de position - symptomes accompagnateurs neurovégétatifs: nausée vomissement -> périphérique acouphène meunière hypoacousie AVC ou atteint oi céphalée migraine avc

Question 256

Vertiges aigue persistante >24 h

Answer 256

Spoantné: - labirynthique, - névrite vestib - avc vertebro-basilaire - poussée SEP - cerebellite - ataxie épisodique Provoqué: - trauma - toxique

Question 257

Vertiges aigu transitoire

Answer 257

Min-h sponatné: meniere, AIT vertebro-basialire, migraine vestibulaire <1m positionnel VPPB, VPPNB

Question 258

Vertiges chroniques:

Answer 258

- séquellaires - toxiques Durent des mois

Question 259

Si syndrome vestibulaire aigue

Answer 259

Harmonieux ou dysharmonieux ? - pédoncule cérébelleux - racine desc du nerf V - f spino-thal - FLpost (ortho) - n ambigu IX et X

Question 260

Syndrome latéro-bulbaire Wallenberg

Answer 260

- pédoncule cérébelleux -> ataxie ipsi - racine desc du nerf V -> hypoesthésie ipsi - f spino-thal -> hypoesthésie ipsi - FLpost (ortho) -> CBH ipsi - n ambigu IX et X -> dysarthrie et paralysie de voile du palais contrelat Sydnrome d’allure périphérique

Question 261

HINTS -> atteint périphérique ou centrale sydnrome vestibulaire

Answer 261

Périphérique si Head Impulse + Nystagmus unidirectionnel horizonto-rotatoire Tets skew deviation: non

Question 262

Vertige aigue PEC

Answer 262

``` Anamnèse: Aigue - HINTS A. Centrale: HIT normal, nystagmus verticale,multidirectionnel, divergence verticale PEC neuro urgence ``` B. Périphérique: HIT anormal, nystagmus unidirectionnel test skew deviation normal

Question 263

Déficit neurologique transitoire | Causes

Answer 263

- AIT - crise d’épilepsie per/post critique - autres migraineuses

Question 264

DD déficit neurologique transitoire | Aura migraineuse

Answer 264

``` Âge <50 ANTCD migraine Durée: 5-60 minutes Types: pos >neg, scotomes oscilalntes, paresthésies Association: séquentielle Installation progressive Marche lente ```

Question 265

DD deficit transitoire neurogloqiue crise focale épilepsie

Answer 265

``` Âge qqconque ANTCD variable Pos >>>>neg Scotome, paresthésie, colonies, hypertonie, phasique, mnésique Association progressive Installation soudaine Marche rapide ```

Question 266

AIT DD deficit neurologique transitoire

Answer 266

``` > 50 ans ANTCD cardio Durée: qqs min à 24 svnt >15 min Type: Négatifs; faiblesse, paresthésie, hémianopsie, amaurose fugace Association concomitante soudaine Pas d’évolution ```

Question 267

``` Hypertension intracrânienne idiopathique (pseudotumor cerebri) Épidémiologie Physiopathologie Manifestation clinique Exmaen complementaire Tt ```

Answer 267

HTIC symptomes + élévation de pression LCR,, composition normale de LCR, et absences d’autres pathologies Épidémiologie: rare Physiopathologie: idiopathique ou secondaire: - iatrogène: CO, acide retinoique, tétracycline, arret corticoïdes - endocrino: addison + cushing, hypothyroïdie, hypoparathyr -maladies systémiques: lupus, sarcoidose, Behcet - syndrome apnée obstructif de sommeil - IRC - anémie ferriprive Manifestation clinique: - céphalée - diminution d’acuité visuelle - acouphène pulsatiles - diplopie Examen complémentaire: imagerie cérébrale par IRM, PL, Tt: perte de poids, ou acétazolamide -> LCR diminue. Sinon diurétique, topiramate Dérivation ventriculo-peritonéale Évolution et pronostic: si pas de tt: cecité même avec tt on a des séquelles

Question 268

Épilepsie physiopathologie

Answer 268

Déséquilibre entre excitation et inhibition de l’activité neuronale Rares formes fmailaliles: GABAa -> diminution d’expression memerbanire de rec -> diminution de PPSI -> hyperexcitabilité Dravet: SCN1A qui code pour SU de Na-dep -> diminution de l’excitabilité neuronale -> interneurones corticaux GABAergiques inhibiteurs Sclérose tubéreuse de Bourneville mutation TSC1/2 -> cascade mTOR -> augmentation de la concentration EC en glutamate et de l’amplitude des potentiels PE

Question 269

Classification de l’épilepsie

Answer 269

``` - syndromique: type de crises age de début examen neurologique caractéristiques EEG - étiologique génétique : chanellopathie structurelle AVC, malformations de développement corticale métabolique mt,anomalies cycle urée infectieuse: neurocytsticercose immune inconnu ```

Question 270

Épilepsie généralisée idiopathique

Answer 270

- sans cause apparente - svnt histoire familiale d’épilepsie - parmi le + rencontrés Épilepsie myoclonique du nourrisson: myoclonies, rémission spontanée Épilepsie absence de l’enfant: absence rémission sponatnée Épilepsie my cliniques juvenile absence possible, myoclonies oui, CTCG oui pas de remission Épilepsie absence de l’adolescent: absences oui, CTCG oui pas de remission Épilepsie avec CTCG unique tu 6-50 ans CTCG oui pas de rémission

Question 271

Épilepsie focales idiopathique de l’enfant

Answer 271

Épilepsie à pontes rolandique: crises focales motrices (svnt nocturnes) rémission spontanée Épilepsie à pointes occipitales panaylopoulos: crises focales végétatifs: vomissement, pâleur, syncope, rémission spontanée 100% Épilepsie à pointes occipitales: gastaut: crises focales visuels, breves, diurnes, rémission 100%

Question 272

Convulsions fébriles + syndrome d’épilepsie génétique avec convulsions fébriles +

Answer 272

``` Convulsions fébriles -> CTCG Simples: - dev normal - age 6mois -5 ans - durée tjr <15 min - survenue en cluster jamais - elements focaux lors crise non ``` Complexes: - development anormal -agé 6 mois-5 ans - durée parfois >15 minutes - en cluster parfois, elements focaux parfois Risque accrue de development des épilepsies apres

Question 273

Syndrome de Dravet

Answer 273

- rare mais grave - debut avant 1 an - retard de development apres 2 ans évident - commence par CTCG, myoclonies, colonies unilatérales, svnt déclenchés par la fievre. Mal epileptique frequent Après on a des autres crises: absences, crises focales, altération de conscience Mutation SCN1A

Question 274

Sydnrome de West

Answer 274

- debut petite enfance entre 3-1é mois triade: - spasmes épileptiques infantiles -ralentissement et arret du développement psychomoteur - anomalies typiques EEG Causes: - sclérose bourneville - séquelles AVC ou souffrance pendant accouchement - séquelles d’infection -malformation de développement corticale - maladies génétiques

Question 275

Lennox Gastaut

Answer 275

