PD 6

Question 1

pathofysiologie CF

Answer 1

gestoord transport van zouten waardoor je meer NaCl hebt in je zweet –> CFTR kanaal heeft error waardoor er gestoorde terugresorptie van Cl naar lymfe is

Question 2

diagnostiek CF

Answer 2

zweettest (Cl > Na)
genetisch (2 mutaties die hiervoor pleiten)
neus-/darmslijmvliespotentiaal

Question 3

pulmonale symptomen

Answer 3

recidiverende LWI
bronchieëctasieën
ABPA (allergische bronchopulmonale aspergillosis)
haemoptoë
pulmonale hypertensie

Question 4

welke verwekkers zien we bij microbiologische sputum bij iemand met pneumonie met CF

Answer 4

s. aureus
pseudomonas (gevaarlijk want kan snel resistent worden)
atypische mycobacteriën
virussen
schimmels

Question 5

therapie CF

Answer 5

4 chloortransportmodulatoren (orkambi) om elektrolyten te corrigeren
goede voedingstoestand (hoge calorische intake, verteringsenzymen suppletie)
voorkomen/snel handelen bij infecties

Question 6

behandelen pulmonale complicaties door CF

Answer 6

drainage pneumothorax
AB/stollingscorrectie
zuurstoftoediening
slijmverdunners