Pediatrie Flashcards
Ce circulatie este responsabila de schimbul de gaze?
Schimbul de gaze are loc în circulaţia utero-placentară.
Hemoglobina (Hb) fetală VS. Hb adultului (afinitate O2)
Hemoglobina (Hb) fetală are o afinitate mai mare pentru oxigen 02 decât Hb adultului
şi extrage 02 din sângele matern.
Arterele ombilicale ce fel de sange, unde il duc?
Arterele ombilicale duc sângele neoxigenat la placentă
Venele ombilicale ce fel de sange, unde il duc?
Venele ombilicale duc sângele
oxigenat de la placentă la sistemul portal.
Modificări ce au loc după naştere? (cardio-vasculare) - 5
a. Expansiunea plămânilor cauzează o scădere a rezistenţei vasculare pulmonare, o creştere a fluxului sanguin pulmonar, ducând la o creştere relativă a oxigenării sângelui.
b. Scăderea nivelului seric de prostaglandină E2 duce la închiderea canalului arterial; clamparea cordonului ombilical duce la oprirea circulaţiei placentare şi la
creşterea rezistenţei vasculare sistemice.
c. Pe de altă parte, această rezistenţă vasculară crescută induce închiderea canalului venos şi constricţia arterei şi venei ombilicale.
d. Presiunea atriului stâng (AS) creşte (datorită fluxului pulmonar crescut), iar circulaţia ombilicală scade, cauzând o scădere a presiunii în vena cavă inferioară (VCI).
e. Scăderea presiunilor în VCI şi în atriul drept (AD) duc la închiderea foramenului ovale.
Cel mai frecvent defect cardiac congenital?
Defectul septal ventricular (DSV)
Istoric/Examen clinic - Defectul septal ventricular (DSV)
Asimptomatic dacă este mic;
infecţii respiratorii frecvente, deficit de creştere, dispnee, dificultăţi de respiraţie, simptome de insuficienţă cardiacă în cazul defectelor largi;
Suflu pansistolic la nivelul marginii inferioare stângi a
sternului, zgomot pulmonar Z2 accentuat, freamăt sistolic
ECG - Defectul septal ventricular (DSV)
Hipertrofie ventriculară stângă (HVS), hipertrofie ventriculară dreaptă (HVD);
Adesea normal
Imagistica - Defectul septal ventricular (DSV)
Ecocardiograma arată şuntul
Tratament - Defectul septal ventricular (DSV)
Urmărirea defectelor mici;
Diureticele sau inhibitorii enzimei de conversie
(IECA) sunt utile pentru scăderea încărcării de volum sau a rezistenţelor vasculare la pacienţii cu şunturi largi;
Repararea precoce a defectelor largi (înaintea apariţiei sindromului Eisenmenger)
Complicaţii - Defectul septal ventricular (DSV)
In lipsa tratamentului, apare sindromul Eisenmenger (ireversibil);
Risc crescut de endocardită
Diferenta auscultatorica DSV - DSA (Z2)
Defectul septal atrial (DSA) are Z2 dedublat
fix; DSV nu are.
Cu ce boala genetica se asociaza frecvent DSA?
Este cel mai frecvent defect ce apare în sindromul Down
Istoric/Examen clinic - DSA
Posibil asimptomatic;
Defectele largi pot cauza cianoză, simptome de insuficienţă cardiacă, dispnee, oboseală sau deficit de creştere;
Soc apexian puternic la nivelul marginii sternale inferioare stângi, Z2 larg dedublat fix, suflu sistolic de ejecţie la nivelul marginii superioare stângi a sternului
ECG - DSA
Deviaţie axială dreaptă
Imagistica - DSA
Ecocardiograma arată trecerea sângelui între cele două atrii, ventriculul drept (VD) dilatat şi cardiomegalie;
Radiografia toracică (RXth) arată creşterea amprentelor vasculare pulmonare cauzate de hipertensiunea pulmonară (HTP)
Tratament - DSA
Defectele mici nu necesită reparare, dar profilaxia cu antibiotice este obligatorie înaintea intervenţiilor chirurgicale sau stomatologice;
Inchiderea chirurgicală în cazul sugarilor simptomatici sau când fluxul sanguin pulmonar este dublul celui sistemic
Complicaţii - DSA
în lipsa tratamentului, DSA duce la şunt dreapta-stânga (sindrom Eisenmenger), disfuncţia VD, HTP, aritmii
Persistenţa canalului arterial (PCA) - definitie
Eşec al închiderii canalului arterial după naştere.