``` Apparition entre 2 et 7 ans Triade: - crises =/= - ralentissement de development - anomalies typiques de EEG Causes memes que West ```

Question 276

Syndrome Landau-Kleffner et POCS

Answer 276

- age scolaire - foyer épileptique -> activité intercritique -> déficit de développement Forme isolée peut ne pas se manifester avec des crises d’épilepsie

Question 277

Syndrome d’épilepsie génétique focale familiale

Answer 277

Rares Foyer variable Temporale Frontale nocturne

Question 278

Épilepsie myocloniques progressives

Answer 278

- épilepsie - myoclonies - syndrome cérébelleux progressif - atteinte cognitive svnt évolutive menant à l’état grabataire Maladies mitohcondriales

Question 279

Épilepsie temporale asoscié à un sclérose de l’hippocampe

Answer 279

- enfant et adulte jeune - 6-16 ans - antcd de convulsions fébriles dans l’enfance - on peut avoir propagation tonico-clonique - eeg on voit activité inter critique temporales - IRM: atrophie hippocampe hypersignal T2/FLAIR

Question 280

Examen complémentaire épilepsie

Answer 280

``` Si crises non provoqués -> EEG Retenir juste que: - 20-30 minutes -> on va avoir que 50% des patients épileptiques qui vont présenter les anomalies - Se de EEG + si dans 24 apres crise - 0,5% population présente anomalies ```

Question 281

TT épilepsie

Answer 281

Pas tt de suite. Faut attendre pour confirmer diagnostic

Question 282

Épilepsie pharmaco -résistantes

Answer 282

``` 1 essaie tt -> 50% ca va 2eme essai -> 25% libérés 3 eme essai -> 5% libérée Donc 20% pharmaco R Évaluation - EEG avec vidéo - IRM avec 3T - PET-scan avec fluoro-deoxyglucose -> zones hypometaboliques qui pourraient etre foyer épileptiques - bilan neuro psychologique: Resection chir de foyer Sinon: EEG et EMG intracrânienne Si resection pas possible:stimulation chronqiue de nerf vague et deep brain stimulation Diete cetogene chez l’enfant marche bien ```

Question 283

État de mal épileptique

Answer 283

- crise épileptique de durée anormalement prolognée - risque des lésions cérébrales irréversibles pour sa forme généralisée - mortalité 10% 1ere ligne: - lorazepam IV - midazolam IM - midazolam IN Administrer dès que le diagnostic est posé: peut-être posé 2eme fois si persiste apres 5 minutes 2eme ligne: - lévétiracetam IV - acide valproique IV (pas chez l’enfant) - phénobarbital IV Si ca marche pas -> mal est réfractaire -> USI -> AG

Question 284

Cluster des crises épileptiques

Answer 284

Plus de 3 crisses si cela est inhabituel pour le patient Peuvent être favorisées par fievre, période prémenstruelle et la dérivation de sommeil Peut évoluer vers un état de mal épileptique

Question 285

Pronostic épilepsie

Answer 285

Maladie chronique Surmortlaité SUDEP donc faut traiter

Question 286

Tt épilepsie spectre large

Answer 286

1ere génération: - clonazepam - clobazam - phénobarbital: inducteur CYP3A4, CYP2C9, CYP1A2 - acide valproique inihbiteur de UDP et EP oxyde hydrolase 2nd: - lamotrigine troubles psychiatriques - topiramate (pas femme jeune ou grossesse), anti migraine, inducteur CYP3A4, 3: - Lévétiracétam - Zonisamide - Brivaracetam - Pérampanel

Question 287

Tt spectre étroit

Answer 287

1er: - phenytoine - carbamazépine - ethosuximide 2eme: oxacarbazépine 3eme: pas dans épilépsie générlaisée - tiagabine, - gabapentine - prégabaline - lacosamide

Question 288

Tt épilepsie spectre limité

Answer 288

2eme: Felbamate: LGS Vigabatrine: West 3eme: - Rufinamide: LGS - Stiripinetol: Dravet - Cannabidiol: LGS, Dravet - Fenluramine: Dravet

Question 289

CYPA12

Answer 289

Inducteurs Carbamazépine Phénobarbital Phénytoine Inihibiteur: stiripentol

Question 290

CYP2B6

Answer 290

Inducteurs: carbamazepine Substrat: acide valproique

Question 291

CYP2C8

Answer 291

Substrat: carbamazépine

Question 292

CYP2C9

Answer 292

Inducteur: - carbamazépine - phénobarbital - phénytoine Inihibiteur: - stiripentol Substarts: - acide valproique, briviracetam, phenobarbital, phenytoine

Question 293

CYP 2C19

Answer 293

Inhib: topiramate Substarts: acide valproique, briviractem, phenobarbital, phenytoine (comme CYP2C9)

Question 294

CYP3A4

Answer 294

Inducteurs: carbamazepine phenobarbital, phenytoine, topiramate Inhibiteurs: stiripentol Substarts: carbamazépine, pérampanel, tiagabine, topiramate

Question 295

Glycoprotéine P

Answer 295

Ind carbamazepine

Question 296

UDP dlucuronyl-transferase

Answer 296

Ind: - carbamzépine - phénobarbital - phénytoine Inhib: - acide valproique Substarts: - acide valproique

Question 297

Epoxyde hydrolase

Answer 297

Ind: - carbamazepine - phenobarbital - phenytoine Inhib: acide valproique

Question 298

Liaison protéique:

Answer 298

``` Acide valproique Benzodiazépines Phénobarbital Phenytoine Tiagabine ```

Question 299

Amnésie globale transitoire Manifestation Physiopath DD

Answer 299

Manif: - amnésie anterograde et retrograde régressant en moins de 24h - patient incapable: retenir nouvelles infos remémorer des faits plus anciens Il pose les mêmes questions Disparaît en 24h mais garde amnésie de l’épisode Physiopath: mal connu mais IRM suggère origine vasculaire, anomalies punctiformes dans les hippocampe DD: si répété faut penser à l’épilepsie temporale Z drugs possibles amnésie transitoire Trauma

Question 300

Maladies neuro-vasculaires aiguës

Answer 300

``` - accident vasculaire ischémique transitoire constitue - Hintra-parenchymateuse - HSA - Thrombose veineuse ```

