Pediatrik allmänt Flashcards
1
Q
Vad är Coxitis Simplex?
A
Orsaken är okänd
Inflammation i höftleden
Oftast ensidig
Normal röntgen, ekofri synovit på ultraljud
Tempen och CRP är normala eller lätt förhöjda
2
Q
behandling coxitis simplex
A
Behandling: Vila 1 vecka
Inget återbesök utan föräldrarna får själva ta kontakt vid utebliven förbättring inom en vecka, tidigare vid försämring eller hög feber.
3
Q
Vad är Mb Perthes?
A
Avaskulär aseptisk nekros i caput femoris
Genes okänd
Försämrad blodcirkulation till caput femoris
Caput urkalkas, hållfastheten i caput femoris minskar och deformeras
4
Q
Vilka får Mb Perthes?
A
(1)-4-8-(15) års ålder vid debut
80% pojkar
10-15% bilateralt
5
Q
Symtom Mb Perthes
A
Hälta
Ont i knät!
Smärta i ljumsken
Smärtan ökar under dagen
Inskränkt rörlighet
Lårmuskelatrofi
6
Q
Mb Perthes behandling
A
Yngre barn har bättre prognos
< 5år, oftast ingen specifik behandling
barnet anpassar aktiviteten, antiflogistika (NSAID)
5-8 år, sjukgymnastbehandling för att undvika en adduktionskontraktur
> 8 år, variserande proximal femurosteotomi
7
Q
vilka får idiopatisk höftfysiolys?
A
Nästan alla runt 10 år, vanligast knubbiga pojkar
Alltid en radiologisk diagnos
8
Q
symtom idiopatisk höftfysiolys
A
”Ont i knät” – Idiopatisk höftfyseolys!!!!!
Ansträngningsrelaterat ont i knäet eller låret samt hälta
Minskad inåtrotation
Alltid en radiologisk diagnos
9
Q
behandling idiopatisk höftfysiolys
A
Skruvfixation
Vakta den friska höften eller skruva den också
10
Q
Patogenes
osteomyelit och septisk artrit
A
Hematogen spridning från närliggande infektion
Direkt inokulation av patogen
11
Q
septisk höftledsartrit symtom
A
Utåtroterat ben
Inskränkt rörlighet i höften
12
Q
septisk höftledsartrit behandling
A
Artrotomi
Antibiotika 4 veckor
Risk för caput nekros och tillväxtstörning!!!
13
Q
septisk höftledsartrit utredning
A
Ultraljud,
MRI,
punktion
14
Q
symtom osteomyelit
A
Spädbarn:
Symtom på sepsis + pseudoparalys
oftare multifokal osteomyelit
oftare genombrott till leden
Äldre barn:
Feber, fokal smärta, hälta
Oproportionerlig smärta vid palpation
jämfört med fynd vid inspektion
15
Q
osteomyelit utredning
A
Klinik
Blodprover - vita, CRP, SR
Radiologi: slätröntgen, u-ljud(Periostala abcesser), MR, scint
Mikrobiologisk diagnostik – blododling, aspiration,
- Växt i blododling ca 30% (10-50%)
- Växt från vävnad ca 65% (30-80%)
Slätröntgen – görs alltid och efter en vecka kan en uppklarning ses
16
Q
Höftledsinstabilitet/Höftledsluxation etiologi
A
2-4 barn/1000, 5 gånger vanligare hos flickor
Etiologi: Ärftligt, intrauterin position, säte, flicka
17
Q
Höftledsinstabilitet/Höftledsluxation diagnostik
A
Diagnos: Klinisk us + Ultraljud före 6 mån ålder
Klinisk us + Röntgen efter 6 mån ålder
Undersöks av läkare med Barlows & Ortolanis test
18
Q
Höftledsinstabilitet/Höftledsluxation behandling
A
Von Rosenskena i 6 v. (skenan byts 1-2 ggr beroende på tillväxt och viktökning)
Fortsatt behandling med Frejkabyxa i ytterliggare 6 v
6 mån ålder samt efter gångdebut kontroll med röntgen
19
Q
Kliniska tecken på sent upptäckt höftledsluxation (2-4 mån)
A
Minskad abduktionsförmåga (mindre än 45 grader)
Benlängdsskillnad (femur)
Asymmetri av knä-, lår- och glutealveck (osäkert tecken)
om upptäckt ännu senare (2-4 åå):
Barnet går med en “Trendelenburg” hälta och en vaggande gång
20
Q
olika typer av benlängdsskillnad
A
Funktionell benlängdskillnad, vanligtvis pga muskelsvaghet eller inskränkt rörlighet i höft-, knä- eller fotled
Strukturell benlängdskillnad beror på en anatomisk förkortning av ett eller flera av benen i den nedre extremiteten
21
Q
orsaker till strukturell benlängdsskillnad
A
Tillväxthämning alternativt tillväxtstimulering
Fraktur
Infektion
Medfödda tillstånd som påverar bentillväxten
22
Q
normal benlängdsskillnad
A
Benlängdsskillnad upp till 1 cm förekommer hos 2/3 av alla individer
Benlängdsskillnad under 2 cm ger inte ryggsmärtor
23
Q
benlängdsskillnad beh
A
0 – 2 cm – ev skoförhöjning
2 – 5 cm – fysiodes
5 – 15 cm - förlängning
24
Q
Plattfothet – pes plano-valgus
A
Under 2 år syns en platthet pga fettkudde under hålfoten
Viss calcaneusvalgus belastning samt kobenthet
Smärta och trötthet kan förekomma, de flesta symptomfria
Ingen evidens för att fotinlägg kan minska symptomen
Ingen evidens för rygg eller höftbesvär
25
olika typer av tågång
Habituell tågång
Ingen behandling, spontan korrektion.
