Pênfigo vulgar e foliáceo

Question 1

Pênfigo?

Answer 1

Grupo de doenças com comprometimento cutâneo e, algumas vezes, mucoso, que tem em comum a presença de bolhas intraepidérmicas que acontecem por acantólise (perda de adesão entre as células epiteliais da camada de Malpighi)

Question 2

Sinal de Nikolsky

Answer 2

Deslizamento da pele aparentemente normal próxima da área comprometida quando friccionada

Question 3

Pênfigo foliáceo não endêmico/pênfigo de Cazenave

Answer 3

Tem ocorrência universal, acomete principalmente pacientes na 4ª e 5ª década de vida e não existem casos familiares

Question 4

Pênfigo foliáceo endêmico/fogo selvagem

Answer 4

Em ocorrência familiar, incide predominantemente em adultos jovens e crianças que vivem próximos a córregos e rios, em áreas rurais, e em algumas tribos indígenas. É encontrado na América do Sul, principalmente no Brasil

Question 5

Patogenia

Answer 5

Fatores ambientais, genéticos e imunológicos

Question 6

Manifestações clínicas

Answer 6

Bolhas superficiais que se rompem com facilidade -> erosões que confluem e formam áreas eritematosas recobertas por crostas e escamas. NÃO há acometimento mucoso. Surgem inicialmente em face, pescoço e parte superior do tronco.

Question 7

Forma frustra/localizada/pênfigo eritematoso

Answer 7

Se as lesões permanecem nessas áreas (meses e até anos)

Question 8

Forma generalizada bolho-invasiva

Answer 8

Se as lesões se espalham, em sentido crânio-caudal, de forma simétrica

Question 9

Fase eritrodérmica

Answer 9

As bolhas tornam-se menos evidentes, distribuídas de forma universal e predominando o eritema e a descamação crônica

Question 10

Forma queratósica

Answer 10

Evolução com lesões pigmentares de aspecto verrucoso, podendo ter distrofias ungueais e queratodermias palmoplantares

Question 11

Complicações

Answer 11

Retardo do crescimento de crianças acometidas
Dermatofitoses
Escabiose
Disseminação do herpes-vírus, levando à erupção variceliforme de Kaposi

Question 12

Diagnóstico

Answer 12

Exames citológico e histopatológico + provas imunológicas que detectem a presença de anticorpos antiepiteliais

Question 13

Citológico de Tzanck

Answer 13

Células escamosas acantolíticas com núcleo arredondado, aumentado de volume, com halo claro perinuclear

Question 14

Diferenciais

Answer 14

Dermatoses bolhosas
Formas frustas
Formas eritematosas

Question 15

Tratamento

Answer 15

Prednisona 1 mg/kg/dia (dose máxima de 100 a 120 mg/dia)
triamcinolona (5 mg de prednisona equivalem a 4 mg de triamcinolona)

Question 16

Não melhorar com corticoterapia

Answer 16

+ Mofetil micofenolato - 35 a 45 mg/kg/dia (dose máxima de 3 g).

Question 17

Pênfigo Vulgar

Answer 17

Grave, crônica, períodos de remissão e exacerbação, fatal

Question 18

Manifestações clínicas

Answer 18

Lesões exulceradas na mucosa oral em cerca de 50% dos casos
Gengivite descamativa
- Outras mucosas (conjuntival, nasal, faríngea, laríngea, esofagiana, vaginal, cervical, uretral e anal)

Question 19

Lesões

Answer 19

• Bolhas flácidas, que, rompidas, formam erosões dolorosas que sangram facilmente
• Dificultam a alimentação
• Comprometimento nutricional e do estado geral
• Evolução: discromia e sem cicatriz

Question 20

Acometimento oral

Answer 20

Tipo mucoso com mínimo acometimento cutâneo

Question 21

Acometimento cutâneo

Answer 21

Tipo mucocutâneo, bolhas flácidas sobre áreas de pele normal ou eritematosa

Question 22

Diagnóstico

Answer 22

Exame citológico, histopatológico, imunofluorescência e eventualmente, por immunoblotting, imunoprecipitação e ELISA

Question 23

Tratamento

Answer 23

Corticoterapia sistêmica com prednisona 1 a 2 mg/kg/dia (reavaliar após 7-10d)
Não houve melhora: Azatioprina 2mg/kg/dia