Question 301

AVC ischémique Accidents vasculaires ischémiques Physiopath

Answer 301

Cœur d’AVC: perfusion <10ml/100g/min -> perte intégrité membranaire Entre 10 et 20 -> garde integrité mais marche pas ->pénombre Survie dépend de: - recanalisaiton de tout ou partie du segment artériel - development circulation collatérale au segment occlus via anastomoses -radicaux libres -> SO - dépolarisation membranaire : aggravation d’hypoxie - stress mt -> caspases - rupture BHE -> passage leucocytes et inflammation Oligemie 20-35

Question 302

AVC ischémique et AIT | Causes

Answer 302

- macroangiopathie: athérosclérose des artères moyen et grand calibre 20% - microangiopathie 25% - cardiopathie emboligene: 20% - FA - valvulopathie - ICsevere - foramen ovale permeable - thrombus intra aviaire gauche - myxome de l’oreillette - autres 5% - indéterminée 30%

Question 303

AVC ischémie et AIT Manifestation clinique Severité

Answer 303

``` En fonction d’atteint vasculaire AIT disparaît en 1 h max: NIHSS 1. - vigilance -orientation - commandes 2. Oculomotricité 3. Champ visuel 4. Paralysie faciale 5. Motricité MS 6. Motricité MI 7. Ataxie 8. Sensibilité 9. Langage 10. Dysarthrie 11. Négligea ce ```

Question 304

AVC ischémique chez sujet jeune

Answer 304

Dissection cervico-encéphalique Post-trauma ou sponatnée Maladie du tissu conjonctif: ehlers-Danlos, dysplasie fibromusculaire

Question 305

AVC DD

Answer 305

Ischémie vs hemorragie -> imagerie AVC ischémique installée vs Todd lors crise d’épilepsie AIT post Meniere, VPPB

Question 306

PEC d’AVC ischémique installé | Hyperaigue 0-6

Answer 306

- recanalisaiton - CT angio: ischémique, site, volume de zone pénombre et cœur - si pénombre à sauver -> recanalisaiton par alteplase (jsq 4,5h) ou thrombectomie par voie art (jsq 6h) - si avc complete de territoire Sylvine chez sujet jeune <65 ans -> risque d’œdème cerebral majeur avec engagement temporal dans 48 h-> craniectomie

Question 307

PEC AVC ischémique | Aigue >6 h

Answer 307

- hospitalising stroke-unit - éviter récidive precoce - éviter facteurs d’aggravation - éviter complications - identifier la cause de l’accident Tt anti-agrégeant AAS ou clopidogrel Anti coagulation prophylactique Examens: - echo doppler - IRM cérébrale - Echo cardique - ECG, Holter - bio sang

Question 308

PEC phase chronique avc

Answer 308

- réadaptation du patient | - prevention secodniare

Question 309

PEC AIT

Answer 309

25% vont présenter AVC dans 3 mois | Hospitalisation pour le bilan étiologique

Question 310

Pronostic AVC

Answer 310

``` 1/3, 1/3, 1/3 Mortalité à 1 mois 20% à 1 an 40% Récup 3mois-1 an Récidive 30% Épilepsie vasculaire ```

Question 311

``` Hémorragie intra-parenchymateuse Physiopath Manifestation clinique Causes DD ```

Answer 311

- 2eme cause de AVC physiopathologie: - rupture spoantée de vx + formation de hématome dans la parenchyme cérébrale - hématome -> compresion des str - axtravasaiton de serum + inflammation (produit de dégradation de Hb) -> oedème -> aggravation Manifestations cliniques: - depend de localisai ont et pas atteint des artères - profondes: noyaux gris, capsule interne,-> syndrome capsulaire, thalamique, - superficielles: signes en rapport avec localisation lobaire - sous-tensorielle: tronc cérébral, cervelet -> Début brutale mais evolaution lente + céphalées + troubles de conscience + crise aigue symptomatique Causes: - hémorragie primaire: rupture d’artériole (micrangiopathie hypertensive ou angiopathie amyloïde) Macroangiopathie hypertensive: petites saignements, atteint des str plus profondes, démence vasculaire Angiopathie amyloïde cérébrale: hémorragie principalement lobaire, pariéto-occipitales, Facteur de risuqe pour HSA, démence, leucoencephalopathie progressive - secondaires: Malformation vasculaire: MAV, anévrisme, cavernome Coagulopathie: Tumeurs cérébrales: métastases, tumeurs primitives Inflammatoire: vasculites systémiques ou isolée du SNC, Leucoencéphalite aigue hémorragique du Hurst DD: AVC, déficit neurologique focale

Question 312

PEC hémorragie intra-parenchymateuse | Phase aigue

Answer 312

- urgence médicale - unite cérébro-vasculire - cT scan buts: - éviter facteurs d’aggravation bonne perfusion cérébrale , TA suffisante ctrl temperature natrémie oxygène glycémie - éviter complications : compression pneumatiques intermittentes, puis anticoagulants, alimentation enterale si nécessaire, complications infectieuses - identifier les causes

Question 313

PEC hemorragie intra parenchymateuse | Chronique

Answer 313

- réadaptation de patient | - prevention secodniare

Question 314

Pronostic de hemorragie inter-parenchymateuse

Answer 314

``` Mortlaité 30% dans 48h 60% en un an Facteurs de mauvais pronostic: - age - taille - localisation infra-tentorielle - troubles sévères de la cosncnice ```

Question 315

HSA non traumatique

Answer 315

3eme cause d’AVC Entre 50-60 ans Causes: - rupture anévrisme85% le + svnt a/ communicante ant , a carotide interne, cérébrale moyenne, système vertebro-basilaire. Donc le plus svnt citernes de base des vallées Sylvie-Anne, fissure inter-hémisphérique, espace sous-arachnoïdienne de la fosse postérieure. - 10% sine matériel: perimésencephalique non-anévrismale (bon pronostic) - 5%: malformation: MAV, cavernome, fistule durale inflammatoire: vasculite tumeurs: primitives du SNC (méningiome, gliome) troubles metastases

Question 316

Physiopathologies de HSA anévrismale

Answer 316

HTIC brutale -> vasoconstriction aigue -> hypoperfusion -> lesions ischémiques secondaires précoces (ischémie cérébrale précoce) - dans 30% cas on peut avoir complication d’une hydrocéphalie aigue -> cause HTIC. Soit immédiat soit apres qqs jours - produits de degradation de Hb -> phénomène inflammatoire, microcirculatoire, dépression corticale propagée, vasospasme ->ischémie cérébrale retardée