Om den kvarstår, hälseneförlängning
Barn med neuromuskulär sjukdom
Töjning, seriegipsning, ortos, hälseneförlängning
Kongenital kort hälsena
Passiva töjningar, eventuellt kirurgi med hälseneförlängning
26
klumpfot beh
Redressioner och seriella gipsningar varje vecka ad modum Ponseti under 1 månaders ålder
Achillestenotomi när foten är abducerad
Ortos 23 timmar/dygn under 3 månader
Nattskenor till 4 års ålder
Mål: Normalt utseende på foten med bra rörelse
27
utredning anemi
```
• Blodstatus
– RBK: Hb, MCV, (MCH/MCHC)
– LPK: Diff/celler – TPK: MPV
• Retikulocyter, EPO
• Ferritin(s-Fe,transferrin),transferrinreceptor
• ASAT, LD, bilirubin, haptoglobin, DAT
• Urinsticka+/-feces-Hb
• Blodutstryck,Hbelfores/fraktioner,genetik
```
28
anemi normalt MCV
– akut hemolys
– akut blödning
– nedsatt produktion
29
anemi lågt MCV
– järnbrist
| – thalassemi
30
anemi högt MCV
– B12 / folat brist
| – hemolys (reticulocytos)
31
låga retikulocyter diffdiagnoser
Långvarande:
• Minskad benmärgsproduktion (aplastisk anemi, DBA)
Övergående:
• TEC
• Virala infektioner (Parvo, HHV-6, CMV, EBV etc)
• Långvarig/svår anemi
32
ökade retikulocyter
* Hemolysis (sfärocytos, G6PD brist, autoimmun)
| * Blödning
33
blodbild hemolytisk anemi
Blodstatus + blodutstryck – Hb (lågt), MCV (normalt) – LPK (diff=B-cells)
– Trombocyter
• Reticulocyter (stiger efterhand)
• Bilirubin, LD (förhöjda)
• DAT (Direkt antiglobulin test = Coombs) • Haptoglobin (lågt)
34
behandling ITP
Behandling ( Om symtom)!!
– IVIG 1 g/kg x1-2 gånger
– Prednisolon 1-2 mg/kg 7-14d eller 4 mg/kg 3-4d
```
Svår / Livshotande blödning:
IVIG 1-2 g/kg,
Prednisolon 30 mg/kg (max 1g) och
trombocyt transfusion 15-30 ml/kg ...
(akut splenectomi)
```
35
orsaker till ITP
virala infektioner
| vaccinationer
36
olika typer av neutropenier
1. Förvärvad
– Postinfektiös neutropeni (oftast mild-måttlig) • Postviral infektion, friskt barn utan infektioner
– Autoimmun neutropeni (vanligast av de svåra) • < 1 år, neutrofila ak, 95% botas före 4 års ålder
2. Medfödd
– Svår kronisk neutropeni (SCN, Kostmann)
– Cyclisk, Shwachman Diamond, marrow failure sx ́s
37
procentuell fördelning av barn leukemi
ALL 80 %
pre-B ALL 85 %
AML 20 %
38
utredning leukemi
Blodstatus, inkl B-cells (diff), elstatus inkl LD och
urat (tumor lysis syndrome?)
• Benmärg/perifert blod: Hematopatologen, Klinisk
genetik
• LP: Klin kem, Cytologen, hematopatologen
• Radiologi: lungor, lever, mjälte, njurar, testis?
• Annat:MRhjärna?Ögonundersökning?Pleural vätska? FNA av lymfkörtel?
• Ekokardiografi inför behandlingsstart
39
Vad är SCID?
Severe combined immun deficiency (SCID)
40
patogenesen SCID
– heterogen sjukdom (15 kända orsaker) där cellens utveckling och funktion är störd elller dysfunktionell thymus
– ingen/liten T-lymfocytfunction med/utan B-lymfocyt- och NK-cell funktion
– ofta lymfocyter <2 × 109/L
41
klinik SCID
– debut första månaden av livet, ofta vaga symtom
– kronisk hosta och andningsproblem (P. jiroveci och virus)
– diarrhéa/malabsorption
– Återkommande candidainfektioner
– Dålig tillväxt
– Hudutslag (maternella lymfocyter eller Omenns syndrom)
42
behandling SCID
stamcellstransplantation
43
varför vaccinerar man mot just de sjukdomarna man gör?
```
är svåra
är livshotande
kan ge bestående men
behandling saknas eller är dålig
kan förhindras med vaccination
```
44
kompikationer påssjuka
encefalit
testikelinflammation
sterilitet
hörselnedsättning/dövhet (ffa hos tonåringar och unga vuxna)
45
stora problemet med rubella
sjukdom hos gravid kan ge fosterskador
90 % risk för skada under första trimestern
ex dövhet
blindhet
för liten hjärna med svåra förståndshandikapp
46
påssjuka
drabbar spottkörtlarna, inre organ, CNS
20 % subklinisk infektion
behandling saknas.
47
Difteri symtom
ser ut som vanligt tonsillit men värre.
dödlighet 10 %, toxinutlöst
vaccinationsskyddet avtar med tiden, bossterdos kan behövas efter 20-30 år.
48
kikhosta symtom
attackvis hosta + kiknigar + hostar tills de kräks
svår ffa hos spädbarn, hjärnretning och allvarlig andingspåverkan.
vuxna smittar, misstänkt och ta prov om spädbarn i familjen vid långvarig hosta (>14 d) + attacker.
49
kikhosta behandling och skydd
tidig beh (erytromycin) kan förhindra att sid bryter ut.
barn som fått en dos kan bli sjuka men dör inte.