Şunt stânga-dreapta (de la aortă la artera pulmonară)
Factori de risc - Persistenţa canalului arterial (PCA)
Prematuritatea, altitudine mare, infecţie maternă cu virusul rubeolic în primul trimestm de sarcină, administrarea de prostaglandină la mamă;
sex feminin > sex masculin
Istoric/Examen clinic - PCA
Posibil asimptomatic;
Simptome de insuficienţă cardiacă, dispnee;
Presiunea pulsului mare, suflu continuu „de tunel”la nivelul spaţiului intercostal II, Z2 accentuat, puls săltăreţ
ECG - PCA
Posibil HVS
Imagistică - PCA
Posibil cardiomegalie pe RXth; ecocardiograma arată dilatarea AS şi a ventriculului stâng (VS);
Angiografia confirmă diagnosticul
Tratament - PCA
Indometacinul induce închiderea canalului;
Inchidere chirurgicală în caz de persistenţă
Trunchiul arterial persistent - definitie
Eşec al separării aortei de artera pulmonară în timpul dezvoltării, rezultând un singur vas care alimentează circulaţia sistemică şi pulmonară
Istoric/Examen clinic - Trunchiul arterial persistent
Cianoză după naştere;
Dispnee, oboseală, deficit de creştere;
Simptomele de insuficienţă cardiacă apar precoce;
Suflu sistolic dur la nivelul marginii inferioare stângi a sternului;
Z1 şi Z2 accentuate, puls săltăreţ
ECG - Trunchiul arterial persistent
Posibil HVS, HVD
Imagistica - Trunchiul arterial persistent
Angiografia sau ecocardiograma utilizate pentru diagnostic;
RXth poate arăta cord în sabot, fără arteră pulmonară, iar aorta mărită cu arcul pe partea dreaptă
Tratament - Trunchiul arterial persistent
Corecţie chirurgicală
Pacienţii cu DSA - riscuri?
Pacienţii cu DSA sunt mai susceptibili la desaturări la altitudini mari şi sindrom de decompresie în timpul scufundărilor maritime de mari adâncimi.
In ce cazuri este benefic PCA?
PCA este necesar pentru supravieţuire în caz de transpoziţie a marilor vase şi leziuni ale tractului de ejecţie (stenoză aortică severă, coarctaţie de aortă, inimă stângă hipoplazică).
Transpoziţia marilor vase - definitie
Circulaţia pulmonară şi sistemică sunt paralele;
Aorta conectată la VD;
Artera pulmonară conectată la VS
Cauza transpoziţiei marilor vase
Cauza nu este clar elucidată, dar cel mai probabil este legată de dezvoltarea septului cardiac în trunchiul arterial
Transpoziţia marilor vase fara alte defecte - ce cauzeaza?
Incompatibilă cu viaţa (făt născut mort) dacă nu se asociază cu PCA sau DSV
Factori de risc - Transpoziţia marilor vase
sindrom Apert, sindrom Down, sindrom cri-du-chat, trisomie 13 sau 18
Istoric/Examen clinic - Transpoziţia marilor vase
Cianoză după naştere;
Cianoza se accentuează cu închiderea PCA, Z2 accentuat
Imagistică - Transpoziţia marilor vase
Baza inimii îngustată, marcaje anormale pulmonare pe RXth;
Ecocardiograma utilizată pentru diagnostic
Tratament - Transpoziţia marilor vase
Menţinerea PCA deschis cu pro staglandină E;
Septostomie atrială cu balon pentru a lărgi DSV;
Corecţie chirurgicală promptă
Atrezia de tricuspidă - definitie + asocieri frecvente
Eşec de formare al valvei tricuspide, împiedicând trecerea sângelui din AD în VD; se asociază de obicei cu DSA, DSV şi hipoplazie a VD
Istoric/Examen clinic - Atrezia de tricuspidă
Se manifestă de obicei imediat după naştere cu cianoză, suflu holosistolic datorat DSV
Imagistică - Atrezia de tricuspidă
Ecocardiograma arată defectul/defectele
Tratament - Atrezia de tricuspidă
Corecţie chirurgicală
Tetralogia Fallot - definitie
DSV, HVD, aorta călare pe sept, obstrucţie a ejecţiei VD
Factori de risc - Tetralogia Fallot
Sindrom Down, sindrom cri-du-chat, trisomie 13 şi 18
Istoric/Examen clinic - Tetralogia Fallot
Cianoză precoce, dispnee, oboseală;
Copiii stau în poziţie ghemuită pentru ameliorarea
simptomatologiei în timpul episoadelor hipoxemice;
Suflu sistolic de ejecţie la nivelul marginii sternale stângi, ridicarea VD, Z2 unic
ECG - Tetralogia Fallot
Deviaţie axială dreaptă
Imagistică - Tetralogia Fallot
Ecocardiograma sau cateterismul cardiac sunt utilizate pentru diagnostic;
Inimă în „sabot” pe RXth
Tratament - Tetralogia Fallot
Prostaglandină E pentm a menţine PCA;
Oxigen, propranolol, fluide IV, morfină,
poziţie genu-pectorală în timpul episoadelor de cianoză;
Corecţie chirurgicală
întoarcerea venoasă pulmonară anormală totală - definitie
Venele pulmonare nu se golesc în AS, ci în circulaţia venoasă sistemică (adesea în vena brahiocefalică stângă);
întoarcerea venoasă pulmonară anormală totală - fara alte anomalii?