Question 317

Manifestations cliqniue so de HSA (spoantnés) | Et DD

Answer 317

- céphalée brutale intense - coup de tonnerre - syncopes - crises tonico-cloniques généralisée - altération variable de la conscience (confusion au coma) - mort subite - syndrome d’irritation méningée frequent - deficit focale -> hematome intraparenchym ajoutée Après installation: - aggravation progressive de la confusion et des troubles de conscience doit faire suspecter une hydrocéphalie ou ischémie cérébrale retardée DD: syndrome méningée

Question 318

PEC hyperaigue de HSA non-traumatique

Answer 318

Objectifs: - confirmer diagsnotic de HSA CT scan si dans 24h Se proche de 100% si tardive: PL -> xanthochromie (coloration jaunâtre) ou GR lysées crênelés angio-CT ou angiographie conventionnelle - identifier la cause : si anévrisme: base du crane si autre -> autre -> IRM (angiopathie amyloïde) - mesures précoces de réanimation neurologique -> - traiter l’anévrisme responsable tt endovasculaire de l’anévrisme

Question 319

HSA non traumatique PEC aigue

Answer 319

``` Séjour à l’hôpital et USI Buts: - agiter facteurs d’aggravation TA D vomissement temperature natrémie: hyponatrémie souvent a cause de SIADH ou perte cérébrale oxygénation sanguine taux Hb glycémie - éviter et traiter complications prevention TVP compression pneumatique puis anti coagulation infections épilepsie détection d’ischémie cérébrale retardée -> echodoppler trans crânienne, EEG, prevention: eu volémie, muté contre hypotension et hyponatrémie , nimodipine ```

Question 320

Pronostic HSA non traumatique

Answer 320

``` 50% mortalité 1/3 retrouvera une vie normale Facteurs: - age - volume - HTIC et hematome intraparenchymateuse associé - complications ischémiques retardés ```

Question 321

``` Thrombose veineuse cérébrale w Causes Physiopath Manifestation clinique PEC ```

Answer 321

Causes: Troubles de l’hémostase: thrombophilie héréditaire, syndrome des ac anti-phospholipidiques, paranéoplasique Inflammatoire: Behcet Infeciton: méningite Compressive: tumeur: méningiome Malformation vasculaire : CO, vaccin sars-cov2 Grossesse Physiopath: - occlusion veineuse -> hyperpression veineuse -> oedème vasogénique peut provoquer HTIC si grande territoire. Lésions ischémiques causées par hyperpression du système veineux Manifestation clinique - depend de localisation Céphalée svnt progressive de qqs jours, pf brutale Épilepsie Déficit neurologique focale Thrombose sinus caverneux: syndrome caverneux ophtalmoplégie, exophtalmie, chemosis Thrombose sinus lat (transverse) -> céphalée isolée si infarctus ou hematome -> sydnrome parietal ou temporal Thrombose sinus sagittal: HTIC severe Thrombose du sinus droit: galien: infarctus bithalamique -> trouble de conscience (confusion -coma) ``` PEC: - ct + phase tardive veineuse - delta vide thrombose sagittal sup - IRM car CT va pas assez profondément TT: anticoagulation IV puis PO et HTIC -> acétazolamide ```

Question 322

Démence vasculaire

Answer 322

2 eeg au niveua de frequence Accumulation des lésions d’origine ischémique et hémorragiques - avec AVC multiples: deficit cognitif sont variables et dépendent de la localisation des AVC responsables - démence microangipathies accumulation de déficit lacunaire de la SB -> démence sous-corticale (syndrome dysexecutif) + syndrome pyramidal bilat, syndrome pseudobulbaire, Parkinsonisme vasculaire IRM Tt supporter Prevention FR HTA

Question 323

Hématome sous-duraux

Answer 323

Entre dure mere et arachnoïde - post-trauma - pf troubles de coagulation - svnt asymptomatiques ou compresion des structures - chez qqn agé peut provoquer etat confusionnel ou sydnrome démentiel - CT cérébral - TT dépend de la taille et caractère symptomatique de l’hématome

Question 324

Sydnrome de vasoconstriction cérébrale réversible

Answer 324

- dérèglement transitoire aigue de tonus des artères cérébrales de petit calibre - zones de construction et dilatation segmentaire multifocale Causes: - pseudoephedrine - sumatriptan - IS Toxiques: cannabis, occitane, extase, LSD, amphetamine, alcoolisation massive aigue Tumorale: phéochromocytome gliome carcinoïde Éclampsie Manifestations: - céphalée - deficit neurologique focaux - accidents ischémiques - hémorragies intraparenchyalteuse - HSA Diagsnotic: angiographie conventionnel Tt: comme la cuase: nimodipine pour vasodil

Question 325

Syndrome encéphalopathie post réversible

Answer 325

- du à la oedème vasogénique révérsible dans le parenchyme dans les territoires des regions pariéto-occipitales-> aspect typique en IRM Mais on peut avoir aussi localisation atypique Causes: Stt: crise hypertensive, IRA, pré-éclampsie , médocs,n maladies auto-immunes Iatrogène, toxique: comme syndrome vasoconstriction reversible Maladies: lupus, microangiopathies thrombotique Insuffisances: IRA, IHA, Iresp aigue, Collapsus circulatoire Peri-partum: éclampsie Triade: - trouble de conscience - crise d’épilepsie tonco-cloqnieus sémiologies occipitale - troubles visuels: hémianopsie, cecité corticale Diagsnotic: IRM

Question 326

SEP | Physiopathologie

Answer 326

1/1000 X3 chez la femme Premeire cause non traumatique de handicap Physiopathologie: - génétique + env Génétique: certaines sont associés à risque accrue Env: - EBV stt si taux des ac élevée, réaction croisée avec MBP - taux faible de vitamine D - surpoids - tabagisme

Question 327

SEP Mecniasme immun

Answer 327

- apparition des lymphocytes qui ciblent antigène de myéline -> plaques inflammatoires En stade aigue: démyélinsiaiotn, macrophages, gliome réactionelle Puis ca se restore axones préservés normalement Perte d’axones progressive

Question 328

SEP manifestations

Answer 328

- polymorphe Forme rémittente- récurrente 85% - dissémination dans le temps - dissémination dans l’espace Au cours de poussée: installation des symptômes subaigue (qqs heures -jours) puis régresse en qqs jours Particulièrement fréquentes: - myélite partielle: syndrome médullaire incomplet avec troubles sensitifs et moteurs des membres sous lesion, phénomène de Lhermitte et troubles sphinctériens - névrite optique: diminution de la vision maculaire + D+ rétro-orbitaire accrue par les mouvements oculaires FO-> oedème papillaire si partie ant du nerf optique Autres: vertiges par syndrome vestibulaire central, diplopie par paralysie oculomotrice svnt ophtalmoplégie inter-nucléaire svnt bilat Après plusieurs années grande partie des patients va présenter progression continue de symptômes neurologiques -> forme secondairement progressive (aggravation pendant 6mois) Forme primaire progressive: difficile à diagsnotiquer, tableau médullaire (paraparésie spastique progressive et troubles sphinctériens)

Question 329

SEP DD

Answer 329