IMMUNITETEN EJ LIVSLÅNG!!
vaccination 5-10 år
sjukdom 15 år
50
polio symtom
många har inga symtom alls,
andra får som en gastroenterit (feber, HV, illamående, kräkningar) och
vissa får förlamningar (kan försvinna delvis eller helt)
behandling saknas.
51
mässling syntom
feber, utslag och allmänpåverkan.
"prickar som sprider sig nedåt och konfluerar"
kopliska fläckar (vita pluppar i munslemhinnan)
20% får komplikationer
behandling saknas
mkt smittsam virussjukdom.
52
rubella symtom
utslag
Små ljusröda rodnader som börjar i ansiktet. ”Väderbitet” utseende.
Utslagen sprider sig snabbt nedåt kroppen och börjar då samtidigt försvinna från ansiktet och är oftast borta efter 3 dygn. Ibland mycket utslag med relativ kraftig rodnad, ibland inga utslag alls.
ofta lindrig sjukdom
behandling saknas.
53
fallots tetrad
pulmonalisstenos,
kammarseptumdefekt,
högerförskjutning av aorta
högerkammarhypertrofi (sekundär)
Graden av PS avgörande! Cyanos eller hjärtsvikt? ”Cyanotic spells”
54
pleocytos
onormal cellökning i hjärn- och ryggmärgsvätskan
55
hur ställs diagnosen urehtravalvel?
Miktions urethro cysto grafi (MUCG)
56
vad är aplastisk anemi
Aplastisk anemi är en sällsynt sjukdom som kan vara en stamcellssjukdom alternativt orsakad av ett läkemedel (t ex tiklopidin och kloramfenikol) eller en virusinfektion.
Karaktäristiskt är engagemang av alla cellinjer i benmärgen som ger en pancytopeni, som kan vara mer eller mindre uttalad.
57
allvarlig komplikation till aplsastisk anemi
Vid svår aplastisk anemi med neutrofila granulocyter < 0,5 x 109/L är risken stor för livshotande septiska infektioner. Dessa patienter ska tas om hand omedelbart på hematologisk enhet.
58
diagnos av aplastisk anemi
Diagnosen kräver benmärgsbiopsi.
En speciell form av aplasi är Pure Red Cell Aplasia (PRCA), som enbart berör erytropoesen och som i vissa fall orsakas av parvovirus.
59
behandling apastisk anemi
Kraftig immunsuppression eller stamcellstransplantation
60
vanliga diagnoser orsakade av HIB
meningit
sepsis
epiglottit
led- och mjukdelsinfektioner
61
allmänt om avdödade vaccin
biverkningarna vanligen omedelbart
lokala reaktioner dominerar
begränsad duration av immunitet
62
allmänt om levande vaccin
ger reaktion efter inkubationstiden,
är sjukdoms symtom
63
orsak till scarlatina
Scarlatina orsakas av beta-hemolyserande streptokocker grupp A
64
epidemiologi scarlatina
Drabbar barn oftast i 3-8 års ålder. Smittar på samma sätt som halsfluss. Att vissa barn får tonsillit och andra dessutom utvecklar scarlatina beror sannolikt på egenskaperna hos bakteriens exotoxiner.
65
scarlatina symtom
Plötslig hög feber.
Magont, kräkningar, halsont.
Utslag kommer 12-24 timmar efter insjuknandet.
Utslagen består upphöjda röda små punkter, ”som ett fint sandpapper”, som bleknar vid tryck, börjar oftast i armhålor och ljumskar. Utslagen känns mer än de syns (palpation kan ge diagnos).
Kring munnen finns inga utslag vilket ger bild av circumoral blekhet.
Tonsiller är rodnade, ibland utan ibland med vita proppar.
Gomtaket ilsket rött
Smultrontunga kan förekomma. Bekräftar diagnosen.
66
efterförloppet scarlatina
I efterförloppet (2-4:e veckan) fjällar ofta utslagen. Huden kan flagna av. Tydligast ses detta på fingrar, handflator, tår och fotsulor. Samma bild kan också uppkomma i efterförloppet till svår sepsis orsakad av beta-hemolyserande streptokocker grupp A.
67
komplikationer scarlatina
Före penicillinets tid förekom
reumatisk feber,
synovit,
myokardit och
glomerulonefrit
som följdsjukdomar till scarlatina. Dessa komplikationer ses inte idag. Rutinmässig kontroll efter behandling behövs inte.
68
behandling scarlatina
kåvepenin
69
tredagarsfeber med annat namn
exanthema subitum
70
orsak tredagarsfeber
orsakas av herpesvirus typ 6 (HHV-6) och möjligen kan herpes typ 7 (HHV-7) ge en liknande klinik
71
symtom tredagarsfeber
Förvånansvärt pigga barn, trots feber.
Feber kring 40 grader under 3-5 dagar.
Makulopapulöst utslag (skära till rosa, 2-5 mm stora) som kommer ungefär på tredje dagen, när febern sjunkit snabbt.
Utslagen börjar på bålen och sprids till armar, ben, nacke och ansikte.
Utslagen kliar inte och är heller inte ömmande.
Utslagen kvarstår från några timmar upp till 2-3 dagar.
72
diagnostik tredagarsfeber
klinik
73
vilka kardiologidiagnoser bör misstänkas vid dåligt svar på astmabehandling?
hjärtsvikt
kärlring
74
vad ger kärlring för symtom
inspiratorisk stridor
sväljningssvårigheter
75
vad är Benign perifer cyanos?
blå händer, fötter och RUNT munnen (ej slemhinnor i munnen)
Högt EVF>65%
Kyla
Normalt hos nyfödd!
76
Splittrad andraton?
Normal andningsvariabel splittring av S2
pga ökad högerkammarfyllnad i inspiriet ”suger in mer blod”
Konstant splittrad andraton, ASD?
