Polidermatomiosite

Question 1

Polidermatomiosite

Answer 1

Faz parte das doenças mistas do tecido conjuntivo, inflamatória muscular (proximal e simétrica, cintura pélvica e escapular), predomina entre mulheres, se apresenta em duas formas
PM (acomete musculatura) 50 - 60 anos
DM (acomete pele e musculatura) 5 - 15 anos
Podem vir associadas a lupos e esclerodermia.

Question 2

Etiopatogenia

Answer 2

Fatores genéticos - HBLA B8, HLA DR1, DR3 e DR5.
Ambientais - Adenovírus e caxumba
Auto anti-corpos Anti-Jo, anti Mi

Question 3

Manifestações clinicas/musculares e manifestações cutâneas na PDM

Answer 3

Ocorrem em grandes articulacoes de MMII, fraqueza de cinturas, fraqueza da musculatura anterior do pescoço e flexora de tronco. Dificuldade de dissociação de cinturas, marcha bamboleante, mialgia, hipotrofia, artrite e artralgia.

Cardíaca (altera eletromiografia), esofágica (disfagia alta precoce), respiratória (insuficiência), vascular (Raynard\vasculite), Intestinal e geral (ma absorção e inapetência).

Cutânea
- Heliotrópico ou eritrema violaceo.
- Pápulas de Gotton ou eritema descamativo
- Rash cutâneo - face e tronco
- Alterações ungueais

Question 4

Criterio diagnostico da PDM

Answer 4

• Fraqueza muscular proximal com ou sem quadro cutâneo
• Aumento de CPK
• EMG com alterações compatíveis
• Biópsia muscular com necrose e inflamação

4 critérios - diagnóstico definitivo
3 critérios - diagnóstico provável
2 critérios - diagnóstico possível.

Question 5

Classificação da fraqueza muscular
Escala de Rose Walton

Answer 5

1. Sem anormalidade ao exame
2. Sem anormalidade ao exame, mas com fadiga, baixa tolerância ao exercício.
3. Grau mínimo de hipotrofia de um ou mais grupos musculares proximais.
4. Marcha bamboleante, incapacidade de correr, capas de subir e descer escadas.
5. Marcha bamboleante, lordose acentuada, incapacidade de subir e descer escadas sem ajuda.
6. Incapacidade de andar sem ajuda.

Question 6

Exames laboratoriais

Answer 6

Avaliação de auto anti-corpos
ANN ou FAN anticorpos anti nucleares (Anti Mi, Anti Jo, Anti DNA, Anti SRP, Anti P17)
Avaliação de enzimas
Avaliação de biópsia muscular

Question 7

Tratamento medicamentoso para Polidermatomiosite

Answer 7

AINES e glucocorticoids

Agentes biológicos ou nova droga modificadora do curso da doença

• Inibidor de citocina IL1, IL6 (Anquimira) e TNF alfa
• Bloqueador de células T e B (Abatacepte e Reluximabe)