``` Syndrome clinqiue isolé - IRM - PL -> bandes oligoclonales DD: - autres maladies inflammatoires de SNC - sarcoidose, Behcet, lupus, sjorgen - lyme, syphilis ```

Question 330

SEP PEC

Answer 330

- dissémination dans le temps et l’espace - IRM -> svnt periventriculaires En phase aigue: lésions caractère inflammatoire et se rehaussent avec ctrst En phase chronqiue: aspect cicatriciel LCR: - pléiocytose: lymphocytes - elevation modéré de protéinorrachie Mais stt bandes oligoclonales P-E: - visuels - somesthesique et moteurs - auditif

Question 331

SEP tt poussée et

Answer 331

Permet raccourcir durée de la poussée | Methyprendisolone IV 3-5 jours

Question 332

SEP tt chronique 1ere 2 eme ligne grossesse

Answer 332

``` Grossesse: interferon, acétate de glatiramère 1ere: - interferon beta - acetate de glatiramere - dimethylfumarate - tériflunomide - ocrelizumab (formes primaires progressives) - ofatumumab ``` ``` 2eme: ligne: Natalizumab Fingolimod Alemtuzumab Cladribine ``` Effets secondaires: infecitons LEMP apres virus JC

Question 333

NMO maladie du spectre de neuro myélite optique

Answer 333

- auto-immune rare démyélinisante de SNC - comme SEP par poussées - nerf optiques + moelle épinière - presentation classique: Devic: névrite optique + myélite transverse - nevrite svnt bilatérale - myélite transverse svnt complete sur 3 étages de TC Diagsnotic: - IRM - PL: protéinorrachie et pléiocytose sans bandes - sérologie ac anti aquamarine 4 ou anto-MOG Faut traiter car ca peut progresser rapidement : pousée comme SEP Chronique: Rituximab

Question 334

Encéphalomyélite aigue disséminée et syndromes neurologiques post-infectieux apparentés

Answer 334

Encephalomyelite aigue dissémine (ADEM) -> stt substance blanche mais peut aussi attaquer noyaux gris, cortex Svnt suite à épisode infectieux: Virus: rougeole, rubéole, oreillons, influenza, herpes, hépatites Bactérie: mycoplasma pneumonie chlamydia Tableau: aigue: - syndrome pseudo-méningite - trouble conscience - atteint focale en fonction d’atteint - formes focales - formes qui touchent SNC et SNP IRM: lésions multiples, disséminé, asymétrique, Svnt dissociation clinico-radiologique LCR: inflammatoire donc protéines et lymphocytes Tt: corticoïdes IV et échanges plasmatiques

Question 335

Encéphalite de Bickerstaff

Answer 335

- Ac anti ganglioside - proche de SGB et miller fisher - maïs prédomine au niveua de TC ophtalmoplégie externe ataxie proprioceptive troubles de la conscience signes d’atteint des faisceaux cortico-spinaux - LCR inflammatoire - anti GQ1b

Question 336

Angeline de SNC

Answer 336

``` - inflammation des artères Formes lymphocytaires: a; leptoméningés Formes granulomateuse: a. A la base du crane Clinique: - céphalée AIT et AVC ischémique plutot - degradation de fonction cognitif rapidement progressive - crisses comitales Diagsnotic: biopsie Tt: is: Rituximab, corticoïdes ```

Question 337

Encéphalites auto-immunes médiés par Ac

Answer 337

- encéphalite limbique : troubles cognitifs, trouble humeur et comportement, crise d’épilepsie d’origine mesiale - ataxie cérébelleuse auto-immune : syndrome cérébelleux - chorée fibrillaire de Morvan insomnie, neuro myotonie, encéphalopathie - sydnrome personne raide D et rigidité diffuse - encéphalopathie répondant aux ocrtoicodes asosocié à une thyroïdite : TPO, thyroglobuline , DD C-J - syndrome associé aux ac anti-récup NMDA : troubles d’humeur, dififcultés cognitives, mvmnt anormaux insuffisance respiratoire

Question 338

Maladie Parkinson physiopathologie

Answer 338

Perte des neurones dopaminergiques au niveua de SR par compacta -> dopamine dans striatum D1/D2 -> effet activateur de boucle directe activatrice et inhibteur sur boucle indirecte inhibitrice -> au générale effet facilitateur sur le mouvement. Lorsque dopamine striatale <30% -> premeire symptomes Neurones atteints avant de disparaître présentent aspect anormal et contiennent des inclusions cytoplasmiques éosinophiles (corps de Lewy) -> agrégats riches en alpha-synucléine. On trouve cette substance dans les autres structures de cerveau également Dopamine -> aussi associé a troubles cognitifs (sert, Ach, nora)

Question 339

Formes génétiques de maladies de Parkinson.

Answer 339

- AD: mutation d’alpha synucléine -> formation des micro-agrégats toxiques - mutation parkine recessive -> pas de formation de corps de Lewy - recessive: DJ-1 - PINK1 protéine mitochondriale Stress oxydatif

Question 340

Parkinson manifestation clinqiue

Answer 340

- asymétrie - MS - tremblement de repos - akinésie - rigidité - posture en flexion - freezing - perte des réflexes posturaux - micrographie + dans stades avancés: - dystonie - troubles cognitifs, stt dysexecutif, severité variable - dysautonomie -> hypotension ortho, constipation, urgences mictionnel Si survenu de ces symptômes en premiers 2 années -> Parkinson +

Question 341

Parkinson DD

Answer 341

- tremblement essentiel - syndrome Parkinsonien plus - syndrome Parkinsonien et les tremblements iatrogènes - syndromes Parkinsonien secondaires

Question 342

Parkinson examen complémentaire

Answer 342

Scintigraphie ioflupane -> DaTSCAN -> hypocaptaton de l’isotope dans le striatum

Question 343

Tt Parkinson

Answer 343

- précurseur DOPA (lévodopa) + inihibiteur de dopa-décarboxylase - agoniste dopa ropinrole/ pramipexole/ rotigotine - inhibteur de la dégradation de la dopamine par catécholamines-O-méthyl-transferase COMT ou MAOB

Question 344

Parkinson stade initiale tt

Answer 344

- doses faibles de lévodopa qui seront augmentées progressivement (lune de miel) - peut accélérer l’évolution de maladie - ceeteins suggérèrent de commencer par agonistes dopa