77
Diastoliska blåsljud
* Ovanligt hos barn
* Alltid patologiska
* AV klaffstenoser (mitralis- och tricuspidalis)
* Semilunarklaffinsuff (aorta- och pulmonalis)
78
Utredning vid misstänkt hjärtsjukdom ”var som helst”
* EKG
* Hjärt-lung rtg
* Saturation pre-och postductalt
* Blodtryck
79
patologisk pox screening
SO2<95% eller >3% hö hand-fot differens
– utred pulmonell+ kardiell genes (hyperoxitest)
80
De fetala shuntarna
1. Ductus venosus
2. Foramen ovale
3. Ductus arteriosus
81
karakterisktika för fostercirkulationen
* Hög syrgasaffinitet HbF
* Högt Hb
* Högre cardiac output
-fostrets anpassning till lägre syrgasspänning
82
Födelsen-cirkulationsomställning!
```
• Första andetaget!
• Lungkärlsresistens sjunker
• Systemresistens höjs
• Saturation 60%95%
• Fetala förbindelser sluts;
PFO (ökat vä fm tryck)
PDA( O2 + PGE )
```
83
blåsljud VSD
Systol blåsljud PM I3 sin
84
behandling VSD
Kirurgisk (device) slutning
85
komplikation VSD
* Stor VSDhjärtsvikt > 1-2 mån ålder
| * Storlek kan minska med tiden
86
blåsljud PDA
Systo-diastoliskt blåsljud- PM I2 sin
87
behandling PDA
• Behandling vid hjärtsvikt
- Fullgångna: coil, plugg eller kirurgi
- Prematurer neonatalt: ibuprofen, kirurgi
88
ASD förmakseptumdefekt flöde
Vä-hö flöde med låg tryckskillnad långsam volymsbelastning av hö sida ökat flöde över pulmonalisklaffen
89
blåsljud ASD
Systoliskt blåsljud PM I2 sin uppstår med tiden
Konstant kluven S2 pga konstant ökad HK fyllnad
90
behandling ASD
Storlek ändras över tid
* Kirurgisk eller deviceslutning om kvarstående volymsbelastning av hö kammare >2 åå
* Sällan klinisk svikt hos barn
91
AVSD atrioventrikulär septumdefekt
| olika typer
1. ASD primum
2. Gemensam AV-klaff
3. ”Inflödes”-VSD --komplett, inkomplett bild
- Mb Down??
alltid kirurgi
92
EKG vid AVSD
EKG: extremt vänsterställd elaxel
93
Pulmonalisklaffstenos blåsljud
Systol blåsljud PM I2 sin
94
pulmonalisstenos klinik
* Brett spektrum; lindrig”kritisk” pulmonalisstenos neonatalt (med ductusberoende lungcirkulation – CYANOS)
* Stenos under, i eller ovanför klaffplanet.
* Stenosgraden kan förändras över tid
95
behandling pulmonalisstenos
Ballongdilatation, kirurgi
96
Aortaklaffstenos blåsljud
Systol blåsljud PM I2 dx
97
aortaklaffstenos klinik
* Lindrig”kritisk” stenos
* ”Kritisk” aortastenos neonatalt- ductusberoende systemcirkulation
* Dysplastisk klaff vanligast
* Förändras över tid
98
aortaklaffstenos beh
• Kirurgi,(ballongdilatation)
99
Koarktation av aorta - Neonatalt
* ”Kritisk” stenos med ductusberoende systemcirkulation.
* Svaga femoralispulsar efter ductus slutits.
* Blåsljud kan saknas!!
100
Koarktation av aorta - äldre
* Systol blåsljud PM I2 sin + på ryggen
* Svaga femoralispulsar
* Hypertoni: BT i hö arm >ben
101
Koarktation av aorta beh
Kirurgi eller ballongdilatation/stent
102
Transposition av de stora kärlen
* Cyanos
* Parallellkopplade system
* Öppna förbindelser nödvändiga för överlevnad (ASD, VSD, PDA)blodet kan blandas.
* POX – desaturation, MEN högre syresättning i foten än i höger arm
103
Enkammarhjärta
• Cirkulation beroende av öppna fosterförbindelser
• Upprepad kirurgi
för palliation till mer stabil enkammarcirkulation
• Prenatal diagnos allt vanligare
104
Ductusberoende cirkulation
• Lungcirkulationen–texkritisk
pulmonalisklaffstenos/atresi....
• Systemcirkulation–texkoarktation,kritisk aortastenos, transposition, enkammarhjärta...
105
PROSTIVAS
prostaglandin
Glatt muskeldilatationductus hålls öppen/kan öppnas igen före anatomisk slutning
106
behandling transpsition av stora kärlen
kirurgi, arterial switch
ev drar man med en ballong upp till en ASD
107
Symtom hos barn med arytmi
Spädbarn
• Hjärtsviktsymtomefterlångvarig takyarytmi/uttalad bradykardi, dvs takypne, matningssvårigheter, slöhet....
• Synkope/kramp/SIDS
Stora barn
• Hjärtklappning med abrupt start och slut • Synkope,drunkningstillbud,plötsligdöd
108
Vanliga orsaker till takykardi hos barn
Atrioventrikulär reentry takykardi
a. AV nodal reentry (AVNRT) vanligast >10 åå
b. AV reentry (AVRT), accessorisk bana (WPW, cWPW) deltavåg
Ektopisk förmakstakykardi
Sinus takykardi
109
Akut behandling av takykardier
Vagala manövrar (isblåsa, glass, ”klökning”, valsalva...)
Adenosin iv... Låt ekg-skrivaren rulla!
