POLYGLOBULIE

Question 1

Comment se définit la polyglobulie ?

Answer 1

• Augmentation totale de la masse globule rouge (GR) 🩸
• Mesurée par méthode isotopique (diag sans besoin de mesure souvent) 🧪

Question 2

Quels sont les critères diagnostiques de la polyglobulie et comment mesure-t-on celle-ci ?

Answer 2

Suspicion de polyglobulie :
* hématocrite > 54% chez l’homme
* hématocrite > 47% chez la femme 📈
* Critères de diagnostic : Volume globulaire total > 36 ml/kg (homme adulte), > 32 ml/kg (femme/adulte) 🔬
* Mesure isotopique inutile si hématocrite > 60% 💉🚫

Question 3

Quelles sont les principales causes de la polyglobulie ?

Answer 3

• Polyglobulie secondaire : liée à une maladie (souvent d’origine respiratoire), éventuellement associée à des tumeurs du rein ou du cervelet 🌬️🦠🫁
• Polyglobulie primitive : maladie de Vaquez, risque accru de thrombose, évolution vers la myélofibrose ou leucémie à long terme 🩸💥🧬

Question 4

Comment détermine-t-on la cause d’une polyglobulie ?

Answer 4

Polyglobulies secondaires :
* Causes respiratoires ou cardiaques : Insuffisances respiratoires chroniques, polyglobulies d’altitude, shunts artério-veineux, cardiopathies cyanogènes, hémoglobines hyper-affines pour l’oxygène 💨💔
* Tumeur cervelet avec syndrome cérébelleux : Plan clinique 🧠
* Tumeur rénale : Échographie abdominale 📊

Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez :
* Splénomégalie (rate palpable alors que normalement non), hyperleucocytose, thrombocytémie, prurit 📈🦠🦴
* Complications du Vaquez : Thromboses (artérielles/veineuses), complications myéloprolifératives (leucémies aiguës), prévention avec hématocrite < 45% 🩸🦠
* Traitement : Saignées, Hydroxyurée (Hydréa®), Pipobroman (Vercyte®), Phosphore 32 (utilisation rare) 💉💊

Question 5

Quels sont les éléments cliniques liés à l’EPO dans le contexte des polyglobulies ?

Answer 5

Évoquer les tumeurs cérébelleuses et rénales (écho abdominale) 🧠📊

Question 6

Érythropoïétine (EPO)

Answer 6

• Nature : Glycoprotéine (protéine portant un glucide) 🧪
• Fonction : Cytokine pour les précurseurs des érythrocytes dans la moelle osseuse (facteur de croissance) 💡

Effets :
* Augmentation du nombre de globules rouges dans le sang 🩸
* Stimule la production des érythrocytes 📈
Rôle Clinique :
* Souvent utilisée dans le traitement de l’anémie, notamment dans le contexte de maladies rénales ou de chimiothérapie 💉
* Contrôle de la production d’EPO peut être perturbé dans certaines pathologies, entraînant des déséquilibres dans le nombre de globules rouges 🤔