Question 345

Parkinson complications motrices tt

Answer 345

- 3 à 5 ans durée d’action de lévodopa devient plus courte -> wearing off ou akinésie de fin dose - faut augmenter la dose et la frequence - augmentation de la dose -> hallucination, somnolence, confusion hypotension, troubles digestifs dyskinésie au pic de dose -> sydnrome off/on + agonistes dopa + inhibteurs de la COMT et de la MAOB —> hypersexualité, troubles compulsifs

Question 346

Parkinson stade avancé tt

Answer 346

``` Man infestation non-dopa - dysarthrie - perte reflexes Posturaux - freezing - troubles cognitifs et comportementaux Tt neurochir: stimulation à haute frequence des noyaux sous-thalamiques efficace contre le tremblement et les signes appendiculaires du syndrome akinéto-rigide -> patients de <70 ans avec complications motrices sévères ``` Troubles do comportment -> soit on diminue la dose de levodopa soit on donne o Lanza pine ou clozapine Hypotension orthostatique -> mesures diététiques + bas de contention Urgences mictionnelle Ach

Question 347

``` Tremblement essentiel Physiopathologie Manifestations DD Examens ```

Answer 347

3x plus frequente que Parkinson Normalement >50 ans mais peut se présenter chez les sujets jeunes Physiopathologie - moitié des cas sont type familial avec hérédité AD - depots d’agrégats protéiques - entité hétérogène qui peut être apparentée aux pathologies cérébelleuses et parfois aux syndromes Parkinsoniens Manifestations: - tremblement d’action postures et cinétique simple - plus MS - flexion/extension doigts de main - aggraver avec café - diminue avec alcool parfois - écriture grande et irrégulier DD: - sydnrome Parkinsonien - iatrogène Examens complémentaires: - cliqniue - scintigraphie DATSCAN TT: propranolol ou primidone à faible dose Neurochir: stimulation à haute fréquence de noyaux interomedioventral/ thalamotomie par radiothérapie stéréotaxique

Question 348

Syndromes Parkinson plus

Answer 348

Plus rare que Parkinson Différences: - debut plus tardif - progression des signes plus rapide - faible réponse au tt dopa - presence des le debut des signes d’atteinte plus étendue Physiopathologie: dégénérescence noyaux de base, noyaux de TC, cervelet, regions corticales, depots des agrégats protéiques ``` Diagsnotic: IRM ou PET-DFG Synuleinopathie et tauopathie en fonction de e depot Types: MSA: atrophie multisystématisée Démence à corps de Lewy Paralysie supranucléaire progressive Dégénérescence corticobasale Complexe démence fronto-temporal/ Parkinsonisme ```

Question 349

MSA atrophie multisystemique

Answer 349

Syynucleinopathie - sydnrome Parkinsonien - cérébelleux - pyramidal - dysautonomie

Question 350

Déménce corps de Lewy

Answer 350

- sydnrome Parkinson - troubles cognitifs, exécutifs, visuo-spatiaux - hallucinations visuelles sponatnée sis - fluctuations importantes de la vigilance - troubles comportementaux en sommeil REM - hyper Se aux neuroleptique

Question 351

Paralysie supranucléaire progressive

Answer 351

Tauopathie - sydnrome Parkinson axial et symétrique - signes neuro-ophtalmique paralysie mvmnt verticale - perte précoce des reflexes posturaux chutes précoces - sydnrome cognitif frontale avec apathie - psuedo-bublaire

Question 352

Dégénérescence corticobasale

Answer 352

Tauopathie - syndrome Parkinson asymétrique - signes corticaux (apraxie, aphasie, astereognosie) asymétriques - myoclonies - dystonie extrémités - syndrome main étrangère

Question 353

Complexe démence frono-temp

Answer 353

Tauopathie - syndrome Parkinsonien - démence frontale ou fronto-temporael

Question 354

Huntington | Étiologie

Answer 354

Chromosome 4 expansion triplets CAG dans la gene de huntingtine (glutamine >38) - perte fonction - gain de fonction toxique: huntinginte poly-Q clivé par protease -> agrégats dans le cytoplasme et noyau: toxicité, stress oxydatif. Huntingtine est exprimé partout mais attaque que le cerveau Histo: atorphie de cerveau, stratum, +++, noyau caudé

Question 355

Huntington clinqiue

Answer 355

- chorée - déméence - troubles psychiatriques

Question 356

Huntington DD Examen complémentaire Tt

Answer 356

- choré - athéthose - syndrome Parkinsonien Examen: - CT scan - IRM —> dilation ventriculaire ``` Tt: -dépression - troubles psychiatriques -> neuroleptiques atypiques - insomnie Pronostic: 15 ans ```

