Pênfigos Flashcards
O que são Pênfigos?
Dermatoses bolhosas crônicas e autoimunes.
Há 4 formas clínicas de Pênfigos. Cite-as, dividindo-as em dermatoses bolhosas intraepidérmicas e dermatoses bolhosas subepidérmicas.
INTRAEPIDÉRMICAS:
- Pênfigo vulgar;
- Pênfigo foliáceo.
SUBEPIDÉRMICAS:
- Penfigoide bolhoso;
- Dermatite herpetiforme.
Nos Pênfigos vulgar e foliáceo, auto-anticorpos IgG degradam as ___________, proteínas que ligam as placas desmossômicas adjacentes entre si. Desse modo, os queratinócitos perdem sua coesão e se separam, formando bolhas intraepidérmicas.
Desmogleínas.
Existem dois tipos importantes de desmogleína: 1 e 3. Qual o local predominante de cada uma?
Desmogleína 1: pele;
Desmogleína 3: mucosas.
No Pênfigo Vulgar, há acometimento de mucosas?
Sim. O Pênfigo Vulgar pode se manifestar na forma Mucosa (desmogleína 3) ou na forma Cutaneomucosa (desmogleínas 1 e 3).
Qual a característica histopatológica que diferencia o Pênfigo Vulgar do Pênfigo Foliáceo?
As bolhas intraepidérmicas se localizam em camadas suprabasais (mais profundas).
Caracterize as lesões do Pênfigo Vulgar.
Lesões vesico-bolhosas com conteúdo turvo, límpido ou hemorrágico que coalescem e formam áreas extensas de exulceração vermelho-vivo (mais profundas que no Pênfigo Foliáceo).
O que é o sinal de Nikolsky? Está presente no Pênfigo Vulgar ou no Pênfigo Foliáceo?
Pressão com dedo em pele perilesional, provocando descolamento de parte ou toda a epiderme da bolha. Presente tanto no Pênfigo Vulgar quanto no Pênfigo Foliáceo.
Qual a primeira manifestação do Pênfigo Vulgar?
Lesões em mucosa oral que lembram aftas, podendo evoluir para erosões dolorosas e extensas que dificultam a alimentação. Podem transcorrer meses até que apareçam as primeiras lesões cutâneas.
Como é feito o diagnóstico do Pênfigo Vulgar?
Suspeita clínica + histopatologia/imunofluorescência
Clínico (aspecto e local das lesões, comprometimento do estado geral, sinal de Nikolsky).
Exames complementares:
.Histopatologia: acantólise, bolhas intraepidérmicas suprabasais;
.Imunofluorescência direta: biópsia pele peri-lesional, fixada em meio de sulfado de amônio (Michel), depósitos de IgG e C3 intercelular em toda a epiderme;
.Imunofluorescência indireta: soro do paciente, pesquisa de auto-anticorpos IgG. Usado para o seguimento do paciente durante o tratamento.
Qual o tratamento do Pênfigo Vulgar?
- Corticoide VO: 1-2mg/kg/dia;
>Caso não suficiente, usar drogas imunossupressoras adjuvantes: Azatioprina, Prednisona ou outras (Ciclosporina, Dapsona, Ciclofosfamida, Metotrexate, etc) - Banho de permanganato de potássio;
- Antibióticos sistêmicos caso necessário (secreção purulenta, edema, calor);
- Dieta hiperproteica e hipossódica, com reposição de potássio.
Qual o prognóstico do paciente com Pênfigo Vulgar sem tratamento? E com tratamento?
Sem tratamento: doença fatal, por desidratação e sepse;
Com tratamento: baixa mortalidade, remissão das lesões.
Qual a faixa etária mais acometida pelo Pênfigo Vulgar?
50-60 anos.
Quais são as duas variantes do Pênfigo foliáceo?
PF endêmico (‘‘fogo selvagem’’) e não-endêmico.
Qual a faixa etária mais acometida pelo Pênfigo Foliáceo endêmico? E pelo PF não-endêmico?
Crianças e adultos jovens;
40-50 anos.