110
Ventrikel takykardi - etiologi
Ärftliga jonkanalsjukdomar ”channelopathies”
• Lång QT syndrom, LQTS
• Catecholaminergic polymorphic ventricular
tachycardia, CPVT
Kardiomyopatier; dilaterad, hypertrof,
ARVC ( arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)
Myokardit
111
LQTS
* Jonkanalsjukdom, ”ärftlig svimning”.
* Rubbad repolarisation, förlängd QT-tid.
* ”Torsade de pointes”, VT/VF
• 70% hereditet
Synkope vid fysisk ansträngning, psykisk stress, ”nära drunkning”, SIDS, vid ”arousal” (väckarklocka)
Ta ekg och räkna ut QTc, på alla med förstagångskramp och atypisk svimning!!!
112
Ductus venosus
kopplar i ett foster samman den umbilikala venen med den undre vena cava.[1] Denna koppling tillåter syresatt blod från placentan att kringgå levern och direkt komma till det cirkulatoriska systemet för distribution i resten av kroppen.
113
neonatalmortalitet
Dödinom28 första dagarna från födseln
114
perinatalmortality
Dödföddefter22v, eller död inom de första 7 levnadsdagarna.
115
infantmortalitet
Dödinomdetförsta levnadsåret.
116
gränser för låg födelsevikt
Lågviktiga barn - födelsevikt under 2500g
Mycket lågviktiga - under 1500g
Extremt lågviktiga - under 1000g
117
Vård av prematurfödda barn principer
```
• Värme
– Kuvös
– Känguru
• Tidig sondmatning
• Övervak
• Dämpa ljud, ljus och
aktivitet
• Undvik visuella stimuli
```
118
ROP – Retinopathy of Prematurity
| fysiologi
Retinal kärlanomali pga hypoxi i retina, syreradikaler, tillväxtfaktorer, mm
* Mest omogna barnen 1 – 2 mån efter födelsen
* Screening av alla födda < 31 v
119
behandling ROP
Behandling (laser kirurgi) för att minska risken för retina- avlossning och blindhet
120
delar i APGAR och tider
```
Hjärtfrekvens
Andning
Färg
Muskeltonus
Retbarhet
```
1, 5 och 10 min
121
varför sen avnavlning
Friska nyfödda
Avvakta placenta-transfusion 2-3 min
Blodvolym ca 80 ml/kg
Transfusion 20-30 ml
Minskar risk för blod-/järnbrist + tillför stamceller
Ökar ej symptomgivande polycytemi eller gulsot
122
vad står PPHN för och vad är det?
Persistent pulmonary hypertension of the newborn
* Tryck i lungcirkulationen > systemcirkulationen • Minskad lungperfusion
* Hö → vä shunt över fosterförbindelser
* Cyanos
123
PPHN symtom
Ofta vitala barn men med mycket ansträngd andning
Takypné
Saturationsdiskrepans hö hand > fot
Cyanos trots 100% O2
124
Hur ställa PPHN-diagnos?
```
• Klinisk misstanke
– föreligger riskfaktorer?
• Saturation
– preductalt (hö hand) > postductalt (valfri fot)
• Systemblodtryck • Ekokardiografi
```
beh:viagra
125
vad är RDS?
respiratory distress syndrome
Brist på surfaktant.
Alveolerna bildas först kring vecka 24
Invers korrelation till gestationsålder.
Prenatal lungmognadsbeh med steroider har dramatiskt förändrat morbiditet och mortalitet.
126
RDS beh
• CPAP omedelbart, redan på förlossningen/OP
• Syrgas vid behov - undvik hypoxi men även hyperoxi – Övervaka noga och initialt kontinuerligt
• Intubera om otillräcklig egenandning
– Mekanisk ventilation, surfactantbehandling
127
minnesregel för infektioner hos prematura
TORCH
TOxoplasma
Rubella
CMV
Herpes
128
Hypoglykemi neonatalt riskfaktorer
Brist på reserver
• Prematur
• Tillväxthämmad
• Perinatal stress
- Asfyxi, påverkade navelgaser, BE -10-12, pH <7, låg Apgar, hypotermi, blodförlust
• Preeklampsi hos mor
• Maternella läkemedel: tokolytika, SSRI, betablockad
Ökat behov
• Maternell diabetes
– överfört glukos från mor leder till hög egen insulinproduktion hos barnet – obalans.
• LGA, large for gestational age, inte alltid
• Tung för längd – plotta på särskild kurva
• Betablockad, SSRI till mor
• Sjukt barn - andningsstörning, infektion, hypotermi, mm.
• Prematur (stor hjärna för kroppsvikten) • Högt Hb, polycytemi
(erytrocyter använder glukos)
129
hypoglykemi neonatalt beh
• Ligg ”steget före” för riskbarn
– undvik hypoglykemi
– undvik därmed separation av mor och barn
• Tidigtillmatning
– 1:a målet vid 1 (-2) tim ålder! 10-20 ml – 2:a målet vid 3 (-4) tim ålder.
Nyfödda äter var till var annan timme...
130
när når nyföddhetsikterus toppen?
Max vid4-5d
Prematurer senare topp, mer långdraget
131
riskfaktorer ikterus
- prematurfödd
- immunisering
- hematom och andra blödningar ex kafalhematom
- tidigare syskon ljusbehandlats
- diabetes hos mor
- högt Hb, polycytemi
132
ikterus orsaker
Produktion:
Högt Hb/hematocrit
Kort överlevnadstid erytrocyter
Ökad intestinal re-absorption (ökad enterohepatisk circ om ej mat per os)
Nedbrytning:
Minskat upptag från cirkulation till lever
Omogen konjugering
133
är ikterus farligt
Ja, i höga nivåer är Bilirubin skadligt för nervsystemet - >400-450 – akut tillstånd!