Question 357

Ataxies cérébelleuses dégénératives

Answer 357

``` - ataxie cérébelleuses Types: Recessive - Friedrich - héréditaires recessive: télangiectasie ``` Dominant: - spinocrebelelsue à hérédité dominant : SCA - FXTAS

Question 358

Ataxies cérébelleuses dégénératives | DD

Answer 358

- SMA - ataxies dans les maladies de métabolisme - autoimmune - toxiques (éthylisme chronique) - sidérose corticale superficielle : secondaire à saignement répétés - tumeur cérébelleuse croissante - CJ, LEMP

Question 359

Ataxies dégénératives | Examens complémentaires

Answer 359

Dosage alpha-foetoprotiene, vitamine E | IRM

Question 360

Friedirch

Answer 360

AR Enfant ado Perte de marche vers 10 ans - ataxie progressive tronc et membres -dysarthrie - faiblesse progressive des membres inf avec signe de babinski (atteint pyramidal) - perte se profané (att cordon post) - aréflexie myotatique (atteint nerfs sensitifs) + cardiomyopathie , dt - frataxine -> métabolisme du fer au niveau de neurones

Question 361

Autres ataxies cérébelleuses à hérité recessive: Ataxie télangiectasie Deficit E ->

Answer 361

- mutation ATM AR - volet neurologique - volet vasculaire - volet immunologique Sur le plan neurologique -> ataxie progressive débutant pendant enfance + anomalies oculaires (saccades, suprison de réflexe oculo-vestibualire stt apraxie oculo-motrice) + neuropathie axonale s’en suive avec abolition de réflexe myotatique accompagné atteinte de SNC Infecitons à répétitions, + tumeurs, élévation de alpha-protéine Forme récessif de l’ataxie -> faut donner E

Question 362

Ataxie spinocerbeleuse à H dom

Answer 362

SCA: CAG expansion - ataxie dominante exclusivement à des signes et symptomes d’atteinte cérébelleuse + signes et symptomes d’atteint TC et autres systèmes SNC et SNP

Question 363

FXTAS

Answer 363

Sydnrome tremblement ataxie lié à une prémutation de X fragile - debut age adulte - tremblement intentionnel + ataxie à la marche + éventuellement: - dysfonction frontale - neuropathie périphérique - Parkinsonisme modéré Expansion de sequence répétée CGG dans le gene FMR1 également impliqué dans l’y sydnrome de X fragile (retard de développement)

Question 364

Dystonies primaires (idiomatiques et héréditaires) Syndromes dystonie + DD

Answer 364

Premiere phase d’évolution progressive puis décours chronique Présence de dystonie++ ``` Étiologies: - la plupart dystonie primaires - dystonies + origine génétique - forme de début précoce AD, AR X - formes tardifs -> génétique complexe, sporadique + environnement (meme geste) Mutation la plus frequente DYT1 ->AD ``` Physiopathologie: anomalies d’intégration sensimotrices et plasticité synaptique -> conduit à une dysfonction des noyaux de base , cx sensori-moteur et du cervelet + inhibition cortico-corticale ``` Manifestations cliniques Primaires sont calssés sur base de: - mode de présentation (focale/segmentaire) - age de début - manifestations neurologiques associes - histoire familiale ``` Début précoce: svnt générlaisée; MI + tronc -> autres segments Début tardif: focales ou segmentaires. Dystonie de cou (torticolis spasmodique), paupières (blépharospasme), sphere oro-mandibulaire (syndrome Meige) Pf dans les dystonies focales on peut faire disparaître dystonie par geste anatgoniste Dystonies de l’écrivain, musicien (focales) Dystonies paroxystiques héréditaires autosomiques dominantes: dyskinésies =/= DD: - d’abord chercher cause secodniare stt iatrogène: médicaments anti-dopa (neuroleptique, anti-émétique) - Parkinson - Degenerescence cortico-basale - Wilson Examen complémentaire: - exclusion des tous les causes secondaire - Cu, IRM TT: Syndromes de dystonie dopa-Se et Dopa-nonSe On essaie tjr traiter les dystonies génrlaisée de l’enfant avec levodopa TT: symptomatique, infeciton toxine botulique sous EMG Formes génralisées: NTA IH, benzodiazépines,

Question 365

Paraplégie spastique héréditaire

Answer 365

- rare - faiblesse + spasticité de MI Consecutive à une dégénérescence progressive des faisceaux pyramidaux. Troubles sphinctériens svnt prensets - Ad, AR, X Pf associé à un syndrome cordonal post, syndrome cérébelleux, atrophie optique, retard mental DD: maladies neuro dégénératives de MN sup TT: myorelaxant oraux, baclofène intrathécale

Question 366

Alzheimer Physiopathologie Anatpat

Answer 366

60% de démences Perte d’autonomie Physiopathologie: - atorphie progressif de cx cérébral stt region tempoor-pariétale et hippocampe Anatpat: - plaques séniles: depots extracell protéiques insolubles avec des caractéristiques de peptides amyloïdes. Composante + amyloide-b - dégénérescence fibrillaire: enchevêtrement IC de protéine tau hyperphosphorylée. Protéine Tau associée aux microtubules/ d’abord cx para-hippocampique, lobes temporaux, puis cx temporo-parietal -> reste - dégénérescence granulo-vacuolaire: mort des neurones pyramidaux corticaux Mécanisme: production et dégradation de beta-amyloïde Altération de clivage protéolytique de l’APP ->formes neurotoxiqes de Ab Ab -> stress oxydatif, altérations du métabolisme ApoE4 homozygotes -> Alzheimer +++

Question 367

Alzheimer manifestations

Answer 367

- mnésiques mémoire épisodique (region temp) - phase d’aphaso-apraxo-agnosiques: vie dna sle passé, sait pas faire les gestes, ne reconnaît pas les gens - atteint cognitif -> cx préfrontal, pariétal, temporal externe Fin de vie en 8-10 ans de diagnostic

Question 368

DD Alzheimer

Answer 368

Démence -> faut suivre Après: démences autres que Alzheimer, démences réversibles Démences réversibles (pseudo): - depression - hypothyroïdie - carence B3, B12, B9 - apnée de sommeil - intoxication benzodiazepine, barbiturique - hydrocéphalie normotensive - tumeurs à croissance lente (méningiomes frontaux) - hématomes sous- duraux Ire ris les: - vascu - infections - CJ - sequels des maladies - korsakoff - DFT, à Lewy - Huntington, Parkinson

Question 369

Examens complémentaires Alzheimer

Answer 369

``` IRM -> atorphie FDG-PET -> hypométabolisme PL -> Ab40, 42 diminué, tau phosphorylé ++ TT: Antiachesterase ou mémantine (+ avancé) ```

Question 370

Maladie à corps de Lewy

Answer 370

- dégénérative - synucléinopathie Combine: syndrome Parkinsonien troubles cognitifs hallucinations visuelles fluctuation de la vigilance troubles comportementaux hypersensibilité aux neuroleptiques Anatpat: similaire à Parkinson mais dans les régions associatives du cx IRM sans pattern spec PET-FDG -> hypo dans les regions post ou occipitales DATSCAN -> diminution de captation de dopa TT: Parkinson + Alzheimer

Question 371

Démence fronto-temporale

Answer 371

``` Majorité: sydnrome frontale progressif: - perte convenances sociales - perte du ctrl des conduites personnels - indifférence affective, apathie - anosognosie - desinhibition - troubles de fonction exécutif 25% AD + association de maladie de MN + association Parkinson ``` IRM: atrophie du cx frontal ou temporal ou sous-cortical, FDG-PET: hypo des régions frontales et temporales

Question 372

Hydrocéphalie normotensive Hakim Adams

Answer 372

``` Triade: - troubles cognitifs de type apathie-aboulique - apraxie de la marche - incontinence urinaire Évolution l’entêtement progressive mais + rapide que Alzheimer Idiopathique ou apres méningite ou HSA CT: et IRM: dilatation des ventricules TT: PL, dérivation ```

