Pólipos intestinais e Síndromes hereditárias

Question 1

Classificações

Answer 1

Etiologia: Esporádico x Síndrome polipóide

Aspecto macroscópico: Pediculado x Séssil

Aspecto microscópico: Neoplásico x Não Neoplásico
Não-Neo: Hiperplásico (+ comum), inflamatório, hamartoma
Neoplásico: Maligno (adenocarcinoma), Benigno com possibilidade de malignizar (adenoma)

Haggitt - adenocarcinoma em pólipos:
Nível 0 - carcinoma in situ ou intramucoso
Nível 1 - submucosa da cabeça
Nível 2 - submucosa de colo ou junção
Nível 3 - submucosa do pedículo
Nível 4 - submucosa da base ou PÓLIPO SÉSSIL

Adenocarcinoma no pólipo pediculado tem melhor prognóstico pois não aprofunda tão rapidamente até camada muscular

Question 2

Indicação cirúrgica no HAGGIT

Answer 2

Nível 0-3 → polipectomia
Nível 4 → submucosa da base ou PÓLIPO SÉSSIL → cirurgia

Question 3

Tipos histológicos dos pólipos neoplásicos

Answer 3

• Tubular (85% ; melhor prognóstico)
• Viloso (pior prognóstico [viloso = vilão])
• Tubuloviloso

Question 4

Achados de risco de malignidade nos adenomas

Answer 4

> 2cm
Viloso
Displasia de alto grau

Question 5

Tratamento dos adenomas

Answer 5

Colono → achado pólipo → polipectomia. Considerado tratado se:
- margem livre
- ressecção total, sem fragmentação
- até submucosa
- bem diferenciado
- sem invasão angiolinfática
- sem tumor de budding (escape de cél. tumorais)

Question 6

Acompanhamento de adenomas

Answer 6

US TASK FORCE

Colonoscopia a cada 10 anos
- normal ou até 2 tubulares < 10mm

5 anos
- 3-4 tubulares < 10mm

3 anos
- 5 ou mais adenomas, a partir de 10mm, viloso, alto grau

1 ano
- < 10 adenomas

6 meses
- ressecção em fragmentos ou a partir de 20mm

Question 7

Etiologia das síndromes hereditárias

Answer 7

Mutação (hereditária) do gene APC em TODAS AS CÉLULAS do corpo → jovem; outros tumores associados

A mutação do APC acontece também em câncer esporádico, porém é uma mutação de 1 única célula, não por herança genética.

Question 8

Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)

Answer 8

Pólipos adenomatosos (> 100 no cólon - se < 100, PAF atenuada)
Mutação: APC (100% de chance de CA colorretal)
Clínica: câncer colorretal em paciente < 20 anos + retinite pigmentosa
Tratamento: proctocolectomia total (inclu reto extraperitoneal) + bolsa ileal; não precisa de linfadenectomia
Se PAF atenuada, pode-se pensar em preservar reto distal

Variantes:
GARDNER
TURCOT

Question 9

Síndrome de Gardner

Answer 9

PAF + dentes supranumerários, osteomas e tumores desmoides

Question 10

Síndrome de Turcot

Answer 10

PAF + Tumores do SNC (meduloblastoma)

Question 11

Síndrome de Peutz-Jeghers

Answer 11

Polipos harmatomatosos + manchas melanóticas (dedo, mucosa)
Mutação: STK11
Clínica: hemorragia digestiva + intussuscepção
Tratamento: rastreio de 15/15 anos para CA colorretal, CA gástrico, CA pulmão, CA mama

Question 12

Síndrome de Lynch / HNPCC

Answer 12

Doença não polipoide hereditária
Mutação: instabilidade microssatélites
Clínica: CA colorretal < 50 anos, CA endométrio, CA pâncreas, CA urológicos
Tratamento: Colectomia total (não precisa tirar reto)
Dx: critérios de Amsterdam
1 caso < 50 anos
2 gerações consecutivas
3 familiares 1° grau com CA colorretal

Question 13

Rastreamento das síndromes hereditárias

Answer 13

Colonoscopia.

Esporádico: ≥ 50 anos
H. familiar: ≥ 40 anos ou 10 anos antes
Lynch / HNPCC: ≥ 20 anos
PAF e PEUTZ: ≥ 10-15 anos