Phéochromocytome

Question 1

Phéochromocytome: étiologies

Answer 1

. une tumeur rare, bénigne dans la majorité des cas ou maligne (peut devenir maligne et métasté dans 10% des cas)

. unique ou multiple,

. développée à partir de tissu médullosurrénalien

. cependant il peut être ectopique (on l’appelle alors paragangliome).

. Il existe des formes familiales (paragangliome héréditaire, néoplasie endocrinienne multiple type 1 et 2, syndrome de Von-Hippel-Lindau).

Question 2

Comment se confirme la malignité d’un phéochromocytome ?

Answer 2

. La malignité d’un phéochromocytome ne peut être affirmée que sur la présence de métastase.

. Ainsi on ne peut jamais conclure, même après analyse histologique, à la bénignité d’un phéochromocytome.

Question 3

Phéochromocytome: signes évocateurs (polymorphe)

Answer 3

. signes cliniques sont liés à la sécrétion en excès de catécholamines (adrénaline et noradrénaline).

. Triade de Ménard: Céphalées, sueurs, tachycardie (palpitation)
La triade de Ménard a une bonne spécificité, de l’ordre de 90 %, mais elle est inconstante.

. On peut retrouver d’autres signes : oppression (douleur) thoracique, hypotension orthostatique, bouffées de chaleur, flush, pâleur, déshydratation, acrosyndrome

Question 4

Phéochromocytome: biologie

Answer 4

. Polyglobulie
. Hyperleucocytose
. Hyperglycémie
. Hypokaliémie

Question 5

Phéochromocytome: D+

Answer 5

D+ =

. dosage des métanéphrine et normétanéphrine urinaires sur les urines des 24 heures acidifiées
et/ou

.Dosage des métanéphrines libres plasmatiques

Question 6

Phéochromocytome: autres examens: localisation tumorale

Answer 6

. TDM ou IRM abdominale

. parfois associé (surtout en cas de suspicion de tumeur ectopique) à une scintigraphie au MIBG (et pas MIBI qui sert pour l’imagerie parathyroïdienne).

. localisation préférentielle: médulo-surrénalienne.

Question 7

Phéochromocytome: Traitement chirurgical

Answer 7

. exérèse chirurgicale de la tumeur

. Après, hydratation et prémédication par alpha-bloquants et beta-bloquants

. Sous couvert d’un bon remplissage vasculaire et d’un controle strict de la PA peropératoire

Question 8

Phéochromocytome: Surveillance post-opératoire

Answer 8

. de la normalisation de la TA
. de la normalisation des catécholamines urinaires
. enquête génétique (prélèvements)

Question 9

Phéochromocytome: complications

Answer 9

. myocardiopathie, adrénergique

. insuffisance cardiaque, choc

. trouble du rythme

Question 10

Recherche d’une NEM:

Answer 10

. NEM II.a (syndrome de Sipple) = phéochromocytome + cancer médullaire de la thyroïde + HPT

. NEM II.b (rare) = phéochromocytome + cancer médullaire de la thyroïde + neurinomes multiples + marfanoide

. Phacomatose = Reckinghaussen, Von Hippel Lindau

Question 11

Quoi penser en cas d’aggravation d’une HTA sous beta-bloquants ?

Answer 11

. penser à un phéochromocytome

. rajouter un alpha-bloquant

Question 12

Quel antihypertenseur donner en cas de pheochromocytome ?

Answer 12

. donner un alpha-bêtabloquants -> labétalol