Question 373

CJ et autres prions

Answer 373

``` Toxocite de protéine qui forme micro-agrégats sous forme des fibrilles amyloïdes - mutations - prédisposition familiale - contamination orale par bœuf Clinique: - démence évolutive rapide - ataxie - myoclonies - cécité corticale - sydnrome pyramidal / extra-pyramidal/ mutisme akinétique ``` Autres formes que JC, insomnie fatal familiale, Gerstamnn-Straussler-Scheincker (ataxie cérébélleuse dégénératives) DD; démences rapidement progressives: - encéphalite autoimmune - carence B12, B3, B9 - hypothyroïdie - infections lentes du SNC - formes rapides des maladies dégénératives Examen complémentaire: IRM: anomalies différents Sino post-mortem Qqs mois

Question 374

Complications neurologiques chez patients avec cancer

Answer 374

- infiltration tumorale - infiltration métastatique - ischémie - complications directe au tt - complication indirecte au tt - sydnrome paranéoplasique - autres complications non-neurologiques

Question 375

Infiltration métastatique

Answer 375

- hémorragie -deficit focale Épidurales: colonne, provenant de poumons, sein, lymphome - D+ locales / radiculalgies puis syndrome médullaire: paraparesie, hypoesthésie, troubles sphinctériens Leptomeninegé -> sydnrome méninge subaigue, + atteint des nerfs asymétrique

Question 376

Infiltration tumorale directe

Answer 376

Plexus / nerf périphérique

Question 377

Complications neurologiques lié au tt Chimio Immuno Radio

Answer 377

Chimio: neuropathies périphériques - encephalopathies aiguës - ataxie cérébelleuse aigue - myélopathie nécrosante Immuno: - myasthénie, maoïste, SGB - syndrome paranéoplasique - toxicité ``` Radio: Cérébrale: œdème vasogénique aigue réversible - encéphalopathie précoce - radionécrose tardive - leucoencepahlaopthie tardive ``` Médullaire: - myélopathie précoce - radionécrose - syndrome MN inf

Question 378

Sydnromes paranéoplasiques

Answer 378

``` S Lambert-Eaton -> SCLC Neuropathie optique: SCLC, thymome Myasthénie -> thymome Personne raide -> sein Pas tt forcément avec immunothérapie Ces sydnromes viennent réaction immunitaire croisée ```

Question 379

Complication neurologique de IR

Answer 379

SNC et SNP - encéphalopathie urémique: diminution de la conscience PRÈS: syndrome encéphalopathie postérieur réversible - syndrome déséquilibre de dialyse: retard d’élimination d’urée a travers barriere HM -> oedème donc vomissent, céphalée , crampes, agitation - polyneuropathie urémique: sensitivo-motrice paresthésies distales

Question 380

=insuffisance hépatique

Answer 380

- encéphalopathie hépatique : accumulation d’ammoniaque -> oedème astrocytaire + altération de neurotransmission par substances GABA

Question 381

Diabète

Answer 381

SNC - décompensation acéto-acidosique - décompensation hyperglycemique hyperosmolaire: hémiparésie, hémianopsie, aphasie, hémichorée réversibles - coma hypoglycémiqe: <30 tonico-clonique, focale,s troubles moteurs SNP: - polyneuropathie sensitive motrice - mononeuropathies: atteinte de vasa nervorum - amyotrophie diabétique: motrice proximale faiblesse asymétrique , ceinture pelvien

Question 382

Carences vitamines et Cu

Answer 382

B1: éthyliques chroniques, dénutrition, hypercatabolsime, Carence: encéphalopathie de Wernicke triade: - altération de la conscience - ophtalmoparésie et nystagmus - ataxie statique Répété: korsakoff: amnésie antérograde/retrograde , apraxie visuo-constructive et troubles exécutifs irreversible Béri-béri -> polyneuropathie sensitivo-motrice axonale aigue ``` B12: - dégénérescence subaigue combinée à la moelle Symptômes: - troubles cognitifs pseudo-démence - syndrome cordonal post - syndrome pyramidal - neuronopathie sensitive + anémie megaloblastique ``` B6: - neuropathie des petites fibres - atteint cutané + anémie normocytaire Excès aussi peut provoquer ``` Niacin e B3/PP Pellagre: - troubles GI - éruption cutanée - signes neurologiques : névrite optique, symptômes pyramidaux, ataxie ``` ``` Cu: Dégénérescence subaigue combinée de la moelle - syndrome cordonal post - syndrome pyramidal - neuronopathie sensitive - neuronopathie motrice + anémie normocytaire, thrombocytopénie Trop de zinc -> diminue absorption ```

Question 383

Éthylisme chronique

Answer 383

Syndrome de sevrage: tremblent, agitation, confusion, insomnie, agressivité, manifestations hyperadrénergiques Encéphalopathie wernicke korsakoff Myelinolyse centrle du pont: hyponatrémie trop rapidement corrigé -> quadriparésie, syndrome pseudobulbaire, Locked-in state Atrophie cérébelleuse: partie antéro-sup du vermis -> marche ataxique Démence alcoolique : atrophie cérébrale diffuse Polyneuropathie éthylique: avec DT la plus frequente cause de neuropathie, prédomine aux MI, s’accompagne de D+ vives Myopathie éthylique cause importante de cardiomyopathie - aigue: grande qqtité d’alcool: gonflement D+ des membres, myoglobinurie + elevation CPK sérique - subaigue: faiblesse musuclaires

Question 384

Maladies auto-immunes et de système complications

Answer 384

Vasculites systémiques: - Takayasu AIT, focales - vasculites à ac anti-neutrophiles (ANCA): Wegener - polyarthrite noueuse (PAN) Behcet: thromboses Lupus érythémateux et autres connectivites : AVC, thromboses Sarcoidose : n crâniens, hydrocéphalie, atteinte hypothalamo-hypophysaire, lésions granulomateuses, méningite, myélite, atteint du nerf périphérique, myosite chronique

Question 385

Grossesse et post-partum

Answer 385

- moins des migraines pendnat la grossesse - épilepsie ca dépend - SEP: pas de nouvelle poussée Pré-clampsie: - céphalée - crises comitales - syndrome vasoconstriction réversible - syndrome encéphalopathie postérieur réversible - AVC

Question 386

Wilson

Answer 386

``` Ar Noyaux de base (adulte précoce) Cuivre n’est pas éliminé Accumulation intra-parenchymateuse dans le foie et noyaux de base Clinique: syndrome extra-pyramidal - tremblement - syndrome akinéto-rigide - dysarthrie dysphagie - mvmnt choréique - ataxie cérébelleuse ``` Examen complémentaire - Kayser-Fleicher - Cu dans urines - mutation AT7B DD: sydnrome extra-pyramidal ou cérébelleux TT/ chélat/ zinc mais pas de restauration des symptoms

Question 387

Porphyrie

Answer 387

Épisodes reccurentes déclenchés par médocs, alcool, infection Manifestations neuro + viscérale + végétatives: - polyneuropathie aigue - état confusionnel - épilepsie - nausée, vomissement - tachycardie, HTA - hyponatrémie, SIADH Diagsnotic: porphyrinobilinogene + delta-ALA TT: hématine

Question 388

Maladies Mt

Answer 388

Lactate dans le sang et LCR Épisodes stroke-like: lesions post de nature ischémique mais distribution ne respecte pas des limites d’un territoire artériel + autres ``` Examen complementaire: - retinopathie par FO - acidose lactique - IRM - fibres rouges déchiquétés - ```