Pediatria - Neuropediatria

Question 1

HC - Pediatria Neuropediatria

Sd. de West

Answer 1

Crise encefalopática caracterizada por:

• espasmos súbitos (pp com estagio inicial em flexão)
• geralmente MMSS
• duração de alguns segundos
• ocorrendo em salvas
• com desvio ocular
• Primeiro ano (a partir dos 3 meses)
• pp meninos

Question 2

HC - Pediatria Neuropediatria

Tríade típica da Síndrome de West:

Answer 2

1. Espasmos epilépticos
2. Atraso ou regressão de DNPM com hipotonia axial e perda de contato visual e de sorriso social
3. EEG com hipsiarritimias

Question 3

HC - Pediatria Neuropediatria

Investigação Sd. West:

Answer 3

Boa parte tem fator identificável:

• RNM em busca de alterações corticais, alargamento de. ventrículos, calcificações ou tuberomas (doença possivelmente associada a esclerose tuberosa)

Question 4

HC - Pediatria Neuropediatria

tto de primeira linha para Esclerose Tuberosa:

Answer 4

• ACTH/corticotropina injetável
• glicocorticoides

Question 5

HC - Pediatria Neuropediatria

Esclerose tuberosa

Answer 5

Desordem neurocutânea herdada com características pleomórficas em multiplos órgãos e sistemas.
- Atraso DNPM
- múltiplos hamartomas benignos em cérebro, olhos, coração, pulmão fígado, rim e pele

Question 6

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Chiari II (4)

Answer 6

Erro no fechamento do tubo neural
→ Alterações no padrão respiratório
→ Alterações de deglutição
→ Fraqueza em membros
→ Nistagmo

Question 7

HC - Pediatria Neuropediatria

Síndrome de Reye

Answer 7

Encefalopatia tóxico-metabólica aguda → acometimento do sistema ativador reticular ascendente (SARA)
* Disfunção hepática
* Comprometimento do níverl de cosciência
* Convulsões
* Alterações no comportamento
* Edema cerebral

Question 8

HC - Pediatria Neuropediatria

Sazonalidade da Síndrome de Reye

Answer 8

Primavera e inverno

Question 9

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Exames laboratoriais na Síndrome de Reye (5)

Answer 9

Alterações em SNC + disfunção hepática =“AAHAH!”
* Alargamento de TP
* AST e ALT elevadps
* Hiperamonemia
* Acidose metabólica
* Hipoglicemia

Question 10

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Síndrome de Reye classica em provas

Answer 10

• Uso de AINES em artrite juvenil idiopática
• Uso de AAS em Kawasaki

Question 11

HC - Pediatria Neuropediatria

Anticonvulsivante de escolha no período neonatal

Answer 11

Fenobarbital