• Kan vara farligt på lägre nivåer
Riskkurva vid:
- dehydrering - Alla barn under första 2-3 dygnen. Därav kurvans utseende. Tillmata!
- sjuka barn - Hypoxi, acidos, metabol sjukdom, RDS, hyperkapni (högt koldioxid), skada på blod-hjärnbarriären (infektion, mm).
- Prematura barn - mer omogen, känslig hjärna
134
ikterus beh
• Tillmatning – ökad elimination i urin och avföring. Minskat återupptag i tarmen.
• Ljusbehandling – koncentrarade kortvågiga blå strålar, ej UV-ljus. Bilisoft, överlampor vb.
Hemoglobin (stor) -> Bilirubin (mindre) -> ljus -> ännu mindre metaboliter
• Svår hyperbilirubinemi
- Immunoglobulin iv vid immunisering - Blodbyte
135
Varför hud-mot-hud?
* Erfarenhetsmässigthjälperdetbarnenatt stabiliseras – att adaptera.
* Oxitocin,Serotonin,mmvidhudkontakt
* Värmekälla, minskar energiförlust
* Konstant övervakning av färg och andning genom nära kontakt med föräldern
* Främjar amning
* Främjar anknytning
* Etablering av normalflora?
* Lindrar smärta
* Praktiskt,rent,gratis
136
normal fysiologisk viktnedgång
10 %
137
PKU, vad är det?
Metabol screening - 25 sällsynta
behandlingsbarasjukdomar
tas så nära 48 h som möjligt
```
ex.
kongenital hypothyreos:
• Fenylketonuri, PKU:
• Binjurebarkshypertrofi, Congenital Adrenal Hyperplasi
CAH:
```
138
kawasaki symtom kriterier
Feber > 38,5 grader under minst 5 dagar + minst 4 av följande:
Konjunktivit - obs anamnes - ofta tidigt i förloppet
Rodnad munslemhinna, smultrontunga eller rodnade spruckna läppar
Polymorft exantem - d v s av varierande utseende, ofta även i perineum
Rodnad, svullnad av händer och fötter - fjällning 10-14 dagar efter feberdebut
Halsadenit, ofta ensidig solitär > 1,5 cm
139
komplikation kawasaki
kranskärlsaneurysm
ultraljud screening för upptäckt...
140
behandling kawasaki sjukdom
ivig
trombyl profylax
141
behandling atypiskt eksem
steroidkräm (grupp 1) 2 ggr dagligen i minst 3 veckor därefter vid uppblossning.
grupp 3 om mer utbrett
mjukgörande ex miniderm
misstänk födeoämnesallergi vid svårt eksem.
142
skabb beh
tenutex insmörjes på hela kroppen och huvud (ej ansikte), ha på i 24 h.
alla i famlijen behandlas samtidigt
klåda och utslag avtar dock ej direkt utan efter ca 3 v.
143
infantilt hemangiom
behandling om hot mot vitala organ eller svårt smärta/blödning
tillväxer i upp till ett år, därefter långsam (!) tillbakabildning. 50 % regress vid 5 åå.
144
vad är infantilt hemangiom?
en proliferativ tumör, ej missbildning.
145
vad är mastocytom?
vanlig benign tumör hos barn
| lokal ansamling av mastceller
146
diagnostik av mastocytom
frisättning av histamin vid skrap ger kvaddelbildning och diagnosen :)
147
behandling mastocytom
spontan regress
148
handläggning kongenialt melanocytärt naevus
mät förändringen och fota.
kontroll, info om egenkontroll
ej så stor risk för malignitet som man tidigare ansåg, ffa inte för de små förändringarna.
149
vad är Henoch-Schönleins purpura?
en småkärlsvaskulit som kännetecknas av palpabel purpura (sekundär till kutan vaskulit) och glomerulonefrit.
IgA-vaskulit
150
symtom vid Henoch-Schönleins purpura?
Hud och slemhinnor - Utspridd palpabel purpura över framför allt nedre extremiteter och ibland ansikte. Ibland bildning av vaskulitsår. Buksmärtor och kräkningar p g a erosioner, blödningar i mag/tarmslemhinnor.
Muskuloskeletalt - Artralgier, icke-erosiva artriter. Myalgier.
Njurar - Njurengagemang förekommer i 50 % av fallen. Detta yttrar sig ofta i form av immunkomplexmedierad mesangieproliferativ glomerulonefrit. Depositioner av IgA föreligger. De patienter som uppvisar crescentbildning har sämre prognos avseende njurfunktion.
kan lika en meningokocksepsis men utan allmänpåvekan eller feber
151
diagnostik av Henoch-Schönleins purpura?
Diagnosen ställs genom fynd av palpabel purpura med IgA-depositioner i huden eller i njurbiopsi. Hyperproduktion av IgA förekommer.
152
behandling av Henoch-Schönleins purpura?
Prognosen är i de flesta fall utmärkt, även utan specifik terapi. De flesta barn tillfrisknar spontant.
153
diagnoskriterier diabetes
slumpmässigt glukos >11,1 x 1-2
fasteglukos >7 mmol/l x 1-2
Hba1c > 48 stödjer diagnoser
154
vid vilket glukos börjar man läcka i urinen?
p-glukos > 8-12 mmol/l
155
handläggning nydiagnostiserad diabetes med ketoacidos
vätska upp först!!(NaCl först) följ Na & K
insulin-glukos infusion. mät glukos 1 gång/h och justera därefter.
156
elektrolyter vid ketoacidos
k går ut ur cellerna vid hyperglykemi och förvinner ut med urinen. Ser normalt ut men är totalt lågt.
Insulin ger hyperkalemi.
Na ser lågt ut men är ej korrigerat och är egentligen högt.