Incompatibilă cu viaţa în afara cazului în care foramen ovale sau canalul arterial rămân deschise
Istoric/Examen clinic - întoarcerea venoasă pulmonară anormală totală
Se manifestă la nou-născut cu cianoză, insuficienţă respiratorie, şoc;
Poate avea suflu sistolic şi diastolic, hepatomegalie din cauza insuficienţei VD
Imagistică - întoarcerea venoasă pulmonară anormală totală
Ecocardiograma sau angiografia utilizate pentru diagnostic
Tratament - întoarcerea venoasă pulmonară anormală totală
Corecţie chirurgicală
Defecte ale canalului atrioventricular - definitie
Malf01maţia valvelor atrioventriculare, a septului atrial, şi/sau septului vent1icular în timpul dezvoltării fetale cauzează o varietate de defecte valvulare şi septale
Ce cuprinde defectul complet al canalului atrioventricular?
Cuprinde DSA, DSV şi un canal atrioventricular unic
Ce cuprinde defectul incomplet al canalului atrioventricular?
Cuprinde DSA şi anomalii minore ale valvei atrioventriculare
Factori de risc - Defecte ale canalului atrioventricular
Este întâlnit la 20% din copiii cu sindrom Down
Istoric/Examen clinic - Defecte ale canalului atrioventricular
Forma incompletă se aseamănă ca prezentare cu DSA;
Forma completă determină simptome de insuficienţă cardiacă, pneumonită;
Sufluri similare defectelor particulare
ECG - Defecte ale canalului atrioventricular
Deviaţie axială stângă
Imagistică - Defecte ale canalului atrioventricular
Ecocardiograma sau cateterismul cardiac sunt utilizate pentru diagnostic
Tratament - Defecte ale canalului atrioventricular
Corecţie chirurgicală
Boala Kawasaki - frecventa + populatie la risc
A doua cea mai frecventă vasculită la copii.
Cel mai adesea întâlnită la copiii mici
Boala Kawasaki - definitie
Inflamaţie necrozantă a vaselor mari, medii şi mici
Boala Kawasaki - Complicatii
Vasculita coronariană apare la 25% dintre pacienţi, ducând la posibile anevrisme, infarct miocardic (IM) sau moarte subită;
Una din cauzele de cardiopatie dobândită la copii
Istoric/Examen clinic - Boala Kawasaki
Febră >5 zile, Conjunctivită, Rash maculopapular, Adenopatio cervicală (mai mare de 1,5 cm), limbă Zmeurie (tumefierea buzelor, eritem), edeme, posibil descuamări ale Mâinilor şi picioarelor
Laborator - Boala Kawasaki
Viteza de sedimentare a hematiilor (Y SH) crescută, albumina scăzută, piurie sterilă, trombocitoză, posibil autoanticorpi împotriva celulelor endoteliale
Imagistică - Boala Kawasaki
Ecocardiograma poate pune în evidenţă anevrisme ale arterei coronare (utilă în special în asociere cu testul de stres la dobutamină);
Angiografia poate detecta neregularităţi ale vaselor coronariene
Tratament - Boala Kawasaki
ASA, y-globuline IV;
Adesea autolimitată
Purpura Henoch-Schonlein - frecventa + populatie la risc
Cea mai comună vasculită la copii
Adesea întâlnită la copii cu vârsta între 3 şi 15 ani
Purpura Henoch-Schonlein - definitie
Vasculită mediată prin complexe imune de tip imunoglobulină A (IgA) ce afectează arteriolele, capilarele şi venulele
Istoric/Examen clinic - Purpura Henoch-Schonlein
infecţie acută de căi respiratorii superioare (IACRS) recentă;
Purpură palpabilă pe fese şi extremităţile inferioare, durere abdominală şi sângerare gastro- intestinală (GI), artrită/artralgii poliarticulare, hematurie
Laborator - Purpura Henoch-Schonlein
Nu necesită analize pentru diagnostic;
Sumarul de urină (pentru excluderea afectării renale) poate arăta hematurie, proteinurie, cilindri;
Biopsia din leziunile purpurice demonstrează depozite de IgA;
Aspect similar la biopsia renală
Tratament - Purpura Henoch-Schonlein
Adesea autolimitată;
Utilizarea corticosteroizilor pentru simptomele GI severe sau afectarea renală
Complicaţii - Purpura Henoch-Schonlein
Invaginaţie, leziuni renale acute
