Pênfigos Flashcards

1
Q

O que são Pênfigos?

A

Dermatoses bolhosas crônicas e autoimunes.

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2
Q

Há 4 formas clínicas de Pênfigos. Cite-as, dividindo-as em dermatoses bolhosas intraepidérmicas e dermatoses bolhosas subepidérmicas.

A

INTRAEPIDÉRMICAS:

  1. Pênfigo vulgar;
  2. Pênfigo foliáceo.

SUBEPIDÉRMICAS:

  1. Penfigoide bolhoso;
  2. Dermatite herpetiforme.
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3
Q

Nos Pênfigos vulgar e foliáceo, auto-anticorpos IgG degradam as ___________, proteínas que ligam as placas desmossômicas adjacentes entre si. Desse modo, os queratinócitos perdem sua coesão e se separam, formando bolhas intraepidérmicas.

A

Desmogleínas.

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4
Q

Existem dois tipos importantes de desmogleína: 1 e 3. Qual o local predominante de cada uma?

A

Desmogleína 1: pele;

Desmogleína 3: mucosas.

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5
Q

No Pênfigo Vulgar, há acometimento de mucosas?

A

Sim. O Pênfigo Vulgar pode se manifestar na forma Mucosa (desmogleína 3) ou na forma Cutaneomucosa (desmogleínas 1 e 3).

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6
Q

Qual a característica histopatológica que diferencia o Pênfigo Vulgar do Pênfigo Foliáceo?

A

As bolhas intraepidérmicas se localizam em camadas suprabasais (mais profundas).

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7
Q

Caracterize as lesões do Pênfigo Vulgar.

A

Lesões vesico-bolhosas com conteúdo turvo, límpido ou hemorrágico que coalescem e formam áreas extensas de exulceração vermelho-vivo (mais profundas que no Pênfigo Foliáceo).

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8
Q

O que é o sinal de Nikolsky? Está presente no Pênfigo Vulgar ou no Pênfigo Foliáceo?

A

Pressão com dedo em pele perilesional, provocando descolamento de parte ou toda a epiderme da bolha. Presente tanto no Pênfigo Vulgar quanto no Pênfigo Foliáceo.

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9
Q

Qual a primeira manifestação do Pênfigo Vulgar?

A

Lesões em mucosa oral que lembram aftas, podendo evoluir para erosões dolorosas e extensas que dificultam a alimentação. Podem transcorrer meses até que apareçam as primeiras lesões cutâneas.

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10
Q

Como é feito o diagnóstico do Pênfigo Vulgar?

A

Suspeita clínica + histopatologia/imunofluorescência

Clínico (aspecto e local das lesões, comprometimento do estado geral, sinal de Nikolsky).

Exames complementares:
.Histopatologia: acantólise, bolhas intraepidérmicas suprabasais;
.Imunofluorescência direta: biópsia pele peri-lesional, fixada em meio de sulfado de amônio (Michel), depósitos de IgG e C3 intercelular em toda a epiderme;
.Imunofluorescência indireta: soro do paciente, pesquisa de auto-anticorpos IgG. Usado para o seguimento do paciente durante o tratamento.

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11
Q

Qual o tratamento do Pênfigo Vulgar?

A
  1. Corticoide VO: 1-2mg/kg/dia;
    >Caso não suficiente, usar drogas imunossupressoras adjuvantes: Azatioprina, Prednisona ou outras (Ciclosporina, Dapsona, Ciclofosfamida, Metotrexate, etc)
  2. Banho de permanganato de potássio;
  3. Antibióticos sistêmicos caso necessário (secreção purulenta, edema, calor);
  4. Dieta hiperproteica e hipossódica, com reposição de potássio.
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12
Q

Qual o prognóstico do paciente com Pênfigo Vulgar sem tratamento? E com tratamento?

A

Sem tratamento: doença fatal, por desidratação e sepse;

Com tratamento: baixa mortalidade, remissão das lesões.

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13
Q

Qual a faixa etária mais acometida pelo Pênfigo Vulgar?

A

50-60 anos.

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14
Q

Quais são as duas variantes do Pênfigo foliáceo?

A

PF endêmico (‘‘fogo selvagem’’) e não-endêmico.

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15
Q

Qual a faixa etária mais acometida pelo Pênfigo Foliáceo endêmico? E pelo PF não-endêmico?

A

Crianças e adultos jovens;

40-50 anos.

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16
Q

No Pênfigo foliáceo, há acometimento de mucosas?

A

Não, pois há apenas autoanticorpos para a desmogleína 1.

17
Q

Caracterize as lesões do Pênfigo foliáceo.

A

Múltiplas erosões crostosas em base eritematosa localizadas em áreas seborreicas (face, couro cabeludo, região pré-esternal, região malar). Geralmente, não há bolhas, pois estas são muito superficiais e rapidamente rompidas. Paciente relata queimação no local da lesão, que piora com o calor ou exposição solar.

18
Q

Como é feito o diagnóstico do Pênfigo foliáceo?

A

Clínico + Histopatologia/Imunofluorescência

Clínico (aspecto e local das lesões, sinal de Nikolsky);

Histopatologia: acantólise, bolhas intraepidérmicas subcórneas;

Imunofluorescência direta: biópsia pele peri-lesional, fixada em meio de sulfado de amônio (Michel), depósitos de IgG e C3 intercelular em toda a epiderme;

Imunofluorescência indireta: soro do paciente, pesquisa de auto-anticorpos IgG. Usado para o seguimento do paciente durante o tratamento.

19
Q

Qual o tratamento do Pênfigo foliáceo?

A
  1. Corticoide VO: 1,0-1,5mg/kg/dia;
  2. Banho de permanganato de potássio;
  3. Antibióticos sistêmicos caso necessário (secreção purulenta, edema, calor).