157
Vad är cyftisk fibros?
en recessiv sjukdom med defekta kloridjonkanaler vilket ger mycketseft slem, "tapetklister"
namnet syftar till den cystiska omvandlingen av paneras.
158
symtom cystisk fibros
pneumoni (sekundär ciliedysfuktion)
malabsorption (pankreasenzymerna kommer ej ut pga slemproppar)
salt svett
infertilitet
mkt stor individuell variation i hur mycket symtom man har.
159
behandling cystisk fibros
```
ab
creon
kost
acetylcystein
7 % (!) koksalt inhalation (slemmet drar till sig vätska för att bli 0,9 % igen)
```
160
inkubationstid mycoplasma
lång, 3-4 v
"mamma hostade vid jul och nu är barnet dåligt och hostar tills det kräks"
161
när brukar äggallergi växa bort?
ca 5-7 åå
man kan provta IgE mot ovomukoid (protein i ägg) innan introduktion som en prognostisk markör för hur stark allergi som kvarstår.
162
vad tyder imperativ törst på?
hyperton dehydrering
163
behandling purulent meningit
cefotaxim + ampicillin 7-21 d
ev steroider innan antibiotika
164
komplikationer till purulent meningit
```
hjärnödem
inklämning
DIC
cirkulationskollaps
hörselskador
```
165
orsaker till enures
– Svårväckt
• nedsatt arousal
– Nattlig polyuri
• för lite vasopressin på natten
– Överaktiv eller dåligt eftergivlig urinblåsa
166
behadnling enures
* Alarm – om nedsatt arousal
* Desmopressin – om nattlig polyuri
* Antikolinergika – om överaktiv blåsa

Viktigt att behandla!!
Barn med enures har låg självkänsla Återgår till normal efter framgångsrik behandling Således ej psykiskt betingat!
167
nefrit symtom/fynd
* Mikroskopiskhematuri/makroskopiskhematuri
* Njursvikt
* Hypertoni
* Ödem
* Ev lätt proteinuri
168
glomerulonefrit orsaker
– Postinfektiös glomerulonefrit -APSGN (Akut PostStreptokockGlomeruloNefrit)
– IgA nefrit nu IgA vaskulit
– SLE (inflammatorisk systemsjukdom)
– Henoch Schönlein nefrit (vaskulit)
– ANCA positiv glomerulonefrit (vaskulit)
169
när kommer APSGN?
1-2v efter streptococktonsilit eller 2-3v efter impetigo
170
behandling APSGN
• Inflammationen oftast övergående – kräver ingen specifik behandling
• Antibiotika (Streptococker)
• Anpassa vätskeintaget till urinproduktionen
– max vätskeintag = gårdagens urinproduktion + perspiratio (400 ml/m2 BSA)
• Hypertoni pga vätskeretention - Stimulera diures med furosemid
• Undvik extra salt
171
diagnoskriterier nefotiskt syndrom
* Ödem(måttliga-massiva)
* Proteinuri(massiv,u-alb/krea>400)
* Hypoalbuminemi,s-alb<25(ofta<10)
* Hyperlipidemi
• Eventuellt lite hematuri
• (Normalnjurfunktion)

172
patogenes neurotiskt syndrom
* Podocyternas struktur förändras – den negativa laddningen upphör ->
* Ökad permeabilitet över glomerulusmembranet ->
* Läckage av albumin till urinen ->
* Lågt plasma albumin ->
* Lågt plasma onkotiskt tryck – diffusion av vätska till interstitiet (ödem)
173
orsaker nefros
• Minimal change nefros – MCNS
* Kongenitalnefros
* Fokal segmentell glomeruloskleros
* Mesangiekapillär glomerulonefrit
* SLE-nefrit
* Vaskuliter
174
Vad är MCNS
Minimal change nefros
* > 80% av alla barn med nefrotisk syndrom
* 2-6 år ålder
* Insjuknande ofta associerat till aktivering av immunsystemet
* T-cells dysfunktion eller en cirkulerande faktor som påverkar podocyt funktionen?
175
behandling MCNS
Prednisolon p o 6 mån
176
orsaker makroskopisk hematuri
Feber
• UVI
• Glomerulonefrit / vaskulit
* Heriditär nefropati (TMD, Alport)
* Kronisk njursjukdom
* Koagulopati
* Hypercalciuri / njursten
* Urinvägsmissbildningar
* Trauma
* Tumor
177
vad är viktigt vid upptäckt proteinuri?
kvantifiering
urinsticka räcker ej
• U-alb/krea kvot
178
orsaker proteinuri
Benigna tillstånd:
• Feber, träning, kramper
• Ortostatisk proteinuri – neg u-sticka på morgon urin!
```
Njursjukdomar:
• Infektioner
• Glomerulonefriter
• Inflammatoriska sjukdomar
• Minimal change nefros
```
179
när ska man misstänka UVI hos små barn?
```
Nyfödda och Små barn
– Feber
– Failure to thrive
– Dålig viktutveckling
– Irritabilitet
– Mindre vanligt: kräkningar, ikterus
```
180
när ska man ge iv ab vid UVI?
Börja med IV om ...
– misstänkt urosepsis
– barnet kräks
– vid misstänkt dehydrering
181
behandling UVI barn
Cedax po, Claforan iv
10 dagars behandling (iv + po)
182
vilka ska utredas efter en UVI?
– Små barn (<2 år) med UVI oavsett typ
| – Recidiverande febrila UVI oavsett ålder
183
utredning UVI
– Ultraljud
– MUC
– DMSA (eller urografi)
184
symtom HUS
```
tilltagande blekhet
sjunkande urinmängder
vattnig, senare blodig diarré
njurpåverkan dominerar
trombocytopeni
mikroangiopatisk hemolytisk anemi
ödem
purpura
ikterus
feber
sällan neurologiska symptom
```
185
behandling HUS
isoleringsvård!
vätska, elektrolyter
följ blodtryck
dialys om hypervolemi, svår acidos, hyperkalemi, uremi
blodtransfusion vb
ev plasma, plasmaferes
antibiotikabehandling kan leda till ökad toxinfrisättning när bakterierna dör, ge dock ab om pneumokockgenes
trombocyttransfusion kan förvärra sjukdomen
patienterna behöver ofta intensivvård och dialys
de flesta tillfrisknar men kronisk njurskada förekommer
< 5 % mortalitet internationellt
186
indelning av cerebral pares
spastisk
dyskinetisk
ataktisk
187
vad är cerebral pares
ett rörelsehinder orsakat av en skada som inträffat tidigt i livet, före 2 åå.
de motoriska funktionsnedsättningarna kan vara associerade med epilepsi samt nedsatt syn, hörsel, kognition, kommunikation och/eller beteende.
188
cerebrl pares bakomliggande orsaker
```
CNS infektioner
stroke
cerebral blödning
CNS missbildningar
asfyxi
trau,a
```
189
epilepsi beh
fokalt: Tegretol
generaliserade: Valproat
190
utredning feberkramp
uteslut CNS infektion eller metabolt tillstånd
EEg efter 3:e enklar feberkrampen eller efter 1:a komplexa feberkramp (fokalt anfall eller > 15 min)
191
status epilepticus definition
anfall som varar > 30 min
eller upprepade anfall utan återkomst av medvetande emellan under 30 min.
192
infantil spasm triad
infantila spasmer
hypsarrytmi
mental retardation
193
behandling migrän
1. regelbundna rutiner för sömn och mat
2. paracetamol/ NSAID
3. + antiemetika
4. + sumatriptaner (från 12 åå)
5. profylax med propranolon
194
när brukar komjölkproteinallergi växa bort?
ca 60 % tål komjölk igen vid 2-3 års ålder
195
symtom komjölkproteinallergi
tremånaderskolik
blodig avföring
hudutslag/eksem
```
matvägran
kräkningar, diarré
magknip, tremånaderskolik
kinkighet, dålig sömn
dålig viktuppgång
hudutslag, eksem, astma
```
196
diagnostik komjölkproteinallergi
RAST, ta även för ägg och torsk (RAST och pricktest kan vara negativa)
elimination enda säkra sättet (dietist), magtarm-symptom försvinner på en vecka
197
behandling komjölkproteinallergi
ersättning utskrivet
mjölkfri kost hos modern
198
utredning celiaki
```
transglutaminaser
AGA (s-antikroppar mot gliadin av IgA typ)
tunntarmsbiopsi (innan och efter elimination)
leverstatus
derritin
zink
b-vit
PK (K -vit)
```
199
när brukar primär laktosintolerands debutera?
ca 7 åå
200
vad är Turner syndrom
45X, oftast mosaicism, atrofierade ovarier
201
symtom Turner syndrom
kort flicka i förhållande till föräldrarna ofta det enda påtagliga
även brett mellan mamiller, lägre hårfäste i nacken, pterygium colli (bindvävsveck på halsen), ptos, svullnad på hand- och fotryggar neonatalt, epikantusveck, uppfödningssvårigheter + kräkningar
utebliven pubertet och menstruation
associerat med hörselnedsättning, hypothyreos, celiaki, hjärt- eller njurmissbildning (coarctatio, ASD, VSD mm), de flesta normalbegåvade
202
utredning turner
mät LH, FSH som är kraftigt stegrade,
ev karyotyping
203
behandling Turner syndrom
tillväxthormon och könshormon
204
ålder SIDS
Oftast vid 2-4 månaders ålder, sällan efter 6 mån, aldrig efter 1 år.
205
associerade faktorer SIDS
bukläge - spädbarn skall ligga på rygg!
överhettning: ta av varma kläder, mössa när man kommer in utifrån, svalt i rummet
rökning - modern röker under grav
prematuritet
låg födelsevikt
störd dygnsrytm
206
handläggnnig SIDS
Enstaka fall kan återupplivas men med kraftiga hjärnskador, brukar då avlida inom ett par dygn.
Skall polisanmälas och obduceras av rättsmedicin.
Kan ev ge apnélarm till nästa barn.
207
inkubationstid RS
inkubationstid 3-6 dgr
208
handläggning RS
snabbtest nasofarynxsekret
symptomlindrande behandling:
kan behandlas i hemmet om adekvat syresättning, vätskebalans och nutrition
högläge/sova sittande
näsdroppar/koksaltdroppar
rensugning av näsa
små och täta mål
paracetamol för smärtlindring
om barnet har atopi, (infektionsutlöst) astma, ge även bronkodilatantia och steroider
209
inläggningskriterier RS
påverkat AT; slöhet
viktnedgång
andningsfrekvens > 60/min, apnéattacker, näsvingespel
saturation ≤ 90 %
ev om < 3 mån, komorbiditet, prematuritet mm
210
handläggning RS vid inläggning
ktrl AT, saturation, andningsfrekvens, vikt
syrgas om saturation ≤ 90%
iv vätska vb
sondmatning om matningsproblem
inhalation av adrenalin kan testas liksom ev ventoline
Betapred ev om svår bronkiolit
kompliceras sällan av bakteriell infektion, ge i så fall ab
211
behandling paracetamol intox
Acetylcysteinbehandling intravenöst
Ventrikeltömning och medicinskt kol (obs risk för aspiration vid medvetandepåverkan)
Korrektion av elektrolytstörningar och eventuell acidos
Undvik hypoglykemi
Upprätthåll god diures. Timdiures v b
Motverka hypotension
Undvik hypoxi
Antibiotika vid minsta misstanke om infektion
